神经系统肿瘤讲义课件.ppt

神经系统肿瘤神经系统肿瘤1.中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤，其中原发性肿瘤占半数以上，主要包括神经上皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤（如神经鞘肿瘤）、脑膜肿瘤等。神经上皮肿瘤多见，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤和胚胎性肿瘤等。2.原发性肿瘤发生率约为（510）10万，其中40为胶质瘤，15为脑膜瘤，约8为听神经瘤（神经鞘瘤）。3.转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。4.儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的白血病，常见的有胶质瘤和髓母细胞瘤。一、中枢神经系统肿瘤病理学（第9版）中枢神经系统原发性肿瘤有一些共同的生物学特性和临床表现：与癌比较，肿瘤没有类似癌前病变和原位癌的阶段；无论级别高低，肿瘤都可在脑内广泛浸润，引起严重临床后果，故肿瘤的良恶性具有相对性；任何组织学类型肿瘤，患者预后都受其解剖学部位的影响；脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转移的机会更多;不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现。一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症状，如癫痫、瘫痪和视野缺损等。二是引起颅内压升高，表现为头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。一、中枢神经系统肿瘤病理学（第9版）一、中枢神经系统肿瘤（一）胶质瘤（二）髓母细胞瘤（三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤病理学（第9版）1.星形细胞肿瘤（1）约占成人胶质瘤的80%，最常见于3060岁。通常发生于大脑半球。（2）临床上主要表现为癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现。（3）按病理学特征分为毛细胞型星形细胞瘤（级）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（级）、多形性黄色星形细胞瘤（级）、弥漫型星形细胞瘤（级）、间变型星形细胞瘤（级）、胶质母细胞瘤（级）和大脑胶质瘤病。镜下，肿瘤呈浸润性生长。低级别（级）星形细胞瘤细胞轻到中度增生，轻度细胞核多形性。肿瘤细胞之间是纤细的神经纤维网，其含有细胞骨架成分胶质纤维酸性蛋白，免疫组织化学染色呈阳性反应。病理学（第9版）左大脑半球肿胀，肿瘤呈浸润性生长，境界不清 肉眼观，弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤境界不清、灰白色。质地因瘤内胶质纤维多少而异，可呈实性或胶冻状外观，亦可出血、坏死和囊性变，形成大小不等的囊腔。1.星形细胞肿瘤病理学（第9版）光镜下：组织学改变类似间变性星形细胞瘤，出血坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列（pseudopalisading），是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。1.星形细胞肿瘤病理学（第9版）2.少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤约占胶质瘤的5%15%，常见于3050岁患者可表现出癫痫的前驱性神经表现病变多累及大脑半球，主要累及额叶或颞叶肉眼观，肿瘤呈浸润性生长，多呈球形，灰红色，质软，凝胶状，出血、囊性变和钙化较为常见病理学（第9版）瘤瘤细胞核胞核圆形居中形居中，核周胞核周胞质透亮透亮，形成核周空形成核周空晕，产生蜂生蜂窝状状结构特点构特点光镜下，肿瘤呈弥漫浸润性生长。瘤细胞类似少突胶质细胞，分化良好，呈圆形，大小一致，形态单一。核圆形居中，核周胞质透亮，形成核周空晕，产生了蜂窝状结构特点。2.少突胶质细胞肿瘤病理学（第9版）3.室管膜肿瘤 肉眼观，瘤体一般境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，可见出血，囊性变和钙化。镜下，由肿瘤性室管膜细胞构成，细胞密度中等。瘤细胞形态较一致，多呈梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形。最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成室管膜菊形团，或围绕血管排列形成假菊形团。病理学（第9版）肿瘤细胞排列成室管膜菊形团（箭头）和假菊形团（箭）结构，右图显示无核区GFAP蛋白免疫组化染色阳性3.室管膜肿瘤 病理学（第9版）（二）髓母细胞瘤髓母细胞瘤是中枢神经系统中最常见的胚胎性肿瘤，占儿童脑肿瘤的20%，相当于WHO 级易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差该肿瘤起源于小脑的胚胎性外颗粒层细胞，或室管膜下基质细胞，故高达75%的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部，并突入第四脑室病理学（第9版）（二）髓母细胞瘤肉眼观：肿瘤组织呈鱼肉状，灰红色。病理学（第9版）瘤瘤细胞排列形成胞排列形成Homer-Wright菊形菊形光镜下：瘤细胞极其丰富，呈圆形、卵圆形，胞质少，胞核深染，可见数量不等的病理性核分裂象。典型的结构是瘤细胞环绕嗜银性神经纤维中心呈放射状排列，形成Homer-Wright菊形团，提示局灶性神经元分化，具有一定的诊断意义。（二）髓母细胞瘤病理学（第9版）（三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1.节细胞瘤和节细胞胶质瘤2.中枢神经细胞瘤病理学（第9版）1.