《内科学》课件-温医大-肾病综合征.ppt

肾病综合征肾病综合征（nephrotic syndrome）瑞安市人民医院肾内科瑞安市人民医院肾内科 薛增奇薛增奇 内容内容1.肾综肾综定义定义、病因、病因、病理生理病理生理2.病理类型及临床特征病理类型及临床特征3并发症并发症4.诊断诊断与鉴别诊断与鉴别诊断5.治疗治疗病理基础病理基础 肾小球滤过膜通透性增高肾小球滤过膜通透性增高肾小球滤过膜通透性增高肾小球滤过膜通透性增高临床特征临床特征 三高一低三高一低定义定义?大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿高高高高 脂脂脂脂 血血血血 症症症症高高高高 度度度度 浮浮浮浮 肿肿肿肿低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症多种病因引起一组多种病因引起一组多种病因引起一组多种病因引起一组 临床征候群临床征候群 不是一个独立疾病不是一个独立疾病不是一个独立疾病不是一个独立疾病肾病综合征肾病综合征 低白蛋白血症低白蛋白血症诊诊 断断 标标 准准必备条件必备条件大量蛋白尿大量蛋白尿2424小时尿蛋白小时尿蛋白 3.5g/d3.5g/d小于小于 30g/L30g/L高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症高度水肿高度水肿高度水肿高度水肿病病 因因 和和 发发 病病 机机 制制尚未明确尚未明确肾病综合征分类和常见病因肾病综合征分类和常见病因病病 理理 生生 理理最基本最基本静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损 孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损孔径屏障受损 肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜肾小球滤过膜 通透性增高通透性增高通透性增高通透性增高血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出血浆白蛋白漏出大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿mass proteinuriamass proteinuria高压力、高灌注、高滤过高压力、高灌注、高滤过高压力、高灌注、高滤过高压力、高灌注、高滤过 病病 理理 生生 理理 关键环节关键环节肾小管细胞分解亢进肾小管细胞分解亢进肾小管细胞分解亢进肾小管细胞分解亢进肾脏丢失大量蛋白质肾脏丢失大量蛋白质肾脏丢失大量蛋白质肾脏丢失大量蛋白质胃肠道丢失少量蛋白质胃肠道丢失少量蛋白质胃肠道丢失少量蛋白质胃肠道丢失少量蛋白质低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症hypoalbuminemiahypoalbuminemia免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失抗凝物质减少抗凝物质减少 金属结合蛋白丢失金属结合蛋白丢失 内分泌结合蛋内分泌结合蛋白白 水肿(edema)肾小球损伤肾小球损伤蛋白尿蛋白尿血浆白蛋白血浆白蛋白胶渗压胶渗压血容量血容量水钠潴留水钠潴留肾素、醛固酮肾素、醛固酮病病 理理 生生 理理肾内水钠潴留肾内水钠潴留静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿和水肿水肿水肿病病 理理 生生 理理高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态动脉硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加肝脏合成脂蛋白增加低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症hyperlipidemiahyperlipidemia脂蛋白分解减少脂蛋白分解减少脂蛋白分解减少脂蛋白分解减少蛋蛋 白白 尿尿免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失免疫球蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失钙结合蛋白丢失 微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失微量元素丢失血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少血清白蛋白减少 肾小管分解蛋白亢进肾小管分解蛋白亢进水水 肿肿 肾小球通透性增加肾小球通透性增加肾小球通透性增加肾小球通透性增加 肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化动脉硬化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化肾间质纤维化病病 理理 生生 理理抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少抗凝物质减少 静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固静脉血凝固血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集 脂蛋白合成增加脂蛋白合成增加 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 病理病理-临床临床 微小病变（微小病变（MCDMCD）局灶节段性肾小球硬化（局灶节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGNMsPGN）膜性肾病（膜性肾病（MGNMGN）膜增生性肾炎（膜增生性肾炎（MPGN)MPGN)正常肾小球模式图正常肾小球模式图正正 常常 肾肾 小小 球球光光 镜镜正正 常常 肾肾 小小 球球电电 镜镜MCDMCD光镜光镜肾小球基本常肾小球基本常免疫荧光免疫荧光IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、C3C3、C1qC1q基本阴性基本阴性电镜电镜肾小球弥漫性上皮细胞足突融合肾小球弥漫性上皮细胞足突融合 病理病理-临床临床近曲小管上皮细胞可见脂肪变性近曲小管上皮细胞可见脂肪变性vvMCDMCDLoss of Foot processesLoss of Foot processes病理病理-临床临床儿童多见（儿童多见（80-90%），），60岁后小高峰，岁后小高峰，男性多见男性多见90%激素敏感，复发率激素敏感，复发率60%可转为系膜增生性肾炎进而转为局灶节段性肾可转为系膜增生性肾炎进而转为局灶节段性肾小球硬化小球硬化病理病理-临床临床19系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis MsPGN）光镜：光镜：肾小球系膜细胞和基质增生肾小球系膜细胞和基质增生（轻中重）（轻中重）免疫荧光：免疫荧光：IgA：IgA沉积为主沉积为主 非非IgA：IgG和和IgM沉积为主沉积为主 常伴常伴C3.电镜电镜；系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积在系膜区及沿毛细血管壁呈颗粒状沉积在系膜区及沿毛细血管壁呈颗粒状沉积病病 理理MsPGNMsPGN程度：轻、中、重程度：轻、中、重分类：分类：IgA、非、非IgA男性多于女性，青少年多见男性多于女性，青少年多见治疗效果：轻者效差，重者效差治疗效果：轻者效差，重者效差病理病理-临床临床24系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis MPGS）光镜光镜:系膜细胞和基质弥漫重度增生系膜细胞和基质弥漫重度增生 毛细血管襻呈毛细血管襻呈“双轨征双轨征”免疫免疫:IgG和和C3呈颗粒状在系膜区、毛细呈颗粒状在系膜区、毛细血管壁沉积血管壁沉积电镜电镜:系膜区和内皮下电子致密物沉积系膜区和内皮下电子致密物沉积vv病病 理理MPGNMPGN重者效差重者效差青壮年多发，常在上呼吸道感染后青壮年多发，常在上呼吸道感染后发病，几乎均有血尿发病，几乎均有血尿50-70%出现持续性血清出现持续性血清C3降低降低激素及细胞毒药物治疗效果差激素及细胞毒药物治疗效果差病理病理-临床临床30膜性肾病膜性肾病（membranous nephropathy MN）光镜：基底膜增厚，钉突形成光镜：基底膜增厚，钉突形成免疫：免疫：IgG和和C3呈颗粒状在肾小球毛细呈颗粒状在肾小球毛细血管血管 沉积沉积电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，伴有广泛足突融合伴有广泛足突融合病病 理理MGNMGNMGNMGN中老年多发，男性多见中老年多发，男性多见极易合并血栓栓塞（极易合并血栓栓塞（40-50%）治疗：部分（治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，）能自行缓解，单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫血出现早血出现早病理病理-临床临床37局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis FSGS）光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多节段的硬化（系膜基质增多 毛细血管闭毛细血管闭塞塞 球囊粘连球囊粘连),相应的肾小管萎缩，肾间相应的肾小管萎缩，肾间质硬化。