肾癌诊治学习.pptx
内内 容容流行病学及病因学组织病理临床表现诊断与临床分期治疗预后常见遗传性肾癌综合征第1页/共28页一、流行病学及病因学一、流行病学及病因学流行病学肾癌约占成人恶性肿瘤的2%_3%（男性7th，女性9th）高发年龄50_70岁男/女 1.83;城市/农村 4.31分为散发和遗传性遗传性或家族性肾癌占2%_4%第2页/共28页病因学病因学抑癌基因VHL/TSC 癌基因 MET散发和遗传性肾癌均有 染色体3p结构改变化学物暴露NSAIDsPBRM1,SETD2,BAP1第3页/共28页二、组织病理二、组织病理2012 ISUP Vancouver RCC classificationl起源于肾实质 泌尿小管上皮系统l多单侧、单发多位于上下两极多有假包膜2004 WHO 分类第4页/共28页Clear cell 70-85%papillarychromophobeothers7-15%5-10%Fuhrman核分级高分化中分化低分化常见病理类型特征第5页/共28页三、临床表现三、临床表现肾癌三联症：血尿、腰痛、腹部肿块（10%）其他症状:体重减轻(33%)高血压(20%)；发热(20%)夜汗不适精索静脉曲张(2%of males)-Usually left sidedl副瘤综合症（免疫系统反应/抗体、Tcell、激素、酶、细胞因子等）高钙血症(5%)红细胞增多症非转移性肝功能不良（stauffer syndrome）第6页/共28页四、诊断与临床分期四、诊断与临床分期l实验室检查项目l必选影像学检查项目 胸腹部CTl参考影像学检查项目 骨扫描：症状、ALP、III期 头部MRI：症状 腹部MRI：瘤栓l肾肿瘤穿刺活检消融治疗前明确病理诊断靶向或放化疗前明确病理诊断对小的肾脏占位进行积极监测静脉尿路造影 优点：简单，无需插管/感染危险 缺点：碘过敏史、严重甲状腺功能亢进/心肾衰竭/MM患者易发生危险 逆行肾盂造影 优点：清晰 缺点：需插管、产生逆流诊断方法第7页/共28页鉴别诊断鉴别诊断肾脓肿肾坏死肾囊肿错构瘤/血管平滑肌脂肪瘤(良性肿瘤)嗜酸细胞瘤(良性肿瘤)肾腺瘤(良性肿瘤)肾转移瘤转移性黑色素瘤肾肉瘤第8页/共28页2010 7th ed.AJCC TNM分期第9页/共28页l区域淋巴结清扫从肠系膜上动脉根部至主动脉分叉水平l左肾包括主动脉旁、主动脉表面以及主动脉后淋巴结l右肾包括腔静脉表面、腔静脉后、主动脉腔静脉间以及主动脉前淋巴结l扩大的淋巴结清扫(双侧淋巴结清扫)范围是区域淋巴结清扫的合集 第10页/共28页五、肾癌的治疗五、肾癌的治疗手术免疫治疗靶向治疗放化疗不敏感（姑息治疗）治疗方法第11页/共28页1.局限性肾癌的治疗（局限性肾癌的治疗（I/II期）部分肾切除手术（T1首选）u先天性孤立肾u对侧肾功能不全或无功能者u遗传性肾癌患者u双侧肾癌l根治性肾切除手术（T2/不能行部分肾切术T1)射频或冷冻消融术 不能手术且最大径4cm(特别3cm)且位于肾周边 积极观察 部分有严重合并症或预期寿命比较短的高龄且肿瘤最大径2cm;uIII级:瘤栓生长达肝内下腔静脉水平，膈肌以下;uIV级:瘤栓侵入膈肌以上下腔静脉内。MayoClinic静脉瘤栓 的五级分类法左肾左肾右肾右肾第14页/共28页总结：局限性及局限进展性肾癌的治疗总结：局限性及局限进展性肾癌的治疗第15页/共28页3.转移性肾癌的治转移性肾癌的治疗疗手术治疗原发灶的治疗转移灶的治疗全身治疗免疫治疗靶向治疗常见转移部位（30%肾癌初诊转移）肺（75%）软组织（36%）骨（20%）肝（18%）皮肤（8%）中枢神经系统（8%）第16页/共28页转移性肾癌的治疗转移性肾癌的治疗手术治疗适应征体能状态好低危险因素转移灶有限原发病灶大症状明显原发灶的治疗：减瘤术 Karnofsky performance status(PS)80%Time from diagnosis to treatment of 1 year Corrected calcium above ULN Haemoglobin 1.5ULNMemorial Sloan-Kettering Cancer Center(MSKCC)risk model第17页/共28页适应征体能状态好肾切除术后DFS长易切除/孤立肺转移灶可切除腹腔孤立转移灶可切除骨转移灶对免疫/靶向治疗有效转移灶的治疗（完全切除改善生存）免疫治疗靶向治疗改善生存临床试验未完全切除手术治疗完全切除不用辅助治疗第18页/共28页转移性肾癌的治疗全身治疗（主要依据肾透明细胞癌临床试验做出推荐）免疫治疗靶向治疗放疗（不改善生存）缓解骨/脑转移症状（2/3缓解症状，20-25%完全缓解）局部不可切除/复发者改善局控高分次剂量改善放疗抵抗第19页/共28页六、预后六、预后总5年OS67%分期5年OSI期90%II期75-95%III期59-70%IV期10%Tsize10年OS7cm 46%影响预后主要因素病理分期(Fuhrman核分级)、组织学因素(嫌色细胞癌优于透明细胞癌、乳头状癌)TNM分期局限/局限进展期危险评估系统：SSIGN score 和 UISS score(见附录)转移性肾癌危险评估系统：MSKCC/Motzer score第20页/共28页七、七、4种常见遗传性肾癌综合征种常见遗传性肾癌综合征von Hippel-Lindau(VHL)syndrome/diseaseHereditary papillary renal carcinoma(HPRC)Familial renal oncocytoma(FRO)associated with Birt-Hogg-Dube syndrome(BHDS)Hereditary renal carcinoma(HRC)第21页/共28页VHL syndrome常伴有以下病变透明细胞肾癌嗜铬细胞瘤胰腺囊肿和胰岛细胞瘤视网膜血管瘤中枢神经系统成血管细胞瘤内淋巴囊肿瘤附睾囊腺瘤40%VHL syndrome伴有肾癌常染色体疾病，常伴有：3p缺失VHL基因突变第22页/共28页Hereditary papillary renal carcinoma(HPRC)常染色体疾病MET基因的TK区突变双侧、多发乳头状肾癌Familial renal oncocytoma(FRO)and Birt-Hogg-Dube syndrome(BHDS)lFRO双侧、多发嗜酸细胞瘤lBHDS多发毛囊肿瘤、肾癌、结肠息肉、肺囊肿Hereditary renal carcinoma(HRC)l易发生嗜酸细胞瘤及低度恶性潜能的肾肿瘤第23页/共28页附附 录录1、the stage,size grade and necrosis(SSIGN)score第24页/共28页2、the University of California Los Angeles Integrated Staging System(UISS)第25页/共28页第26页/共28页第27页/共28页感谢您的观看！第28页/共28页
