感染相关炎性周围神经病诊疗规范2023版.docx

感染相关炎性周围神经病诊疗规范2023版一、莱姆病相关周围神经炎莱姆病(Lyme disease)相关周围神经炎是由脾传播的伯氏疏螺旋体感染所致的多系统损害性传染病。发 病有一定的地域性，多为潮湿山区、牧区林区、湿润草地。脾叮咬后320天，以游走性皮肤环形红斑、全身淋巴结肿大为主要表现，可伴发热、头痛、全身肌肉 酸痛；数周“数月后，出现心脏、神经系统损害，中枢、周围神经系统均可受累，表现为脑膜炎、脑神经 炎和脊神经根炎等，周围神经病受累常表现为单侧或双侧的急性周围性面瘫或者其他脑神经损害。少数表 现为多发性单神经炎或GBS。感染数月数年后为关节炎期。脑脊液典型表现为淋巴细胞数增多、蛋白水平增高、糖含量和颅内压正常。血、脑脊液中检测到伯氏 疏螺旋体抗体对诊断有重要意义，36周滴度最高，早期以IgM升高为主，后期以IgG为主，可持续数月 或数年；脑电图呈正常或非特异性的慢波或尖波活动；神经电生理显示运动及感觉神经轴索损害。神经活 检呈受损神经外膜的血管周围淋巴细胞浸润及浆细胞围绕，镜下可见神经轴索、髓鞘破坏。在高发疫区，切断传播途径，防脾叮咬对疾病的防治非常重要。治疗上对青霉素、头抱曲松、头抱廛 胯和多西环素等抗生素反应良好。早发现、早诊断，以阻止病程各期神经系统损害发生，尽早治愈。二、逆转录病毒感染性周围神经病自从高效联合抗逆转录病毒治疗(highly active anlireiroviral therapy, HAART) tH现以来，人类免疫缺陷 病毒感染者的存活率有了显著提高，HIV的发病率和死亡率也降低了。人类免疫缺陷病毒感染者生存时间 的延长导致慢性神经肌肉疾病患 病率增加，在HIV感染相关周I韦I神经病(HIV peripheral neuropathy, HIV-PN) 中，以远端对称性多发性周围神经病(distal symmetric polyneuropathy, DSP)为主。发病机制尚不清楚，可能 是多因素的，人类免疫缺陷病毒感染后巨噬细胞和促炎细胞因子失调、趋化因子及自由基等作用；抗逆转 录病毒药物及其产物破坏，或两者同时损害神经。使用抗逆转录病毒药物，特别是核昔类似物逆转录酶抑 制剂，如司他夫定、迪达诺辛和扎西他滨，引起的神经病变，通常也称为HIV相关逆转录病毒药物中毒性 神经病。危险因素包括高龄、糖尿病、高甘油三酯血症、他汀类药物的使用以及其他相关药物的滥用。临床表现为远端感觉异常，中至重度疼痛，如刺痛、灼烧、痰痒、寒冷、感觉过敏和异感痛等，始于 足部，逐渐进展至近端，呈长度依赖性分布，踝反射减弱或缺失，可出现自主神经功能障碍(如直立性低 血压、晕厥、大小便障碍、出汗异常)，常伴睡眠障碍。肌无力、肌萎缩早期少见，晚期可出现。病理上, HIV-DSP呈长度依赖性的感觉轴突性多神经病，小纤维与无微鞘纤维受累常见。神经传导和肌电图显示远端对称性感觉运动神经轴索损害，通常先累及感觉神经，再累及运动神经。 部分患者针极肌电图表现为远端肌肉的急、慢性失神经表现。定量感觉测试和皮肤活检检测表皮内神经纤 维密度也可以帮助评估小纤维病变。目前尚无逆转HIV-DSP的疾病修饰剂，治疗I：主要对症治疗。针对神经痛的药物包括抗惊厥药(钙离子 通道调节制剂)、抗抑郁药(5-轻色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂)、非特异性镇痛药(如阿片类药物和局 部用药利多卡因贴剂)等。出现肌无力、行走障碍的患者，建议进行适当的功能康复、足部护理等。三、麻风神经炎麻风神经炎(leprous neuritis)是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性感染性周围神经病。临床和病理表现取决 于宿主对入侵麻风杆菌的自身抵抗力强弱。早期识别麻风病并采取多种药物联合治疗是预防畸形和残疾的 关键。麻风神经炎，以单发性神经炎、多数性单神经炎、多发性周围神经病最常见。临床以受累神经支配区 的感觉缺失、感觉障碍、麻木为主，小纤维神经受累可出现严重的神经痛，脑神经、自主神经功能障碍受 累也较多见。