眼科专业与全身疾病相关眼病诊疗规范2023版.docx

眼科专业与全身疾病相关眼病诊疗规范2023版第一节与动脉硬化和高血压相关的眼病第二节与糖尿病相关的眼病第三节与肾脏病相关的眼病第四节与感染性心内膜炎相关的眼病第五节与血液病相关的眼病第六节与结核病相关的眼病第七节与维生素缺乏相关的眼病第八节结节病第九节与颅脑外伤相关的眼病第十节与外伤有关的视网膜病第十一节败血症第十二节与儿科疾病相关的眼病第十三节与神经和精神科疾病相关的眼病第十四节妊娠高血压综合征第十五节 与口腔疾病相关的眼病第十六节与耳鼻喉科疾病相关的眼病第十七节与皮肤和性传播疾病相关的眼病第十八节 与遗传性代谢性疾病相关的眼病第十九节与全身性免疫异常相关的眼病第二十节 与药物相关的眼病【概述】结核病是结核杆菌引起的一种慢性传染病。绝大多数患者首先是由于肺部感 染，再扩散到全身；或在组织内长期潜伏，一旦机体抵抗力降低时，便会引起发 病。眼结核病变就是在此基础上发生的。结核病在眼部的表现形式多样，感染 组织甚为广泛，除晶状体外眼部各组织均可发生结核。【临床表现】1 .眼睑结核上、下眼睑有大小不等的圆形硬结，呈苹果浆样颜色，以后 可发生干酪样坏死，形成溃疡及搂管；经久不愈，有触痛，痊愈后形成瘢痕，可 导致眼睑外翻。2 .结膜结核多见于青少年，大多表现为泡性结膜炎，其发生原因与对结核 菌蛋白过敏有关。疱疹结节可发生在球结膜，呈灰红色，直径约1 -4mm,周 围充血，易破溃，顶端形成溃疡，1周左右愈合不留瘢痕。位于角膜缘的疱疹称 为疱疹性角结膜炎，其结节呈灰白色圆形浸润，其周围球结膜局限性充血，疱疹 溃疡可向角膜中央发展，形成一带状浑浊，中央有新生血管伸延，称束状角膜炎， 痊愈后留下一带状薄翳，新生血管逐渐萎缩。3 .角膜结核多继发于邻近病灶，是对结核菌菌体蛋白的一种过敏反应，年 轻女性多见，易反复发作。常见的形式有：（1）角膜基质炎最为常见，好发于角膜下方，角膜深部呈弥漫性浸润，也 可呈结节状浸润。在角膜深层或浅层可有新生血管，病程冗长，时愈时发，可延 续数年之久。（2）结核性角膜溃疡类似匐行性角膜溃疡或溃疡性盘状加膜炎，常发于角 膜缘部，角膜深、浅层均可有新生血管长入，病情顽固，久治不愈.可以发生角 膜穿孔，造成严重后果。（3）深层中央性角膜炎与病毒性盘状角膜炎相似，但角膜知觉不减退。（4）疱疹性角膜炎眼部刺激症状明显，睫状充血，有时会发生角膜穿孔。4 .巩膜结核多继发于邻近病灶，也可因对结核蛋白过敏而发生。常表现为 表层巩膜炎、巩膜炎、前巩膜炎及后巩腺炎。5 .结核性葡萄膜炎常为双眼发生，可有先后。结核是内源性葡萄膜炎的原 因之一。其临床表现多样，可分为结节型、团球型、渗出型和成形型四型。根据 发病部位可分为结核性虹膜睫状体炎、结核性脉络膜炎和慢性结核性全葡萄膜炎 （参阅第八章葡萄膜疾病）。6 .结核性眶骨膜炎多发生于儿童或青年，易形成樱管，或有死骨形成，病 程缠绵，经久不愈。【诊断要点】1 .结核病史或有结核接触史。2 .肺部X线检查发现结核病灶。3 .结核菌素皮肤试验阳性。4 .眼结核的各种特殊表现。5 .注意与麻风、结节病相鉴别。【治疗方案及原则】1 .全身抗结核治疗。2 .加强营养、维生素等支持疗法。3 .针对眼部不同病变对症治疗。第七节与维生素缺乏相关的眼病【概述】维生素是人体新陈代谢所必需的物质，但需要量不大，由于很多食物中都含 有丰富的维生素，因而日常的饮食已足于维持人体所需。若因摄入不足或因消耗 过多，则可引起维生素缺乏。【临床表现】1 .维生素A缺乏和过量血液中维生素A含量低于20IU/L将引起维生素 A缺乏症状，如夜盲、干眼症、角膜软化症等。但摄入过量维生素A,则可引 起头痛、呕吐、视乳头水肿等良性颅内高压的中毒表现。2 .维生素B）缺乏 大约70%的维生素B,缺乏者出现眼部症状，如结角 膜上皮损伤引起r眼症、球后视神经炎、视神经萎缩或眼球运动神经麻痹等。3 .维生素a及维生素PP缺乏 维生素 缺乏可引起脸缘炎、结膜炎、酒 糟鼻性角膜炎、角膜缘周围新生血管形成以及白内障。维生素PP缺乏则可引 起视神经炎及视网膜炎。4 .维生素C缺乏可引起眼睑、结膜、前房、玻璃体、视网膜和眼眶等部位 出血。白内障的发生也可能与维生素C摄入不足有关。5 .