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新本世界卫生组织女性生殖器官肿瘤分类的新变化,妇产科论文世界卫生组织( WHO) 女性生殖器官肿瘤分类，华而不实多数为近年文献，这些有助于读者对病变的感性认识及深切进入理解，也方便读者参阅相关问题的最新进展资料。 新肿瘤分类继承了 2003 版的传统，按 WHO 分类的全部肿瘤及其变、亚型设定，依次描写，包括: 疾病的定义、同义词、ICD-O 编码、流行病学、临床特点、组织病理学、遗传学及预后特征等。华而不实病理特点以及诊断标准是重点，这样有助于读者对疾病全面了解、重点把握，不失为病理工作者及临床医师日常工作的重要参考书。 由于一样的病变能够在女性生殖器官的不同解剖部位发生或身体其他部位发生，为了扼要和避免冗长，病变最具体的讨论一般出如今最常发生的部位，常以列表形式加以描绘叙述，如造血淋巴系统肿瘤的表述。另外，由于几乎任何类型的肿瘤都可发生在女性生殖器官，故极其少见的肿瘤未被包括在华而不实。由于本书重点是组织学分类，文中大体照片也很少。 新版分类中有同义词一栏，这是由于不同的研究者对同一病变采用不同的术语所致，当有足够的科学证据支持这些术语使用时，它们作为同义词均被列出，列出的先后顺序是根据应用时间的先后，并非选择性排列，以避免读者误解。 免疫组化是组织病理诊断有价值的辅助手段，但本书是肿瘤组织学分类，故免疫组化的图片极少，只是在正文中证明一个难以表示出的观点时使用。 肿瘤分子遗传学分析曾彻底改变我们对疾病发生的理解，例如对卵巢癌的研究，不仅要考虑到每个肿瘤类型具有不同的形态、临床以及各自的前驱病变，更要重视其分子遗传特征，由此发现了卵巢浆液性癌发生的二元形式( 型和型) ，这为卵巢肿瘤的研究提供了框架。分子遗传学研究在将来无疑会非常重要，但当前在常规诊断中尚不适用，所以新版分类中，分子遗传学只在肿瘤的发生和特定遗传性疾病容易伴发某种肿瘤时讨论。 2 新版分类的主要更新内容 新版最重要的变化反映在最常见、诊断最困难、分类最复杂的卵巢、子宫颈、子宫内膜癌及其前驱病变上。 2. 1 上皮性卵巢肿瘤 有两类肿瘤在新版分类中提出了新的概念，并作出修正或更新: 卵巢交界性肿瘤及卵巢浆液性癌。 2. 1. 1 卵巢交界性肿瘤 在里昂的共鸣会议上，关于卵巢交界性肿瘤并未达成统一的概念，它们的生物学行为究竟怎样及如何命名看法不一。由于卵巢浆液性交界性肿瘤是与卵巢其他类型交界性肿瘤不同的、生物学行为独特的一组肿瘤。它们可呈现高分期病变，偶然累及淋逢迎，还可转化为低级别浆液性癌。而其他类型的交界性肿瘤( 包括黏液性、子宫内膜样、透明细胞型和 Brenner 型) 一般局限于卵巢，没有确认的播散到卵巢外的病例，也极少转化为恶性，因而很多诊断病理学家将卵巢浆液性以外类型的交界性肿瘤称为 非典型增生性肿瘤( APST) ( 在幅，除描绘叙述更具体外，主要的变化是肿瘤分类更系统、更全面。如腹膜肿瘤，除 3 版中描绘叙述的间皮源性肿瘤、M ller 型原发性肿瘤、腹膜播散性平滑肌瘤病及促纤维增生性小圆细胞肿瘤外，还全面描绘叙述了间皮肿瘤分类中的所有肿瘤，包括了少见的杂类肿瘤( 孤立性纤维性肿瘤、盆腔纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、消化道外间质瘤及子宫内膜样间质肿瘤等) 、多种瘤样病变及转移癌等继发性肿瘤。在滋养叶肿瘤章节中，增添了 异常( 非水泡状胎块) 绒缺点变 一节，其被定义为非水泡状胎块的绒缺点变，有类似于部分水泡状胎块的部分组织学特征，这些疾病包括: 水肿性流产、染色体三体 综 合 征 和 胎 盘 间 质 发 育 异 常/Beckwith-Wiedemann 综合征等; 强调了 p57 在鉴别完全性或部分性水泡状胎块中的作用。阔韧带和其他子宫韧带肿瘤一章中，突出了此部位可出现浆液性肿瘤( 良性、交界性及癌) ，其组织发生可与腹膜部位一致。因在腹、盆腔中，缺少黏液型、透明细胞型及移行细胞型等肿瘤的种植，在本章节中已不再有相应类型交界性肿瘤的描绘叙述。 3. 2 子宫体平滑肌肿瘤 第 3 版分类中， 非典型平滑肌瘤 是良性平滑肌瘤的组织学变型之一，与奇异性、多形性或合体性平滑肌瘤同义。