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脑干脑炎脑干脑炎n n脑干脑炎是脑干脑炎是指发生于脑干的炎症，是指发生于脑干的炎症，是散发散发性脑炎的一种表现类型。性脑炎的一种表现类型。n n散发性脑炎不是一个独立的疾病散发性脑炎不是一个独立的疾病,它包括原它包括原发性病毒性脑炎和急性脱髓鞘病两大类。发性病毒性脑炎和急性脱髓鞘病两大类。前者是病毒直接侵入中枢神经系统的结果前者是病毒直接侵入中枢神经系统的结果,后者是机体免疫功能异常引起的过敏反应后者是机体免疫功能异常引起的过敏反应,一般认为也是由病毒感染所诱发一般认为也是由病毒感染所诱发。n临床特点包括：常有前驱感染史，急性或临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。共济失调、长束征、意识障碍。n脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部位特殊，有时预后凶险位特殊，有时预后凶险。n属属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常见病毒的各种疱疹病毒感染是最常见的病因。的病因。n并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病原学，国外能明确病因的也多为个案报道。原学，国外能明确病因的也多为个案报道。n依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临床分类困难的原因之一床分类困难的原因之一。n患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能是脑干脑炎最常见的病因。是脑干脑炎最常见的病因。n病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘，病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘，引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说的观点认为，病毒感染后出现超敏反应，的观点认为，病毒感染后出现超敏反应，诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性硬化，这在动物实验中已获得证实硬化，这在动物实验中已获得证实。n n病理形态学：病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性脑干脑炎的病理改变与急性播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性多发性硬化难以区别（较一般多发性硬化难以区别（较一般MS炎性反应炎性反应更彻底）更彻底）n n有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:n n 任何年龄都可发病任何年龄都可发病,以青壮年居多以青壮年居多;n n 急性或亚急性起病急性或亚急性起病,大部分病人病前大部分病人病前12 周有周有上呼吸道感染或其他病毒感染史上呼吸道感染或其他病毒感染史;n n 有一侧或两侧脑干受累的症状及体征有一侧或两侧脑干受累的症状及体征,首发症首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现,颅神经损害以舌咽神经、迷走神经、面神经、外颅神经损害以舌咽神经、迷走神经、面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见,锥体束锥体束损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断,脑桥脑桥最易受累最易受累,其次为延髓其次为延髓;意识障碍少见意识障碍少见。n n脑脊液检查正常或轻度细胞数和脑脊液检查正常或轻度细胞数和/或蛋白或蛋白增高增高,颅内压增高不明显颅内压增高不明显;n n病程常有自限性病程常有自限性;n n激素治疗有效激素治疗有效,预后好预后好;n nMRI 异常率低异常率低,但有助于鉴别诊断但有助于鉴别诊断;大部大部分无强化分无强化;n n脑电图异常程度较轻脑电图异常程度较轻,阳性率较低阳性率较低 与脑干梗死鉴别与脑干梗死鉴别n n (1)(1)临床表现多样临床表现多样临床表现多样临床表现多样,缺乏典型症状体征是误诊的缺乏典型症状体征是误诊的缺乏典型症状体征是误诊的缺乏典型症状体征是误诊的常见原因。常见原因。常见原因。常见原因。BBE BBE 的症状对临床诊断缺乏明确的指的症状对临床诊断缺乏明确的指的症状对临床诊断缺乏明确的指的症状对临床诊断缺乏明确的指向性向性向性向性,仅部分患者病前有感染史仅部分患者病前有感染史仅部分患者病前有感染史仅部分患者病前有感染史,且其症状体征与且其症状体征与且其症状体征与且其症状体征与脑干梗死极相似脑干梗死极相似脑干梗死极相似脑干梗死极相似,故两者容易误诊。故两者容易误诊。故两者容易误诊。故两者容易误诊。