考研科目动物生物化学 含氮小分子.pptx
重点：联合脱氨基、尿素合成、嘌呤 核苷酸体内分解代谢；难点：核苷酸从头合成途径、脱氧核 苷酸合成。第1页/共115页1 1 蛋白质的营养作用2 2 氨基酸的一般分解代谢3 3 氨的代谢4-4-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成5 5 个别氨基酸的代谢6 6 核苷酸的合成与分解代谢本章主要内容第2页/共115页 1 1 维持组织细胞的生长、修补和更新。第一节 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能：2 2 转变为生理活性分子。3 3 氧化供能。第3页/共115页 是反应动物摄入氮和排出氮之间的关系以衡量机体蛋白质代谢概况的指标。二 氮平衡(nitrogen balance)第4页/共115页 生物从外界摄入的氮与排出的氮，总量相等时的状态称为氮的总平衡。当生物体处于成熟时期，机体的状态稳定，代谢处于相对平衡的状态。第5页/共115页氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年动物）氮的正平衡：摄入氮量排出氮量（生长，妊 娠动物）氮的负平衡：摄入氮量排出氮量（营养不良，消耗性疾病，机体损伤等）第6页/共115页 在糖和脂肪这类物质能源充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必须摄入的蛋白质，称为蛋白质的最低需要量。蛋白质的最低需要量第7页/共115页成人每日最低需要量:30:3050g/d50g/d我国营养学会推荐的 成人每日需要量:80g/d:80g/d 第8页/共115页 蛋白质的生理价值：指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。三 蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质的生理价值氮的保留量氮的吸收量100第9页/共115页 必需氨基酸（essential aninoacid）：动物体内不能合成或合成量不足而需由饲料供给的氨基酸。约有1010种，包括赖氨酸、蛋氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。第10页/共115页假 设 来 写 一 两 本 书甲硫 色 赖 缬 异亮 亮 苯丙 苏第11页/共115页 为提高饲料蛋白质的生理价值，将生理价值较低的不同蛋白质饲料混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。蛋白质的互补作用谷类：赖氨酸较少，色氨酸较多豆类：赖氨酸较多，色氨酸较少第12页/共115页 蛋白来源 重量%单食时BV 混食时BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麦 39 67 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 2 2 64 混合食物蛋白质的互补作用第13页/共115页第二节 氨基酸的一般分解代谢一 动物体内氨基酸的代谢概况蛋白质 小肽 氨基酸蛋白酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋 白酶和弹性蛋白酶1 1 蛋白质的来源(1)(1)外源蛋白的消化第14页/共115页内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两 端开始水解肽键）据水解肽键部位的不同分为两类：第15页/共115页氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图第16页/共115页（2 2）内源性蛋白的降解 动物体内蛋白质被组织蛋白酶水解产生和有其它物质合成。处于不断降解和合成的动态平衡。第17页/共115页血液氨基酸组织氨基酸食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质（酶、蛋白质和激素等）合成分解(3)(3)体内氨基酸代谢库 内源性氨基酸和外源性氨基酸共同构成体内氨基酸代谢库。第18页/共115页2 2 氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径-酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间产物TCATCATCATCA鸟氨酸鸟氨酸循环循环NHNH4 4+NHNHNHNH4 4 4 4+NHNH3 3COCO2 2HH2 2OO体蛋白体蛋白尿素尿素尿酸尿酸激素激素卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤COCO2 2胺胺第19页/共115页二 氨基酸的脱氨基作用 脱氨基作用(deamination):指氨基酸脱去氨基生成相应的-酸的过程。动物的脱氨基作用主要在肝脏和肾脏中进行，主要有氧化脱氨基作用，转氨基作用，联合脱氨基作用。第20页/共115页1 1 氧化脱氨基作用 氨基酸在酶的催化下氨基酸在酶的催化下脱去氨基脱去氨基生成相应生成相应的的-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。第21页/共115页L-氨基酸氧化酶(FMN)：分布不广，活性不强。D-氨基酸氧化酶(FAD)：分布广，活性强。L-谷氨酸脱氢酶(NAD)：分布广，活性强。