非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现.docx

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿 化物取代病变，称为骨纤。非骨化性纤维瘤（NOF）非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿 童干髓端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨 化性纤维瘤。发病年龄在820岁之间，发病部位可分两种，一种发 生在干部端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀, 或贴近皮质向髓内生长。病理表现1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰 色，可见多个纤细残余骨小梁或骨崂，一般无骨膜反应。肿瘤边缘有 薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶 状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄 素。肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此 瘤的特点。影像学表现X线皮质型或偏心型：发生于长骨干髓端及骨干，位于皮质内或贴近 皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行, 局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕， 呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔， 常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨 干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔， 纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。2) CT皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死 骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分 髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。3) MRU病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不 均匀增高，病灶V2cm时信号均匀，但2. 5 cm时变得不均匀，其中 高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信 号带，代表骨硬化带。治疗。V15岁保守观察，15岁手术治疗。骨化性纤维瘤(OF)病因。骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维损害性疾病，生长缓慢。发病年龄。好发于青少年，发病年龄多在11- 30岁。发病部位。可发生于长骨及颌面部，好发于颌骨、额骨、筛骨和 蝶骨，发生于鼻窦者以筛窦最多，肿瘤呈膨胀性生长，较大者侵犯邻 近解剖结构。早期症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状， 临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位，视力障碍、鼻 出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性，常压迫周围骨质吸收变薄甚 至破坏。病理表现1）肉眼观察：外观呈灰白色，触之质韧，部分肿瘤中心液化， 形成大小不一的囊肿，可为多房性，液体呈黄褐色或粘液，与周围组 织分界清楚。组织学上有：骨质小体，纤维基质，粘液样物质等三种 主要成分，骨质小体是骨化性纤维瘤最具特征性病理改变。2）镜下观察：排列疏松细长形和棱形纤维间质中散在骨样组织 骨针，骨岛，骨小梁或钙化类骨样组织。细胞核形态不规则，如锯齿 状，胞浆内微丝，线粒体肿胀，内网扩张，细胞外为胶原纤维，细胞 之间为桥粒样结构。影像学表现。CT早期局限于一侧或一个窦腔内，膨胀性生长， 单发，好发于筛窦。