新生儿高胆红素血症进展精选课件.ppt

关于新生儿高胆红素血症进展第一页，本课件共有55页2新生儿高胆红素血症的防治进展新生儿高胆红素血症的防治进展l l新生儿黄疸定义及胆红素代谢过程新生儿黄疸定义及胆红素代谢过程l l生理性和病理性黄疸的界定生理性和病理性黄疸的界定l l新生儿高胆红素血症的危害新生儿高胆红素血症的危害l l新生儿黄疸临床诊疗新生儿黄疸临床诊疗第二页，本课件共有55页3新生儿黄疸定义：新生儿黄疸定义：新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl(5-7mg/dl(5-7mg/dl(5-7mg/dl(或或或或85umol/L)85umol/L)85umol/L)85umol/L)（大部分为未结合胆红素）并在体内积蓄引起皮肤（大部分为未结合胆红素）并在体内积蓄引起皮肤（大部分为未结合胆红素）并在体内积蓄引起皮肤（大部分为未结合胆红素）并在体内积蓄引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸。或其他器官黄染的现象称为黄疸。或其他器官黄染的现象称为黄疸。或其他器官黄染的现象称为黄疸。病因复杂：有生理性和病理性之分病因复杂：有生理性和病理性之分病因复杂：有生理性和病理性之分病因复杂：有生理性和病理性之分 高胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆高胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆高胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆高胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。红素脑病。红素脑病。红素脑病。第三页，本课件共有55页4新生儿胆红素代谢过程新生儿胆红素代谢过程白蛋白胆绿素血红蛋白胆绿素还原酶血红素加氧酶白蛋白结合胆红素脑血肝脏肠道粪便胆管肠道细菌肠肝循环未结合胆红素未结合胆红素结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素第四页，本课件共有55页5新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 （一）胆红素生成较多：（一）胆红素生成较多：（二）转运胆红素的能力不足：（二）转运胆红素的能力不足：（二）转运胆红素的能力不足：（二）转运胆红素的能力不足：（三）肝功能发育未完善：（三）肝功能发育未完善：（三）肝功能发育未完善：（三）肝功能发育未完善：（四）肠肝循环的特点：（四）肠肝循环的特点：（四）肠肝循环的特点：（四）肠肝循环的特点：新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒酸中毒酸中毒酸中毒(尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低蛋白、败血症、高热、低体温、低蛋白、败血症、高热、低体温、低蛋白、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。第五页，本课件共有55页6生理性和病理性黄疸的界定生理性和病理性黄疸的界定第六页，本课件共有55页7生理性和病理性黄疸的界定生理性和病理性黄疸的界定特点特点特点特点生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿足月儿足月儿 早产儿早产儿早产儿早产儿足月儿足月儿足月儿足月儿 早产儿早产儿早产儿早产儿出现时间出现时间出现时间出现时间2 2 2 23 3 3 3天天天天 3 3 3 35 5 5 5天天天天生后生后生后生后24242424小时内（早）小时内（早）小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间高峰时间高峰时间4 4 4 45 5 5 5天天天天 5 5 5 57 7 7 7天天天天消退时间消退时间消退时间消退时间5 5 5 57 7 7 7天天天天 7 7 7 79 9 9 