维生素D缺乏和过量 儿童可因缺乏维生素D导致骨发育异常，可引起 眼眶狭窄、眼球突出、眼睑痉挛以及屈光不正等。另外缺钙也可导致低钙性白内 障。摄人过量维生素D,则可因钙的沉着引起结膜、角膜带状浑浊。也可能发 生斜视、眼眶骨化、眼球震颤、视乳头水肿、虹膜炎及白内障等。【诊断要点】1 .血液中相应的维生素含量过低。2 .具有可能导致维生素缺乏的相关病因，如营养障碍史、甲状腺手术后可引 起血钙过低等。3 .具有维生素缺乏的全身相关体征，如维生素Bi缺乏出现脚气病，维生素 B缺乏引起的口角炎、缺钙性手脚搐搦症等，均有助于明确诊断。【治疗方案及原则】4 .补充相应的维生素。5 .出现眼部病变时对症治疗。第八节结节病【概述】结节病是一种累及全身多个系统的慢性肉芽肿性疾病。多发生于20-40岁 的年轻人。主要好发部位为肺部，皮肤损害也较为常见，表现为皮肤及皮下结节， 肝及中枢神经系统也时有损害。25%-50%的结节病患者可以发生眼部并发症，旦 表现多样，最常见的是葡萄膜炎。【临床表现】1 .慢性肉芽肿性虹膜睫状体炎羊脂状KP,虹膜及瞳孔缘可见Koeppe及 Busacca结节，虹膜后粘连以及玻璃体中可见雪球状浑浊团。2 .急性或慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。3 .眼后段病变常表现为视网膜、脉络膜上有小的黄臼色结节，沿静脉血管旁 出现“烛泪”状或视网膜静脉周围炎样血管旁白鞘，黄斑囊样水肿，视网膜新 生血管，视乳头水肿以及视神经肉芽肿等。玻璃体内也可出现典型的“串珠样” 浑浊。4 .眼睑皮肤及眼眶可发生结节，睑球结膜也可呈现小结节，并可伴有泪腺肿 大及因泪腺浸润所致的干眼症。【诊断要点】L胸部X线检查 因本病95%的患者出现肺部损害，因此，胸部X线检查 肺部病变是最重要的检查方法之一。其主要表现为双侧肺门淋巴结肿大和多形性 肺野改变。5 .血清ACE测定 血清血管紧张素转化酶(ACE)在结节病患者的水平显著 增高，可作为判断结节病的一个很有用的指标。6 .活体组织学检查可取病变处结膜或泪腺做组织活检，发现非干酪样坏死 性肉芽肿。7 .由于本病在临床上可单独表现为葡萄膜炎，故对出现葡萄膜炎的患者均应 想到本病，详细询问病史和检查有无其他系统病变，以免漏诊和误诊。【治疗方案及原则】1 .葡萄膜炎主要用糖皮质激素治疗，无效者可考虑使用其他免疫抑制剂。2 .其他对症治疗。第九节 与颅脑外伤相关的眼病【概述】颅脑外伤常由于其受伤部位、暴力程度及致伤方式不同而出现不同的眼部改 变，其中一些改变可导致严重的视力丧失。【临床表现】1 .视神经管骨折、骨折碎片压迫视神经而致失明。2 .颅内出血导致瞳孔改变及视乳头水肿。硬膜外血肿常导致钩回疝，一个重 要的体征是先有同侧瞳孔短时间缩小，继而瞳孔散大固定，出现动眼神经麻痹。 而硬膜下出血的发病多较慢，引起颅内压慢性升高，产生视乳头水肿。3 .双侧眼睑、结膜及眼眶皮下淤血，是颅底骨折的常见表现。4 .颅前凹骨折者除引起眼睑皮下淤血外，还因眼眶血肿而致眼眶皮下气肿。5 .严重颅脑损伤可引起不同部位的视路损伤，产生相应的视野缺损，或伴有 眼球运动神经麻痹。【诊断要点】1 .明确的头顿外伤史。2 .注意观察患者的瞳孔改变，若能及早发现钩回疝的瞳孔特殊变化，及时 手术多可挽救患者生命。如发现一侧瞳孔直接对光反射消失而间接对光反射存在, 则表明该侧视神经受损，有视神经管骨折的可能。3 .颅脑损伤患者大多处于昏迷或严重衰竭状态，易忽略其眼部体征眼科医师 除应密切观察患者双侧瞳孔改变外，应及时进行眼底检查，并在条件允许的情况 下做头颅X线摄片检查。【治疗方案及原则】1 .对硬膜外血肿者应及时手术减压。有视神经管骨折而骨折片压迫视神经者, 在有条件的医院可早期行减压术，避免或减轻视神经萎缩。2 .对症治疗。第十节与外伤有关的视网膜病【概述】眼眶、眼球及头颅外伤常可导致视网膜、脉络膜损害。因外力作用部位和伤 害程度不同，可有不同的临床表现。【临床表现】1 .外伤性眼底出血 包括视网膜出血（视网膜前出血、视网膜神经纤维层出 血、外丛状层出血、神经上皮层下出血）及玻璃体内出血、色素上皮层下出血、 脉络膜出血等。2 .视网膜震荡由眼球钝挫伤所致。