干燥综合征护理PPT幻灯片课件.ppt

干燥综合征干燥综合征中国医科大学第一附属医院风湿免疫科中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 段宏梅段宏梅 干燥综合征干燥综合征一、概念一、概念 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。阴道等外分泌腺亦有相应表现。二、分类二、分类 分为原发性和继发性两种。分为原发性和继发性两种。继发性最常继发于类风湿关节炎、继发性最常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肤炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肤炎、混合结缔组织病等。混合结缔组织病等。三、病因三、病因 遗传因素、环境因素、性激素遗传因素、环境因素、性激素四、发病机制四、发病机制 1 1、免疫系统异常、免疫系统异常 2 2、外分泌受累、外分泌受累 3 3、免疫分子参与、免疫分子参与五、病理改变五、病理改变1 1、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润，、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润，腺体上皮先增生，随后萎缩，腺体上皮先增生，随后萎缩，被增生的纤维组织所取代。被增生的纤维组织所取代。2 2、血管炎、血管炎 多由冷球蛋白血症，高球蛋白血症或多由冷球蛋白血症，高球蛋白血症或 免疫复合物沉积所致，以中小血管病免疫复合物沉积所致，以中小血管病 变为主。变为主。六、临床表现六、临床表现 干燥综合征表现主要分外分泌腺受累干燥综合征表现主要分外分泌腺受累表现和血管炎表现。表现和血管炎表现。（一）外分泌腺体病变（一）外分泌腺体病变 1 1、口干燥症、口干燥症 2 2、干燥性角结膜炎、干燥性角结膜炎 3 3、其他浅表外分泌腺病变表现：、其他浅表外分泌腺病变表现：皮肤、鼻咽、外阴干燥等。皮肤、鼻咽、外阴干燥等。4 4、呼吸系统：肺间质性病变（、呼吸系统：肺间质性病变（30%30%）5 5、循环系统：可以出现心包积液、循环系统：可以出现心包积液6 6、消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、免疫性、肝损伤免疫性、肝损伤7 7、肾脏：肾小管酸中毒、肾脏：肾小管酸中毒8 8、淋巴瘤、淋巴瘤 （二）外分泌腺体以外的病变（二）外分泌腺体以外的病变 1 1、与血管炎有关的表现、与血管炎有关的表现 紫癜样皮疹、关节肌肉疼、周围神经病变紫癜样皮疹、关节肌肉疼、周围神经病变 2 2、小炎症性血管病：雷诺现象见于、小炎症性血管病：雷诺现象见于13%13%患者患者 3 3、自身免疫性内分泌病：甲状腺功能低下，、自身免疫性内分泌病：甲状腺功能低下，见于见于10-15%10-15%的患者，偶见甲状腺炎。的患者，偶见甲状腺炎。4 4、血液系统改变、血液系统改变七、实验室检查七、实验室检查 1 1、白细胞、红细胞及血小板减少，、白细胞、红细胞及血小板减少，90%90%患者血沉增快患者血沉增快 2 2、高球蛋白血症、高球蛋白血症 3 3、抗核抗体、抗核抗体 约约2/32/3患者抗核抗体阳性。以抗可溶性酸性患者抗核抗体阳性。以抗可溶性酸性核蛋白核蛋白SSASSA（RoRo）和）和SSBSSB（LaLa）抗体的阳性率）抗体的阳性率最高，分别为最高，分别为75%75%和和25%25%，其中抗，其中抗SSBSSB抗体的特抗体的特异性最高。异性最高。4 4、类风湿因子、类风湿因子 约约3/43/4患者类风湿因子阳性。患者类风湿因子阳性。5 5、唾液腺检查：、唾液腺检查：唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺ECT ECT 检查、唇粘膜活检。检查、唇粘膜活检。6 6、泪腺检查：、泪腺检查：滤纸试验、角膜染色试验、泪膜破碎滤纸试验、角膜染色试验、泪膜破碎 时间测定。时间测定。八、诊断（八、诊断（20022002年修订国际诊断标准）年修订国际诊断标准）1 1、口腔症状：、口腔症状：每日感到口干持续每日感到口干持续3 3个月以上；个月以上；成人腮腺反复或持续肿大；成人腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。吞咽干性食物时需用水帮助。2 2、眼部症状：、眼部症状：每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3 3个月以上；个月以上；感到反复的砂子进眼或砂磨感；感到反复的砂子进眼或砂磨感；每日需用人工泪液每日需用人工泪液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3 3、眼部体征：、眼部体征：滤纸试验（滤纸试验（+）；）；角膜染色（角膜染色（T T）。）。4 4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶1 15 5、唾液腺受损。、唾液腺受损。