9天天天天黄疸退而复现黄疸退而复现黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间持续时间持续时间2222周周周周 4 4 4 4周周周周2222周周周周 4444周（长）周（长）周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素血清胆红素血清胆红素mol/Lmol/Lmol/Lmol/L221 221 221 221 257257257257 221 257 221 257 221 257 221 257（高）（高）（高）（高）mg/dlmg/dlmg/dlmg/dl12.9 12.9 12.9 12.9 1515151512.9 1512.9 1512.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高每日胆红素升高每日胆红素升高85858585mol/Lmol/Lmol/Lmol/L（5mg/dl5mg/dl5mg/dl5mg/dl）85858585mol/Lmol/Lmol/Lmol/L（5mg/dl5mg/dl5mg/dl5mg/dl）血清结合胆红素血清结合胆红素血清结合胆红素血清结合胆红素34343434mol/Lmol/Lmol/Lmol/L（2mg/dl2mg/dl2mg/dl2mg/dl）一般情况一般情况一般情况一般情况良好良好良好良好相应表现相应表现相应表现相应表现原因原因原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂病因复杂病因复杂第七页，本课件共有55页8生理性和病理性黄疸的界定生理性和病理性黄疸的界定1 1 1 1在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病理性损害。病理性损害。病理性损害。病理性损害。2.2.2.2.新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态发育的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆红发育的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆红发育的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆红发育的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆红素超过一定限度对脑损害的危险性越大。素超过一定限度对脑损害的危险性越大。素超过一定限度对脑损害的危险性越大。素超过一定限度对脑损害的危险性越大。3.3.3.3.不能用一个固定的界值作为生理性和病理性黄疸的分界点及新不能用一个固定的界值作为生理性和病理性黄疸的分界点及新不能用一个固定的界值作为生理性和病理性黄疸的分界点及新不能用一个固定的界值作为生理性和病理性黄疸的分界点及新生儿黄疸的干预标准。生儿黄疸的干预标准。生儿黄疸的干预标准。生儿黄疸的干预标准。第八页，本课件共有55页9病理证实病理证实病理证实病理证实93939393例核黄疸新生儿的胎龄与胆红素水平的情况例核黄疸新生儿的胎龄与胆红素水平的情况例核黄疸新生儿的胎龄与胆红素水平的情况例核黄疸新生儿的胎龄与胆红素水平的情况胎龄（胎龄（胎龄（胎龄（W W W W）例数例数例数例数 比例（比例（比例（比例（%）平均胆红素水平平均胆红素水平平均胆红素水平平均胆红素水平(mg/dl)(mg/dl)(mg/dl)(mg/dl)25-2825-2825-2825-2855 59.1455 59.1455 59.1455 59.148.48.48.48.429-3229-3229-3229-3232 34.4132 34.4132 34.4132 34.419.49.49.49.433-3633-3633-3633-364 4.304 4.304 4.304 4.3012.412.412.412.437-4037-4037-4037-402 2.15 2 2.15 2 2.15 2 2.15 13.913.913.913.9第九页，本课件共有55页10新生儿黄疸的干预标准新生儿黄疸的干预标准l l 新生儿黄疸的干预标准应为随胎龄、日新生儿黄疸的干预标准应为随胎龄、日龄和出生体重而变化的多条动态曲线。