n n(2)(2)常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及蛋白增高只有助于诊断而并无特异性蛋白增高只有助于诊断而并无特异性蛋白增高只有助于诊断而并无特异性蛋白增高只有助于诊断而并无特异性;头颅头颅头颅头颅MR I MR I 此病与脑干梗死均可显示长此病与脑干梗死均可显示长此病与脑干梗死均可显示长此病与脑干梗死均可显示长T 1T 1、长、长、长、长T 2T 2信号信号信号信号,且以且以且以且以脑桥多发脑桥多发脑桥多发脑桥多发,可同时伴有大脑半球病灶可同时伴有大脑半球病灶可同时伴有大脑半球病灶可同时伴有大脑半球病灶;病灶较少强病灶较少强病灶较少强病灶较少强化。化。化。化。n n(3)(3)临床医师对临床医师对临床医师对临床医师对BBE BBE 认识不足以致趋向于常见病认识不足以致趋向于常见病认识不足以致趋向于常见病认识不足以致趋向于常见病诊断是导致误诊的根本原因。诊断是导致误诊的根本原因。诊断是导致误诊的根本原因。诊断是导致误诊的根本原因。BBE BBE 与脑干梗死的与脑干梗死的与脑干梗死的与脑干梗死的临床表现虽然相似临床表现虽然相似临床表现虽然相似临床表现虽然相似,但经各项检查排除脑血管病但经各项检查排除脑血管病但经各项检查排除脑血管病但经各项检查排除脑血管病危险因素后危险因素后危险因素后危险因素后,仔细分析病情并密切观察病情发展仍仔细分析病情并密切观察病情发展仍仔细分析病情并密切观察病情发展仍仔细分析病情并密切观察病情发展仍可明确诊断。可明确诊断。可明确诊断。可明确诊断。桥臂梗死桥臂梗死n桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉(由小脑前下动脉发出分支由小脑前下动脉发出分支)和桥外侧后动和桥外侧后动脉脉(由小脑上动脉发出分支由小脑上动脉发出分支)共同完成共同完成,侧支侧支循环较丰富循环较丰富,故该区梗死罕见。故该区梗死罕见。n桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、三叉三叉4 个神经根个神经根,一般不伴有外展神经的持一般不伴有外展神经的持续性麻痹续性麻痹,无锥体束受损表现。无锥体束受损表现。n一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血影响和梗死灶周围水肿所致影响和梗死灶周围水肿所致,随着供血的改随着供血的改善和水肿的消退则症状也随之消失。善和水肿的消退则症状也随之消失。桥臂梗死桥臂梗死与多发性硬化鉴别与多发性硬化鉴别n n多发性硬化病程有缓解和复发的特点多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛有痛性痉挛、核间性眼肌麻及眼震的表现性痉挛、核间性眼肌麻及眼震的表现;其其MRI 阳性诊断率可达阳性诊断率可达85%100%,病灶累病灶累及范围广。及范围广。n n脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失,基本不复基本不复发发,多呈良性单相病程多呈良性单相病程,并不是多发性硬化并不是多发性硬化的首次发作的首次发作。与脑干肿瘤鉴别与脑干肿瘤鉴别n n脑干肿瘤多起病缓慢脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重进行性加重,病变向病变向脑干内外蔓延脑干内外蔓延,使脑室受压使脑室受压,晚期合并高颅晚期合并高颅压压,临床上出现头痛、呕吐、视乳头水肿等临床上出现头痛、呕吐、视乳头水肿等表现表现,MRI 有助于诊断：有助于诊断：水肿，占位，受压水肿，占位，受压变形，增强扫描可有异常肿块强化影。变形，增强扫描可有异常肿块强化影。n n急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别理上很难鉴别,病灶是否累及脊髓是鉴别的病灶是否累及脊髓是鉴别的关键？关键？Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎nBickerstaff 脑干脑炎（脑干脑炎（Bickerstaff s brainstem encephalitis，BBE）是一组以急）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、性起病的眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合腱反射亢进或病理反射为特征的临床综合征，大多预后较好征，大多预后较好。Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎n肌力肌力级以下，应诊断级以下，应诊断BBE 伴吉兰伴吉兰-巴雷综合征。巴雷综合征。nBBE 与与Fisher 综合征临床表现相似，均有眼肌麻综合征临床表现相似，均有眼肌麻痹、共济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与痹、共济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与FS 鉴别。鉴别。nBBE 必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。约脑干病变。