因钝力冲击的部位不同而有非直达性 与直达性两种。视网膜震荡发生于外伤数小时之后，中心视力的损害程度因黄斑 部水肿程度而异。眼底后极部乳白色浑浊，黄斑区更突出，称为Berlin水肿。黄斑中央无血管区缺乏水肿层次，仍可显现脉络膜色泽而呈“樱桃红斑二视网 膜水肿浑浊，可经数日至数周逐渐消退。3 .外伤性黄斑裂孔及裂伤可因眼前节受钝力冲击后黄斑部直接破裂形成裂 孔，也可因Berlin水肿持续存在发展为囊样变性，进而形成裂孔。裂孔多呈正 圆形或类圆形，大小为1/3-1/2 PDo在橘红色底面上有少数黄色小点，孔缘有 狭窄的灰色晕轮。黄斑部裂伤常与黄斑出血相伴发生，其形态与裂孔迥异，常呈 楔状或条状，因纤维增生而呈灰黄色致密斑块。黄斑裂孔及裂伤严重损伤中心视 力，也是不可逆转的。4 .远达性外伤性视网膜病变由头颅、胸腹和四肢等处的严重挤压伤所致, 虽未直接伤及眼部，但可在眼底引起一系列改变，目前尚不清楚引起这种改变的 机制。眼部病变累及单眼或双眼，常发生在挤压伤后1-2天，主诉视力减退, 眼底检直见视网膜静脉充盈、迂曲；视网膜浅层特别在血管附近及视乳头与黄斑 之间，有类圆形约1/4PD大小分散或融合的棉絮斑，呈灰白或银白色，有数量 不等的火焰状或线状出血；黄斑部沿Henle纤维有放射状皱褶，有些病例可呈 视乳头水肿。多数患者在1.2个月内逐渐自行好转。【诊断要点】1 .严重的头颅、胸腹和四肢等处挤压伤史。2 .眼底检查见有灰白色或银白色棉絮斑，多位于血管附近及视乳头与黄斑部 之间；可伴有少量火焰状或线状出血。【治疗方案及原则】1 .应用糖皮质激素，以减少血管渗漏。2 .内服维生素C、路丁，低分子右旋糖肝群脉滴注，以改善眼底病变。3 .由于本病的全身情况比较严重，治疗应在有关科室密切配合下进行。第十一节败血症【概述】败血症是细菌由局部感染处侵入血液循环，并在血液中繁殖生氏而产生的全 身性感染疾患。最常见的致病菌为溶血性链球菌、葡萄球菌、肺炎链球菌及大肠 杆菌等。【临床表现】1 .起病急剧，突然发冷、发热、头痛、呕吐等。2 .有红斑性、血疹性小皮疹。3 .皮肤及结膜有出血斑点。4 .全身各脏器或关节等都可发生炎症或脓肿。5 .血液中性粒细胞数和多形核粒细胞数增高。6 .血培养可发现致病菌。7 .眼部表现（1）对面部卅肿特别是危险三角区部位的化脓性感染，处理不当或自行挤 压时，可使脓毒性栓子进人面静脉、内眦静脉、眼静脉，再进入海绵窦引起海绵 窦静脉炎或海绵窦血栓。（2）体内深部感染或脓肿致败血症，最后引起转移性眼内炎、全眼球炎或 球后脓肿，造成视力永久损害甚至失明。（3）败血症时可并发急性泪腺炎、泪囊炎或泪囊周围炎、眼眶蜂窝织炎、 急性结膜炎或假膜性结膜炎、角膜溃疡或穿孔，化脓性虹睫炎如瞳孔闭锁可发生 继发性青光眼等。【诊断要点】根据临床表现及局部化脓性病灶，血液中性粒细胞数和多形核粒细胞数增高, 血培养有致病菌等，可以诊断。【治疗方案及原则】1 .根据血培养及药敏结果，给予大剂量的有效抗菌药物。培养结果未报告前， 先用大剂量广谱抗菌药物。2 .一般采用支持疗法，卧床休息，补充营养。3 .治疗原发病灶，手术切开引流。4 .在全身治疗的基础上配合适宜的眼部对症治疗，如并发眼睑脓肿、急性泪 腺炎形成脓肿时应手术切升引流。滴用抗菌药物滴眼液、睫状肌麻痹剂。若出现 眼内炎时应积极治疗，必要时行玻璃体切除术及眼内注射抗菌药物。第十二节与儿科疾病相关的眼病一、麻疹【概述】麻疹是由传染性很强的麻疹病毒引起的急性传染病。多在冬末春初时流行, 儿童发病率极高。主要病变是眼及呼吸道卡他性炎症、皮疹以及皮肤深层毛细血 管增生性反应。约50%的患者在病程中可出现眼部症状和体征。【临床表现】1 .典型表现分为三期：（1）卡他期：如发热、眼结膜充血、畏光、流泪、流涕及干咳等上呼吸道 症状。在颊黏膜近臼齿处或下唇内侧出现科泼力克（Koplik）斑，即直径为 0.5-lmm的蓝白色小点，周围有红晕。（2）发疹期：发热后3-4天出现皮疹，先起于发际、耳后和颈部，渐及 面部，从上向下蔓延，最后至下肢。皮疹为玫瑰色斑丘疹，大小不一，疹间有正 常皮肤。（3）恢复期：皮疹自上而下顺序消退，可出现鳞片状脱屑，遗留有棕色色 素沉着，约1-2周消失，全身情况逐渐恢复。2 .