:中国偏头痛诊治指南.docx
最新:中国偏头痛诊治指南(完整版)偏头痛是位列第二的常见神经系统失能性疾病,但国内仍存在诊断正确率低、治疗不规范等问题。近年来随着偏头痛机制的深入研究,其分类、诊断及治疗方法均有所更新。近日中国偏头痛诊治指南(2022版)发布,新版指南中关于偏头痛的分类及诊断、鉴别诊工及治疗要点如下。分类及诊断在第三版国际头痛疾病分类(ICHD-3 )中,偏头痛被分为6种亚 型(见表1),常见类型详细诊断标准如下。表1偏头痛的分类偏头痛分类3 .慢性偏头痛4 .偏头疝并发症4.1 偏头痛持续状态4.2 不伴脑梗死的持续先兆43偏头痛性脑梗死4.4 偏头痛先兆诱发的痫样发作5 .很可能的偏头痛5.1 很可能的无先兆偏头痛5.2 很可能的有先兆偏头痛6 .可能与偏头痛相关的周期综合征6.1 反复胃肠功能障碣6.1.1 周期性呕吐综合征6.1.2 腹型偏头膈6.2 良性阵发性眩晕6.3 良性阵发性斜颈偏头痛分类.无先兆偏头痛1 .有先兆偏头痛典型先兆偏头痛1.1.1 典型先兆伴头痛典型先兆不伴头痛1.2 脑干先兆偏头痛偏瘫型偏头痛1.2.1 家族性偏瘫型偏头痛!.I家族性偏瘫型偏头捕1型23.1.2 家族性偏瘫型偏头痛2型家族性偏瘫型偏头痛3型23.1.3 族性偏瘫型偏头痛,其他基因位点散发性偏瘫型偏头痛2.4视网膜型偏头痛1.无先兆偏头痛诊断标准:免镇痛药物的过度使用,并鼓励患者记录头痛日记,以协助头痛的 诊断与治疗方案的制订与调整。2.急性期治疗(1 )治疗的:旨在快速和持续地解除头痛及相关伴随症状,恢复生活、职业、学习及社会能力。(2 )常用的评价治 疗有效性标准:2 h无疼痛:? h内最困扰的伴随症状(即恶心、 呕吐、畏光或畏声)消失;2 h后疼痛缓解,由中重度疼痛转为 轻度或无痛;在治疗成功后的24 h内无头痛再发或镇痛药的使用。 易导致药物过度使用性头痛的急性期药物及其用药频率通常为: 非笛体抗炎药每月使用超过15 d遨曲普坦类药物每月使用超过10 d ;阿片类药物每月使用超过10 d ;含咖啡因的复方制剂每月 使用超过10 % (3)急性期治疗推荐及评价表2成人偏头痛发作急性期药物治疗推荐药物及治疗方式每次推荐剂量(mg)每日最大剂量(mg)证据级别推荐等级注意事项非特异性治疗非用体抗炎药(口服)布洛芬,200-400800高强不良反应:声肠道反应、消化道出血、莱普生"*500| 000高强 消化道溃疡、皮疹、肝损伤、粒细胞双氯芬酸阿5X00150高强此类药物过敏、对阿司匹林过阿司匹林1300-10004000高强敏电#罩工消化道出血穿孔、严重肝肾功能不全乙酰苯胺类解热镇痛药(口服)不良反应:皮疹、尊麻疹、药热、粒什7电”出舲冈1AAA五周细胞减少等,长期大量使用易导致肝对乙酰氨基酚一10004000鬲强肾损伤禁忌:严重肝肾功能不全含咖啡因的复合制剂(口服)器髭:湍因解1片2片高强不良反应:同阿司匹林及对乙酰氨基酚制异性沧疗曲普坦奥.舒马MIH8OEI2X0020010,» 丁£反於嚼总为入营事曾砒曲件坦,口眼产"。30高强普式2隹31检死、心律失常.佐米曲暂坦皿心,51。商强其证,名31.缺性率中曲1C性外周网管疾病、控制不佳的高耻厘、2.K15福强,小脓乳化倒投M剂介用,尸1OHR出友苗栋及其所小构(«)双乳麦角胺E麦角胺55 0.22f 6中中弱羽不R反应; 总觉弃言.感心' 呕吐、加筒罐享, 麻木和眩晕MWJ5 (IIH)24小时内最名驰用拉米施坷”7$0 或 100 或 200200 mg:短30天使 用和过4次的安全 性尚未建立高射不良反应: 系统抑制、骂咬能力将伤、中枢神经吉祥奥()璃类古怦e75.按需限用24小时内不秘过万mg: 忸30大使川町过18次 的安全性尚未依立A不R反应,右心,鼻塞炎.用上呼吸道想染尿路感奥马佟吉泮偿"150或100.泞剂后 至少间羯2小时可 taut m24小酎使用总剂量不能 检过 200 mg: hj 30 大 使川超过X次的安仝性 商未明确高不良反应:18心、唔睡、1】于和头号仅推存国内上市药物及剂型. IF上iffA推和a新型药构口就均未在国内上市.