胃肠道间质瘤解读.pptx

定义：基于光镜下改变 肿瘤必须位于或临近胃肠道 细胞形态为梭形或上皮样 确实肯定的CD117阳性第1页/共21页组织来源：95病例表达kit（CD117）蛋白 胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关的共同的间叶干细胞第2页/共21页年龄、性别、部位 大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60 岁 男性女性原发部位 胃 50 小肠 25 结直肠 10 网膜/系膜 7 食管 5 其他 3第3页/共21页 梭形细胞型 70 上皮样型 20 混合细胞型 10 组织学改变 瘤细胞间出现空亮区 呈印戒细胞样 浆呈颗粒状 间质内炎细胞 瘤细胞粘附性不强、松散 栅栏状、似雪旺细胞瘤 间质瘤镜下表现第4页/共21页 细胞密度：低/中/高 细胞异型性：轻/中/重 坏死：无/灶性/弥漫 固有膜侵犯 边缘状态 增殖指数：核分裂/50HPF，Ki-67指数？是否转移及转移部位 间质瘤形态指标第5页/共21页 阳性率CD117 95CD34 70Desmin 2Actin(SMA)40%S-100蛋白 5间质瘤免疫组化标记第6页/共21页鉴别诊断 CD117 CD34 Desmin MSA S-100 other胃肠间质瘤 /平滑肌瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维瘤 纤维瘤病 /IMT /黑色素瘤 HMB45 Melan-A 梭形细胞癌 CK 第7页/共21页 风险 大小 核分裂象 高 任何大小 10/50HPF 10cm 任何 5cm 5/50HPF 中 510cm 5/50HPF 5cm 610/50HPF 低 25cm 5/50HPF 极低 2cm 5/50HPF低风险性肿瘤也可转移所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能恶性潜能评价第8页/共21页儿童胃肠间质瘤综合症 罕见 多为女性 无家族史 部位分布与成人相同 组织学类型以上皮样型为主 25发生转移，14死亡 免疫组化95CD117 KIT及PDGFRA未见突变 治疗效果好第9页/共21页神经纤维瘤病I型中的胃肠间质瘤 见于少数NF1（57%）常为多灶性 小肠最多见 细胞形态梭形，核分裂少见 无转移及死亡 胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生 CD117（95）强阳性，S-100蛋白（64）散在 阳性 无明确KIT及PDGFRA突变 预后好第10页/共21页间质瘤的治疗 手术切除 Imatinib 伊马替尼（格列卫）Sunitinib（su 11248）Sorafenib（BAY 43-9006）第11页/共21页 胃肠道神经内分泌肿瘤好发部位 食管 0.05%胃 20 十二指肠 5 近端小肠 25 阑尾 35 近端结肠 1 直肠 15第12页/共21页分类名称 单纯性内分泌肿瘤 类癌 不典型类癌 大细胞神经内分泌癌 小细胞癌 类癌偶伴非神经内分泌细胞 内分泌/黏液复合性肿瘤 癌偶伴内分泌细胞 双分泌肿瘤：杯状细胞类癌 透明细胞类癌第13页/共21页内分泌肿瘤的临床分级I级(良性):非功能性；细胞学上较温和，肿瘤 1.0cm，II级(恶性行为不确定):非功能性；细胞分化较好，大 小III级(低度恶性)：2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长IV级(高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞局限于黏膜层或黏膜下层局限于黏膜层或黏膜下层为为1 12cm2cm，局限于黏膜层或黏膜下，局限于黏膜层或黏膜下层层往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级第14页/共21页组织学分类 A型：实性癌巢，伴有周围条索浸润 B型：互相吻合的小梁或条带 C 型：管状腺泡或菊形团 D型：分化差，无器官样结构生长模式第15页/共21页阑尾类癌的临床特征 占胃肠道内分泌肿瘤的35 常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为 1/200 女性为男性2倍 多发生于阑尾末端 大多数直径1cm 510可发生转移第16页/共21页阑尾类癌的组织类型 经典(岛状)类癌 85 S-100蛋白（+）杯状细胞类癌 10 管状类癌 5 S-100蛋白（）第17页/共21页阑尾管状类癌 腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主 逗点样的细胞簇，间质丰富 管腔状，但细胞可不含黏液 细胞表达CEA、CK，CgA（）或极少细胞（+）胰高血糖素（+）肿瘤完全良性第18页/共21页直肠的类癌 占胃肠道类癌的20 常孤立存在 常为直径1cm，无蒂质韧的息肉 分泌多种激素，但无功能 直径1cm的肿瘤，行局部切除 直径2cm的肿瘤，常需要根治手术 直径12cm的肿瘤，若侵犯黏膜肌层，则需根治手术第19页/共21页谢谢！谢谢！第20页/共21页感谢您的观看！第21页/共21页