脑桥中央髓鞘溶解症优秀PPT.ppt
脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症现在学习的是第1页，共27页概述概述n n脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是由Adams于1959年首次报道，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在学习的是第2页，共27页概述概述n n19501950年年LamplLampl和和YazdiYazdi第第1 1次报道了次报道了1 1例酒精中毒患者例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸体解剖表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹，尸体解剖显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害。显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害。n n19591959年年AdamsAdams及其同事首次提出及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解脑桥中央髓鞘溶解”的的概念。概念。n n19621962年，年，CPMCPM的概念扩大到脑桥外损害的概念扩大到脑桥外损害,称为脑桥称为脑桥外髓鞘溶解外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis(extrapontine myelinolysis，EPM)EPM)。同年。同年有报道迅速纠正低钠血症会导致有报道迅速纠正低钠血症会导致CPMCPM。n n19781978年，年，Starzl Starzl等首次报道肝移植术后发生的等首次报道肝移植术后发生的CPMCPM。现在学习的是第3页，共27页流行病学流行病学n n好发年龄为3050岁，也见于儿童，男性多于女性。n nCPM确切的发病率目前尚不清楚，成人3548例尸体解剖结果显示发病率为0.25%。肝移植术后CPM 发病率为5%10%。现在学习的是第4页，共27页病因和发病机制病因和发病机制n n关于关于CPMCPM的病因和发生机制目前看法并不一致。的病因和发生机制目前看法并不一致。n n普遍认为普遍认为CPMCPM是某些严重疾病导致的结果。是某些严重疾病导致的结果。现在学习的是第5页，共27页Christian Lampl Kambiz Yazdi,Central Pontine Myelinolysis.Eur Neurol 2002;47:310.现在学习的是第6页，共27页Christian Lampl Kambiz Yazdi,Central Pontine Myelinolysis.Eur Neurol 2002;47:310.现在学习的是第7页，共27页病因和发病机制病因和发病机制n n可见自1986以来，随着肝移植手术的开展，术后CPM的报道明显增加。n n此外，国外报道中不变的首位病因是慢性酒精中毒。现在学习的是第8页，共27页病因和发病机制病因和发病机制n n赵忠新回顾性分析国内1999-2005年文献报道的72例CPM，首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史39 例(54.0%)；其次是酒精中毒19 例(26.3%)；其他的病因包括垂体危象、放疗后、糖尿病、白血病、垂体瘤术后，另外肝移植术后、产后出血伴垂体机能不全、席汉综合征伴低钾、肾透析后、脑外伤后、神经性厌食、急性卟啉病、锂中毒等均有个案报道。现在学习的是第9页，共27页病理生理机制病理生理机制n n一般认为一般认为CPMCPM的病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关。的病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关。有大量研究关注低钠血症及其纠正速度对脑的影响。血钠浓有大量研究关注低钠血症及其纠正速度对脑的影响。血钠浓度降低度降低 水顺渗透梯度进入脑细胞水顺渗透梯度进入脑细胞 脑水肿发生。脑水肿发生。脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水肿发生。脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节反应防止脑水肿发生。大脑的这种适应反应持续几小时至数天。大脑的这种适应反应持续几小时至数天。n n如果快速纠正慢性低钠血症如果快速纠正慢性低钠血症 钠离子、钾离子以及有机溶质钠离子、钾离子以及有机溶质不能尽快进入脑细胞不能尽快进入脑细胞 血浆渗透压升高血浆渗透压升高 脑细胞急剧缺水脑细胞急剧缺水 髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。髓鞘和少突神经胶质细胞脱失。n n另一方面，已经存在的基础疾病也可以损害星形胶质细胞。另一方面，已经存在的基础疾病也可以损害星形胶质细胞。现在学习的是第10页，共27页病理生理机制病理生理机制n nCPM也见于正常血钠、低钾和低磷的患者。有人提出了细胞凋亡的假说。n nCPM的发生与营养不良相关，其中最主要为维生素B1、维生素B12缺乏。n n有猜测CPM涉及免疫机制异常现在学习的是第11页，共27页病理生理机制病理生理机制n n越来越多的研究关注肝移植术后发生的CPM，认为其发病机制与营养不良、围手术期水电解质紊乱、应用免疫抑制药物(如环孢素A)等有关。n nDunn等证明了环孢素A对肝移植患者具有神经毒性。现在学习的是第12页，共27页病理病理n n特征性改变：特征性改变：n n脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布，病灶中央脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布，病灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相对保部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相对保留完好。留完好。现在学习的是第13页，共27页临床表现临床表现n n青壮年多发，亦可见于儿童；n n典型表现：在各种慢性消耗性疾病的基础上突然发生假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍。现在学习的是第14页，共27页临床表现临床表现n nCPM临床表现分两期:n n潜伏期：全脑症状(比如低钠血症性脑病)，随着治疗而改善；n n症状明显期：意识障碍；吞咽困难、构音障碍和脑神经功能障碍；四肢瘫痪、闭锁综合征；癫痫发作；膀胱直肠括约肌功能障碍；自主神经功能紊乱；精神症状。现在学习的是第15页，共27页辅助检查辅助检查n nCTCT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区。显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区。n nMRIMRI：n n 急性期急性期T1 WIT1 WI低信号低信号n n 亚急性期亚急性期T2 WIT2 WI高信号高信号n n 弥散加权像弥散加权像(DW I)(DW I)双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信号号,而扩散系数值则相当低。而扩散系数值则相当低。