周围神经纤维化是麻风神经病的终末期，是导致永久性神经功能受损的原因。电生理检查中，无论结节型还是瘤样麻风晚期，尺神经、腓总神经、耳大神经均变粗大。麻风病诊断三主征包括色素缺乏的皮损，感觉丧失、周围神经增厚，皮肤涂片抗酸杆菌阳性。治疗主要目的为预防及制止神经损伤，减少畸形的发生。枫类药物是最早用于治疗此病的药物，但是 使用时间久容易出现耐药性。1982年世界卫生组织建议多药联合治疗，包括达普森、利福平和氯法齐明， 可杀死病原体并达到治愈目的。四、血管炎性周围神经病血管炎性周围神经病(vascuHlic neuropathy)指不同直径大小的血管壁受炎性细胞浸润和破坏，累及周围 神经或伴有肺、肾、皮肤、消化道、心等脏器血管，造成继发性缺血性损害的一组疾病。血管炎性周围神 经病常呈亚急性起病、逐渐进展的不对称、多发性的轴索型神经病。血管炎性周围神经病的主要分类见表23-10-5-1。系统性血管炎性周围神经病指除有周围神经损害外，尚 伴有不同程度地累及心、肺、肝、肾、皮肤、消化道等脏器并出现相应的临床症状。非系统性血管炎性周 围神经病仅损害周围神经，无多脏器损害。【临床表现】系统性血管炎周围神经病中的各脏器损害临床表现的异同见表23-10-5-2。表23-10-5-1主要血管炎周围神经病的临床分类和病因-系统性血管炎性周1.原发性系统性血管炎性周围神经病：ANCA综合征显微镜下多血管炎、围神经病Churg-Strauss综合征（又称变应性肉芽肿性血管炎）、韦格纳肉芽肿、结节性多动非系统性血管炎性 非糖尿病性神经根神经病、术后炎性神经病、皮肤神经血管炎等周围神经病注：ANCA为抗中性粒细胞质抗体。表23-10-5-2系统性血管炎周围神经病中常见的临床表现注：+可出现症状；+易出现症状；+十分多见；-计必有症状；-不出现症状；土部分出现症状。ANCA综合征性神经病非ANCA性神经病显微镜下多Churg-Strauss韦格纳肉结节性多类风湿血管周围神经损害60%-70%65%-75%40%-50%35%-75%50%上呼吸道症状+肺部症状（CT示 样或条索样）+肾小球肾炎和肾+消化道症状+<5%+-关节病+心脏损害+皮肤损害（各种+c-ANCA.p-ANC+土伴发症状发热哮喘、发热、嗜酸 胞增多发热、咳发热、血压血沉增高，抗核抗体阳急性或亚急性起病。多根单神经同时或先后受累，呈随机不对称特点，以轴索损害为 主。四肢远端对称性感觉运动受损的多发性末梢神经病少见。脑神经麻痹更少见。【诊断与鉴别诊断】如表现为急性或亚急性起病的多根不对称性周围神经轴索损害，应考虑本病，结合系 统性血管炎的多脏器损害，结合神经电生理和/或者神经活检可作出诊断。血管炎性神经病病理特征为血管壁炎症伴有血管损伤。病理上可发现血管壁上免疫荧 光的IgM、C3或纤维蛋白原沉积；含铁血黄素沉积；不对称神经纤维损害；突出的活动性 轴索变性；腓肠肌活检中的神经纤维坏死、再生或缺血。缺乏活检证据的患者诊断依靠典 型的血管炎性神经病变的临床特征：不对称或多灶性感觉或感觉运动神经受损，下肢、远 端重，疼痛多见，急性复发过程及非脱髓鞘性电生理特征。应与莱姆病和副肿瘤综合征所致的多根神经损害相鉴别。【治疗】主要治疗如下。 皮质类固醇:是一线治疗,单药治疗至少6个月。泼尼松的起始剂量通常为1.0m#(kg d)°持续低剂量泼尼松(57. 5mg/d) , 6-18个月可减少复发。对于病情严重、进展迅速的 患者，可给予甲泼尼龙500mg/d, 35天冲击治疗。联合治疗：应用于病情快速进展的患者和应用激素单药治疗无效的患者。(3)免疫抑制治疗：包括环磷酰胺(CTX)、硫哩瞟吟和甲氨蝶吟。CTX适用于严重神 经病变，通常以静脉脉冲给药，以减少累积剂量和副作用：在联合治疗达到临床缓解的患 者中，维持治疗应持续使用硫腔瞟吟或甲氨蝶吟18 24个月。(4)其他治疗：IVIg、PE和利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、抗胸腺细胞球蛋白等可试用 于小到中型血管受累为主的原发性系统性血管炎所致的周围神经病。