6 6、自身抗体：抗、自身抗体：抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（+）。）。原发性干燥综合征：符合原发性干燥综合征：符合4 4条或条或4 4条以上，条以上，但组织学检查和自身抗体需至少有一条阳性但组织学检查和自身抗体需至少有一条阳性或者后或者后4 4条中任三条阳性。条中任三条阳性。继发性干燥综合征：符合前继发性干燥综合征：符合前2 2条中任一条，条中任一条，同时符合同时符合3 3、4 4、5 5条中任二条。条中任二条。以上疾病诊断必须除外：颈头面部放疗史，以上疾病诊断必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，丙肝病毒感染，AIDSAIDS，淋巴瘤，结节病，淋巴瘤，结节病，GVHGVH病，抗乙酰胆碱药的应用。病，抗乙酰胆碱药的应用。九、治疗九、治疗 干燥综合征目前尚无理想的治疗方法干燥综合征目前尚无理想的治疗方法 1 1、局部治疗：针对口干眼干等的对症治疗。、局部治疗：针对口干眼干等的对症治疗。2 2、全身治疗：、全身治疗：关节炎、关节痛、肌肉痛：非甾体抗炎药关节炎、关节痛、肌肉痛：非甾体抗炎药 皮疹：羟氯喹皮疹：羟氯喹 系统受累（间质性肺病、神经系统病变、系统受累（间质性肺病、神经系统病变、血管炎、肾小管酸中毒、肝脏损害）：血管炎、肾小管酸中毒、肝脏损害）：糖皮质激素及免疫抑制剂。糖皮质激素及免疫抑制剂。十、预后十、预后 干燥综合征的预后良好，无内脏受累生干燥综合征的预后良好，无内脏受累生存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤维性肺泡炎、肺动脉高压、肾功能衰竭、维性肺泡炎、肺动脉高压、肾功能衰竭、恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变。恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变。谢谢 谢谢硬硬 皮皮 病病中国医科大学第一附属医院风湿免疫科中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 段宏梅段宏梅 硬皮病及其相关的综合征硬皮病及其相关的综合征 概念：硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、概念：硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。组织病，此病可以引起多系统损害。分类：分类：（一）系统性硬化（一）系统性硬化（SSCSSC）1 1、弥漫性系统性硬化、弥漫性系统性硬化 累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、躯干躯干 皮肤增厚、进展迅速，皮肤增厚、进展迅速，早期出现内脏损害。早期出现内脏损害。2 2、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化）、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化）限于远端肢体和面部的对称性皮肤增厚，限于远端肢体和面部的对称性皮肤增厚，进展缓慢，较迟出现内脏损害进展缓慢，较迟出现内脏损害 （包括（包括CRESTCREST综合征综合征皮下钙化、雷诺现象、皮下钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张）食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张）3 3、重叠综合征、未分化的结缔组织病、重叠综合征、未分化的结缔组织病、混合性结缔组织病。混合性结缔组织病。（二）局灶性硬皮病（二）局灶性硬皮病 硬斑病、线状硬皮病、点滴状硬皮病。硬斑病、线状硬皮病、点滴状硬皮病。（三）嗜酸性筋膜炎（三）嗜酸性筋膜炎（四）硬皮病样疾患（四）硬皮病样疾患系统性硬化（系统性硬化（SScSSc）一、流行病学一、流行病学 发病年龄发病年龄30-5530-55岁，女性高于男性，局灶岁，女性高于男性，局灶性硬皮病多见于儿童及中年人。性硬皮病多见于儿童及中年人。二、病因二、病因 SScSSc的病因仍不明确。可能因素有：遗传、的病因仍不明确。可能因素有：遗传、环境因素（病菌感染、化学物质如硅等）、环境因素（病菌感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常。女性激素、细胞及体液免疫异常。三、发病机制三、发病机制宿宿 主主内源因子内源因子T T细胞激活细胞激活 激活损伤激活损伤炎性细胞炎性细胞B B细胞激活细胞激活成纤维细胞成纤维细胞内皮细胞内皮细胞纤维化纤维化缺血缺血自身抗体自身抗体球蛋白球蛋白炎性浸润炎性浸润四、病理四、病理 广泛的小血管病变和纤维化。广泛的小血管病变和纤维化。五、临床表现五、临床表现 (一一)雷诺现象雷诺现象 患者在受凉或紧张时突然手足发冷，脚趾患者在受凉或紧张时突然手足发冷，脚趾端颜色苍白。