质硬化。免疫：免疫：IgM和和C3呈团块状沉积呈团块状沉积电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合病病 理理FSGSFSGS青少年男性多见，青少年男性多见，分为分为5型：经典型、塌陷型、顶端型、细型：经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗效好，塌陷型最差。效好，塌陷型最差。治疗：治疗：50%治疗有效，但起效慢，平均治疗有效，但起效慢，平均缓解期缓解期4月。不缓解者预后差，月。不缓解者预后差，6-10年超年超半数患者进入终末期肾病半数患者进入终末期肾病病理病理-临床临床42肾综并发症肾综并发症主要并发症：主要并发症：感染感染 高凝状态与血栓栓塞高凝状态与血栓栓塞 急性肾损伤急性肾损伤 蛋白质及脂肪代谢异常蛋白质及脂肪代谢异常并并 发发 症症感感 染染 最常见的并发症及引起死亡的主要原因最常见的并发症及引起死亡的主要原因最常见的并发症及引起死亡的主要原因最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和肾病复发和肾病复发和肾病复发和/或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤感染感染感染感染 原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效可影响激素的疗效并并 发发 症症蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫功能紊乱免疫功能紊乱免疫功能紊乱免疫功能紊乱应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂应用皮质激素、免疫抑制剂易发生感染原因易发生感染原因并并 发发 症症血栓形成血栓形成血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症血栓、栓塞性并发症凝血因子增加凝血因子增加 抗凝物质丢失抗凝物质丢失血液浓缩血液浓缩高脂血症高脂血症肾静脉血栓肾静脉血栓 最常见最常见下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等血小板过度激活血小板过度激活利尿剂、激素使用利尿剂、激素使用并并 发发 症症急性肾损伤急性肾损伤肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌流下降流下降肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、以及药物性、增殖性病变加重以及药物性、增殖性病变加重 v并并 发发 症症蛋白质及脂质蛋白质及脂质代谢紊乱代谢紊乱营养不良、小儿生长发育迟缓营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少免疫球蛋白减少感染感染金属蛋白丢失金属蛋白丢失微量元素缺乏微量元素缺乏内分泌结合蛋白减少内分泌结合蛋白减少内分泌紊乱（低内分泌紊乱（低T3T3）药物结合蛋白减少药物结合蛋白减少药代动力学改变药代动力学改变高脂血症高脂血症 血粘增加、血栓栓塞、心血管血粘增加、血栓栓塞、心血管并发症、肾小球硬化、间质纤维化并发症、肾小球硬化、间质纤维化 48 确认病因明确病理确认病因明确病理诊诊 断断 明确肾病综合征明确肾病综合征 判断有无并发症判断有无并发症49 低白蛋白血症低白蛋白血症诊诊 断断 标标 准准必备条件必备条件大量蛋白尿大量蛋白尿2424小时尿蛋白小时尿蛋白 35g/d35g/d小于小于 30g/L30g/L高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症高度水肿高度水肿高度水肿高度水肿鉴别诊断鉴别诊断继发性肾病继发性肾病继发性肾病继发性肾病过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病性肾病糖尿病性肾病糖尿病性肾病糖尿病性肾病肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病治治 疗疗一般治疗一般治疗 休息：高度水肿、低蛋白休息：高度水肿、低蛋白 饮食：限盐（小于饮食：限盐（小于3g/3g/天）、限水、天）、限水、正常量蛋白质优质蛋白饮食（正常量蛋白质优质蛋白饮食（天），天），热量保证（热量保证（30-35kal/kg/30-35kal/kg/天），低脂天），低脂饮食饮食治治 疗疗对症对症 利尿：噻嗪类，主要作用于髓伴升利尿：噻嗪类，主要作用于髓伴升支和远曲小管，通过抑制钠氯重吸收，支和远曲小管，通过抑制钠氯重吸收，增加钾的排泄而利尿。