儿科试题 9造血系统疾病.docx

造血系统疾病u 血象特点：网织红细胞：出生后3天内为46%，生后47天降至0.31%，5月后回升至0.51.5%HbF：出生时占0.70，1岁时0.05，2岁后0.02白细胞（×109/L）：初生时为1520，生后624hr升高至2128，一周后为12,612月为10，8岁接近成人。u 贫血Hb在新生儿期145g/L，14个月时90g/L，46个月时100g/L，6个月6岁110g/L，614岁120g/L。u 骨髓外造血Extramedullary hematopoiesis生理状态下，婴幼儿的骨髓已均为红髓，全力造血。当遇到感染性贫血或溶血性贫血等病理情况需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，称为“骨髓外造血”，临床表现为肝、脾、淋巴结增大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。当感染及贫血纠正后，此现象可恢复。l “生理性贫血”physiological anemia生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素EPO减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长迅速，循环血量迅速增加。以上各种因素使红细胞和血红蛋白含量逐渐下降，至23个月时达到最低点，RBC降至3.0×1012/L，Hb降至100g/L左右（早产儿于生后37周可降至7090g/L），呈现轻度贫血，称为“生理性贫血”。一般无临床症状，经过呈自限性，6个月内消失。l 小儿营养性缺铁贫的原因Please describe the etiology of iron deficiency.1. 储铁不足：早产，双胎、多胎，孕母严重缺铁，胎儿失血2. 铁摄入量不足：含铁丰富的辅食添加不足3. 生长发育因素：婴儿期发育快4. 铁吸收障碍：如慢性腹泻5. 铁丢失过多：长期慢性失血（如肠息肉，钩虫病，牛奶过敏）u 缺铁的三个阶段：1. 铁减少期（Iron depletion, ID）2. 红细胞生成缺铁期（Iron deficient erythropoiesis, IDE）3. 缺铁性贫血期（Iron deficiency anemia, IDA）u 血清铁蛋白SF是诊断缺铁ID期的敏感指标，缺铁IDA期时血清铁SI、转铁蛋白饱和度、总铁结合力TIBC，骨髓铁染色为缺铁贫诊断的金标准。u 铁剂治疗：每日46mg/kg，分3次口服；静脉注射铁剂。血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存。l 小儿32周阴道分娩，出生5个月面色苍白4个月1. 诊断：早产儿，轻度贫血，缺铁性贫血2. 检查：血常规，骨髓涂片，血清铁蛋白SF，红细胞游离原卟啉FEP，血清铁SI，总铁结合力TIBC，转铁蛋白饱和度TS，骨髓铁染色3. 治疗 一般治疗：休息，避免感染，注意保护心脏功能，增加含铁量丰富的食物 去除病因：钩虫病，肠道畸形等 口服铁剂：富马酸铁，葡萄糖酸亚铁，每日46mg/L，分3次口服 注射铁剂 贫血严重者，合并感染者，须外科手术者可考虑输血I-1