第22页/共115页 L-L-谷氨酸脱氢酶具有较高的专一性，只能催化L-L-谷氨酸的氧化脱氢第23页/共115页2 2 转氨基作用 在转氨酶的催化下在转氨酶的催化下,-氨基酸的氨基氨基酸的氨基转移转移到到-酮酸的酮基酮酸的酮基碳原子上，结果碳原子上，结果原来的原来的-氨氨基酸基酸生成相应的生成相应的-酮酸酮酸，而原来的，而原来的-酮酸酮酸则则形成了形成了相应的相应的-氨基酸氨基酸，这种作用称为转氨，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。基作用或氨基移换作用。第24页/共115页第25页/共115页 没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。库中各种氨基酸的比例。催化的反应可逆。催化的反应可逆。其辅酶都是磷酸吡哆醛。其辅酶都是磷酸吡哆醛。特点第26页/共115页 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但甘氨酸、苏氨酸、赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸除外。第27页/共115页 转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。诊断和预后的指标之一。第28页/共115页谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨谷草转氨酶酶(GOT)(GOT)(肝脏)(心肌肝脏)第29页/共115页3 3 联合脱氨基作用(1)定义 是指氨基酸与-酮戊二酸经转氨作用生成-酮酸和谷氨酸，谷氨酸经L-L-谷氨酸脱氢酶作用生成游离氨和-酮戊二酸的过程。第30页/共115页第31页/共115页 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，体内有活泼的体内有活泼的转氨酶和转氨酶和L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶，反应可逆反应可逆，也是体内合成非必需氨基酸的，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。主要在主要在肝、肾肝、肾组织进行。组织进行。意义第32页/共115页4 4 嘌呤核苷酸循环苹果酸 腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2 主要在肌肉组织进行主要在肌肉组织进行腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第33页/共115页三 氨基酸的脱羧作用(decarboxylation)氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。第34页/共115页第三节 氨的代谢1 动物体内氨的来源与去路2 氨的转运3 尿素循环(urea cycle)4 尿酸的生成和排出第35页/共115页1 1 氨的来源与去路（1 1）氨的来源氨基酸脱氨基 嘌呤、嘧啶和胺类 腺苷酸脱氨肠道吸收的氨谷氨酰胺 氨第36页/共115页氨嘌呤、嘧啶的合成谷氨酰胺尿素非必需氨基酸 尿酸（2 2）氨的去路NH4+第37页/共115页2 2 氨的转运（1 1）谷氨酰胺的运氨作用）谷氨酰胺的运氨作用 NH3第38页/共115页 Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成Gln，它是动物血液中最丰富的氨基酸之一。Gln是氨的运载体,积极参与合成代谢。Gln是氨的解毒产物，也是氨的储存及是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。运输形式。生理意义生理意义第39页/共115页丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝葡萄糖（2）丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)第40页/共115页 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第41页/共115页3 3 尿素循环NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80-90%（1 1）生成部位:主要在肝细胞的线粒体及胞液中。第42页/共115页（2 2）肝是尿素合成的主要器官 肝切除，血、尿中尿素含量,血氨 切肾保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素 肝肾同时切除，血中尿素低水平，血氨 说明尿素是在肝脏合成，由肾脏排出体外。第43页/共115页（3 3）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环。循环。第44页/共115页第45页/共115页 氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行第46页/共115页 瓜氨酸的合成 反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。