单神经病诊疗规范2023版.docx

单神经病诊疗规范2023版一、视神经炎视神经炎(oplic neuritis )包括视乳头炎(papillitis)和球后 视神经炎(relrobulbar neurilis) o前者炎症 损害视神经炎前部眼球内的视乳头；后者炎症损害眼球后的视神经。【病因】病因众多。参见表23-10-2-1。表23-10-2-1视神经炎病因分类及相关疾病L 免疫性：视神经脊髓炎、多发性硬化、牛痘、狂犬病等预防接种后脑脊髓炎、白塞综合征2 .感染性：病毒感染(带状疱疹、传染性单核细胞增多症)、弓形虫病、脑膜炎(梅毒、结核、结 节病、隐球菌等)3 .血管性损害：糖尿病、高血压病、动脉硬化、巨细胞动脉炎或其他血管炎、微栓塞和眼动脉梗死4 .中毒性：甲醇、大量饮酒、锐化物、药物(氯霉素、乙胺丁醇、双硫仑、布洛芬、氯哇)5 .代谢性：维生素B或维生素&2缺乏、急性吓咻病6 .遗传性7 .放射性&不明原因【临床表现】多发于青壮年。老年人、儿童也可发病。急性起病。2/3患者累及双眼。数天内疼痛和眼球压痛。视力 减退或完全失明。瞳孔直接对光反射可消失。早期视野检杳出现中心暗点、旁中心暗点等改变。视神经乳 头炎者眼底检查有乳头水肿、轻度隆起、边缘模糊不清、静脉充盈淤血，其周围有点片状出血；视网膜可 水肿、出血和渗山。轻症者视力迅速恢复，一般经23周正常。眼底所见改善，视乳头恢复正常，色泽略淡。重者需12 周出现光感，好转缓慢，视乳头萎缩，预后较差。球后视神经炎也为急起视力减退，眼底无异常，很少有客观体征。视野可能缺损，视觉诱发电位潜伏 期延长。【诊断与鉴别诊断】视力减退患者根据上述眼底、视野和视觉诱发电位检套不难诊断。急性视神经炎诊断后必找寻病因。视神经乳头炎与视乳头水肿的区别参见表23-10-2-2o表23-10-2-2视神经乳头炎与视乳头水肿的区别视神经乳头炎视神经乳头水肿发病 可以是单眼发几乎都是双眼疼痛有眼痛、眼球压无眼痛和眼球压痛、转动时疼痛加痛视力视力早期迅速视力早期正常，减退晚期可明显减退视野有中心暗点仅有生理盲点的视盘视盘隆起多在视盘隆起多超过隆起3个3个屈光度血管眼底静脉不扩眼底静脉扩张，张，出血轻微出血显著【治疗】病因治疗。急性期静脉滴注地塞米松10mg/d或甲泼尼龙5OOmg/d°急性13周用泼尼松6Omg/d,以后逐 渐改量。二、特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或称贝尔麻痹(Bell palsy) 0【病因】病因不明。从患者面神经外膜分离出单纯疱疹病毒，也有为面神经管内骨膜处炎性、水肿、压迫面神 经，导致供血不足的面神经损害。糖尿病和妊娠后期是本病的危险因素。【临床表现】发病率23/10万，可发生于任何年龄，以2040岁最为多 见。一侧性多见，双侧者甚少。通常急性起 病，有的患者在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区轻度疼痛。病侧面部表情肌瘫痪，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧。面部肌 肉运动时，因健侧面部的收缩牵引，使上述体征更为明显。病侧不能做皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和 吹口哨等动作。