节细胞瘤和节细胞胶质瘤为分化好、生长缓慢的神经上皮肿瘤，相当于WHO 级（节细胞瘤）或级（节细胞胶质瘤），间变性节细胞胶质瘤相当于WHO 级。颅内好发于幕上，尤其是颞叶（70%）。肉眼观察体积小，界限清楚，质稍硬。切面灰红色，部分病例囊性变、钙化。光镜下，由不规则簇状、大多极神经元和突起构成，瘤细胞分布不规则，单核、双核或多核，可见有核仁和胞质内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP阳性，神经节细胞NeuN、NF和Syn阳性。病理学（第9版）2.中枢神经细胞瘤伴有神经元分化的肿瘤，相当于WHO 级。平均发病年龄29岁，最好发于侧脑室前部，可长入侧脑室或第三脑室。该肿瘤一般能被完全切除，预后较好，偶可复发和恶性变。光镜下，肿瘤组织是由成片的形态一致的瘤细胞组成，细胞小，核圆形，胞质透明，血管周可见原纤维性细胞带，可见Homer-Wright假菊形团，瘤细胞有神经元分化的特点。Syn是最有用和最可靠的免疫组化标记。病理学（第9版）（四）脑膜瘤最常见的脑膜原发性肿瘤，也是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一，发生率仅次于星形细胞肿瘤。本瘤好发中老年人，高峰年龄为5070岁，女性多于男性。由于其多为良性，生长缓慢，易于手术切除，复发率和侵袭力均很低，在中枢神经肿瘤中预后最好，多数相当于WHO 级。颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面，常与大脑镰相关，其他好发部位有蝶骨嵴、嗅沟，小脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。病理学（第9版）肉眼观，肿瘤常与硬膜广泛附着，但呈膨胀性生长，呈球形或分叶状，压迫脑组织，界限清楚，包膜完整，易与脑组织分离。切面多为灰白色，质韧，很少见坏死，有时切面有砂粒感，是含有砂粒体的脑膜瘤的特点（如图箭头所示）。（四）脑膜瘤病理学（第9版）肿瘤细胞呈卵圆形，呈旋涡状排列，并见钙化小体（砂粒体）（四）脑膜瘤光镜下，脑膜瘤的组织学类型很多，其特征性图像是肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体，此为脑膜细胞型或合体细胞型；瘤细胞也可为长梭形，呈致密交织束状结构，其间可见网状纤维或胶原纤维，为纤维（成纤维细胞）型；还可呈现以上两种图像的过渡或混合，为过渡型或混合型。病理学（第9版）二、外周神经肿瘤（一）神经鞘瘤（二）神经纤维瘤病理学（第9版）（一）神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经崤来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤，相当于WHO 级。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭（又称听神经瘤）、小脑桥脑角和三叉神经等。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。病理学（第9版）肉眼观，肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色，有时可见出血，囊性变。光镜下，一般可见两种组织构象：束状型（Antoni A型），细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡状，后者称Verocay小体；网状型（Antoni B型），细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。免疫组化显示瘤细胞一致性表达S-100蛋白，胶原和层粘连蛋白通常呈细胞膜阳性。（一）神经鞘瘤病理学（第9版）肿瘤呈束状型和网状型两种瘤呈束状型和网状型两种组织构象，束状型构构象，束状型构象中，瘤象中，瘤细胞相互胞相互紧密平行排列呈密平行排列呈栅栏状状Antoni AAntoni B（一）神经鞘瘤病理学（第9版）（二）神经纤维瘤神经纤维瘤（neurofibroma）相当于WHO 级，多发生在皮肤或皮下，可单发或多发。多发性神经纤维瘤（neurofibromatosis）又称神经纤维瘤病1型。肉眼观，皮肤或皮下单发性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清楚，但无包膜，切面灰白，质实，可见漩涡状纤维，也可呈胶冻状，很少发生出血、囊性变。光镜下，肿瘤组织由增生的Schwann细胞、神经束膜样细胞和成纤维细胞构成，交织排列，成小束并分散在神经纤维之间，伴大量网状纤维和胶原纤维及疏松的黏液样基质。若细胞密度增大，核异型并见核分裂象，提示恶变可能。病理学（第9版）三、转移性肿瘤中枢神经系统转移性肿瘤约占全部临床脑肿瘤的20以上，恶性肿瘤死亡病例中的24%可有脑转移，5发生脊髓转移。以颅内肿瘤为首发症状的全身癌症中，肺癌约占半数。其次是乳腺癌（占脑转移瘤的15）、恶性黑色素瘤（占脑转移瘤的10.5）。颅内转移瘤的转移途径绝大部分是远隔部位的原发肿瘤经血行转移至颅内。颅内转移最常见于大脑和硬脑膜，脊髓转移常发生于硬膜外间隙、软脊膜或脊髓。转移瘤可呈现三种形式：转移结节；软脑膜癌病；脑炎性转移。病理学（第9版）脑转移性移性绒毛膜癌毛膜癌病理学（第9版）神经元的基本病变包括神经元急性坏死、单纯性神经元萎缩、中央性尼氏小体溶解、包含体形成、神经原纤维变性；神经纤维的基本病变包括轴突损伤和轴突反应、脱髓鞘；神经胶质细胞的基本病变包含星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞的多种形式的改变。中枢神经系统疾病最常见而重要的合并症为颅内压升高、脑水肿和脑积水。流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症。临床表现为脑膜刺激症状、颅内高压和脑脊液改变。流行性乙型脑炎是一种由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质变质性炎。中枢神经系统原发性肿瘤主要包括：神经上皮肿瘤、脑膜肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤等。它们有一些共同的生物学特性和临床表现。