川崎病(Kawasaki-Disease)皮肤粘膜淋巴结综合征课件.ppt

川崎病（Kawasaki Disease）皮肤粘膜淋巴结综合征 胜利油田中心医院胜利油田中心医院翟继民翟继民实用文档实用文档日本小兒科教授川崎富作於1961年实用文档实用文档病 因 l l尚未明确 l l一般认为可能是多种病原，包括病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染、支原体、立克次体、尘螨l l环境污染或化学物品过敏 实用文档实用文档病机 l l免疫失衡l lCD4/CD8上升 实用文档实用文档发病率l l患者在岁以内，好发于个月婴儿。男孩较多，男女为 l l无明显季节性，或谓夏季较多 l l年，住院病例例，并有每年增加趋势。我国岁以内患者占，男女为 l l有遗传倾向 实用文档实用文档病理变化 期 l l小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 l l中等和大动脉及其周围的发炎 l l淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿 实用文档实用文档病理变化 期 l l小血管的发炎减轻 l l以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓 l l大动脉少见全血管性炎变 l l单核细胞浸润或坏死性变化较著 实用文档实用文档病理变化 期 l l小血管及微血管炎消退 l l中等动脉发生肉芽肿 实用文档实用文档病理变化 期 l l血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成l l脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 l l脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官 实用文档实用文档病理变化l l血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时引致死亡 l l、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡 l l动脉瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因 实用文档实用文档诊断标准 l l不明原因的发热，持续天或更久不明原因的发热，持续天或更久l l双侧结膜充血双侧结膜充血l l口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌杨梅舌l l发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮端出现膜状脱皮l l躯干部多形红斑，但无水疱及结痂躯干部多形红斑，但无水疱及结痂l l颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达cmcm或或更大更大l l但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊 实用文档实用文档诊断标准实用文档实用文档诊断方法l lB超l l造影l l电子束CT实用文档实用文档并发症-冠状动脉病变 l l一过性冠状动脉扩张占一过性冠状动脉扩张占 ，冠状动脉瘤占，冠状动脉瘤占 l l冠状动脉扩张在发病第天即可出现，第周之冠状动脉扩张在发病第天即可出现，第周之后很少出现新的病变后很少出现新的病变 l l大多数冠状动脉瘤呈自限性经过大多数冠状动脉瘤呈自限性经过 l l本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见支最多见 l l其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见少见 l l罕见孤立的远端动脉瘤罕见孤立的远端动脉瘤 实用文档实用文档冠脉瘤的发生因素l l男性l l年龄小l l病变位于远端l l未用过丙球治疗l l瘤体大（8mm）实用文档实用文档冠状动脉造影的适应证 l l有心肌缺血症状l l持续心脏瓣膜病变l l-线平片示冠状动脉钙化l l超声心动图显示持久的冠状动脉瘤 实用文档实用文档川崎病其他的心血管病变l l心肌炎l l充血性心力衰竭l l心包炎l l心包积液l l心律失常l l瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流 实用文档实用文档治疗-急性期 l l丙种球蛋白 l l口服阿司匹林 l l皮质激素 l l必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药 实用文档实用文档治疗-恢复期 l l抗凝治疗 l l溶栓治疗 l l冠状动脉成形术 l l外科治疗 l l左主干高度闭塞左主干高度闭塞l l多枝高度闭塞多枝高度闭塞l l左前降支近高度闭塞左前降支近高度闭塞l l对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。实用文档实用文档手术结果l l日本报道接受冠状动脉分流术的例川崎病患者，其中例同时做二尖瓣手术。术前病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后年存活率，年存活率，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。实用文档实用文档