由FR中部分博物仍无切的中文名称,故均为rHk2.预防性治疗(1 )治疗目的:预防性治疗旨在降低偏头痛发作的频 率、持续时间及严重程度,改善偏头痛相关性失能,提高生活质量, 减少频繁或慢性头痛引发的相关心理疾患,同时提高对急性期治疗 的应答率并减少对急性期治疗的依赖,避免药物过度使用性头痛的 发生。(2)预防性治疗有效性指标:主要包括偏头痛发作频率、头 痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及对急性期治疗的反 应。满足以下任意1条可以认为预防性治疗有效:偏头痛或中重度 头痛天数显著减少(如减少50% );程度显著减轻;持续时间显著 缩短;对急性期治疗的反应改善;偏头痛相关失能的改善;偏头痛 引起的心理痛苦减少。对每种药物应给予足够的观察期以判断疗效, 对口服药物需要在达到目标剂量后至少观察8周,对每月注射1次 的CGRP或其受体单克隆抗体需要观察至少3个月,对于每3个月 注射1次的需要观察至少6个月。(3)预防性药物治疗指征(见 表3):每月2次以上的偏头痛发作;急性期治疗无效或不能 耐受;存在药物过度使用风险;严重影响生活、工作或学习; 存在频繁、时间较长或令患者极度不适的先兆;特殊类型的偏 头痛,如偏头痛性脑梗死、偏瘫型偏头痛、脑干先兆偏头痛、偏头 痛持续状态等;患者的自我要求等。表3识别预防性药物治疗的 指征, 可以通过偏头痛残疾评估量表(migraine disability assessment scale, MIDAS)、偏头痛身体功能影响 11 记(migraine physical function impact diary. MPFID)或头痛影响测试(headache impact test. HIT-6)进行评估。预防治疗每月头痛天数失能程度a6天或更多无失能需要应用4天或更多部分失能3天或更多严重失能4或5天无失能需要考虑应用3天部分失能2天严重失能(4)预防性治疗评价及推荐表4偏头痛预防性治疗推荐药物每日每日推荐剂最(mg)最大剂最(mg)证据级别推荐级别注意事项钙通道拮抗剂氟桂利嗪闾氟桂利嗪闾51010不良反应:常见:嗜睡、体重增加:少见:抑郁、锥体外 系症状禁忌证:抑郁、锥体外系症状总疗程不超过6个月抗瘢痫药不良反应:恶心、体重增加、嗜睡、多囊卵巢、震颤、脱发、丙戊酸钠IM150010001800高强 肝功能异常禁忌证:肝病不良反应:嗜睡、认知和语言障碍、感觉异常、体重减轻、托吐酯185125-100200高强泌尿系结石禁忌证:泌尿系结石、托此酯过敏0受体阻滞剂网美托洛尔sn Ift0200廿用不良反应:常见:心动过缓、低血压、嗜睡、无力、运动问耐量降低:少见:失眠、噩梦、阳痿、抑郁、低血糖普莱洛尔仙,四禁忌证:哮喘、心衰、房室传导阻滞、心动过缓;慎用于40240240在强使用胰岛素或降糖药者钙通道调节剂加巴喷丁网onn 12nn”加片点不良反应:恶心、呕吐、抽搐、嗜睡、共济失调' 眩晕90078002700局刈禁忌证:活性成分及辅料过敏不良反应:头晕、嗜睡、共济失调、意识模糊、乏力、思普瑞巴林评“150-300600中 弱 维异常禁忌证:活性成分及辅料过敏抗抑郁药不良反应:口干、嗜睡、体重增加、排尿异常、便秘等阿米替林阳2575300文拉法辛,M,75225225高 强禁忌证:青光眼、严重心脏病、近期有心肌梗死发作史、麻病、肝功能扳害、前列腺增生等 不良反应:恶心、口干、出汗(包括盗汗)等禁忌证:对本药过敏、与单胺氧化酗抑制剂(MAOIs)合用吉泮类瑞美吉泮网 75,隔日/高强不良反应:恶心、鼻咽炎、尿路感染、上呼吸道感染阿托吉泮州以10、30或60/高强便秘、恶心CGRP或其受体单克隆抗体针对于慢性偏头痛依瑞奈尤单抗 (皮下注射70或140/月/高强不良反应:注射部位反应(如疼痛或红斑)、上呼吸道感染、 鼻咽炎、便秘瑞玛奈珠单抗 (皮下注射)1皿呵225/月或675/季度/高强不良反应:注射部位反应(如瘩捕或红斑和出血)、上呼 吸道感染、鼻咽炎、尿路感染、恶心加卡奈珠单抗 (皮下注射)2呷苜月240.