常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆优秀PPT.ppt
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常见疾病病因与治疗方法路易体痴呆你现在浏览的是第一页,共27页 包括包括弥漫性路易体病弥漫性路易体病(diffuse Lewy body disease),路易路易体痴呆体痴呆(Lewy body dementia),Alzheimer病路易体型病路易体型(Lewy body variant of Alzheimers disease)三种。)三种。有的学者认为路易体痴呆仅次于有的学者认为路易体痴呆仅次于Alzheimer病而居于痴呆的第二病而居于痴呆的第二位。位。你现在浏览的是第二页,共27页路易体痴呆(路易体痴呆(Dementia of Lewy bodies,DLB)的图像)的图像FDG-PET脑显像可以脑显像可以出现出现AD样表现,如颞样表现,如颞顶葡萄糖代谢减低,顶葡萄糖代谢减低,后扣带回及楔前叶也后扣带回及楔前叶也易受累,但是和易受累,但是和AD的的鉴别主要是:鉴别主要是:DLB常常有枕叶代谢的减低,有枕叶代谢的减低,而额叶受累相对而额叶受累相对AD也也较轻,(如图)较轻,(如图)你现在浏览的是第三页,共27页病因及发病机制病因及发病机制 病因及发病机制不清。DLB家族遗传倾向很少,DLB及帕金森病患者的Lewy体由不溶性-共核蛋白(-synuclein)异常聚集组成。胆碱能及单胺类神经递质系统损伤,乙酰胆碱转移酶(ChAT)、壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低;你现在浏览的是第四页,共27页多巴胺神经元丢失和Lewy体导致神经元死亡,神经递质系统损害与DLB的认知及锥体外系运动障碍可能相关。你现在浏览的是第五页,共27页病病 理理病理特征是Lewy体,他是胞浆内嗜伊红圆形小体,直径325m,有一个致密颗粒杂乱排列构成的约110nm核心;电镜检查为嗜锇颗粒混有螺旋管(helicaltube)或双螺旋丝(paired helical filaments)。Lewy体常分布于脑干黑质神经元、蓝斑、迷走神经背核、Meynert基底核和下丘脑核等处。你现在浏览的是第六页,共27页皮层路易体主要分布在大脑边缘系统、皮层路易体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。杏仁核及旁海马区等。与与LewyLewy体相关体相关的痴呆中,轻度额叶萎缩,大脑皮层萎的痴呆中,轻度额叶萎缩,大脑皮层萎缩不朗显;缩不朗显;AlzheimerAlzheimer病路易体型可病路易体型可见较明显颞叶中部萎缩,并有老年见较明显颞叶中部萎缩,并有老年斑和神经原纤维缠结斑和神经原纤维缠结。路易体痴呆病路易体痴呆病变程度因人而异,患者脑内也可有变程度因人而异,患者脑内也可有AlzheimerAlzheimer病的病理改变,病的病理改变,如老年斑、如老年斑、神经原纤维缠结、神经细胞脱失及神经原纤维缠结、神经细胞脱失及海绵状改变等。海绵状改变等。你现在浏览的是第七页,共27页四四、临床表现临床表现(一)主要表现(一)主要表现1 1、三组症状:、三组症状:进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等。以痴呆为主,帕金森病症状较轻;少数病例可相反。2 2、年龄:、年龄:多在老年期发病,少数为中、青年患者;你现在浏览的是第八页,共27页(二)认知功能障碍(二)认知功能障碍1 1、与、与AlzheimerAlzheimer病类似:病类似:早期记忆障碍较轻,且有波动性,认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化,异常与正常状态交替出现。2 2、注意力、记忆力及警觉性:、注意力、记忆力及警觉性:减退,可出现失语、失用及失认。你现在浏览的是第九页,共27页(三)(三)DLBDLB的帕金森病综合征的帕金森病综合征肌张力增高、动作减少和运动迟缓,震颤较轻;与认知障碍同时或先后发生,在一年内帕金森病综合征和认知障碍相继出现具有诊断意义,左旋多巴治疗多无效。你现在浏览的是第十页,共27页(四)精神症状(四)精神症状特点为视幻觉,见于约80%病人,病人坚信不移,内容生动、完整,常为安静的人、物体和动物的具体图像,或有妄想、瞻妄和行为异常等,精神症状呈明显波动性。你现在浏览的是第十一页,共27页(五)其他(五)其他肌阵挛、肌张力障碍、自主神经功能紊乱、吞咽障碍和睡眠障碍等,或经常跌倒、晕厥,甚至短暂性意识丧失。你现在浏览的是第十二页,共27页(六)(六)神经安定剂及抗精神病药物神经安定剂及抗精神病药物非常敏感非常敏感DLB与其他类型痴呆的区别要点,临床应慎重使用此类药物控制精神症状如幻觉、妄想和躁动,因易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重,认知功能下降,甚至嗜睡、昏迷。你现在浏览的是第十三页,共27页辅助诊断辅助诊断 1.早期脑电图多正常,少数表现早期脑电图多正常,少数表现为背景波幅降低,可见为背景波幅降低,可见24Hz周期性放电;较多病人可见颞叶周期性放电;较多病人可见颞叶波减少和短暂性馒波。波减少和短暂性馒波。睡眠脑睡眠脑电图出现快速眼动期异常电图出现快速眼动期异常对诊对诊断有一定的参考价值断有一定的参考价值。