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端颜色苍白。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现。端部位也可出现。90%90%以上患者有此现象。以上患者有此现象。(二二)皮肤皮肤 分别为水肿期，硬化期。萎缩期。分别为水肿期，硬化期。萎缩期。(三三)肌肉与骨骼肌肉与骨骼 关节痛，肌痛是硬皮病最早的表现关节痛，肌痛是硬皮病最早的表现(四四)肺肺 1 1）纤维化肺泡炎）纤维化肺泡炎肺间质纤维化肺间质纤维化 2 2）血管内膜纤维化及平滑肌增生）血管内膜纤维化及平滑肌增生 肺血管病变（肺动脉高压）肺血管病变（肺动脉高压）(五五)胃肠道胃肠道 食道蠕动功能障碍、反流性食管炎食道蠕动功能障碍、反流性食管炎(六）心脏六）心脏 表现千变万化，病程晚期出现，大部分表现表现千变万化，病程晚期出现，大部分表现为左心功能不全。为左心功能不全。(七七)肾脏肾脏 SScSSc常伴有肾脏受累。常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥硬皮病性肾危象是弥漫性漫性SScSSc的一个主要死亡原因。的一个主要死亡原因。六、实验室检查与影像学检查六、实验室检查与影像学检查 （1 1）血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤，）血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤，血沉增快，血清球蛋白增高，血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低低度阳性。类风湿因子可呈低低度阳性。（2 2）约）约90%90%的的SScSSc患者患者ANAANA阳性。阳性。抗抗Scl-70Scl-70抗体为抗体为SScSSc特异性抗体，特异性抗体，但阳性率降低（约但阳性率降低（约20%-30%20%-30%）(3)(3)双手双手X X线可有不规则的骨侵蚀，线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，关节间隙变窄，少数患者有末节指骨吸收。少数患者有末节指骨吸收。食管钡餐检查早期即可发现食管下端食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/21/2或或2/32/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部轻度扩张，蠕动减弱。胸部X X线或肺线或肺CTCT检查早期示下肺纹理增强。检查早期示下肺纹理增强。七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准（一）诊断标准（1980masi1980masi等提出）等提出）1 1、主要标准、主要标准 近端硬皮病近端硬皮病,即指即指(趾趾)端至掌端至掌(跖跖)指（趾）关节近端皮肤对称性增指（趾）关节近端皮肤对称性增 厚，发紧和硬化。并可累及整个厚，发紧和硬化。并可累及整个 肢体肢体,面部面部,颈及躯干。颈及躯干。2 2、次要标准、次要标准 手指硬皮病指尖凹陷性瘢痕或指手指硬皮病指尖凹陷性瘢痕或指 腹组织消失。双侧肺间质纤维化。腹组织消失。双侧肺间质纤维化。符合主要标准或两项以上（含两项）次要符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者。可诊断为标准者。可诊断为SScSSc鉴别诊断鉴别诊断 需与混合结缔组织病、类风湿关节炎、需与混合结缔组织病、类风湿关节炎、硬肿病及嗜酸性筋膜炎相鉴别。硬肿病及嗜酸性筋膜炎相鉴别。八、治疗八、治疗 SScSSc的治疗一直是一个棘手的问题，早期诊断、的治疗一直是一个棘手的问题，早期诊断、早期治疗有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗早期治疗有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。1 1、针对血管及改善微循环的药物。、针对血管及改善微循环的药物。前列环素类似物、钙通道阻滞剂、前列环素类似物、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。血管紧张素转换酶抑制剂等。2 2、糖皮质激素及免疫抑制剂、糖皮质激素及免疫抑制剂 泼尼松（泼尼松（30-40mg/d30-40mg/d）、青霉胺、）、青霉胺、环磷酰胺等。环磷酰胺等。九、预后九、预后 发病初期已有肾脏、发病初期已有肾脏、心和肺受累者提示预后不佳。心和肺受累者提示预后不佳。谢谢 谢谢MOMODA POWERPOINTLorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipiscing elit.Fusce id urna blandit,eleifend nulla ac,fringilla purus.Nulla iaculis tempor felis ut cursus.感感 谢谢 您您 的的 下下 载载 观观 看看专家告诉