之后120/月/高强不良反应:注射部位反应(如疼痛或红斑)、呼吸道感染艾普奈珠单抗 (静滴)p4-,w"°,100或300/季度/高强不良反应:注射部位反应(如疼痛或红斑)、呼吸道感染、 疲劳其他药物坎地沙坦16/高强不良反应:血管性水肿、华厥和意识丧失、急性肾功能衰竭、 血钾升席、肝功能恶化或黄疸、粒细胞减少、横纹肌溶解 禁忌证:对本药或同类药过敏苫、严重肝肾功能不全或胆 汁瘀滞病人赖诺普利U”120/中弱不良反应:咳嗽、头昏、头痛、心悸、乏力禁忌证:对本药或其他同类药物过敏、高钾血症、双侧肾 动脉狭窄、孤立肾有肾动脉狭窄者A型肉毒毒素 (肌内注射)*吃烟155195 IU°195 IU8高*强.不良反应:上睑下垂、肌肉无力、注射部位疼痛和颈部瘩痛 禁忌证:对药物过敏、重症肌无力或Lambert-Eaton综合征、 注射部位感染&新型药物目的均未在国内上市,由于其中部分药物仍无确切的中文名称,故均为音译。"单次剂量,非每日剂量4.其他(替代)治疗主要包括中医药治疗、无创或有创神经调控(经 皮眶上神经刺激、非侵入性迷走神经刺激、经皮枕神经电刺激、单 脉冲经颅磁刺激、远程电神经调节)、生物行为疗法、卵圆孔封堵术等。部分替代治疗既可作为急性期和预防性药物治疗的辅助疗法,也可在常规药物治疗不耐受或存在药物禁忌时单独应用。参考文献:中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会.中国偏头痛诊治指南( 2022版).中国疼痛医学杂志.2022,28 ( 12 ) : 881-898.A.符合BD标准的头痛至少发作5次;B.头痛发作持续472 h (未治疗或治疗效果不佳);C.至少符合4项中的2项(单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体 力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动如行走或上楼梯);D.至少符合2项中的1项(恶心和/或呕吐、畏光和畏声);E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。2.有先兆偏头痛诊断标准:A.至少2次发作符合B和C ;B.至少有1个可完全恢复的先兆症状(视觉、感觉、言语和/或语 言、运动、脑干、视网膜);C.至少符合6项中的3项(至少有1个先兆持续超过5 min、2个 或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续560 min、至少 有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在 先兆出现60 min内出现头痛);D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。先兆症状通常发生在头痛前,较少情况下也可以和头痛伴随出现或 出现于头痛发作后。部分患者可既出现有先兆偏头痛发作,也有无 先兆偏头痛发作,此时两种头痛应同时诊断。具体可分为以下4 种亚型:(1 )典型先兆偏头痛:先兆发生应同时满足完全可逆的视觉、感 觉和/或语言症状,且无运动、脑干或视网膜症状。若头痛伴随先 兆出现或在先兆出现60 min内发作,不论是否符合偏头痛特征均 可诊断为典型先兆伴头痛;若先兆发生60 min内无头痛出现,应 诊断为典型先兆不伴头痛。(2 )脑干先兆偏头痛:曾命名为"基底动脉偏头痛”"基底型偏 头痛"等,其先兆满足之2项完全可逆的脑干症状,包括构音障碍、 眩晕、耳鸣、听力减退、复视、非感觉损害引起的共济失调、意识 水平下降即格拉斯哥昏迷评分法(GCS )评分W13 ,且不伴有运动 及视网膜症状。(3)偏瘫型偏头痛:分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏 头痛。