高密度肿块，边界清楚，其内密度不均匀，含有 不同程度的软组织密度、液性密度及钙化，钙化形态为斑点状、蛋壳 样、片状及条带状。肿块周边出现完整或不完整骨性包壳及其内侧伴 随着环状及弧线样低密度影为其特征性表现。治疗。手术是骨化性纤维瘤最有效治疗手段，术式选择应根据病 变范围而定，主张尽可能完全切除，否则容易复发。骨纤维异常增生症（FD）病因。骨纤维异常增生症是先天性、非遗传性病变，是以骨局限 性突出、正常骨松质被增生的异常纤维-骨组织替代为特点的良性骨 病，亦称骨纤维结构不良。疾病发生是由于激发性G蛋白a亚基编码 基因GNASI突变所致，骨纤维异常增殖症患者如伴有皮肤色素斑和内 分泌功能亢进者称为麦-奥综合征（MAS）。发病年龄。约85%患者在30岁以前发病，起病隐匿，进展缓慢。发病部位。全身骨骼均可发生，以股骨、胫骨和颅面骨等多发， 早期无症状，发生于负重骨者，可表现为肢体缩短、弯曲、跛行和局 部疼痛，以股骨上端弯曲和髅内翻最为多见。发生于颅面骨者常表现 为头面部不对称性隆突，眶间距增宽。严重者可导致颜面部不对称， 牙齿移位，咬合面倾斜、缺失等。病理表现1)肉眼观察：病变组织呈红色、黄白色或灰红色，较正常骨组 织软，切割时有沙砾感，具有弹性，纤维组织与骨组织比例不同，致 病灶质地各异。2)镜下观察：病变区正常骨组织减少或消失，被增生成纤维母 细胞、胶原纤维和编织骨所取代，胶原纤维呈束状或螺旋状，编织骨 小梁纤细、菲薄，钙化不均匀，其宽度约为正常骨小梁1/2左右， 编织骨与纤维成分之比为11-50不等。影像学表现:X线平片表现差异很大，主要由病变中纤维组织增 生的程度和新生骨小梁与成熟骨小梁含量决定。具体表现为：(1)当病变主要为纤维组织时，X线表现为囊状透光区；当病变 主要为新生的不成熟骨组织即编织骨时，X线表现为磨玻璃状；当病 灶内骨质反复修复，致使骨质增生硬化，骨小梁粗大扭曲，沿骨纵轴 分布，呈丝瓜瓢状改变；(2)虫蚀样骨质破坏：病理上由于纤维组织无包膜，侵蚀邻近骨 组织，且代替正常骨组织，呈虫蚀样破坏缺损，病灶周围无骨膜反应, 也无软组织肿块；(3)混合型改变：含以上各类病理改变及影像学改变。CT密度分辨率较平片高，可直观地显示病变内部多种成分比例 和含量，可显示病变CT值，对病变内部结构及密度的显示更加敏感。 长管状骨表现为骨骼呈囊状低密度影，可为单囊或多囊状改变， 其密度高于囊肿而低于软组织密度，骨皮质变薄或增厚，无骨膜反应, 周围软组织显示正常。磨玻璃样改变表现为骨膨胀增粗，正常骨小梁结构消失，代之以 无小梁结构的磨玻璃样改变区。治疗。有症状患者尽早手术治疗，放疗可能提高肿瘤恶变几率。纤维性骨皮质缺损（FCD）病因。纤维性骨皮质缺损又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿 瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织 侵入皮质所致，可能是儿童发育期中的正常变异，萌板软骨或骨膜化 骨障碍。男性消失时间约4. 4年，女性约2年，如不消失并继续扩大, 膨入髓腔，则可能成为非骨化性纤维瘤（NOF）。发病年龄。4-8岁儿童发病部位。股骨远端内侧皮质多见。病理表现镜下观察：病灶主要由梭形成纤维细胞组成，呈编织状、旋涡状 或束状排列，部分细胞胞质内含有较多含铁血黄素，并见散在分布的 多核巨细胞，部分细胞向泡沫细胞转化。病灶未见骨化现象。部分FCD若15岁以后不愈合，则可能转化为非骨化性纤维瘤 （NOF） o FCD通常无临床症状，多在体检或其他检查中发现。FCD与 NOF可能为同一种病的不同时期表现，FCD与NOF并没明确界限，无 明显症状且局限于皮质内称FCD,而把病灶较大侵犯骨髓腔旦引起临 床症状的病变称为NOF。影像学表现（1） FCD典型的X线表现：病灶位于长骨干时部，其长轴与骨 干一致，呈类圆形或椭圆形骨皮质缺损区，其边缘可见清晰的薄层硬 化边。均无骨膜反应及软组织肿块。（2） CT：明确病灶在骨内的位置、骨皮质缺损的深度，有无凸 入骨髓腔，而且对显示灶内密度、有无钙化、病灶的膨胀性及周围骨 结构的详细情况比平片更有价值。（3） MRT：病变的不同阶段有不同的MRI表现，多数病灶在T1 加权像为低信号，T2加权像上为稍高信号为主混杂信号或低信号， STIR大多为高信号，反映内部成熟纤维组织如细胞成分明显多于胶 原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表 现为低信号，硬化边缘信号与骨皮质相似。治疗。部分可自愈。缺损修复：（4） 原位骨化型：缺损区硬化线逐渐增厚，并填充缺损区，最 后缺损区全部硬化愈合。（5） 平复型：缺损区硬化线厚度无明显变化，但向骨皮质表面 迁徙，缺损逐渐变浅、消失。