眼部表现（1）在麻疹的各期均出现畏光、流泪、结膜充血等急性卡他性结膜炎的表 现。（2）后期继发感染，产生脓性分泌物，严重者产生角膜溃疡甚至角膜溃疡 穿孔，眼内容物脱出，导致眼球萎缩或眼球带。3 .有时因忌口、缺乏维生素A而导致角膜软化，少数可引起败血症并致眼 内炎。4 .极少数病例结膜也可出现科泼力克（Koplik）斑，少数可伴浅层点状角膜 炎。5 .皮疹出现后1-2周内，有可能引起双侧视乳头视网膜炎、视神经炎，致 视神经萎缩及坏死性视网膜炎。6 .少数有幻视或皮质盲，眼球运动障碍。【诊断要点】根据麻疹的临床表现，特别是科泼力克（Koplik）斑，以及眼部表现，诊断 一般并不困难。【治疗方案及原则】1 .卧床休息，加强营养，注意室内通风、温度适宜、避免强光刺激。2 .注意皮肤、眼、口腔清洁卫生、减少并发症。3 .如有严重并发症，可给予大量抗生素及维生素A等。4 .根据眼部病情，应进行适当的抗感染处理。二、腮腺炎【概述】流行性腮腺炎是由病毒所致的急性传染病，流行于冬春季，常见于5-15岁 的儿童，病后可永久免疫。【临床表现】1 .有畏寒、发热、精神不佳、食欲减退等症状。2 .耳下部肿大、边界不清，局部有压痛。3 .腮腺管口周围红肿，表浅淋巴结肿大。4 .血清补体结合试验阳性。5 .眼部表现（1）妊娠期妇女若患腮腺炎，所出生的婴儿眼部常有小眼球、小角膜伴角 膜浑浊，及先大性后囊下白内障等先天性异常。（2）儿童或青年人患腮腺炎时可伴发：1）怕光，或视物模糊，或暂时性 复视。2）眼嗡水肿、充血，上睑下垂或睑裂变窄。3）急性泪腺炎。4）偶尔发生浅层点状角膜炎或深层角膜炎，少数患者可发生虹膜睫状体炎。5）视网膜静脉充盈、迂曲或血管阻塞，少数并发视乳头血管炎或球后视神 经炎。【诊断要点】主要依据接触史及临床表现诊断。【治疗方案及原则】1 .卧床休息和隔离治疗。2 .恢复期注射血清与丙种球蛋白可预防和减轻本病。3 .针对并发症可对症治疗。三、急性细菌性痢疾【概述】痢疾是痢疾杆菌引起的急性或慢性大肠炎症性传染病，主要通过污染的水、 手和苍蝇而感染。【临床表现】1 .起病急，高热、头痛、全身不适。2 .水样或全黏液脓血便，次数多。3 .小儿常伴腹痛和严重中毒症状。4 .大便检查有大量红细胞、脓细胞和巨噬细胞。5 .眼部表现（1）因失水而致眼睑皮肤干燥、眼球内陷。（2）营养吸收不良导致维生素A缺乏，引起角膜软化和溃疡。（3）因高热或细菌毒素可致皮质盲，视力完全消失，但瞳孔对光反射存在。（4）中毒性痢疾可出现视网膜动脉痉挛和视网膜水肿。（5）少数患有结膜炎、虹膜睫状体炎或视神经炎。【诊断要点】根据临床表现及大便细菌培养有痢疾杆菌，可以确诊。【治疗方案及原则】1 .补充液体，充分休息，给予大剂量抗菌药物治疗。2 .出现并发症时应及早对症治疗"3 .给予富有营养的流质饮食和多种维生素类药物。4 .必要时给予大剂量阿托品肌注或静滴。5 .如出现眼部并发症，应对症治疗。第十三节与神经和精神科疾病相关的眼病第一节 与动脉硬化和高血压相关的眼病一、动脉硬化性视网膜病变【概述】动脉硬化一般包括老年性动脉硬化、动脉粥样硬化和小动脉硬化等。老年性 动脉硬化多发生于50岁以上，为全身弥漫性动脉中层玻璃样和纤维样变性。动 脉粥样硬化主要损害大动脉和中动脉，也可累及小动脉，最常见于主动脉、冠状 动脉和脑动脉，较少累及眼动脉。有时也可见于视网膜中央动脉视神经内段、视 乳头筛板区及其附近的主干动脉。小动脉硬化是对血压缓慢而持续升高的一种反 应性改变，常与高血压同时存在。【临床表现】1 .眼底见到的视网膜动脉硬化为老年退化性硬化及小动脉硬化。前者常见于 50岁以上的健康老人，后者常与原发性高血压同时存在，或是原发性高血压的 结果。2 .视网膜动脉弯曲度增加，动脉管径粗细不均，管壁的光反射带显著增宽， 颜色浅淡，呈铜丝状或银丝状外观。3 .在动静脉交叉处，由于动脉管壁失去正常的透明性，遮蔽了后面的静脉, 交叉处静脉受硬化动脉的压迫而被推移，两端下陷变尖或与动脉成垂直交叉。如 果静脉跨越于动脉之前，静脉隆起呈驼峰状。4 .硬化动脉管壁有较高的渗透性，特别在伴高血压时，在视网膜上尤其在后 极部可发生渗出和出血。【诊断要点】5 .50岁以上的老年人或有高血压病史者。2 .