脑外科医师晋升副主任（主任）医师高级职称病例分析专题报告（肠源性囊肿）.docx

脑外科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日显微镜下切除延髓区肠源性囊肿病例分析L病历摘要（图12 ）病例1 （图1 ）:女，14岁；因"间断头痛1月余，加重伴恶 心1周于2018年3月入院。头痛部位：额部、枕部，表现为针 扎样跳痛，呈间断性发作、间歇期正常。近1周来头痛程度加重， 发作频率增加、间歇期缩短，伴恶心；脑神经检查及小脑体征检查 阴性。CT提示椭圆形囊性占位、低密度、无钙化，考虑为蛛网膜囊 肿。MRI报告提示病变位于延髓腹侧，呈长T1、长T2信号影;DWI 显示病变呈低信号、边界清晰、长约26mm ,相应层面延髓受压, 增强无强化，考虑为蛛网膜囊肿。经远外侧入路显微镜下手术别离 并切除囊壁，囊壁较韧、与脑干组织黏连紧密，囊液为淡黄色，囊 壁行近全切除。术后枕部疼痛得到明显改善，无呛咳、声嘶、吞咽困难等并发症。术后复查MRI :延髓占位性病变解除，延髓复位至接近正常解剖位置。病理结果示：囊壁单层黏液上皮。免疫组化结果：CEA、CK20（局部 + ） ,CK7（ + ） , Ki-67（ < 1% ） , Villin、CDX（ - ）o 术后诊断：延髓区肠源性囊肿（工型）。术后随访8个月，复查 MRI未见囊肿复发，不影响日常学习、生活。图1延髓区肠源性囊肿经远外侧入路显微手术（病例1） 1A 术前MRI长T1信号，延髓明显受压移位1B术后复查MRI病变近 全切除，延髓占位性病变解除1C病理：纤维组织被覆单层黏液上 皮（苏木精-伊红染色x40）病例2 （图2 ）:女，47岁；因“间断枕部疼痛10年，加重3 周"于2018年7月入院。枕部发作性钝痛呈进行性加重，3周前 出现转颈困难，疼痛转为针刺样疼痛难忍，放射至面部、背部，颈 部活动明显受限，咽反射、小脑体征及闭目难立征阳性。病人未行 CT检查，MRI显示：病变位于延髓背侧，延髓及枕骨大孔内见不 规那么长T1、长T2信号，边界清，病变长约51.7mm ,脑桥、延髓 受压移位，增强无强化，考虑为肠源性囊肿。3图2延髓区肠源性囊肿经后正中入路显微手术（病例2） 2A 术前MRI病变压迫脑干,T2WI呈高信号2B术后MRI病变全切除, 占位效应解除2C病理：柱状上皮伴局部黏液腺（苏木精-伊红染色 x40 ）经后正中入路，显微镜下别离完整囊壁，囊壁透明较薄，与脑 干黏连不紧密，囊液呈澄清透明，完整切除病变，术后3d复查MRI 压迫完全解除，病人术后5d出现低热伴轻度头痛，脑膜刺激征阳 性，行床旁腰椎穿刺术并释放局部脑脊液，脑脊液标本送检常规结 果回报无色清晰透明；脑脊液生化:脑脊液蛋白升高（870mg/L）, 葡萄糖及氯正常。病理结果：柱状上皮伴局部黏液腺。术后诊断： 延髓区肠源性囊肿（口型）。术后1周下床活动。术后随访10个 月，复查MRI未见囊肿复发，日常生活不受影响。2.讨论肠源性囊肿又称神经管和原肠囊肿，是临床少见的内胚层发育 障碍相关囊性病变，发病机制不清，多认为是胚胎发育第3周神经 管与原肠别离障碍，残留前肠或呼吸芽等内胚层组织与脊索结合演 变而来。本病可发病于任何年龄，青少年居多，颅内发生部位多以 延髓区背侧及腹侧为主，临床病症表现为不典型性头痛、头晕，伴 急性脑积水者可有行走不稳及小便失禁，选择远外侧入路或后正中 入路尽可能完整切除囊壁，与脑干黏连紧密者不必强求切除。文献报道本病分为以下3种组织类型：工型为囊肿内衬单层、 假复层立方或柱状上皮，伴或不伴纤毛，可含有数量不等的柱状细 胞，上皮紧贴基底膜，囊壁为薄的血管结缔组织；口型为囊壁除工 型细胞外，还有黏液腺、浆液腺、平滑肌和（或）横文肌、脂肪、 软骨、神经节等组织成分；m型为除口型内容外，还含有室管膜及 神经胶质组织。本组工型1例,口型1例。延髓区肠源性囊肿与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿鉴别有一定难度, 目前MRI为术前诊断最可靠依据之一。MRI是检查中枢性肠源性 囊肿的首选方法。多数肠源性囊肿MRI平扫表现为圆形、类圆形或 椭圆形，一般边界清楚，脊髓局部受压变扁，主要表现为较脑脊液 等或稍短T1信号、等或稍长T2信号。T1WI呈高信号、T2WI低 信号，囊内信号均匀性较好，存在轻度强化的病人可能是受到感染 或囊内内容物影响。本组病例1呈长T1、长T2信号影，DWI呈低 信号，术前考虑为蛛网膜囊肿。病例2呈不规那么长T1及长T2信号影，DWI为低信号，术前 考虑为肠源性囊肿。延髓区腹侧及背侧占位性囊肿应高度怀疑肠源 性囊肿，防止误诊影响术中切除程度，有效提高病人对医护的信任 感，提高临床医疗质量。外科手术切除延髓区肠源性囊肿是目前公 认确切且有效的治疗方案，随着神经显微镜临床普及，推动显微神 经外科的飞速开展，显微镜下切除可有效提高囊肿全切除率，减少 复发，术中全切除或次全切除囊壁，防止损伤延髓和神经结构可痊 俞，匕、O作者认为：选择合适的手术入路，充分暴露囊肿，周围解剖 清晰。囊肿张力较高时，可先选择穿刺冲洗降低张力，尽量防止 牵拉骚扰脑神经，保护脑干结构，减少术后并发症。术中锐性切 除囊壁，尽量防止使用双极，防止对脑干带来不可逆的热损伤。 与延髓及神经根关联紧密的，可残留局部囊壁，无需勉强切除，残 留囊壁可用射频刀灼烧、萎缩。激素及温生理盐水冲洗术野，有 效减少无菌性炎症反响。严密缝合硬脑膜，预防脑脊液漏、皮瓣 下积液。术中及术后应用静脉应用激素有效减少延髓、脊髓水肿 反响。总之，延髓区肠源性囊肿是颅内肠源性囊肿的好发部位，其确 诊依赖于病理学检查，良恶性判定需结合免疫组织化学检查。手术 切除囊壁是本病惟一有效的治疗方法，全切除囊壁可治愈本病，大 局部切除或局部切除者可能复发，肠源性囊肿生长缓慢，即使复发 也可再次手术治疗。延髓区肠源性囊肿是良性占位，应早发现、早 诊治、术后复发率低，临床预后良好。