第47页/共115页 精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行中进行第48页/共115页第49页/共115页氨基酸草酰乙酸 天冬氨酸-酮戊二酸谷氨酸-酮酸延胡索酸苹果酸第50页/共115页 精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行第51页/共115页尿素循环的总反应CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi第52页/共115页第53页/共115页（4 4）反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一 个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸尿素延胡索酸2ADPAMPPPi2Pi第54页/共115页(5)(5)尿酸的生成和排出 氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合成尿酸排出体外。第55页/共115页第四节 -酮酸的代谢和非必需 氨基酸的合成一 -酮酸的代谢 1 1 氨基化 2 2 转变成糖和脂类 3 3 氧化供能二非必需氨基酸的合成第56页/共115页1 1 经氨基化生成非必需氨基酸2 2 转变成糖及脂类一-酮酸的代谢第57页/共115页3 3 氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷和氧化磷酸化彻底氧化为酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。第58页/共115页氨基酸碳骨架的代谢去向第59页/共115页二 非必需氨基酸的生成1 1 由-酮酸氨基化生成第60页/共115页2 2 氨基酸之间的转变 动物体内氨基酸在一定条件下相互转变第61页/共115页 第五节 个别氨基酸代谢1 1 提供一碳基团的氨基酸2 2 芳香族氨基酸的代谢3 3 含硫氨基酸的代谢第62页/共115页1 1 一碳基团的代谢（1 1）定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的 含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。第63页/共115页 主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢，是合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。(2)(2)来源第64页/共115页 亚氨甲基（-CH=NH）甲酰基（-CHO）羟甲基（-CH2OH）甲烯基（-CH2-）甲炔基或次甲基（-CH=）甲基（-CH3）（3 3）存在形式 第65页/共115页FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10第66页/共115页一碳基团的相互转变 第67页/共115页2 2 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸第68页/共115页苯丙氨酸 +O2酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢第69页/共115页 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮苯丙酮酸、苯乙酸酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第70页/共115页 儿茶酚胺与黑色素的合成黑色素吲哚醌黑色素细胞酪氨酸酶第71页/共115页 在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶等催化合成黑色素。酶等催化合成黑色素。人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛毛发发等等发发白白，称称为为白白化化病病(albinism)。第72页/共115页 体内代谢尿体内代谢尿黑酸的酶黑酸的酶先天缺陷时，尿先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。尿黑酸酶第73页/共115页苯丙氨酸和酪氨酸的代谢第74页/共115页 （2）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素 PP 脱羧加氧酶分解合成第75页/共115页3 3 含硫氨基酸代谢 体内的含硫氨基酸有三种 第76页/共115页(1)谷胱甘肽的合成由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽。第77页/共115页第78页/共115页(2)甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)第79页/共115页甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体第80页/共115页 甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第81页/共115页(2)肌酸(Creatine)的合成 肌肌酸酸在在肝肝中中由由甘甘氨氨酸酸、精精氨氨酸酸、甲甲硫硫氨酸氨酸合成。合成。肌肌酸酸在在肌肌酸酸激激酶酶的的作作用用下下，转转变变为为磷磷酸肌酸。酸肌酸。