龄和出生体重而变化的多条动态曲线。l l 新生儿黄疸的干预方案应建立在病史、体新生儿黄疸的干预方案应建立在病史、体检和权衡利弊的基础上。检和权衡利弊的基础上。第十页，本课件共有55页11胎龄胎龄3537353735373537周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线第十一页，本课件共有55页12胎龄胎龄3839383938393839周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线第十二页，本课件共有55页13胎龄大于胎龄大于胎龄大于胎龄大于4040周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线周新生儿小时胆红素百分位曲线第十三页，本课件共有55页14其中其中其中其中95959595百分位为高危区，发生严重高胆红素血症和胆红素脑病的风险大大增加。百分位为高危区，发生严重高胆红素血症和胆红素脑病的风险大大增加。百分位为高危区，发生严重高胆红素血症和胆红素脑病的风险大大增加。百分位为高危区，发生严重高胆红素血症和胆红素脑病的风险大大增加。75百分位40百分位95百分位第十四页，本课件共有55页15高胆的干预原则高胆的干预原则l l 早产儿有高危因素（缺氧、低体温、低血糖、低蛋早产儿有高危因素（缺氧、低体温、低血糖、低蛋早产儿有高危因素（缺氧、低体温、低血糖、低蛋早产儿有高危因素（缺氧、低体温、低血糖、低蛋白血症）时，低于生理值也需积极干预。胎龄越小越需白血症）时，低于生理值也需积极干预。胎龄越小越需白血症）时，低于生理值也需积极干预。胎龄越小越需白血症）时，低于生理值也需积极干预。胎龄越小越需干预。干预。干预。干预。l l 出生出生出生出生2424小时内即出现黄疸者，应找原因，积极干预小时内即出现黄疸者，应找原因，积极干预小时内即出现黄疸者，应找原因，积极干预小时内即出现黄疸者，应找原因，积极干预l l 对有黄疸的危险因素对有黄疸的危险因素对有黄疸的危险因素对有黄疸的危险因素（如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒（如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒（如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒（如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒(尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）的患的患的患的患儿要特别关儿要特别关儿要特别关儿要特别关注，及时予以干预。注，及时予以干预。注，及时予以干预。注，及时予以干预。第十五页，本课件共有55页16新生儿高胆红素血症的危害新生儿高胆红素血症的危害 一、胆红素脑病一、胆红素脑病 二、听力损伤二、听力损伤第十六页，本课件共有55页17胆红素脑病的发病机制胆红素脑病的发病机制l l游离高胆红素的理化特性：游离胆红素游离高胆红素的理化特性：游离胆红素游离高胆红素的理化特性：游离胆红素游离高胆红素的理化特性：游离胆红素(B(B(B(Bf f f f)：胆红素酸：胆红素酸：胆红素酸：胆红素酸(BH(BH(BH(BH2 2 2 2)、单价阴离子单价阴离子单价阴离子单价阴离子(BH(BH(BH(BH-)、二价阴离子（、二价阴离子（、二价阴离子（、二价阴离子（B B B B2-2-2-2-）。（如窒息、缺氧、酸中毒、败血症、高热、低）。