眼科疾病与全身性免疫异常相关的眼病诊疗规范.docx

与全身性免疫异常相关的眼病诊疗规范一、系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮为多系统损害的自身免疫病，多见于20-40岁女性，可分 为局限性和播散性两型。前者主要累及皮肤，一般没有全身表现。后者则差不 多全身各个系统均可受损。【临床表现】1 .全身（1）局限型：好发于面部皮肤，典型病例为整个面部红斑可跨过鼻梁而呈 蝴蝶状外观。鼻、唇和口腔黏膜也往往受累。病变呈淡红色和灰白色不规则 形 小片，可有萎缩、糜烂或出血及疤痕形成。（2）播散型：除面部和四肢呈现红斑、丘疹、水疱、鳞屑和结痂外，还可 有心包炎、心肌及心内膜病变、胸膜炎、狼疮性肾炎、肝脾肿大、关节炎或关节 疼痛、贫血、白细胞减少、中枢神经系统损害及Raynaud现象等。2 .眼部 眼险缘干燥、鳞屑及脱睫。可发生结膜炎、干性角结膜炎。约20%-25% 的患者出现眼底改变，表现为视乳头充血、水肿，继发性视神经萎缩。急性期视 网膜后极部因缺血可见棉絮斑，缓解期消失。视网膜出血和 水肿，视网膜动脉变细，可有视网膜动脉或静脉栓塞。【诊断要点】1 .全身典型体征。2 .眼部表现。3 .实验室检查间接免疫荧光测定抗核抗体（ANA）阳性，活动期多出现抗双 链DNA阳性，外周血中性粒细胞中可见狼疮小体。血沉快，丙种球蛋白增高。【治疗方案及原则】1 .全身糖皮质激素治疗无重要脏器损害的先用偏小剂量，伴有重要脏器损 害的患者需用较大剂量强的松，并可与环磷酰胺合用。2 .为除去血液循环中的免疫复合物，可考虑采用血液透析法，同时使用糖皮 质激素和免疫抑制剂进行免疫调节。三、重症肌无力重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要侵犯横纹肌。多发生于20-40岁， 女性多见，也见于幼儿和小儿。【临床表现】1.90%的病例有眼外肌受累，80% -90%的成人患者以上睑下垂、复视为首发 症状。可累及一眼的某些眼外肌，而另一眼累及其他眼外肌。2 .晨起及睡眠后减轻，午后及疲劳时加重。3 .两眼可以同时或先后发病。4 .严重者眼球固定不动。【诊断要点】1 .受累肌的无力表现。2 .受累肌反复运动，如闭眼、睁眼后，可出现暂时性瘫痪。3 .对可疑病例肌注新斯的明0.5-1.0mg (成人齐IJ量)，15-30分钟症状明显 缓解。4 .胸透或胸片了解胸腺情况。【治疗方案及原则】1 .口服新斯的明片，成人10-20mg/次，一日3次。毗晚斯的明口服，成人 60mg/次，一FI 3 次，2 .肌注新斯的明针齐IJ,成人I.Omg/次。3 .眼部滴用演化双斯的明眼药水。4 .可加用糖皮质激素及其他免疫抑制剂。5 .胸腺放射疗法或切除手术。四、获得性免疫缺陷综合征【概述】获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS)又称 艾滋病。常发生于性乱和同性恋、静脉注射毒品、输血及使用血制品者，也可见 于儿童。在本病的不同时期均可累及眼部，引起视力损害或丧失。本节主耍叙 述眼部的临床表现。【临床表现】1 .微血管瘤 球结膜微血管管腔不规则、节段性血柱、毛细血管瘤、小动脉 狭窄等；视网膜棉絮斑，后极部片状、火焰状出血及Roth斑，毛细血管瘤及血 管白鞘等；黄斑区视网膜水肿和渗出。2 .眼部感染（1）巨细胞病毒性视网膜炎。（2）弓形虫性视网膜脉络膜炎。（3）眼带状疱疹：可为首发症状，表现为皮疹重、病程长，常合并角膜炎、 葡萄膜炎。（4）水痘-带状疱疹病毒性视网膜炎或急性视网膜坏死。（5）角膜炎：表现为单疱性、真菌性、细菌性角膜炎。（6）眼内炎：多为真菌性。3 .眼部肿瘤（1） R氏（Kaposi）肉瘤：肉瘤位于眼睑、结膜、睑板腺、泪腺、虹膜或眼 眶等部位，以下睑、下穹隆部为最早发生部位。肉瘤呈暗红、青紫或鲜红色、扁 平斑状、片状、结节状或弥漫性，孤立或多发性。（2）眼眶淋巴瘤：表现为上险下垂、眼球运动障碍、瞳孔对光反射迟钝或 消失。4 .神经性眼部异常 有脑血管性并发症时，第HI、IV、VI脑神经障碍，引 起上睑下垂、眼肌麻痹。此外还有视乳头水肿、视乳头炎、球后视神经炎、视神 经萎缩。偶见巩膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎或继发性青光眼。【诊断要点】1 .有性乱、吸毒史或输血史等。2 .全身免疫功能下降。3 .眼部临床表现。4 .实验室检查结果。5 .确诊标准（1）找不到其他原因的免疫功能低下。（2）患者有后氏肺囊虫肺炎或卡氏肉瘤等条件致病性病原体感染和恶性肿瘤。（3） CD4 细胞总数下降,CD4： CD8Vlo（4）抗HIV抗体阳性。经用蛋白印迹法做确诊试验为阳性。【治疗方案及原则】至今尚无特效药。1 .全身：（1）齐多夫定，在短期内有一定疗效。（2）重组片A干扰素，可早期应用，但仍在试用观察阶段。（3）针对条件性感染用药：1）卡氏肺囊虫肺炎：用大剂量复方磺胺甲基异唾理。2）弓形虫病：用乙胺喀咤与磺胺啸喔合用。3）真菌感染：用制霉菌素、两性霉素B及酮康理。4）病毒感染：用无环鸟仔、氧甲基鸟嚓吟等，以及其他抗生素的选择应用。5）巨细胞病毒性视网膜炎：有报道采用二羟丙氧甲基鸟嗦吟治疗，效果较 好。2.眼局部对症治疗。