第82页/共115页第83页/共115页1 1 核苷酸的生理功能2 2 嘌呤核苷酸的合成代谢3 3 嘧啶核苷酸的合成代谢4 4 脱氧核苷酸的合成代谢5 5 核苷酸的分解代谢第六节 核苷酸的代谢 第84页/共115页1 1 核苷酸的生理功能（1）核苷酸是合成RNA与DNA的原料。（2）能量的利用形式：ATP、UTP、GTP、CTP。（3）参与代谢过程，UTP参与糖原合成，CTP 参与磷脂合成，GTP参与蛋白质的合成。（4）辅酶（基）的组成成分，如CoA，NAD，FAD。（5）参与代谢调节，如第二信使cAMP和cGMP。（6）参与rRNA的调控。第85页/共115页嘌呤核苷酸的结构嘌呤核苷酸的结构GMPAMP2 2 嘌呤核苷酸的合成代谢第86页/共115页（1）从头合成途径(de novo synthesis pathway)（2）补救合成途径(salvage synthesis pathway)第87页/共115页 指指利利用用磷磷酸酸核核糖糖、氨氨基基酸酸、一一碳碳单单位位及及二二氧氧化化碳碳等等简简单单物物质质为为原原料料，经经过过一一系系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。主主要要合合成成部部位位是是肝肝脏脏，其其次次是是小小肠肠和和胸腺胸腺。（1）嘌呤核苷酸的从头合成）嘌呤核苷酸的从头合成第88页/共115页 嘌呤环合成的元素来源嘌呤环合成的元素来源CO2天冬氨酸甲酰基（一碳单位）甘氨酸甲酰基（一碳单位）谷氨酰胺（酰胺基）第89页/共115页（2 2）合成过程）合成过程 IMP的合成的合成 AMP和和GMP的生成的生成第90页/共115页R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶5-磷酸核糖磷酸核糖-1-P焦磷酸（焦磷酸（PRPP）谷氨酰胺、甘氨酸、一碳谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与酸的逐步参与IMP AMP GMPH2N-1-R-5-P（5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶第91页/共115页 IMP的合成过程的合成过程 磷酸核糖酰胺转移酶磷酸核糖酰胺转移酶 GAR合成酶合成酶 转甲酰基酶转甲酰基酶 FGAM合成酶合成酶 AIR合合成成酶酶第92页/共115页第93页/共115页第94页/共115页 AMP和GMP的生成第95页/共115页AMPADPATPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP激酶激酶ADPATP激酶激酶第96页/共115页嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。AMP或GMP的合成又需1个ATP。嘌呤核苷酸从头合成特点第97页/共115页 利利用用体体内内游游离离的的嘌嘌呤呤或或嘌嘌呤呤核核苷苷，经经过过简简单单的的反反应应，合合成成嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸的的过过程程，称为补救合成（或重新利用）途径。称为补救合成（或重新利用）途径。（2 2）嘌呤核苷酸的补救合成途径 定义第98页/共115页嘌呤核苷酸的补救合成第99页/共115页补救合成的生理意义 补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。第100页/共115页（1）从头合成途径（2）补救合成途径3 嘧啶核苷酸的合成代谢第101页/共115页（1）嘧啶核苷酸的从头合成 利利用用谷谷氨氨腺腺胺胺、二二氧氧化化碳碳和和天天冬冬氨氨酸酸等等简简单单物物质质为为原原料料，经经过过一一系系列列酶酶促促反应，合成嘧啶核苷酸的途径。反应，合成嘧啶核苷酸的途径。第102页/共115页嘧啶合成的元素来源嘧啶合成的元素来源第103页/共115页第104页/共115页第105页/共115页UMPUDPUTPADPATP激酶激酶 ADPATP激酶激酶UTPCTP谷氨酸谷氨酸谷氨腺胺谷氨腺胺ATP、CTP合成酶合成酶三磷酸尿苷三磷酸胞苷第106页/共115页（2）嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶嘧啶 +PRPP磷酸嘧啶核苷磷酸嘧啶核苷+PPi嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷尿嘧啶核苷+ATP尿苷激酶尿苷激酶UMP+ADP胸腺嘧啶核苷胸腺嘧啶核苷+ATP胸苷激酶胸苷激酶TMP+ADP第107页/共115页 4 4 脱氧核糖核苷酸的生成在核苷二磷酸水平上进行在核苷二磷酸水平上进行（N代表代表A、G、U、C等碱基）等碱基）（1）脱氧核糖核苷酸的生成（dTMP除外）第108页/共115页dNDP+ATP 激酶dNTP+ADP第109页/共115页（2）脱氧胸腺嘧啶核苷酸的合成第110页/共115页 5 核苷酸的分解代谢第111页/共115页（1）嘌呤碱的分解人、灵长类、鸟类、爬行类等尿酸其他哺乳动物尿囊素硬骨鱼类尿囊酸两栖类和大多鱼类尿素、乙醛酸海生无脊椎动物尿素分解为氨和二氧化碳第112页/共115页（2）嘧啶碱的分解第113页/共115页思考题1 氮的总平衡、蛋白质的最低需要量、必须氨基 酸、蛋白质的生理价值、氧化脱氨基作用、转 氨基作用、联合脱氨基作用。2 尿素循环的主要过程及其特点。3 一碳单位的概念及其种类。4 SAM、GSH、GSSH、PRPP、IMP、FH45 嘌呤环、嘧啶环各原子的来源。6 氨的来源与去路。第114页/共115页感谢您的观看！第115页/共115页