视网膜动脉呈硬化性改变，如管径弥漫性变细，颜色变浅，动脉反光带增 宽，血管弯曲度增加或血管走行平直，动静脉交叉压迹征。3 .视网膜动脉硬化性改变伴视网膜特别是后极部有渗出和出血。【治疗方案及原则】1 .老年性视网膜动脉硬化一般无须治疗。一、脱髓鞘、锥体外系统和脊髓退行性疾病(-)多发性硬化【概述】多发性硬化系一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多发病灶和缓解、复发交替 病程为特点。好发于脑和脊髓白质中，表现为局限性块样病灶，最先损害神经纤 维的髓鞘，最后形成硬化斑。【临床表现】2 .多发于20-40岁。3 .发病急促。4 .多数患者早期出现运动无力，开始为下肢易疲劳感，以后发展为痉挛性截 瘫。5 .下肢表现为共济失调步态。6 .多数有感觉异常，如一侧面部、上下肢麻木和蚁走感。7 .眼部表现(1)早期视觉障碍，表现为单眼或双眼急性球后视神经炎，视力迅速下降 至仅存光感，严重者可致视神经萎缩。(2)两侧瞳孔可不对称。(3)眼底：如病变离眼球较远，早期眼底无变化。病变接近巩膜筛板时， 可出现急性视乳头炎的眼底改变。如病变在筛板处可出现视乳头水肿，静脉有白 鞘，小静脉阻塞。(4)少数患者有复视、上睑下垂、Horner综合征等。(5) 70%的病例有眼球震颤。(6)视野为中心绝对暗点，也可有不规则扇状视野缺损。【诊断要点】1 .有两个或两个以上中枢神经系统白质部位病灶，如视神经、脊髓、脑干 等损害。2 .病程缓慢易复发，两次发作间隔至少1个月。3 .起病年龄10-50岁，多发生于25-40岁。4 .能排除引起这些神经损害的其他原因，如脑瘤、脑血管疾病、颈椎病等。【治疗方案及原则】1 .免疫疗法见球后、球旁或静脉滴注糖皮质激素。2 .应用保护视神经的药物，如维生素Bi、维生素B珍、ATP等。（二）视神经脊髓炎【概述】视神经脊髓炎乂称Devic病，是先后或同时累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾 病，其病理变化为髓鞘脱失、纤维化变性、血栓形成与血管周围细胞浸润、胶质 疤痕形成。【临床表现】1 .急性或亚急性起病。2 .发病前有上呼吸道感染症状。3 .双侧急性视神经炎或球后视神经炎，表现为视力急剧下降至光感或全失明。 两侧可先后发病。4 .在发生视神经炎的同时或前后发生脊髓炎所致的截瘫。5 .瞳孔对光反射迟钝或消失。6 .视野为中心暗点或向心性视野缩小，两璇侧偏盲及象限盲。【诊断要点】1 .先后发生视神经炎和脊髓炎的临床表现。2 .脑脊液白细胞中度升高，以淋巴细胞为主，IgG和蛋白升高。【治疗方案及原则】3 .尚无特效疗法。4 .可采用糖皮质激素全身应用或球后注射。5 .一般多采取支持、对症疗法及预防感染。6 .本病死亡率达50%,痊愈者可复发。（三）肝豆状核变性【概述】肝豆状核变性（Wilson病）为常染色体隐性遗传，主要是铜代谢障碍， 病变以基底节变性、肝硬化和肾脏损害为特征。多见于青少年。【临床表现】1 .肝症状 肝硬化为本病的主要病理改变，早期可有黄疸、呕吐、水肿、腹 水等。2 .神经系统症状锥体外系共济运动障碍，如震颤、言语困难、行路不稳、 肌肉僵直、动作缓慢等。3 .眼部表现（1）夜盲：由肝硬化影响维生素A代谢所致。（2）角膜色素环:为本病的特征性体征,也称为KF （Kayser-Fleischer）环。特点为角膜缘有1 -3mm宽的色素颗粒组成的环，位于角膜后弹力层及角腴深 层，靠近角膜缘部色浓，近角膜中心则色淡，呈黄绿色或棕黄色。在色素环与巩 膜之间有一很窄的透明带。（3）可伴有眼肌麻痹、眼球震颤。【诊断要点】1 .具有上述临床表现，如有家族史，诊断不难。2 .铜生化测定 血清铜含量降低，而脑、内脏、眼组织铜含量增加，尿铜排 出增加和铜的吸收增加，血清铜蓝蛋白降低，血清铜氧化酶活性降低。氨基酸尿 和肝功能降低。3 .角膜色素环（K-F环）有诊断价值，为本病的特征性眼部表现。4 .晶状体前囊下有葵花状浑浊。【治疗方案及原则】L治疗目的防止铜盐蓄积和促进体内铜盐排泄。2 .常用右旋吉霉胺或二硫基丙醉（BAL）、锌剂或雷公藤等治疗。右旋青霉胺 有引起视神经炎的副作用，需特别注意。3 .