肾内科知识点.pptx

肾内科知识结构：肾小球疾病 肾小管、间质疾病肾血管疾病泌尿系统感染急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 病因功能第1页/共74页肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病临床分类原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性病理分类第2页/共74页肾小管、间质疾病 急性间质性肾炎慢性间质性肾炎临床病理分类 药物过敏感染特发性其他浓缩稀释功能障碍肾小管酸中毒I型 远端II型 近端III型 混合型IV型 高钾第3页/共74页肾血管疾病 肾动脉狭窄良、恶性肾小动脉硬化症肾静脉血栓临床分类第4页/共74页泌尿系统感染分类按感染微生物：细菌性与真菌性按尿路发生部位：上尿路感染与下尿路感染按有无临床症状：无症状性UTI有症状性UTI有无解剖上的异常：简单性UTI及复杂性UTI按发生的次数：初发性与再发性 复发和再感染 第5页/共74页急性肾功能衰竭的定义1992年我国学者提出标准:连续数日内Scr每日升高44-88Umol/L (0.5-1mg/dl)2002年ADQI学者开始酝酿 2004年正式提出标准:RIFLE第6页/共74页RIFLE诊断标准o.3mg/dl第7页/共74页慢性肾衰非透析治疗：病因治疗、缓解症状、延缓CRF进展 替代治疗-血透、腹透、肾移植治疗常见病因：CGN、DN临床分期第8页/共74页关于肾活检肾活检的适应征、禁忌症、术后观察以及并发症处理如何理解肾活检病理第9页/共74页肾活检适应症弥漫性肾脏病变24小时蛋白尿结缔组织病移植肾原因不明的急性肾衰第10页/共74页禁忌症出凝血异常孤立肾一般情况差小肾其他过度肥胖、重度腹水、配合欠佳第11页/共74页穿刺部位第12页/共74页穿刺部位和进针方法第13页/共74页穿刺后病人的观察及处理血压，血色素病人腹痛，腰痛怎么办？如何看待血肿延迟出血第14页/共74页合并症及其处理出血大出血血肿血尿感染动静瘘第15页/共74页肾活检结果免疫荧光光镜电镜第16页/共74页免疫荧光阴性免疫荧光阳性第17页/共74页第18页/共74页一、免疫荧光阴性可能的疾病没有IgG，IgA，C3，轻链和纤维蛋白原沉积临床表现正常小球局灶改变微小病变蛋白尿（有小球疾病的证据）FSGS血尿（需电镜支持）正常GBM良性一过性血尿薄基底膜薄基底膜综合症GBM板层样变Alport综合征急性肾衰（间质和小管改变）无感染间质感染急性小管坏死急性间质坏死第19页/共74页二、免疫荧光阳性可能的疾病IgM+/-C3IgA为主FSGS全身症状增殖性GN，常伴其他Ig局限于肾脏膜增II型IgA肾病C3为主颗粒状线性过敏性紫癜慢性肾小球肾炎SLEGoodpasture抗肾小球基底膜疾病糖尿病肾病上皮下颗粒状IgG沉积线性增殖性非增殖性链感后SLE其他系统疾病膜性肾病内皮下+/-系膜区膜增 I型SLE其他系统疾病第20页/共74页FIB+/-IgBowman囊血管襻新月体肾炎血栓性微血管炎轻链管型颗粒状轻链管型肾病轻链沉积性疾病轻链相关的淀粉样变第21页/共74页1、IgM和C3阳性，IgG，IgA阴性当只有IgM和C3阳性时，常常是因为肾小球损伤所致，而非免疫复合物导致。FSGS第22页/共74页2、IgG，C3，C1q颗粒样沉积（1）系膜区 免疫复合物沉积于系膜区，毛细血管襻形状并不清楚。系膜增殖性肾病第23页/共74页（2）上皮下 颗粒状荧光，勾勒出血管襻的轮廓。电镜下有大量电子致密沉积物，六胺银染色：“钉突”。光镜下GBM弥漫增厚。膜性肾病第24页/共74页（3）内皮下 颗粒更大，更长。系膜细胞增生，系膜基质增多，肾小球基膜增厚，导致呈分叶状。I型膜增生性肾病第25页/共74页3、IgG，C3线形沉积（1）IgG呈线性沉积v糖尿病肾病vGoodpasture综合征第26页/共74页（2）C3线性沉积，无IgG沉积II型膜增生性肾病，又称致密沉积物病（dense-deposit disease）第27页/共74页4、IgA沉积弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。IgA肾病第28页/共74页5、轻链沉积Light chain associated amyloid disease第29页/共74页Light chain deposition disease第30页/共74页Light chain cast nephropathy第31页/共74页6、纤维蛋白相关的肾病新月体肾炎第32页/共74页急性血栓性微血管病变（Thrombotic microangiopathy，TMA)第33页/共74页肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病临床分类原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他遗传性病理分类第34页/共74页肾小球疾病发病机制免疫反应 体液免疫：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂第35页/共74页急性肾小球肾炎第36页/共74页定义急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病本病多发生于儿童,成人少见 5.预后好，大多数病人可治愈第37页/共74页病因链球菌感染是最常见的病因（90），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮肤感染（49、55、57、60型）。其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。急性感染后肾小球肾炎第38页/共74页流行病学1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期，急性肾炎高于平时。第39页/共74页发病机理 主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变无链球菌直接侵犯肾脏的证据链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰常伴有低补体血症免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积第40页/共74页病理改变主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。免疫荧光：IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。第41页/共74页临床表现一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，1828日）二、临床表现：起病急蛋白尿血尿水肿高血压尿少和肾功能不全第42页/共74页抗链“O”滴度 血清补体 肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr 实验室检查第43页/共74页急性充血性心力衰竭高血压脑病急性肾功能衰竭严重合并症第44页/共74页诊断和鉴别诊断诊断鉴别诊断病程病理IgA肾病RPGNMPGNSLE-LN第45页/共74页病程和预后通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。儿童90，成人70可完全恢复，死亡率3.5g/dIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN IIIIgAN IIIgAN III观察ACEIACEI激素ACEI激素免疫抑制剂ACEI激素ACEI激素免疫抑制剂第70页/共74页治疗方案 肾功能不全新月体肾炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐3mg/dlIgAN III/IVIgAN VIgAN IV强化免疫抑制治疗非透析治疗Or 替代治疗ACEI激素免疫抑制剂非透析治疗血肌酐7mg/dl第71页/共74页预后不好的临床因素显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾功能损害男性发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史第72页/共74页膜性肾病电镜：I期：GBM无明显增厚，足突广泛融合，上皮下小块电子致密物沉积II期：GBM弥漫增厚，上皮下较大块电子致密物沉积，之间有GBM反应性增生形成钉突III期：电子致密物部分开始吸收，可见透亮区，光镜下可见链条样结构IV期：GBM明显增厚，大部分电子致密物被吸收第73页/共74页感谢您的观看！第74页/共74页