（如窒息、缺氧、酸中毒、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）或（使用游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类）体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等）或（使用游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类）l l血脑屏障通透性：血脑屏障通透性：血脑屏障通透性：血脑屏障通透性：l l低白蛋白的水平与酸中毒：低白蛋白的水平与酸中毒：低白蛋白的水平与酸中毒：低白蛋白的水平与酸中毒：Unbound Bil-AlbuminUnbound Bil-AlbuminUnbound Bil-AlbuminUnbound Bil-Albumin（未绑定的胆红素，白蛋白）+2H+2H+2H+2H+Bil acidBil acidBil acidBil acid（胆红素酸）+Albumin+Albumin+Albumin+Albuminl l药物：药物：药物：药物：游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类l l胆红素诱导的神经功能障碍：胆红素诱导的神经功能障碍：胆红素诱导的神经功能障碍：胆红素诱导的神经功能障碍：胆红素导致神经细胞神经突长度的胆红素导致神经细胞神经突长度的改变、神经细胞凋亡增加是胆红素神经毒性的一种表现改变、神经细胞凋亡增加是胆红素神经毒性的一种表现 第十七页，本课件共有55页18l l胆红素对神经细胞毒性：分胆红素对神经细胞毒性：分3个步骤：个步骤：l l1.1.聚集：聚集：聚集：聚集：胆红素与突触膜的阳离子极性基因（神经节苷脂、神经鞘磷脂）形成静电复合物，导致突触膜的静息电位与动作电位下降，神经传导兴奋性下降。（胆红素与神经节苷脂、神经鞘磷脂的结合能力是与其他脂质结合能力的525倍）l l2.2.结合：结合：结合：结合：胆红素不断聚集，使神经递质的合成、神经传导、线粒体功能进一步下降。l l3.3.沉积：沉积：沉积：沉积：聚集、结合达到饱和后，神经元细胞逆向吸收胆红素，使其沉积于线粒体等损伤部位，导致神经元细胞肿胀、变形、固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生。l l1 1、2 2两个步骤可逆，至沉积病变不可逆。两个步骤可逆，至沉积病变不可逆。两个步骤可逆，至沉积病变不可逆。两个步骤可逆，至沉积病变不可逆。胆红素脑病的发病机制胆红素脑病的发病机制第十八页，本课件共有55页19胆红素脑病的发病机制胆红素脑病的发病机制UCBUCB的神经毒性机制的神经毒性机制l l影响线粒体的功能：影响线粒体的功能：影响线粒体的功能：影响线粒体的功能：l lCaCaCaCa离子内流：离子内流：离子内流：离子内流：坏死、凋亡坏死、凋亡坏死、凋亡坏死、凋亡l l胆红素抑制神经元，胆红素抑制神经元，胆红素抑制神经元，胆红素抑制神经元，星形胶质细胞摄取谷氨酸盐，星形胶质细胞摄取谷氨酸盐，星形胶质细胞摄取谷氨酸盐，星形胶质细胞摄取谷氨酸盐，兴奋兴奋兴奋兴奋N N N N一甲基一一甲基一一甲基一一甲基一D D D D一天冬氨酸一天冬氨酸一天冬氨酸一天冬氨酸（NMDANMDANMDANMDA）受体导致）受体导致）受体导致）受体导致NaNaNaNa离子、离子、离子、离子、GaGaGaGa离离离离子内流，诱导坏死、凋亡子内流，诱导坏死、凋亡子内流，诱导坏死、凋亡子内流，诱导坏死、凋亡 第十九页，本课件共有55页20胆红素脑病的神经病理胆红素脑病的神经病理l l包括：早期特殊的易损神经核团黄染及后期的神包括：早期特殊的易损神经核团黄染及后期的神经元变性坏死。经元变性坏死。l l细胞病理：细胞病理：肿胀，微空泡形成，细胞膜，核膜的破裂；肿胀，微空泡形成，细胞膜，核膜的破裂；肿胀，微空泡形成，细胞膜，核膜的破裂；肿胀，微空泡形成，细胞膜，核膜的破裂；一周左右神经元溶解，星形胶质细胞增生。一周左右神经元溶解，星形胶质细胞增生。一周左右神经元溶解，星形胶质细胞增生。一周左右神经元溶解，星形胶质细胞增生。l l受累的神经核团：受累的神经核团：受累的神经核团：受累的神经核团：苍白球，下丘脑，海马苍白球，下丘脑，海马苍白球，下丘脑，海马苍白球，下丘脑，海马H2-3H2-3H2-3H2-3区，黑区，黑区，黑区，黑质，颅神经质，颅神经质，颅神经质，颅神经(动眼神经核，听传导路上的核团动眼神经核，听传导路上的核团)，脑，脑，脑，脑干的网状结构，小脑的齿状核及浦肯野氏细胞，脊髓干的网状结构，小脑的齿状核及浦肯野氏细胞，脊髓干的网状结构，小脑的齿状核及浦肯野氏细胞，脊髓干的网状结构，小脑的齿状核及浦肯野氏细胞，脊髓的前角细胞。的前角细胞。的前角细胞。