你现在浏览的是第十四页,共27页 2.MRI2.MRI冠状扫描有助于冠状扫描有助于DLBDLB与与AlzheimerAlzheimer病鉴别,病鉴别,DLBDLB颞叶萎缩颞叶萎缩不明显,不明显,AlzheimerAlzheimer病可有颞叶病可有颞叶内侧萎缩;内侧萎缩;3 3、18F-dopa PET18F-dopa PET检查可发现黑质检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,和纹状体多巴胺摄取减少,PETPET显示颞显示颞-顶顶-枕皮质葡萄糖代谢率枕皮质葡萄糖代谢率降低,降低,AlzheimerAlzheimer病主要是颞叶病主要是颞叶和扣带国降低和扣带国降低。你现在浏览的是第十五页,共27页诊诊 断断n具有波动性认知功能障碍、具有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征病人视幻觉和帕金森综合征病人应考虑应考虑DLB可能。国际上较可能。国际上较多使用的诊断标准包括:多使用的诊断标准包括:你现在浏览的是第十六页,共27页(1)DLB临床诊断的必备条件临床诊断的必备条件包括呈包括呈进行性认知功能减退,影响社会及工作进行性认知功能减退,影响社会及工作能力。能力。(2)具有下面)具有下面3项中的项中的2项:项:波动性认知功能障碍,以注意和警波动性认知功能障碍,以注意和警觉障碍波动尤为明显;觉障碍波动尤为明显;反复发作的视幻觉;反复发作的视幻觉;同时或之后发生的帕金森综合征同时或之后发生的帕金森综合征你现在浏览的是第十七页,共27页(3)支持)支持DLB的诊断条件的诊断条件 反复跌倒反复跌倒 晕厥晕厥 短暂意识丧失短暂意识丧失 对神经安定剂敏感对神经安定剂敏感 其他形式幻觉。其他形式幻觉。你现在浏览的是第十八页,共27页(4)不支持)不支持DLB的诊断条件的诊断条件 提示脑卒中的局灶性神经系统体提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据,或其它可能导征或影像学证据,或其它可能导致类似临床症状的躯体疾病。致类似临床症状的躯体疾病。你现在浏览的是第十九页,共27页鉴别诊断鉴别诊断 (1)Alzheimer病病 (2)部分帕金森病()部分帕金森病(PD)晚期痴呆晚期痴呆 (3)CJD你现在浏览的是第二十页,共27页中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)黑质和蓝中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)黑质和蓝中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)黑质和蓝中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)黑质和蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细斑脱色是本病肉眼变化的特点。镜下可见该处的黑色素细胞丧失,残留的神经细胞中有胞丧失,残留的神经细胞中有胞丧失,残留的神经细胞中有胞丧失,残留的神经细胞中有LewyLewy小体形成,该小体位小体形成,该小体位于胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘于胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘着色浅。电镜下,该小体由细丝构成,中心细丝致密,着色浅。电镜下,该小体由细丝构成,中心细丝致密,周围则较松散。周围则较松散。你现在浏览的是第二十一页,共27页(1)Alzheimer病病 进行性认知功能减退,常因遗进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构而使幻觉描绘含糊不清;忘、虚构而使幻觉描绘含糊不清;DLB为波动性认知功能障碍,为波动性认知功能障碍,视幻觉具体生动;视幻觉具体生动;MRI有助于有助于鉴别。鉴别。你现在浏览的是第二十二页,共27页(2 2)部分帕金森病()部分帕金森病(PDPD)患者晚)患者晚期也可出现痴呆,期也可出现痴呆,药物治疗过程药物治疗过程中可产生视幻觉而酷似中可产生视幻觉而酷似DLBDLB,但,但PDPD痴呆出现较晚,多于发病数年后痴呆出现较晚,多于发病数年后出现,运动障碍症状突出,使用左出现,运动障碍症状突出,使用左旋多巴后运动障碍症状消失可鉴别;旋多巴后运动障碍症状消失可鉴别;DLBDLB早期都有波动性认知障碍,运早期都有波动性认知障碍,运动障碍表现强直、少动,但很少有动障碍表现强直、少动,但很少有静止性震颤。静止性震颤。你现在浏览的是第二十三页,共27页(3 3)CJDCJD 以痴呆及锥体外系受损为以痴呆及锥体外系受损为特征,但病情进展较快,锥体特征,但病情进展较快,锥体外系体征多样化,可有肌阵挛外系体征多样化,可有肌阵挛及癫癎发作,典型之脑电图改及癫癎发作,典型之脑电图改变有助于生前诊断。变有助于生前诊断。你现在浏览的是第二十四页,共27页七、治疗七、治疗无有效治疗方法,治疗原则与Alzheimer病类似。可用乙酰胆碱酯酶抑制剂,改善认知功能及行为障碍,或用神经细胞活化剂及改善脑血液循环药物等;慎用安定剂和抗精神病药物;你现在浏览的是第二十五页,共27页新型抗精神病药(risperidone、olanapine、ouetiapine)治疗视幻觉效果好;选择性5-HT再摄取抑制剂如百忧解、郁乐复等治疗抑郁症状。帕金森综合征的对症治疗过程中因易加重瞻妄和幻觉,故应从小剂量起始。八、预后八、预后较差,病程510年,病人多死于并发症。你现在浏览的是第二十六页,共27页思思 考考 题题1、痴呆的定义和常见的病因是什么?2、Alzheimer病的病理和临床特征是什么?3、Alzheimer病、血管性痴呆、额颞痴呆和路易体痴呆在智能障碍上的不同特点是什么?你现在浏览的是第二十七页,共27页