避免进食含铜较多的食物，如豆类及其制品、动物肝脏、各种贝类及坚果 等。（四）脊髓空洞症【概述】脊髓空洞症系脊髓的慢性进展性变性疾病，其特点为与病变相应的节段出现 分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍，病理为脊髓中央部空洞形成，周围 有胶质增生。【临床表现】1 .分离性感觉障碍即患处痛觉和温度觉丧失，但触觉和深感觉正常。2 .运动障碍一侧或双侧上肢不全瘫痪，手部小肌肉萎缩。3 .神经营养障碍征 皮肤发州或苍白。4 .眼部表现原发性或继发性视神经萎缩，瞳孔缩小，上睑下垂，眼肌麻痹， 角膜知觉减退或消失，眼球震颤等。【诊断要点】1 .根据临床表现，但需与脊髓内肿瘤、运动神经元病等鉴别。2 .脊髓空气造影或碘油、碘水造影。3 .脊髓MRI是诊断本病最准确的方法。【治疗方案及原则】1 .尚无有效疗法。2 .早期深部放射治疗有一定效果。3 .手术可缓解空洞扩大。二、脑血管疾病（-）脑动脉阻塞【概述】本病是指脑供血动脉管腔阻塞，临床症状与阻塞的动脉和部位有关。【临床表现】1 .颈内动脉阻塞 多发生于40-70岁，男性多于女性，左侧多于右侧，其 发生原因有高血压动脉粥样硬化、管腔变窄、内膜粗糙、血流缓慢、凝血机制改 变等因素形成的血栓所致。其临床表现有：（1）患侧缺血性视乳头病变。（2）视网膜中央动脉甚至中央静脉阻塞。（3）视网膜中央动脉血压降低，表现为一过性黑朦、视神经萎缩、无脉症、 眼底病变等。2 .大脑中动脉阻塞可致病灶对侧双眼同侧偏肓。3 .基底动脉阻塞可引起声迷、瞳乱缩小及第DI、N、V、VI脑神经麻痹。4 .大脑后动脉阻塞表现为皮质盲，或病灶对侧双眼同侧偏盲伴有黄斑回避。【诊断要点】1 .根据眼部与全身临床表现。2 .测定眼动脉压。3 .放射性核素脑血管造影。4 .彩色多普勒血流图。5 .视野检查。【治疗方案及原则】6 主要改善脑血循环，增进侧支循环，给予血管扩张药。7 .颈内动脉阻塞时可考虑手术治疗，如人造血管移植术。8 .眼部无特殊治疗。（二）脑出血【概述】脑出血一般系指脑实质出血，多发生在内囊区，常见于老年人。其原因主要 是动脉硬化性高血压。其他原因为脑动脉瘤、脑肿瘤、动脉炎、血液病、胶原组 织病等。【临床表现】1 .突然发生头痛、呕吐至意识丧失或伴癫痫发生。2 .如内囊出血，病灶对侧偏瘫与半身感觉障碍，中枢性面神经麻痹及舌下神 经麻痹。3 .眼部表现双眼同侧偏斜，共同向病灶侧注视，双眼同侧偏盲（如患者允 许检查视野时可得此结果）。如小脑出血有强迫性头位及眼球震颤等。【诊断要点】根据全身和眼部临床表现，可以诊断。【治疗方案及原则】1 .主要是止住出血、降低颅内压、预防感染、供给营养。首先给降血压药及 止血药物，给抗菌药物防止感染。昏迷患者用鼻饲，定时翻身，防止褥疮。恢复 期用理疗、针灸，促进肢体功能恢复。2 .眼部无特殊治疗，乔迷者需注意保护角膜。三、颅内肿瘤【概述】颅内肿瘤统称为脑瘤，儿童脑瘤的患病率相对较高。脑瘤中以胶质瘤最多见, 其他依次为脑膜瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。视乳头水肿是脑瘤在 眼部的重要体征，发生率在80%左右。【临床表现】1 .颅内肿瘤引起的眼部症状，常与肿瘤的所在部位、性质及病程的长短有关。2 .由颅内压增高可引起：（1）视乳头水肿：病变早期可发生一过性黑膜。（2）病变晚期发生继发性视神经萎缩，导致视力减退，甚至致盲。3 .根据肿瘤部位而表现不同的眼征（1）额叶肿瘤可致患侧原发性视神经萎缩，对侧视盘水肿，称Fosterkennedy 综合征。（2）垂体肿瘤致双眼原发性视神经萎缩及双眼颗侧偏盲。（3）颗叶肿瘤表现为肿痛对侧的上象限同侧偏盲。（4 ）顶叶肿瘤为病灶对侧的下象限同侧偏盲。（5）枕叶肿瘤为肿瘤对侧的同侧偏盲伴有黄斑回避。（6）小脑肿瘤表现为视乳头水肿和眼球震颤等眼征。（7）蝶骨脊脑膜瘤表现为山、W、W及V脑神经的眼支损害。（8）脑干肿瘤表现为01、IV、VI、W脑神经的损害以及侧方同向运动麻痹。【诊断要点】1 .眼底检查有视乳头水肿。2 .视野异常。3 .进行头颅CT、磁共振检查。4 .必要时行数字减影脑血管造影。【治疗方案及原则】脑外科手术治疗。