增加钾的排泄而利尿。潴钾利尿剂潴钾利尿剂 袢利尿剂袢利尿剂 渗透性利尿渗透性利尿 提高渗透压提高渗透压治治 疗疗对症对症 原则：不宜过快过猛，以免造成血原则：不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液粘稠、诱发血栓容量不足、加重血液粘稠、诱发血栓栓塞栓塞治治 疗疗降尿蛋白降尿蛋白 ACEIARBACEIARB 降脂降脂治治 疗疗目前诱导肾病缓解首目前诱导肾病缓解首选选药物药物强的松或强的松龙强的松或强的松龙强的松或强的松龙强的松或强的松龙1 1、起始足量：剂量起始足量：剂量1-21-2mg/kg.d mg/kg.d 至少至少6-86-8周，周，必要时延长至必要时延长至1212周周2 2、逐渐减量、逐渐减量3 3、长期维持：程疗至少一年以上、长期维持：程疗至少一年以上原则：首剂量原则：首剂量 撤药慢撤药慢 疗程长疗程长通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮通过抑制免疫炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等膜通透性等综合作用而发挥其利尿、综合作用而发挥其利尿、消除蛋白尿的疗效消除蛋白尿的疗效治治 疗疗8 8周时的情况来判断周时的情况来判断周时的情况来判断周时的情况来判断激素疗效判断激素疗效判断激素敏感激素敏感激素敏感激素敏感 激素部分敏感激素部分敏感激素部分敏感激素部分敏感激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药 激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖复发和反复复发和反复复发和反复复发和反复治治 疗疗激素副作用激素副作用感染、糖尿病、高血压、消化性溃疡、感染、糖尿病、高血压、消化性溃疡、精神病、骨质疏松、股骨头无菌性坏精神病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肾上腺皮质功能不全和戒断综合死、肾上腺皮质功能不全和戒断综合征等征等 治治 疗疗激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药 激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖 频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂适应症适应症适应症适应症 环磷酰胺最常用，在体内被肝细胞微粒体羟化，环磷酰胺最常用，在体内被肝细胞微粒体羟化，环磷酰胺最常用，在体内被肝细胞微粒体羟化，环磷酰胺最常用，在体内被肝细胞微粒体羟化，代谢产物有较强免疫抑制作用代谢产物有较强免疫抑制作用代谢产物有较强免疫抑制作用代谢产物有较强免疫抑制作用近期副作用近期副作用近期副作用近期副作用:胃肠道反应、肝功能损害、脱发、胃肠道反应、肝功能损害、脱发、胃肠道反应、肝功能损害、脱发、胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎骨髓抑制、出血性膀胱炎骨髓抑制、出血性膀胱炎骨髓抑制、出血性膀胱炎远期副作用远期副作用远期副作用远期副作用:性腺损害、诱发第二肿瘤性腺损害、诱发第二肿瘤性腺损害、诱发第二肿瘤性腺损害、诱发第二肿瘤其他细胞毒药物其他细胞毒药物其他细胞毒药物其他细胞毒药物:盐酸氮芥、剂苯丁酸氮芥盐酸氮芥、剂苯丁酸氮芥盐酸氮芥、剂苯丁酸氮芥盐酸氮芥、剂苯丁酸氮芥细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物 治治 疗疗激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药 激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖 频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制环孢素：环孢素：环孢素：环孢素：属于钙调神经蛋白抑制剂，能选择性抑制属于钙调神经蛋白抑制剂，能选择性抑制属于钙调神经蛋白抑制剂，能选择性抑制属于钙调神经蛋白抑制剂，能选择性抑制T T T T辅助细胞及辅助细胞及辅助细胞及辅助细胞及T T T T细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。细胞毒效应细胞。每公斤体重每公斤体重每公斤体重每公斤体重3-5mg/3-5mg/3-5mg/3-5mg/天，分天，分天，分天，分2 2 2 2次口服，血浓度谷值次口服，血浓度谷值次口服，血浓度谷值次口服，血浓度谷值100-200ng/ml100-200ng/ml100-200ng/ml100-200ng/ml。服药。