鼓气和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时，食物常滞留于病侧的齿颊间隙内， 并常有口水自该侧淌下。闭FI时瘫痪侧眼球转向上内方，露出角膜下的白色巩膜，称贝尔(Bell)现象。泪点 随下睑而外翻，使泪液不能正常吸收而致外溢。除上述症状外，不同部位的面神经损害出现不同临床症状：膝状神经节前损害。因鼓束神经受累， 出现舌前2/3味觉障碍、磴骨肌分支受累，还有听觉过敏、过度回响。膝状神经节病变。除表现有面神 经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍外，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳和耳廓内出现疱疹，称亨特 综合征(Hunt syndrome),系带状疱疹病毒感染所致。茎 乳孔附近病变，则出现上述典型的周围性面瘫体征.大约80%的患者在46天左右基本恢复正常，味觉常在运动功能之前恢复。余者约有1/3患者为部分瘫 痪，2/3为完全性瘫痪。后遗有面部连带动作、面肌痉挛和挛缩。由于面容变化，患者有心理障碍。肌电图的面神经传导测定有助判断预后。病后3个月测定为失神经支配，疾病恢复困难。【诊断与鉴别诊断】根据病史和面部损害的特殊性表现诊断不难，但必须与引起周围性面神经麻痹的其他疾病鉴别，如吉 兰-巴雷综合征、莱姆病、中耳炎并发症、脑膜炎、桥小脑角肿瘤、脑血管病中的中枢性面瘫。中枢性面 瘫仅限于病变对侧面下部表情肌麻痹，而上部肌肉不受损害，并伴肢体瘫痪。【治疗】本病有相当的自愈率。急性期泼尼松10mg/次，3次/<1, 1周后逐渐减量。1个月时减完。也可应用阿 昔洛韦、B族维生素。急性期茎乳孔附近红外线或短波透热。急性期患眼处用眼药膏和眼罩保护角膜。尚无急性期手术解除 神经压迫有效的证据。恢复期应用针灸。面-舌下、面-副神经吻合术可改善面肌运动。三、动眼神经损害动眼神经损害(lesion of the oculomotor nerve) o【病因】后交通动脉瘤、颈内动脉虹吸段梭形膨大、糖尿病、小脑幕裂孔疝、脑膜炎、动眼神经炎等。【临床表现】眼睑下垂、复视和眼球活动障碍。见表23-10-2-3。瞳孔散大者近视模糊。【治疗】明确病因后对因治疗。动脉瘤者栓塞或手术治疗，颅底肿瘤者手术和/或放射治疗。炎症者用糖皮质激 素，辅以B族维生素治疗。四、展神经损害展神经损害(lesion of the abduccns nerve) 0【病因】外伤、鼻咽癌颅底转移、脑桥梗死、颅底肿瘤和脱髓鞘性病、岩骨尖综合征、脑膜炎、展神经炎、糖 尿病、颅内压增高等。【临床表现】患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，有复视(表23/0-2-3) .【治疗】参见本节“动眼神经损害”。表23-10-2-3单根眼球运动神经损害的临床表现五、前庭神经元炎神经受累眼肌眼睑眼球活动障患眼球位置瞳孔大小和对光动眼神经上睑提肌、上直肌、下直肌、内上向上、下内收 眼球下外方瞳孔散大光反睑下垂直肌、下斜视、眼内瞳孔括约斜视应消失调节反应消展神 滑车环直而?外展不能眼球内斜视” -上斜肌外下方活动眼位稍偏下 一前庭神经元炎(vestibular neuronitis) 0【病因】上呼吸道感染、腮腺炎或带状疱疹可引起。