小儿贫血医疗无图.pptx
第一节 小儿造血和血液的特点一 造血特点（一）胎儿造血 （部位）1 中胚叶造血期：卵黄囊 2 肝（脾）造血期：肝，脾，淋巴结 3 骨髓造血期：骨髓第1页/共42页 （二）生后造血 1 骨髓造血：红髓，黄髓(儿童、成人)2 骨髓外造血：（概念）第2页/共42页二 血容量 年龄越小，血容量占比重越大年龄越小，血容量占比重越大第3页/共42页三 血细胞的特点（一）Rbc,Hb 概念：生理性贫血 时间：3个月末，Rbc:300万/mm3,Hb:110g/L 原因：（与与生理性黄疸生理性黄疸区别区别）第4页/共42页（二）Wbc 1 2 3 4 5 6天 1 2 3 4 5 6岁%60402045%中性淋巴4646天天4646岁岁第5页/共42页（三）血小板 3个月达成人水平第6页/共42页 第二节 小儿贫血 概念：贫血 红细胞数，血红蛋白量，红细胞压积第7页/共42页一、一、小儿贫血分度 （根据红细胞数，血红蛋白量）轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度血红蛋白血红蛋白g/L(g/dl)g/L(g/dl)12090 9060 6030 3012090 9060 6030 30(129)(96)(63)(3)(129)(96)(63)(3)红细胞红细胞*10 10 /L /L(万万/mm/mm)43 32 21 143 32 21 1 (400300)(300200)(200100)(100)(400300)(300200)(200100)(94 32 323894 32 323880 28 323880 28 323880 28 3280 28 32第9页/共42页三、病因分类 1 失血性 2 溶血性(破坏)3 红细胞生成不足 （1）红细胞内在缺陷：膜，酶G-6-PD异常（2）红细胞外在缺陷:溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒(1)缺乏造血物质:缺铁性,大细胞性(2)骨髓造血功能障碍(3)促红细胞生成素不足:肾性,生理性消消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤 1）急性 2）慢性第10页/共42页二 小儿贫血的诊断要点 1 病史 2 体格检查 3 实验室检查第11页/共42页1 详细询问病史 (1)(1)发病年龄发病年龄:新生儿新生儿,婴幼儿婴幼儿,儿童儿童 (2)(2)喂养史喂养史 (3)(3)病程经过病程经过:起病急起病急,慢慢 伴随症状伴随症状:黄疸黄疸,尿尿,便便,骨骼骨骼,发热发热 出血倾向等出血倾向等.(4)(4)过去史过去史:其他系统疾病其他系统疾病 (5)(5)家族史家族史:(6)(6)居住史居住史,外出史外出史,接触史等接触史等第12页/共42页2 全面细致的体格检查（1 1）生长发育生长发育（2 2）营养状况营养状况（3 3）皮肤，粘膜皮肤，粘膜（4 4）指甲，毛发指甲，毛发（5 5）肝，脾，淋巴结肝，脾，淋巴结（6 6）循环系统循环系统第13页/共42页 3 必要的实验室检查（1 1）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类）红细胞数，血红蛋白量（程度，形态分类）（2 2）红细胞形态：）红细胞形态：（3 3）白细胞及血小板检查）白细胞及血小板检查（4 4）网织红细胞计数：增高，减低的意义）网织红细胞计数：增高，减低的意义（5 5）红细胞脆性实验：）红细胞脆性实验：（6 6）骨髓检查）骨髓检查（7 7）特殊检查）特殊检查 酶，抗体酶，抗体(Coombs)(Coombs)等等第14页/共42页三 治疗原则 1 1 去除病因去除病因 2 2 一般疗法一般疗法 3 3 药物治疗药物治疗 4 4 输血输血:(30g/L):(30g/L)5 5 处理并发症处理并发症第15页/共42页营养性缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDAiron deficiency anemia,IDA第16页/共42页营养性缺铁性贫血的概念：缺铁血红蛋白合成减少贫血特点：小细胞，低色素第17页/共42页一、病因 1 饮食含铁不足：（造成本病主要原因）血红素铁（动物）：易吸收 非血红素铁（植物）：不易吸收 母乳：2 储铁不足 3 生长发育快 4 其他：吸收，丢失第18页/共42页二、发病机制 1.红细胞 缺铁血红蛋白合成小细胞低色素性贫血 从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段：（1）铁减少期：无临床症状（2）制造红细胞的铁缺乏期：出现贫血（3）缺铁性贫血期：对分裂，增殖影响较小,故 Rbc Hb 第19页/共42页2.非造血系统症状缺铁缺铁 含铁酶活性减低细胞功能 紊乱 非造血系统症状 体力减弱，疲劳，注意力不集中，记忆力减退，对周围事物缺乏兴趣第20页/共42页 症状：皮肤苍白，不爱活动，疲乏，食欲减退，异食癖，头晕，耳鸣，眼前发黑 神经精神变化：烦躁，萎靡，对周围 环境不感兴趣，注意力，理解力，记忆力，认知力，智力减退，多动，反应慢。发病年龄：任何年龄，6月2岁最多 起病缓慢三、临床表现第21页/共42页体征：1.1.皮肤粘膜逐渐苍白皮肤粘膜逐渐苍白：口唇，眼结膜，甲床，反甲，口唇，眼结膜，甲床，反甲，2.2.消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩，消化系统：舌炎，口炎，舌乳头萎缩，3.3.