的前角细胞。第二十页，本课件共有55页21胆红素脑病胆红素脑病lMRIMRI T1WIT1WIT1WIT1WI苍白球对称性高信号苍白球对称性高信号是严重高胆红素血症导是严重高胆红素血症导是严重高胆红素血症导是严重高胆红素血症导致脑损伤的重要标志，是新生儿急性胆红素脑病（致脑损伤的重要标志，是新生儿急性胆红素脑病（致脑损伤的重要标志，是新生儿急性胆红素脑病（致脑损伤的重要标志，是新生儿急性胆红素脑病（ABEABEABEABE）的重要表现特征。）的重要表现特征。）的重要表现特征。）的重要表现特征。婴幼儿期婴幼儿期婴幼儿期婴幼儿期T2WIT2WIT2WIT2WI苍白球对称性高信号苍白球对称性高信号苍白球对称性高信号苍白球对称性高信号是慢性胆红素是慢性胆红素脑病的重要特征。脑病的重要特征。第二十一页，本课件共有55页22九月九月九月九月,女女女女 核黄疸核黄疸核黄疸核黄疸T1WIT2WI第二十二页，本课件共有55页23l 脑电图的改变脑电图的改变l l 清醒期及各睡眠状态下脑电活动振幅平均清醒期及各睡眠状态下脑电活动振幅平均值降低，清醒期前部节律紊乱增多，睡眠循值降低，清醒期前部节律紊乱增多，睡眠循环障碍发生率增高。环障碍发生率增高。l l 高胆组患儿血浆总胆红素水平与脑电高胆组患儿血浆总胆红素水平与脑电图活动中清醒期前部节律紊乱呈非常显著图活动中清醒期前部节律紊乱呈非常显著的线性相关的线性相关第二十三页，本课件共有55页24胆红素脑病与核黄疸概念的区别：胆红素脑病与核黄疸概念的区别：l l 急性胆红素脑病：急性胆红素脑病：主要指在生后主要指在生后1 1周内胆周内胆红素神经毒性引起的症状。红素神经毒性引起的症状。l l 核黄疸：核黄疸：则特指胆红素毒性所致慢性和永则特指胆红素毒性所致慢性和永久性损害久性损害.第二十四页，本课件共有55页25胆红素脑病分期胆红素脑病分期1 1 1 1急性胆红素脑病的分期：急性胆红素脑病的分期：急性胆红素脑病的分期：急性胆红素脑病的分期：l l 初期初期初期初期(initial phase)(initial phase)(initial phase)(initial phase)主要表现：主要表现：主要表现：主要表现：(1)(1)(1)(1)轻度迟钝；轻度迟钝；轻度迟钝；轻度迟钝；(2)(2)(2)(2)轻度轻度轻度轻度肌张力低下，运动减少；肌张力低下，运动减少；肌张力低下，运动减少；肌张力低下，运动减少；(3)(3)(3)(3)吸吮不好，哭声稍高尖。吸吮不好，哭声稍高尖。吸吮不好，哭声稍高尖。吸吮不好，哭声稍高尖。l l 中期中期中期中期(intermediatephase)(intermediatephase)(intermediatephase)(intermediatephase)主要表现：主要表现：主要表现：主要表现：(1)(1)(1)(1)中度迟钝中度迟钝中度迟钝中度迟钝-激惹；激惹；激惹；激惹；(2)(2)(2)(2)肌张力变化不一、常增高，有些出现颈后仰一角弓反张；肌张力变化不一、常增高，有些出现颈后仰一角弓反张；肌张力变化不一、常增高，有些出现颈后仰一角弓反张；肌张力变化不一、常增高，有些出现颈后仰一角弓反张；(3)(3)(3)(3)吃奶极少，哭声高尖。吃奶极少，哭声高尖。吃奶极少，哭声高尖。吃奶极少，哭声高尖。l l 极期极期极期极期(advanced phase)(advanced phase)(advanced phase)(advanced phase)主要表现：主要表现：主要表现：主要表现：(1)(1)(1)(1)极度迟钝至昏迷；极度迟钝至昏迷；极度迟钝至昏迷；极度迟钝至昏迷；(2)(2)(2)(2)张力常增高，有些有颈后仰角弓反张；张力常增高，有些有颈后仰角弓反张；张力常增高，有些有颈后仰角弓反张；张力常增高，有些有颈后仰角弓反张；(3)(3)(3)(3)不进食，哭声不进食，哭声不进食，哭声不进食，哭声高尖。高尖。高尖。高尖。