将良性的奇异性平滑肌瘤看作是生物特性不定的非典型平滑肌瘤的同义词，这在当时就引起了读者的质疑; 而新版分类将子宫良性平滑肌肿瘤中 非典型平滑肌瘤 直接称为 奇异核的平滑肌瘤 ，将 非典型平滑肌肿瘤 作为 恶性潜能待定的平滑肌肿瘤 的同义词; 这一变动澄清了命名术语上的困惑。对平滑肌肉瘤的诊断，仍强调肿瘤坏死、细胞异型及核分裂数是其诊断重点。若讲 3 版强调肿瘤坏死对诊断肉瘤的重要性，那新版更强调 3 种病变的综合性，指出肿瘤性坏死只见于 1/3 的肉瘤病例，且有时瘤内坏死难以判定是肿瘤性还是梗死性，仍以细胞的异型性和核分裂数作为肉瘤的诊断根据。 3. 3 神经内分泌肿瘤 第 3 版中，在女性外阴、阴道及宫体部分均只扼要介绍了小细胞癌和/或类癌。 新版对神经内分泌肿瘤的描绘叙述有所变动，分类愈加全面。它改变了过去长期沿用的类癌、不典型类癌及小细胞癌等诊断术语，采用与胃肠神经内分泌肿瘤分类一致的诊断术语，如将子宫颈的神经内分泌肿瘤分为低度神经内分泌肿瘤和高度神经内分泌癌。低度神经内分泌肿瘤包括: 类癌( 低度神经内分泌肿瘤，1 级) 和非典型类癌( 低度神经内分泌肿瘤，2 级) ; 高度神经内分泌癌包括: 小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌，其诊断标准与生物学行为与胃肠道及其他部位的同名肿瘤一致。 新版中还有其他一些细微变化，如卵巢上皮性肿瘤中有一个亚型 卵巢浆黏液性肿瘤 ，而不再采用 3 版中 卵巢混合性上皮性肿瘤 子宫平滑肌瘤中增添了水肿性( 水样变性) 平滑肌瘤，删除了子宫体上皮性肿瘤中罕见的非生殖细胞来源的鳞癌、移行细胞癌和纤毛型子宫内膜样癌。卵巢性索-间质肿瘤分类中，将 3 版的颗粒-间质细胞肿瘤及 Sertoli-间质细胞肿瘤更改为纯性索肿瘤和卵巢间质肿瘤。 将删除的遗传性肿瘤综合征一章的内容分散到各相关的肿瘤中，如 Lynch 综合征与子宫内膜癌的关系述于子宫内膜样癌的 遗传易感性 部分中等等。 以上所述是新版分类的主要变化，新版女性生殖系肿瘤分类分册是妇科病理发展经过中的一个截面或一个时间节点，反映了近年来妇科病理进展，是当前人们对妇科肿瘤的最新认识。十分是与临床诊疗有关的内容更值得我们注意，它具有重要的参考价值，但有些临床诊断难点还仍有待解决，有些观点也有待循证医学的证实。实践是检验真理的标准，我们应在日常诊疗工作中来验证它，取其精华要髓，力戒盲从。 以下为参考文献: 1 Kurman J，Carcangiu ML，Simon Herrington C，et al WorldHealth Organization classification of tumours of femalereproductive organsM Lyon: IAC Press，2020 2 Tavassoli FA， Devilee P World Health Organizationclassification of tumours of the breast an female genital organsM Lyon: IAC Press，2003 3 Seidman JD，Kurman J Subclassification of serous borderlinetumors of the ovary into benign and malignant types Aclinicopathologic study of 65 advanced stage casesJ Am JSurg Pathol，1996，20( 11) : 1331 1345 4 Eichhom JH，Bell DA，Young H，et al Ovarian serousborderline tumors with micropapillary and cribriform patterns: astudy of 40 cases and comparison with 44 cases without thesepatternsJ Am J Surg Pathol，1999，23( 4) : 397 409