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维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 佝 偻 病-骨骼发育中的小儿 骨 软 化 病-骨骼发育成熟的成人第2页/共38页第1页/共38页【维生素D的来源】内源性内源性VitD3VitD3 7-脱氢胆固醇 紫外线紫外线 胆骨化醇胆骨化醇（D3D3）外源性外源性VitD VitD 动物性食物：动物性食物：VitD3 VitD3 植物性食物：植物性食物：VitD2 VitD2 麦角固醇麦角固醇 紫外线紫外线 麦角固化醇麦角固化醇 （D2D2）第3页/共38页第2页/共38页【维生素D的转化】食物中食物中D2D2、D3 D3 皮肤紫外线照射皮肤紫外线照射 VD3VD3 肝：肝：25-25-羟化酶羟化酶 25-(OH)D325-(OH)D3 肾：肾：1-1-羟化酶羟化酶 低血钙低血钙 、磷、磷 甲状旁腺素甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3(1,25-(OH)2D3(生物活性生物活性)第4页/共38页第3页/共38页【病因】（一）日光照射不足（二）Vit D摄入不足（三）钙磷摄入不足 食物中含量 比例不当（四）Vit D 钙需要量增加（五）疾病影响 吸收障碍（消化道）吸收障碍（消化道）代谢障碍（肝肾药物）代谢障碍（肝肾药物）第5页/共38页第4页/共38页维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制维生素维生素维生素维生素D DD D缺乏缺乏缺乏缺乏肠道吸收钙磷减少肠道吸收钙磷减少血钙血钙甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺甲状旁腺PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加骨钙不能游离骨钙不能游离血钙降低血钙降低破骨细胞作用破骨细胞作用 旧骨脱钙旧骨脱钙 骨重吸收骨重吸收血钙正常或偏低血钙正常或偏低钙磷乘积降低钙磷乘积降低肾小管肾小管 重吸收磷重吸收磷血磷降低血磷降低骨样组织钙化障碍骨样组织钙化障碍骨样组织堆积骨样组织堆积骨样组织堆积骨样组织堆积佝偻病佝偻病手足搐搦症手足搐搦症第6页/共38页第5页/共38页【病理】VitD缺乏 血清钙磷(乘积 8-9月 -前囟增大、闭合延迟 -出牙延迟 胸部 -肋骨串珠 -肋膈沟（赫氏沟）-鸡胸或漏斗胸第10页/共38页第9页/共38页（二）激期 四肢：-腕踝畸形 6月小儿 手镯、脚镯 -下肢畸形 1岁，行走后 “O”形腿 “X”形腿 -脊柱后凸、侧弯 -骨盆扁平（前后径 ）第11页/共38页第10页/共38页（二）激期 2、全身肌肉松弛 抬头、坐、立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症：感染、贫血 肺不张、骨折第12页/共38页第11页/共38页（二）激期 5、血生化：钙、磷 CaP30 AKP 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端毛刷样、杯口状 与骨骺间距离 骨干：密度 弯曲 骨折 第13页/共38页第12页/共38页（三）恢复期 1、神经精神症状 消失 2、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 4-6周 4、X线表现改善 2-3周 临时钙化带重新出现 致密，增宽 骨密度增浓第14页/共38页第13页/共38页（四）后遗症期 重度患儿、治疗不当、在3岁以后 临床症状（）血 生 化（）骨骼 X 线（）骨骼畸形：下肢、上肢、胸廓、脊椎、骨盆畸形 侏儒：第15页/共38页第14页/共38页【诊断】病史日光照射不足、VitD缺症状、体征 血生化改变 早期 25-(OH)D3 正常值 25-125nmol/L (1050g/ml)X线骨骼改变第16页/共38页第15页/共38页【治疗】目的：控制活动期，防止畸形和复发综合治疗（营养、日光、药物、防止并发症）一、活动期一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法初期 0.5-1万IU 24周 预防量 400 IU 激期 1-2万IU 1月预防量 注射法重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时第17页/共38页第16页/共38页【治疗】VitDVitD注射法：注射法：总量 分次 间隔 预防量初期 轻度：2030万IU 1次 1个月口服激期 中度/重度：30万IU 2次 1个月 口服 第18页/共38页第17页/共38页【预防】（一）胎儿期（一）胎儿期-孕末3个月，胎儿Vit D、Ca、p需量，冬春季、体弱多病孕母，孕7-9月，Vit D 10-20万IU （二）新生儿期（二）新生儿期-母乳喂养，1月加 Vit D 早产、双胎、人工喂养、冬季出生儿、1-2w始 Vit D 500-1000IU/d 口服 或Vit D 10万-20万IU 肌注 维持2M （三）婴幼儿期（三）婴幼儿期-400-800 IU/d，需要量 冬季 10-20 万IU 一次口服 或肌注第19页/共38页第18页/共38页维生素D缺乏性手足搐搦症第20页/共38页第19页/共38页维生素D缺乏性手足搐搦症同义词：佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低钙惊厥【定义】VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥 兴奋性 手足肌肉搐搦 喉痉挛 血Ca+77.5mg/dl（1.751.88mmol/L）4月婴儿多见第21页/共38页第20页/共38页【病因和发病机制】血钙离子血钙离子 神经肌肉兴奋性神经肌肉兴奋性 结合钙（4.5mg/dl）（40%）枸橼酸钙 （20%）弥散钙 （60%）离子钙（4.5mg/dl）（80%）活性最强 第22页/共38页第21页/共38页【临床表现】（一）症状 突然发生 1、惊厥（无热）惊厥（无热）：全身抽动、神志不清（数秒数分钟）意识恢复、入睡（数日1次 1日数次）醒后活泼如常 2、手足搐搦手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛 3、喉痉挛喉痉挛：喉肌声门痉挛 呼吸困难第23页/共38页第22页/共38页【临床表现】（二）体征（隐性症状）（二）体征（隐性症状）不发作时引出 1 1、面神经征、面神经征 叩击面颊 眼、口抽动 2 2、腓反射、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收缩 3 3、人工手足搐溺征、人工手足搐溺征 BP维持在收缩压与舒张压之间5分钟 手痉挛第24页/共38页第23页/共38页【诊断】婴幼儿 （4月2岁小儿）无热惊厥无神经系统体征VitD缺乏病史/佝偻病血总钙 1.751.88mmol/L（77.5mg/dl）血离子钙 10min 慢！轻：10%葡萄糖酸钙 510ml稀释35倍 糖水 口服第28页/共38页第27页/共38页【治疗】(三三)补充补充VitDVitD 同时轻VitD 20005000IU/日，口服 重VitD 1530万IU肌注，1次第29页/共38页第28页/共38页蛋白质热能营养不良第30页/共38页第29页/共38页蛋白质热能营养不良 营养不良：是因缺乏热量和（或）营养不良：是因缺乏热量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症。蛋白质所致的一种营养缺乏症。临床特征：临床特征：体重下降体重下降 消瘦或水肿消瘦或水肿 皮下脂肪减少皮下脂肪减少 器官功能紊乱器官功能紊乱第31页/共38页第30页/共38页【临床表现】最早：体重不增；继之：体重下降；病久：身高低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失顺序：腹部 躯干 臀部 四肢 面颊部 第32页/共38页第31页/共38页【并发症】（一）营养性贫血：（一）营养性贫血：造血原料蛋白质、铁、造血原料蛋白质、铁、VitB12VitB12缺乏，缺乏，多见为缺铁性贫血；多见为缺铁性贫血；（二）维生素缺乏：（二）维生素缺乏：常见常见VitAVitA缺乏，次为缺乏，次为B B、C C、D D缺乏；缺乏；（三）感染：（三）感染：免疫功能低下，易患各种感染；免疫功能低下，易患各种感染；（四）自发性低血糖：（四）自发性低血糖：表现为体温不升、面色灰白、表现为体温不升、面色灰白、神志不清、神志不清、脉搏减慢、呼吸脉搏减慢、呼吸 暂停等暂停等第33页/共38页第32页/共38页【诊断】主要根据小儿的主要根据小儿的喂养史喂养史 饮食史饮食史 体重不增或减轻体重不增或减轻 皮下脂肪减少皮下脂肪减少 第34页/共38页第33页/共38页营养不良的程度和特点营养不良的程度和特点 度（轻）度（轻）度（中）度（中）度（重）度（重）体重体重 101025%2525%2540%40%40%40%以上以上 腹脂腹脂 0.80.80.4cm 0.4cm0.4cm 0.4cm以下以下 消失消失 身长身长 尚正常尚正常 低于正常低于正常 明显低于正常明显低于正常 消瘦消瘦 不明显不明显 明显明显 皮包骨皮包骨 皮肤皮肤 尚正常尚正常 稍苍白、松弛稍苍白、松弛 明显苍白、弹性明显苍白、弹性消失消失 肌张力肌张力 基本正常基本正常 肌松弛肌松弛 肌萎缩、肌萎缩、肌张肌张力力 精神精神 稍不活泼稍不活泼 较萎靡不安较萎靡不安 呆滞呆滞 、抑制与烦躁、抑制与烦躁交替交替 第35页/共38页第34页/共38页【预防】（一）合理喂养：母乳喂养，添加辅食，合理饮食；（一）合理喂养：母乳喂养，添加辅食，合理饮食；（二）合理生活：充足睡眠，户外活动，增进食欲；（二）合理生活：充足睡眠，户外活动，增进食欲；（三）防治疾病：预防接种，早期治疗，矫正畸形。（三）防治疾病：预防接种，早期治疗，矫正畸形。第36页/共38页第35页/共38页【治疗治疗】去除病因，调整饮食，促进消化和治疗合并症 1、去除病因：查明病因、积极治疗 2、调整饮食：循序渐进，逐步增加 轻度轻度：250-330kJ(6080kcal)/kg.d 中、重度中、重度：165230kJ(4055kcal)/kg.d 逐渐增加至逐渐增加至500727kJ(120170kcal)/kg.d 静脉高营养：脂肪乳剂，氨基酸，白蛋白，维生素，矿物质第37页/共38页第36页/共38页【治疗】3 3、促进消化：、促进消化：消化合剂、苯丙酸诺龙、胰岛素。消化合剂、苯丙酸诺龙、胰岛素。4 4、治疗合并症：、治疗合并症：腹泻脱水，电解质紊，低血糖腹泻脱水，电解质紊，低血糖 感染给予足量的杀菌型抗生素感染给予足量的杀菌型抗生素 严重贫血（严重贫血（HB 40 g/LHB 40 g/L）要输血，少量多次，后期补铁）要输血，少量多次，后期补铁第38页/共38页第37页/共38页感谢您的观看！第38页/共38页