第二十五页，本课件共有55页26胆红素脑病分期胆红素脑病分期l l核黄疸（慢性胆红素脑病）核黄疸（慢性胆红素脑病）(chronic(chronic(chronic(chronic postkernictericbilirubin encephalopathy)postkernictericbilirubin encephalopathy)postkernictericbilirubin encephalopathy)postkernictericbilirubin encephalopathy)：l l(1)(1)(1)(1)锥体外系运动异常：特别是手足徐动症；锥体外系运动异常：特别是手足徐动症；锥体外系运动异常：特别是手足徐动症；锥体外系运动异常：特别是手足徐动症；l l(2)(2)(2)(2)注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视；注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视；注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视；注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视；l l(3)(3)(3)(3)听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失；听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失；听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失；听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失；l l(4)(4)(4)(4)牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。l l(5)(5)(5)(5)智力障碍：仅少数为智力缺陷。智力障碍：仅少数为智力缺陷。智力障碍：仅少数为智力缺陷。智力障碍：仅少数为智力缺陷。(2005(2005(2005(2005年美国新生儿学中年美国新生儿学中年美国新生儿学中年美国新生儿学中MaiselsMaiselsMaiselsMaisels的胆的胆的胆的胆红素脑病分期红素脑病分期红素脑病分期红素脑病分期 )第二十六页，本课件共有55页27(核黄疸核黄疸)慢性胆红素脑病慢性胆红素脑病l l病情分为轻、中、重度。病情分为轻、中、重度。病情分为轻、中、重度。病情分为轻、中、重度。l l轻度：能自理生活。轻度：能自理生活。l l中度：表现为肌张力失常及手足徐动症。中度：表现为肌张力失常及手足徐动症。中度：表现为肌张力失常及手足徐动症。中度：表现为肌张力失常及手足徐动症。l l重症：需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌肉重症：需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌肉重症：需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌肉重症：需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌肉疼痛。疼痛。疼痛。疼痛。l l神经病变及听觉丧失可轻重不一。神经病变及听觉丧失可轻重不一。神经病变及听觉丧失可轻重不一。神经病变及听觉丧失可轻重不一。第二十七页，本课件共有55页28急性胆红素脑病后的病程随访急性胆红素脑病后的病程随访l l 任何总胆值任何总胆值任何总胆值任何总胆值25mg25mg25mg25mgdldldldl、所有换血者、任何脑干诱发电位反、所有换血者、任何脑干诱发电位反、所有换血者、任何脑干诱发电位反、所有换血者、任何脑干诱发电位反应异常应异常应异常应异常(即使为暂时异常即使为暂时异常即使为暂时异常即使为暂时异常)及表现为中度急性胆红素脑病者均及表现为中度急性胆红素脑病者均及表现为中度急性胆红素脑病者均及表现为中度急性胆红素脑病者均需在婴儿期与儿童期随访直至学龄期。需在婴儿期与儿童期随访直至学龄期。需在婴儿期与儿童期随访直至学龄期。需在婴儿期与儿童期随访直至学龄期。