先兆症状包括肢体力弱,及视觉、感觉、言语/语言症状之 -O运动症状通常持续时间小于72 h ,但部分患者可达数周。家族性偏瘫型偏头痛根据其突变基因可具体分为1型(CACNA1A 突变)、2型(ATP1A2突变)、3型(SCN1A突变)及其他基 因位点。(4)视网膜型偏头痛:先兆表现为反复发作的单眼视觉症状,包 括闪光、暗点或黑朦等,且须经过临床视野检查或自画单眼视野存 在缺损(得到充分指导)证实;需要注意的是,有部分患者描述单 眼”先兆,实为双眼的同侧视觉先兆,而非视网膜型先兆,应注意 区分;注意排除其他导致一过性黑朦的疾病。3.慢性偏头痛诊断标准:A.符合B和C的头痛(偏头痛样头痛或紧张型样头痛)每月发作 至少15 d ,至少持续3个月;B.符合无先兆偏头痛诊断B-D标准和/或有先兆偏头痛B和C标 准的头痛至少发生5次;C.头痛符合下列任意1项,且每月发作大于8 d ,持续时间 大于3个月:无先兆偏头痛的C和D;有先兆偏头痛的B和 C ;患者所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物 缓解;D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。慢性偏头痛多无先兆。发作性偏头痛患者常因过度服用镇痛药物而 导致头痛发作逐渐频繁,因此诊断慢性偏头痛时应考虑到是否还同 时存在药物过度使用性头痛。4.偏头痛并发症(1 )偏头痛持续状态:若某次发作持续时间超过72 h ,头痛程度 较重,且头痛或伴随症状使其日常活动能力下降,则可诊断为偏头 痛持续状态,但需要与可逆性脑血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、 动脉夹层等引起的继发性头痛进行鉴别。(2)不伴脑梗死的持续先兆:较为罕见,是指先兆持续时间超过 1周且头颅影像学(CT、MRI )检查无异常发现。此类患者的先兆 症状通常表现为双侧。诊断时需要与偏头痛性脑梗死相鉴别,并除 外其他原因可能导致的症状性先兆。(3 )偏头痛性脑梗死:一般发生在后循环,年轻女性多见。患者 有典型先兆偏头痛病史,此次先兆持续时间超过60 min ,神经影 像学检查证实责任脑区存在新发梗死。其诊断须满足在典型的有先 兆偏头痛发作过程中发生脑梗死,才可考虑偏头痛性脑梗死,若因 其他典型危险因素而致缺血性卒中者则不属此类。(4)偏头痛先兆诱发的痫样发作:临床少见,又称之为偏头痛性 癫痫,是指偏头痛患者先兆期间或发作后1h内发生痫样发作。目 前没有证据表明这种痫样发作与无先兆偏头痛有关。5 .很可能的偏头痛 当偏头痛样发作表现仅有1项不符合上述偏头痛各亚型诊断标准, 且不满足其他类型头痛诊断时,应诊断为很可能的偏头痛。6 .可能与偏头痛相关的周期综合征既往称儿童周期综合征,以儿童多见,但成人亦可出现。具体可分 为以下3种亚型:(1 )反复胃肠功能障碍:反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和 /或呕吐,可能和偏头痛发作相关,主要包括周期性呕吐综合征和 腹型偏头痛。周期性呕吐综合征多见于儿童,为典型的儿童自限性 发作性疾病,恶心、呕吐呈刻板性、周期性发作,发作时患儿多面 色苍白、精神萎靡,发作间期症状完全缓解;恶心、呕吐每小时出 现之4次,发作持续1小时至10 d ,且发作间隔1周。腹型偏头 痛主要表现为反复发作性的中重度腹痛,疼痛位于腹中线、脐周或 难以定位,持续272 h ,多为钝痛,可伴有食欲减退、恶心、呕 吐或面色苍白等,发作间期可完全缓解;病史和体格检查无胃肠或 肾脏疾病征象;多数患儿后续会发展为常见的偏头痛类型。(2)良性阵发性眩晕:儿童多见,但成人亦不少见。近期名称更 新为儿童复发性眩晕,表现为儿童出现的反复发作性眩晕,部分儿 童可表现为单纯的发作性眩晕而不伴头痛,持续数分钟至数小时可 自行缓解,无意识丧失,发作时可有眼球震颤、共济失调、呕吐、 面色苍白或恐惧;发作间期无神经系统阳性体征,且听力与前庭功 能检查正常。