有原因不明者。【临床表现】青年或成人多见。儿童和老年人偶有发病。晨起突发严重眩晕，也有患者发病前12天中数次发作短暂眩晕。眩晕在数分钟或数 小时内十分严重，伴恶心、呕吐、可向病侧倾倒。患者被迫静卧不动。头部转动可加重眩 晕。无耳鸣和耳聋。前庭功能测定仅单侧受损，指示患侧前庭。体检时患者害怕转动头部，可加重眩晕。向健侧自发性水平眼震。双侧听力无异常。 头快速向病灶侧时前庭-眼球反射消失。严重眩晕数口或数周内好转。有些可留有数月头晕。【诊断与鉴别诊断】本病可有感染的前驱疾病，突发严重眩晕、无耳鸣和听力减退。一次发病后眩是持续 时间很久。梅尼埃病无感染性前驱疾病，突发严重眩晕伴耳鸣和多次发病后听力减退，一次发病 后数小时缓解。【治疗】急性期抗组胺药物如异丙嗪、氯硝西泮等可有助于缓解症状。泼尼松2()30mg/d,治 疗3周，可加速恢复。可进行前庭功能锻炼，也可应用借他司汀。六、梯神经损害模神经是肾丛神经后束的直接延伸，纤维来自颈5颈8神经根前支，支配上臂和前唇 的伸肌、前臂旋后肌、拇长展肌和肱梯肌以及前臂模侧、拇指背侧及第一、第二掌骨间隙 背侧皮肤。模神经最容易受损伤的部位在肱骨模神经沟，其次为前臂穿过旋后肌的部位(后 骨间神经)。【病因】模神经损害(radial neuropathy)可由外伤、卡压、上臂药物注射、骨折、肿瘤等多种原 因引起。模神经沟处的损伤多由长时间受压所致，所谓的周六晚麻痹”(Saturdaynighipalsy) 是由于在疲劳或醉酒的状态下熟睡，外力将模神经压迫于肱骨导致神经损伤。后骨间神经 损害也可见于痛性臂从神经病。【临床表现】模神经沟处的损害主要表现为垂腕和垂指，拇指不能伸直外展；感觉异常分布于手背 和前臂模侧。由于肱三头肌肌支起始于神经沟以上，因此伸肘不受影响。后骨间神经是纯 运动分支，支配前臂的指伸肌群。后骨间神经损害只有垂指而没有垂腕和感觉障碍，但常 伴有肘部和前臂疼痛。【诊断与鉴别诊断】临床表现为伸肘、伸腕和伸指无力伴有模神经支配皮区的感觉异常应考虑该神经损害。 鉴别诊断包括C7c8节段受累的颈椎病（同样可引起伸肘和伸指无力），臂丛后束损害以及表 现为梯神经病变的更为广泛的神经损害如痛性臂丛神经病和遗传性卡压易感性周围神经 病。电生理检查有助于桃神经损害的诊断并明确病变部位和程度。【治疗】外部压力引起的模神经损伤多可自行恢复:，如果仅仅是神经失用68周会改善，发生 轴索断伤则需要数月时间。如有神经断伤或局部肿块压迫则需要手术干预。七、正中神经损害和腕管综合征正中神经由来自C厂*神经根前支的感觉运动纤维组成，支配旋前圆肌、前臂椀侧屈 腕和屈指肌以及手部的拇短展、拇短屈和拇对掌肌。感觉支分布于手掌模侧半和拇指、示 指、中指和环指的模侧半。正中神经损害（median neuropathy）以腕管 综合征（carpal tunnel syndrome, CTS）最为常见，前臂的旋前圆肌综合征、前骨间神经损害以及上臂的正中神 经损害都较为少见。【病因】正中神经损害可由外伤、卡压、骨折、血管炎性病变、上憎或前博血管介入操作、神 经旁软组织肿块或神经肿瘤等多种原因引起。CTS是最常见的神经局部卡压性疾病，由于 正中神经经过腕管结构（由上方的腕横韧带和下方六块腕骨构成，正中神经和其他9根前 臂屈肌腱行于其中）受压导致。正中神经在前臂近端穿过旋前圆肌时受到卡压导致旋前圆肌 综合征。