约1/3 的的BBE 患者头颅患者头颅MRI 可见脑可见脑干、丘脑、小脑和大脑白质的长干、丘脑、小脑和大脑白质的长T2信号病灶；脑信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的电图慢波增多；肢体无力的BBE 患者肌电图可见患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和运动神经传导速度减慢，波幅下降和F波改变波改变。n n与与MS，脑干梗死，单疱脑炎，脑干梗死，单疱脑炎，Wernick脑病脑病对照，发现对照，发现BBE、Fisher综合征患者血清综合征患者血清IgG、抗神经节苷脂抗体滴度增高。、抗神经节苷脂抗体滴度增高。n nBBE、Fisher综合征、综合征、GBS变异型之间具有变异型之间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病，连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病，提出应将上述提出应将上述3种疾病统称为抗神经节苷脂种疾病统称为抗神经节苷脂抗体综合征。抗体综合征。Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎Bickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎n nMSF 和Bickerstaff脑干脑炎在临床上十分相似，但它们的区别在于脑干脑炎有脑干小脑病变临床和影像学证据。大多数影像学CT或MRI未发现MSF有中枢改变，意味着MSF是周围神经病变为主的一种疾病。而脑干脑炎有明确的中枢神经受累，如临床影像学有脑干异常的证据则考虑Bickerstaff脑干脑炎。李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）Listeria Rhombencephalitis n n是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分，还有脑膜脑炎，败血症的菌病的一部分，还有脑膜脑炎，败血症的表现。表现。n n脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑炎，累及脑干实质和脑神经轴外段。患者炎，累及脑干实质和脑神经轴外段。患者先有头痛，恶心，呕吐，全身不适及发热先有头痛，恶心，呕吐，全身不适及发热等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（5，6，7，9，10），小脑性共济失调，轻偏瘫，），小脑性共济失调，轻偏瘫，偏身感觉减退和意识障碍偏身感觉减退和意识障碍李斯特菌菱脑炎李斯特菌菱脑炎n n李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免疫抑制病人，在普通人群中少见。疫抑制病人，在普通人群中少见。疫抑制病人，在普通人群中少见。疫抑制病人，在普通人群中少见。n n菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累及脑干及小脑。及脑干及小脑。及脑干及小脑。及脑干及小脑。n n对于李斯特菌感染脑干、小脑，对于李斯特菌感染脑干、小脑，对于李斯特菌感染脑干、小脑，对于李斯特菌感染脑干、小脑，MRIMRI是一种重要是一种重要是一种重要是一种重要诊断手段。诊断手段。诊断手段。诊断手段。n n出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑脊液白细胞增多并多核细胞为主、脊液白细胞增多并多核细胞为主、脊液白细胞增多并多核细胞为主、脊液白细胞增多并多核细胞为主、MRIMRI出现脑干出现脑干出现脑干出现脑干（主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯（主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯（主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯（主要是桥脑延髓）和小脑病变时要考虑到李斯特菱脑炎可能。特菱脑炎可能。特菱脑炎可能。特菱脑炎可能。女，女，64岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神岁，头痛、视野模糊、突发进行性多组颅神经麻痹经麻痹，共济失调共济失调T1加权加权 增强扫描轴位增强扫描轴位 表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶表现为一个从丘脑到中脑局部的增强病灶 李斯特菌菱脑炎李斯特菌菱脑炎n n未合并脑膜炎时脑脊液通常正常或细胞数，未合并脑膜炎时脑脊液通常正常或细胞数，蛋白含量轻微增加。蛋白含量轻微增加。n n确诊血，脑脊液培养确诊血，脑脊液培养n n氨苄青霉素治疗氨苄青霉素治疗n n属于细菌性脑炎属于细菌性脑炎n n1诊断脑干脑炎，定义，诊断脑干脑炎，定义，n n2该患者脑脊液有何意义，有没有意义该患者脑脊液有何意义，有没有意义n n3是否考虑李斯特菌脑炎是否考虑李斯特菌脑炎n n4鉴别鉴别 脑干梗死，脑干梗死，MSn n5视力下降怎么解释，视神经损伤视力下降怎么解释，视神经损伤,第第2对对