n n 不足：临床表现不足：临床表现1 12 2周后才显示病变周后才显示病变现在学习的是第16页，共27页Tan H,O nbas H.Central pontine myelinolysis manifesting with massive myoclonus.Pediatr Neurol 2004;31:64-66Tan H,O nbas H.Central pontine myelinolysis manifesting with massive myoclonus.Pediatr Neurol 2004;31:64-66现在学习的是第17页，共27页Yong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong ZhengYong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong Zheng，Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging 24(2006)13951398Resonance Imaging 24(2006)13951398FLAIR现在学习的是第18页，共27页Yong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong ZhengYong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong Zheng，Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging 24(2006)13951398perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging 24(2006)13951398现在学习的是第19页，共27页Yong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong ZhengYong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong Zheng，Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging 24(2006)13951398Resonance Imaging 24(2006)13951398DWI现在学习的是第20页，共27页脑干诱发电位脑干诱发电位n n典型表现为-波或-波间潜伏期的异常延长。nMochizuki H,Masaki T,Miyakawa T,Nakane J,Yokoyama A,Nakamura Y,Okuyama K,Kamakura K,Motoyoshi K,Matsushita S,Higuchi S.Benign type of central pontine.Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism-clinical,neuroradiological and electrophysiological findings.myelinolysis in alcoholism-clinical,neuroradiological and electrophysiological findings.J Neurol(2003)250:10771083。现在学习的是第21页，共27页诊断诊断n n好发年龄为3050岁n n患者常合并慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病。n n突然出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍应高度怀疑本病。n nMRI可清楚显示脑桥基底部对称分布的长T1、长T2异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅膀样，无明显占位效应。现在学习的是第22页，共27页治疗治疗n n目前尚无特效治疗方法，以对症和支持治疗为主，积极处理原发病与预防并发症。n n急性期可给予脱水剂控制脑水肿，早期大剂量应用皮急性期可给予脱水剂控制脑水肿，早期大剂量应用皮质激素冲击疗法可延缓病情的进展质激素冲击疗法可延缓病情的进展n n纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，正并限制液体入量，2424小时内血钠升高不超过小时内血钠升高不超过25mmol/L25mmol/L，症状控制后应减少钠的输入。，症状控制后应减少钠的输入。n n高压氧及血浆置换疗法的疗效还待观察。高压氧及血浆置换疗法的疗效还待观察。现在学习的是第23页，共27页治疗治疗n n已有报道使用促甲状腺素释放激素成功治疗已有报道使用促甲状腺素释放激素成功治疗CPMCPM。n n有报道苯哌啶醋酸甲酯可以有效治疗有报道苯哌啶醋酸甲酯可以有效治疗CPMCPM患者的精神症状。患者的精神症状。n n另一种有前景的治疗方法是皮质类固醇和血浆置换联用。另一种有前景的治疗方法是皮质类固醇和血浆置换联用。现在学习的是第24页，共27页预后预后n nCPM患者如果没有出现并发症并能及时处理，就有生存的希望。n n大多数CPM生存者遗留神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见。n n有的患者经过适当的治疗甚至可完全恢复。现在学习的是第25页，共27页参考文献参考文献n nTan H,O nbas H.Central pontine myelinolysis manifesting with massive myoclonus.Pediatr Tan H,O nbas H.Central pontine myelinolysis manifesting with massive myoclonus.Pediatr Neurol 2004;31:64-66.Neurol 2004;31:64-66.n nYong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong ZhengYong Guo,Jin-Hua Hu,Wei Lin,Kui-Hong Zheng，Central pontine myelinolysis after liver Central pontine myelinolysis after liver transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging transplantation:MR diffusion,spectroscopy and perfusion findings.Magnetic Resonance Imaging 24(2006)13951398.24(2006)13951398.n nKimberly A.Ruzek,Norbert G.Campeau,and Gary M.Miller,Early Diagnosis of Central Pontine Kimberly A.Ruzek,Norbert G.Campeau,and Gary M.Miller,Early Diagnosis of Central Pontine Myelinolysis with Diffusion-Weighted ImagingMyelinolysis with Diffusion-Weighted Imaging.AJNR Am J Neuroradiol AJNR Am J Neuroradiol 25:210213,February 25:210213,February 2004.2004.nMochizuki H,Masaki T,Miyakawa T,Nakane J,Yokoyama A,Nakamura Y,Okuyama K,Kamakura K,Motoyoshi K,Matsushita S,Higuchi S.Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism-clinical,.Benign type of central pontine myelinolysis in alcoholism-clinical,neuroradiological and electrophysiological findings.neuroradiological and electrophysiological findings.J Neurol(2003)250:10771083。n n郭筱华郭筱华,赵忠新赵忠新;脑桥中央髓鞘溶解症的流行病学发病机制和临床特点脑桥中央髓鞘溶解症的流行病学发病机制和临床特点 J J 中华神经科杂志中华神经科杂志,2006,2006,（0404）.现在学习的是第26页，共27页现在学习的是第27页，共27页