【临床表现】CTS好发于中老年女性。临床症状包括模侧3个半手指麻木、刺痛，夜间更为明显， 患者常有夜间“麻醒”的经历，甩手可暂时缓解症状。有时疼痛可放射到前臂甚至肩部。 严重时大鱼际萎缩。旋前圆肌综合征时患者前臂疼痛，手部梯侧（包括手掌和手指）感觉减 退，腕和拇指、示指、中指不能屈曲，拇指不能对学和外展，大鱼际萎缩。前骨间神经是 正中神经在肘部发出的纯运动分支，损害时拇指、示指和中指远端指间关节屈曲不能从而 患者无法用拇指和示指做出标准的"0”形。【诊断与鉴别诊断】CTS需与颈椎病鉴别，神经传导检查有助于CTS的诊断。【治疗】CTS的治疗可分为非手术治疗和手术减压治疗。前者包括腕部夹板固定和腕管内糖皮 质激素注射。保守治疗无效或重度CTS患者可行外科减压术。八、尺神经麻痹和肘管综合征尺神经主要由C*和*神经根前支组成，支配尺侧屈腕、屈指肌和手部的小鱼际和骨间 肌，感觉纤维支配小指、环指的尺侧半以及手掌尺侧皮肤。尺神经在肱骨内上后方尺神 经沟处十分表浅，手可扪及，以后入肘管。尺侧腕屈肌在肘后有两个头，一头起自尺骨鹰 嘴，另一头起自肱骨内上两头合并处有增厚筋膜，形成肘管的顶部；肘关节的内侧韧 带形成肘管 的底部。尺,神经损害(ulnar neuropathy)以肘管综合征(cubital tunnel syndrome)为 多，其次为在腕尺管的损害。【病因】肘管综合征病因很多。如肱骨远端骨折、尺骨鹰嘴骨折、外伤、肘外翻畸形Charcot 关节、肱骨内上发育不良，长期以肘支撑劳动的慢性损伤、肘管内腱鞘囊肿和慢性炎症。 腕部损害可由腕部骨折、囊肿或职业性腕部反复受压引起。【临床表现】轻度肘管综合征患者可仅有尺侧手掌和一个半手指(小指和环指的尺侧半)麻木。更严 重的患者会出现尺神经支配手部肌肉萎缩和无力，菱缩以小鱼际和虎口明显，无力表现为 各指不能分开或并拢、拇指内收和4、5指屈曲和伸直不能。尺神经腕部损害依据其卡压 部位可有多种临床表现。腕尺管近端损害时尺神经感觉和运动纤维均受累，患者既有尺侧 一个半手指麻木又有手肌无力。腕尺管远端损害可以仅累及运动支或感觉支。【诊断与鉴别诊断】根据尺侧一个半手指麻木和尺神经支配肌萎缩和无力可以诊断尺神经病。鉴别诊断包 括臂丛下干或内侧束损害，Q和T,神经根损害。【治疗】肘管综合征的治疗可分为非手术和手术减压治疗。非手术治疗包括使用肘部和腕部护垫以及防止肘、腕关节过度屈曲的夹板。保守治疗无效可行尺神经减压术和移位术。九、腓总神经损害腓总神经来源于L,S,神经根前支，支配胫骨前肌群、腓骨肌和趾短伸肌以及小腿和 足背外侧面皮肤。腓总神经损害(common peroneal neuropathy)是下肢最常见的单神经病。 腓骨颈或腓骨头处压迫最常见。【病因】腓骨骨折、膝部绷带或石膏固定过紧、刀割或钝器伤、胭窝肿瘤或囊肿、习惯性双腿 交叉盘坐或从事需久婚的职业。也有原因不明。【临床表现】最主要的临床表现为足下垂伴腓骨肌和胫骨前群肌肉萎缩，行走时呈“跨阈步态”(高 抬腿，足落地时足尖着地)。感觉障碍分布于足背和小腿前外侧以及第一、二足趾间。【诊断和鉴别诊断】需与其他原因引起的足下垂鉴别，如Ls神经根损害，腰纸 干和纸丛损害、坐骨神经损 害以及下肢起病的运动神经元病。【治疗】非外伤性的腓总神经损害尤其是有局部受压病史的患者可以先行保守治疗并进行临床 随访，部分患者数月内自行恢复。保守无改善可行手术探查和减压。