心血管系统心血管系统:脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大，脉搏，呼吸代偿增快，心脏扩大，收缩期杂音收缩期杂音 4.4.骨髓外造血骨髓外造血：第22页/共42页四、实验室检查（一）血象（一）血象 1 Rbc Hb 1 Rbc Hb 2 Rbc 2 Rbc 镜下形态镜下形态3 MCV(f l)MCH(pg)MCHC3 MCV(f l)MCH(pg)MCHC4 4 网织红细胞计数：正常网织红细胞计数：正常/轻度减少轻度减少 （铁剂治疗有效最早指标）铁剂治疗有效最早指标）5 5 白细胞，血小板：无变化白细胞，血小板：无变化第23页/共42页（二）有关铁代谢的检查1 1 血清铁蛋白血清铁蛋白（反映体内储存铁较灵敏指标）：降低（反映体内储存铁较灵敏指标）：降低2 2 骨髓可染铁（检测储存铁）骨髓可染铁（检测储存铁）3 3 血清铁血清铁 总铁结合力总铁结合力 转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（15%15%）第24页/共42页五 诊断病史（喂养史）+临床表现+血象铁代谢生化检查有确诊意义铁剂治疗有效可证实诊断第25页/共42页六 预防 1 1 母乳，食物母乳，食物 2 2 早产，双胎，低体重，早产，双胎，低体重，2 2月给铁剂预防月给铁剂预防 （元素铁（元素铁2mg/kg.d)2mg/kg.d)3 3 婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化婴幼儿食品（牛乳制品）加适量铁剂强化第26页/共42页 1 一般治疗：护理，饮食 2 铁剂治疗：吸收最好：口服二价铁（以元素铁计6mg/kg)分3次 两餐之间 加VitC注意：不宜同服牛奶，钙，茶，咖啡 剂量不宜过大重点重点七 治疗第27页/共42页时间：（最早）34天网织升高，710天高峰，2周后血红蛋白开始上升，34周贫血纠正，用至血红蛋白正常后2月（铁储）贫血开始好转后加叶酸，VitB12第28页/共42页营养性巨幼红细胞性贫血第29页/共42页概念：缺乏VitB12/叶酸 红细胞直径大（营养性大细胞性）缺乏VitB12特异的神经症状第30页/共42页一、VitB12/叶酸缺乏 病因1 供给不足：羊乳（叶酸缺乏），奶粉 素食（VitB12缺乏）2 吸收障碍3 消耗增加第31页/共42页 二、发病机制 1 1 缺乏缺乏VitB12/VitB12/叶酸叶酸造血细胞造血细胞DNADNA合成不足合成不足影响分裂，增殖影响分裂，增殖核发育落后胞浆核发育落后胞浆RbcRbc数数 HbHb（核右移，巨大血小板）（核右移，巨大血小板）2 2 缺乏缺乏VitB12 VitB12 神经组织功能损伤神经组织功能损伤第32页/共42页年龄：年龄：266月月1 1 全身：颜面虚胖，面色苍（蜡）黄，全身：颜面虚胖，面色苍（蜡）黄，？结膜，甲床苍白，结膜，甲床苍白，头发稀黄，头发稀黄，舌面光滑，舌炎，舌面光滑，舌炎，皮肤出血点（紫癜），皮肤出血点（紫癜），消化系统：呕吐，腹泻，食欲消化系统：呕吐，腹泻，食欲？循环系统表现（比缺铁性）重：循环系统表现（比缺铁性）重：？三 临床表现第33页/共42页2 神经系统：（VitB12缺乏，与贫血不平）（1 1）智力，动作发育落后）智力，动作发育落后（2 2）不规则震颤：声哑，吸）不规则震颤：声哑，吸吮吮（3 3）肌张力增高：膝腱反射亢进，踝阵挛）肌张力增高：膝腱反射亢进，踝阵挛第34页/共42页四、实验室检查1 血象：Rbc数 Hb RbcRbc 形态：大，深，有核形态：大，深，有核 白细胞：核右移（早期诊断）白细胞：核右移（早期诊断）血小板：减少，巨大血小板：减少，巨大2 VitB12 2 VitB12：正常：正常200ng/L,200ng/L,低低100ng/L100ng/L 叶酸：叶酸：正常正常56ug/L,56ug/L,低低3ug/L3ug/L3 3 骨髓：三系均巨幼变骨髓：三系均巨幼变第35页/共42页五、诊断 年龄+喂养史+临床表现+周围血象第36页/共42页六、治疗1 VitB12：100ug/500ug 肌注 叶酸：5mg 口服 2 镇静剂3 食物4 加服铁剂 第37页/共42页 第三节 血小板减少性紫癜自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体。自身免疫性疾病，脾脏产生血小板抗体。毛细血管壁通透性增高。毛细血管壁通透性增高。第38页/共42页血小板减少性血小板减少性 过敏性过敏性.年龄年龄 2828岁岁 5 5岁岁.诱因诱因 感染感染 感染，过敏原感染，过敏原 (食物食物,药物药物,疫苗疫苗,毒素毒素).性别性别.皮疹：皮疹：分布（部位，分布（部位，对称性）对称性）颜色颜色 形态形态.其他部位其他部位 广泛广泛 消化道，肾，关节消化道，肾，关节 鼻，牙粘膜，鼻，牙粘膜，消化道，消化道，颅内，休克颅内，休克第39页/共42页 第四节 血友病抗血友病球蛋白（抗血友病球蛋白（AGH,VIIIAGH,VIII因子）缺乏因子）缺乏,A,A血浆凝血活酶成分（血浆凝血活酶成分（PTC,IXPTC,IX因子）缺乏，因子）缺乏，B B血浆凝血活酶前质（血浆凝血活酶前质（PTA,XIPTA,XI因子）缺乏，因子）缺乏，C C第40页/共42页临床表现：皮肤，关节，胃肠，肺，胸，腹腔 颅内。第41页/共42页感谢您的观看！第42页/共42页