四、脑脓肿【概述】脑脓肿指脑组织感染化脓形成脓肿，按感染来源可分为耳源性、血源性、外 伤性、鼻源性及隐源性脑脓肿五类。【临床表现】1 .急性颅内感染症状 如发热、寒战、呕吐、头痛，镜下见白细胞增多等。 当包膜形成后出现间隙期，体温正常。以后脓肿影响脑脊液循环。2 .颅内压增高症 头痛、呕吐、视乳头水肿、脉搏缓慢、血压升高等。因 脓肿存在部位不同而出现不同的体征，如额叶脓肿可致失语症、象限视野缺损、 嗜睡、淡漠、记忆力减退、偏瘫等。小脑脓肿出现强迫体位、共济失调，眼球震 颤是小脑脓肿最常见的眼征，多呈水平性，快向朝向病灶侧。3 .急性化脓性脑室炎及脑膜炎突然高烧、抽搐和昏迷，出现明显的脑膜刺 激症状。4 .眼部表现（1）早期视力不减退。晚期发生视乳头萎缩者，可出现视力障碍。（2）球结膜水肿，同侧瞳孔扩大，对光反射迟钝。（3）约1/3的病例有视乳头水肿,一般双眼隆起约3-6D。（4）形成脑疝时，出现动眼神经麻痹。顿内压增高时出现外展神经麻痹。 小脑脓肿出现眼球震颤。（5）视野：颍叶脓肿出现同侧象限视野缺损，枕叶脓肿出现同侧偏肓。【诊断要点】L身体其他部位有化脓性病灶存在，特别是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等，同 时有颅内压增高和局灶性脑症状时，均应考虑本病的可能。2 .实验室检查粒细胞数增高，血沉增快，脑脊液压力多升高。3 .头颅CT扫描对诊断有很大价值。磁共振较CT显示更明显。超声检查、 脑电图、X线颅骨摄片均有助于诊断。4 .视野检查对脑脓肿特别是颍叶脑脓肿，是简单易行的有效诊断手段。【治疗方案及原则】1 .脓肿初期应给予大量抗菌药物治疗。2 .脓肿形成可钻颅，反复穿刺抽脓并在腔内注射抗菌药物。3 .如症状加剧者，可行脓肿切除术。4 .如出现脑疝应紧急手术。五、擦症【概述】掩症是大脑皮层遭到强烈刺激而引起的脑皮质和皮质下中枢功能失调，是一 种常见的精神疾病，多发生于情绪不稳、情感脆弱、富有幻想的女性。精神创伤 是本病的重要外因。【临床表现】1 .精神症状突然发生精神错乱、哭笑吵闹、四肢抽搐，类似癫痫发作，也 有呈木僵状态。2 .躯体症状 肢体震颤，面肌痉挛，哮喘样呼吸，但无呼吸困难。有的表现 为瘫痪、挛缩、步态不稳等。有时有耳聋、黑朦。3 .自主神经症状 如呕吐、呃逆、心悸、喉痉挛、血管舒缩障碍。4 .眼部表现（1）眼睑痉挛，不能睁眼。（2）单眼或双眼突然失明，即痛症性失明，又称为“精神盲”，但瞳孔不 扩大，对光反射正常而且行动自如。（3）单眼或双眼复视，伴畏光，异物感。（4）眼球或眼眶剧烈疼痛，眼球运动障碍，眼球震嵌。（5）色觉异常或障碍。（6）调节痉挛或调节功能麻痹或集合异常。（7）视野向心性缩小，呈管状视野或呈螺旋形缩小，但行动并不困难。（8）所有的症状可在暗示情况下加重、缓解或消失。【诊断要点】1 .多有严重的精神刺激或创伤史而突然发病。女性较多，可以是单个也可以 是集体发作。2 .注意与“诈病”、“装病”的鉴别。两者有原则区别。瘪症患者常伴有焦虑 情绪及其他症状，不是故意装着看不见。【治疗方案及原则】1 .详细了解其疾病的全过程，以正确的科学态度了解其精神刺激。2 .做好充分的准备工作后进行暗示治疗。3 .给予镇静剂及理疗等治疗。第十四节妊娠高血压综合征【概述】妊娠高血压综合征多发生于妊娠后期或在妊娠第6个月之后。多见于初产 妇、双胎、羊水过多或有高血压家庭史者，或孕前期患有高血压和肾脏疾病者。 与孕妇的精神、神经因素及内分泌紊乱有关。【临床表现】1 .主要为高血压、蛋白尿和水肿，以及其他急性肾炎现象。2 .严重者出现惊厥、昏迷，甚至可危及孕妇和婴儿的生命。3 .眼部表现（1）自觉眼前小黑点移动、视物模糊，有阵发性视力障碍，如发生视网膜 脱离及黄斑出血时，视力可严重受损。（2）眼睑水肿。（3）球结膜水肿：有时球结膜小动脉痉挛，小静脉呈颗粒状；毛细血管弯 曲以及结膜贫血等异常现象。（4）眼底改变：多发生于妊娠后半期，尤其在妊娠末期。最早出现视网膜 小动脉功能性收缩痉挛。视乳头有不同程度的充血、浑浊、边界不清，视乳头周 围视网膜水肿，视网膜动脉细窄、反光增强、管壁增厚，动静脉交叉处有压迫现 象，视网膜出血、软性棉絮状白色渗出斑和硬性小白点状渗出斑。