服药。服药。服药2-32-32-32-3月减月减月减月减量，疗程至少量，疗程至少量，疗程至少量，疗程至少1 1 1 1年。年。年。年。副作用副作用副作用副作用:肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生。肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生。肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生。肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生。胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道他克莫司：他克莫司：他克莫司：他克莫司：副作用较少副作用较少副作用较少副作用较少治治 疗疗激素耐药激素耐药激素耐药激素耐药 激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素不耐受激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖 频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复频复发和频反复其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制其他免疫抑制麦考酚吗乙酯：麦考酚吗乙酯：麦考酚吗乙酯：麦考酚吗乙酯：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典途径，故而选择性抑制呤核苷酸的经典途径，故而选择性抑制呤核苷酸的经典途径，故而选择性抑制呤核苷酸的经典途径，故而选择性抑制T T T T、B B B B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治淋巴细胞增殖及抗体形成达到治淋巴细胞增殖及抗体形成达到治淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。天，分疗目的。天，分疗目的。天，分疗目的。天，分2 2 2 2次口服，共次口服，共次口服，共次口服，共3-63-63-63-6月，减量维持半年。月，减量维持半年。月，减量维持半年。月，减量维持半年。副作用副作用副作用副作用:较少。较少。较少。较少。应用激素及细胞毒药物治疗肾综有多种方案，原应用激素及细胞毒药物治疗肾综有多种方案，原应用激素及细胞毒药物治疗肾综有多种方案，原应用激素及细胞毒药物治疗肾综有多种方案，原则上以增强疗效的同时最大限度地减少副作用但则上以增强疗效的同时最大限度地减少副作用但则上以增强疗效的同时最大限度地减少副作用但则上以增强疗效的同时最大限度地减少副作用但强调个体化治疗强调个体化治疗强调个体化治疗强调个体化治疗治治 疗疗抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑免疫调节剂：左旋咪唑中医药治疗：雷公藤中医药治疗：雷公藤中医药治疗：雷公藤中医药治疗：雷公藤其它治疗其它治疗治治 疗疗感染：感染：感染：感染：敏感、强效、无肾毒，严重者停激素敏感、强效、无肾毒，严重者停激素敏感、强效、无肾毒，严重者停激素敏感、强效、无肾毒，严重者停激素血栓栓塞：血栓栓塞：血栓栓塞：血栓栓塞：血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于20g/L20g/L20g/L20g/L，开始预防性抗凝。，开始预防性抗凝。，开始预防性抗凝。，开始预防性抗凝。可选用肝素、低分子肝素（维持凝血时间为正常可选用肝素、低分子肝素（维持凝血时间为正常可选用肝素、低分子肝素（维持凝血时间为正常可选用肝素、低分子肝素（维持凝血时间为正常1 1 1 1倍）；倍）；倍）；倍）；华法林（）；已发生者，予以溶栓，同时予以抗凝半华法林（）；已发生者，予以溶栓，同时予以抗凝半华法林（）；已发生者，予以溶栓，同时予以抗凝半华法林（）；已发生者，予以溶栓，同时予以抗凝半年年年年急性肾损伤：急性肾损伤：急性肾损伤：急性肾损伤：袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、碱化尿液。碱化尿液。碱化尿液。碱化尿液。蛋白质及脂肪代谢异常：蛋白质及脂肪代谢异常：蛋白质及脂肪代谢异常：蛋白质及脂肪代谢异常：并发症并发症微小病变微小病变（1）糖皮质激素为首选药物糖皮质激素为首选药物儿童治疗反应好，有效率儿童治疗反应好，有效率90%以上以上成人治疗反应慢，有效率成人治疗反应慢，有效率80%左右左右 治疗成功的关键：起始剂量治疗成功的关键：起始剂量足够足够 诱导时间诱导时间充分充分 减药速度减药速度缓慢缓慢微小病变微小病变（2）强的松强的松 1mg/kg/d（80mg/d），维持），维持8-12W，有效者逐渐减量，每有效者逐渐减量，每2-3周减少原用药量的周减少原用药量的5-10%，减至每日量，减至每日量10-15mg时，改为隔日顿服，时，改为隔日顿服，继续减量至最小有效量，维持继续减量至最小有效量，维持6-12个月。