(3)良性阵发性斜颈:一般发生于1岁以内的婴幼儿,表现为反 复发作的头部向一侧倾斜,可伴轻微旋转,可伴有(面色)苍白、 易激惹、精神萎靡、呕吐等,数分钟或数天后自行缓解,且有每月 发作的倾向。7 .其他类型(1 )月经性偏头痛:ICHD-3附录中根据月经性偏头痛的类型、 发作频率、以及非月经期是否发生偏头痛等,将月经性偏头痛分为 单纯月经性偏头痛(仅发生在月经期)、月经相关性偏头痛(月经 期和非月经期都有发作而非月经性偏头痛(只发生在非月经期)0 头痛性质须符合偏头痛性质(有或无先兆),头痛频率须符合3 个月经期中至少有2次头痛发作,且头痛发生在月经期-2至+ 3天 范围内。临床上较多女性报告偏头痛与月经的关系密切,但应符合 上述诊断标准才可诊断。需要注意的是偏头痛与月经的关系在女性 偏头痛整个病程中形式并不固定。(2 )前庭性偏头痛:前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、 视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心, 多持续数分钟到数小时,很少超过72 h ,且至少50%的前庭症状发 作顺伴有偏头痛发作。前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之 中或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内。鉴别诊断1 .紧张型头痛表现为轻-中度、双侧、压迫性或紧箍样头痛,不因日常活动而加 重,多数无偏头痛相关性伴随症状。因40%的偏头痛患者可表现 为双侧头痛,77%可有颈项部疼痛或压痛,且患者可以同时存在多 种类型的原发性头痛,尤其是头痛程度较轻的无先兆偏头痛,与紧 张型头痛表现类似,故需鉴别。偏头痛发作时,日常活动会使头痛 加重,且可伴有恶心、呕吐、畏光、畏声,均为与紧张型头痛鉴别 的要点。2 .丛集性头痛表现为固定偏侧的眶、眶上和/或颗部的剧烈疼痛,表现刻板,伴痛侧自主神经症状(如结膜充血、流泪、流涕、瞳孔缩 小、上睑下垂等)和/或躁动不安感,每次头痛持续时间15 min3 h,男性多于女性。头痛发作具有周期性、节律性特点,频率从隔日 1次至每日8次不等,丛集期常于每年春季和/或秋季,发作间期为 数月或数年。丛集性头痛与偏头痛在临床表现上有相似之处,均可 由饮酒诱发、曲普坦类与CGRP或其受体类药物可能有效、可有自 主神经症状等,但在患病性别优势、周期节律性、发作频率、持续 时间、是否伴烦躁不安等方面均有不同,可帮助鉴别。3 .继发性头痛继发性头痛可能表现为搏动样疼痛等偏头痛性质,尤其是缘于头颈 部血管性疾病的头痛,如高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、 慢性硬膜下血肿等,但其头痛发作的表现、持续时间及过程等特点 不典型,部分病例存在局限性神经功能缺损体征、癫痫发作或认知 功能障碍,脑CT、MRI及DSA等检查可帮助发现引起继发性头 痛的病因。对具有以下情况的头痛,应谨慎排除继发性头痛可能: 50岁以后的新发头痛;高凝风险患者出现新发头痛;肿瘤 或艾滋病史者出现的新发头痛:突然发生的、迅速达到高峰的剧 烈头痛与体位改变相关的头痛;伴有发热;伴有视盘水肿、 神经系统局灶症状和体征(除典型的视觉、感觉先兆外)或认知障 碍;头痛性质在短时期内发生变化等。治疗根据治疗手段,可分为药物治疗和非药物治疗;根据应用时机和目 的,可分为急性期治疗与预防性治疗。1.患者教育患者教育和生活方式调整是偏头痛管理的基石。规律作 息、定期锻炼、均衡营养及合理膳食、充足睡眠、寻找并避免诱发 因素以及合理的压力管理,均对偏头痛的预防起重要作用。目前偏 头痛是可防、可治但无法根除的疾病,应向患者普及相关知识,帮 助确立科学理性的防治观念与目标,建立切合实际的期望,同时避