黄斑部水肿I 浑浊，有星芒状、放射状或扇形放射状渗出样改变。严重者可发生继发性渗出性 视网膜脱离。【诊断要点】1 .妊娠末期，多在妊娠末3个月内。2 .有高血压、蛋白尿、水肿等全身症状。3 .球结膜血管异常改变。4 .典型的眼底改变，需与肾性或原发性高血压性视网膜病变和原发性孔源性 视网膜脱离相鉴别。【治疗方案及原则】1 .对于早期血管痉挛期肾功能良好者，可采用内科治疗，继续妊娠。2 .妊娠中毒症出现视网膜病变为终止妊娠的适应证，特别当视网膜严重水肿 或有脱离时应立即终止妊娠，以保护孕妇的视力。第十五节与口腔疾病相关的眼病一、炎症性疾病【概述】引起口腔炎症性疾病的细菌可通过蔓延或血行感染而引起眼部改变。细菌毒 素或组织分解物可引起眼部过敏反应。【临床表现】1 .由斜齿引起的齿槽脓肿，可引起眼部对细菌毒素或组织蛋白分解物的过敏 反应。2 .齿槽脓液通过面颌骨或上颌窦，可直接引起眼眶感染。3 .拔牙后感染，细菌进入血内引起菌血症，也可导致眼球、眼眶炎性疾病, 如角膜炎、葡萄膜炎、化脓性眼内炎、眼眶蜂窝织炎、眼眶骨膜炎及骨髓炎。【诊断要点】1 .眼部有上述炎性疾病表现而找不到明确原因者，常需检查口腔。2 .病史中有制齿、齿槽脓肿或近期拔牙史者。3 .对拟诊眼眶骨膜炎、骨髓炎者，须行眼眶X线摄片或CT检查。【治疗方案及原则】1 .按眼部各种炎性疾病的治疗方案及原则，局部及全身应用抗菌药物等。2 .治疗原发病，根治病灶。二、下颌瞬目综合征【概述】3 .高血压者按内科常规治疗。4 .视网膜有较多出血者可给予对症治疗，如应用促进吸收的药物。二、高血压性视网膜病变【概述】原发性高血压按病程的缓急分为缓进型（良性）和急进型（恶性）两型， 大多伴有眼底改变，并与年龄、病程长短有关。两型高血压的眼底改变也不尽 相同。【临床表现】1 .缓进型高血压性视网膜病变（1）高血压发病初期，视网膜小动脉呈功能性血管痉挛，管径粗细不均。（2）随着病程进展，视网膜小动脉呈器质性改变：管径狭窄，动静脉比例 由正常的2:3变成1 ： 2或1 ： 3；管壁反光带增宽，呈铜丝状或银丝状外观； 动静脉交又处静脉受硬化的小动脉压迫下陷，出现动静脉交叉征：静脉压陷、移 位、削尖等。动脉分支成锐角。（3）病变进一步发展，可见视网膜水肿、视网膜浅层火焰状出血及硬性渗 出。（4）视网膜毛细血管扩张形成微动脉瘤、毛细血管梗塞，而出现小的棉絮 斑改变。（5）严重者可发生视乳头水肿。2 .急进型高血压性视网膜病变（1）血压于短期内突然、急剧升高，引起视网膜及脉络膜血管代偿失调： 视网膜血管显著缩窄，视网膜弥漫性水肿，眼底多处片状出血，大片状棉絮斑及 视乳头水肿。（2）急性高血压损害脉络膜及视网膜色素上皮屏障功能，产生渗出性视网 膜脱离。（3）荧光素眼底血管造影可见多处毛细血管闭塞区，以及毛细血管扩张和 微动脉瘤。视乳头毛细血管扩张，视网膜及视乳头有强烈的荧光素渗漏。【诊断要点】L临床上一般根据Wagener-Keith的分类，将缓进型高血压性视网膜病变下颌瞬目综合征（Marcus Gunn综合征）是一种较少见的先天性上脸下垂 和下颌的共同运动，因先天性三叉神经与动眼神经中枢或末稍有异常联系所引起。【临床表现】1 .多为单侧，左眼多见。2 .当张口或下颌向左右活动时，睑裂发生不同的变化，上睑提起，睑裂开大 甚至超过健眼；闭口时上睑又恢复下垂位置。3 .咀嚼时，眼睑随下颌的咀嚼运动不停地瞬目。4 .眼外肌不全麻痹。【诊断要点】根据临床表现可以诊断。【治疗方案及原则】1 .轻度无须治疗。2 .重症可以手术。第十六节与耳鼻喉科疾病相关的眼病一、炎症性疾病【概述】鼻窦与眼眶之间仅隔薄骨板，且有血管相交通。鼻窦的急性感染扩散，可引 起眶周蜂窝织炎、眶蜂窝织炎、眶骨膜下脓肿甚至眶脓肿，可合并海绵窦血栓形 成和败血症。【临床表现】1 .中耳炎合并症引起的眼部改变（1）眼睑闭合不全（面瘫所致）。（2）眼球震颤（中耳炎累及内耳所致）。（3） Gradenigo综合征（因乳突炎致颗骨岩部的岩尖炎所致），表现为眼 球后痛、外直肌麻痹。2 .扁桃体炎引起的眼部改变虹膜睫状体炎或全葡萄膜炎，伴急性结膜炎或 角膜溃疡。3 .鼻窦炎引起的眼部表现(1)睢蜂窝织炎。(2)眶内脓肿。