个月。25%长长期缓解期缓解25-30%有有复发，但复发，但不频繁不频繁剩余患者经剩余患者经常复发，激常复发，激素依赖或激素依赖或激素抵抗素抵抗加用细胞毒药物或环孢素加用细胞毒药物或环孢素A微小病变微小病变（3）细胞毒药物：细胞毒药物：75%缓解缓解环磷酰胺：环磷酰胺：2mg/kg 8-12W苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：副作用：骨髓抑制，出血性膀胱炎，性腺抑副作用：骨髓抑制，出血性膀胱炎，性腺抑 制，肝脏损害制，肝脏损害环孢素环孢素A：90%部分或完全缓解，但一旦停部分或完全缓解，但一旦停 用，只有小部分患者保持长时间的缓解用，只有小部分患者保持长时间的缓解5mg/kg/d 分两次服用分两次服用 谷浓度谷浓度100-200ng/ml副作用：肾毒性副作用：肾毒性FSGS 糖皮质激素的首次治疗很重要，其糖皮质激素的首次治疗很重要，其疗效对于病情的估计，长期治疗方案的疗效对于病情的估计，长期治疗方案的确定以及预后判断有重要意义。一般只确定以及预后判断有重要意义。一般只有有15%的患者对治疗有反应。的患者对治疗有反应。首次治疗首次治疗 方案：方案：强的松强的松1-2mg/kg/d（6个月个月经常复发经常复发（6个月个月 2次或次或12个月个月 3次）次）激素依赖型激素依赖型（激素减量期间复发（激素减量期间复发2次或停药次或停药1个月内复发）个月内复发）不适于用较大剂量激素不适于用较大剂量激素加用细胞毒加用细胞毒药物或环孢药物或环孢AFSGS细胞毒药物细胞毒药物环磷酰胺环磷酰胺2mg/Kg/d苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥任选任选1药使用药使用2-3个月与短程强的松并用（个月与短程强的松并用（1mg/Kg/d维持维持1个月后在个月后在1个月内减量至完全停药个月内减量至完全停药）环孢环孢A5-6mg/Kg/d 分分2次服，次服，6个月后减量，个月后减量，3-5mg/Kg/d，总疗程总疗程12个月（如个月（如4-6个月无反应者，可判定无效，个月无反应者，可判定无效，停用）停用）系膜增生型系膜增生型（1）病理轻病理轻微小病变中糖皮质激素应用的方案微小病变中糖皮质激素应用的方案无效无效抵抗抵抗部分缓解部分缓解多次复发多次复发加用细胞毒药物加用细胞毒药物系膜增生型系膜增生型（2）激素逐渐减至小剂量，采用隔日疗激素逐渐减至小剂量，采用隔日疗法（隔日晨服法（隔日晨服1mg/kg）至取得尽可）至取得尽可能好的疗效时，减至维持量（隔日能好的疗效时，减至维持量（隔日晨服晨服0.4mg/kg）维持治疗数周至数）维持治疗数周至数月，总疗程月，总疗程1年以上年以上病理重病理重标准的足量糖皮质激素治疗标准的足量糖皮质激素治疗加用细胞加用细胞毒药物毒药物无效无效出现严重药物副作用出现严重药物副作用无效无效停激素或细胞毒药物，改为对症治疗停激素或细胞毒药物，改为对症治疗膜性肾病膜性肾病（1）尚无统一，公认的治疗方案尚无统一，公认的治疗方案存在两种观点存在两种观点积极治疗：荟萃分析提示短期效果与对照组积极治疗：荟萃分析提示短期效果与对照组 相比好，长期疗效与对照组比较相比好，长期疗效与对照组比较 没有统计学差异没有统计学差异对症治疗：降脂，抗凝，减少蛋白尿对症治疗：降脂，抗凝，减少蛋白尿膜性肾病膜性肾病（2）糖皮质激素糖皮质激素强的松强的松45mg/m2qod6个月个月强的松强的松125mg qod8-12W细胞毒药物细胞毒药物（与激素合用）缓解率较单用激素高（与激素合用）缓解率较单用激素高环磷酰胺环磷酰胺1.5mg/kg/d6个月个月苯丁酸氮芥：强的松苯丁酸氮芥：强的松1个月，苯丁酸氮芥个月，苯丁酸氮芥0.1mg/kg/d1个月，重复个月，重复3次，总疗程次，总疗程6个月个月环孢环孢A 适用于难治性膜性肾病适用于难治性膜性肾病4-6mg/kg/d3-12个月（谷浓度个月（谷浓度250-500ng/ml）膜增生性膜增生性（1）尚无成熟的治疗方案。大量关于糖尚无成熟的治疗方案。大量关于糖皮质激素，细胞毒药物和环孢皮质激素，细胞毒药物和环孢A的研究均的研究均未显示令人信服的有效结果。未显示令人信服的有效结果。治疗的重点是保护肾功能，预防并发治疗的重点是保护肾功能，预防并发症，予以对症治疗。症，予以对症治疗。膜增生性膜增生性（2）病理分型病理分型预后差预后差无有效治疗方案无有效治疗方案I型型II型型激素治疗激素治疗缓缓解解持持续续进进展展 有好转但不有好转但不完全消失完全消失1/31/31/3 病理类型：病理类型：临床因素：长期不缓解临床因素：长期不缓解 并发症：并发症：预预 后后