l l 3 3 3 3个月起随访：包括：个月起随访：包括：个月起随访：包括：个月起随访：包括：(1)(1)(1)(1)肌张力，神经发育肌张力，神经发育肌张力，神经发育肌张力，神经发育(特别注意锥特别注意锥特别注意锥特别注意锥体外系功能及发展过程体外系功能及发展过程体外系功能及发展过程体外系功能及发展过程)；(2)BAEP(2)BAEP(2)BAEP(2)BAEP（脑干听觉诱发电位）脑干听觉诱发电位）脑干听觉诱发电位）脑干听觉诱发电位）、CMSCMSCMSCMS（耳蜗微音效应）及（耳蜗微音效应）及（耳蜗微音效应）及（耳蜗微音效应）及OAE OAE OAE OAE（耳声反射）；（耳声反射）；（耳声反射）；（耳声反射）；(3)(3)(3)(3)磁共振。磁共振。磁共振。磁共振。第二十八页，本课件共有55页29二、听力损伤二、听力损伤l 脑干神经核如脑干神经核如听神经核听神经核、动眼神经核动眼神经核、前前庭神经核庭神经核特别容易受到损害。特别容易受到损害。l l 脑干听神经核损害常伴发脑干听神经核损害常伴发耳聋、听力丧失耳聋、听力丧失及听神经病变及听神经病变第二十九页，本课件共有55页30二、听力损伤二、听力损伤 脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位(BAEP)(BAEP)(BAEP)(BAEP)是早期监测高胆红素血是早期监测高胆红素血是早期监测高胆红素血是早期监测高胆红素血症听力和脑损伤的无创性指标。症听力和脑损伤的无创性指标。症听力和脑损伤的无创性指标。症听力和脑损伤的无创性指标。胆红素对听力早期损伤可能为可逆性的。胆红素对听力早期损伤可能为可逆性的。胆红素对听力早期损伤可能为可逆性的。胆红素对听力早期损伤可能为可逆性的。我们建议：对我们建议：对我们建议：对我们建议：对TSB20mgTSB20mgdldldldl的新生儿高胆红素的新生儿高胆红素的新生儿高胆红素的新生儿高胆红素血症患儿，有条件者应血症患儿，有条件者应血症患儿，有条件者应血症患儿，有条件者应早期早期进行脑干听觉诱发电位进行脑干听觉诱发电位检查，实现对胆红素脑病的早期诊治。检查，实现对胆红素脑病的早期诊治。第三十页，本课件共有55页31新生儿黄疸临床诊疗指南新生儿黄疸临床诊疗指南l 我国在我国在20002000年新生儿黄疸与感染学术研年新生儿黄疸与感染学术研讨会上，制订了我国的黄疸干预推荐方案。讨会上，制订了我国的黄疸干预推荐方案。l l 美国儿科学会（美国儿科学会（AAPAAP）20042004年制定了新的年制定了新的3535周新生儿黄疸临床诊疗指南周新生儿黄疸临床诊疗指南第三十一页，本课件共有55页32高胆的早期干预高胆的早期干预l l一、首先评估形成胆红素脑病的一、首先评估形成胆红素脑病的高危因素高危因素：新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒(尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等易形成胆红体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。如有上述高危因素应素脑病。如有上述高危因素应尽早干预。尽早干预。尽早干预。尽早干预。第三十二页，本课件共有55页33高胆的早期干预高胆的早期干预二、评估影响胆红素增高的二、评估影响胆红素增高的常见因素常见因素：l l主要危险因素主要危险因素:l l TSB TSB TSB TSB或或TcBTcBTcBTcB处于高危区，处于高危区，24h24h24h24h内出现黄疸，血型不内出现黄疸，血型不合合+Combs+Combs+Combs+Combs实验阳性，或实验阳性，或实验阳性，或实验阳性，或G-6-PDG-6-PD异常等其他溶血病，胎异常等其他溶血病，胎异常等其他溶血病，胎异常等其他溶血病，胎龄龄龄龄35-3635-3635-3635-36周，以前同胞曾接受过光疗，头皮血肿或明周，以前同胞曾接受过光疗，头皮血肿或明周，以前同胞曾接受过光疗，头皮血肿或明周，以前同胞曾接受过光疗，头皮血肿或明显产伤，单纯母乳喂养，特别是喂养不当或体重下显产伤，单纯母乳喂养，特别是喂养不当或体重下显产伤，单纯母乳喂养，特别是喂养不当或体重下显产伤，单纯母乳喂养，特别是喂养不当或体重下降过多，东亚人种。降过多，东亚人种。降过多，东亚人种。降过多，东亚人种。第三十三页，本课件共有55页34高胆的早期干预高胆的早期干预l l次要危险因素次要危险因素l l 出院前出院前出院前出院前TSBTSB或或或或TcBTcBTcBTcB处于高中危区，胎龄处于高中危区，胎龄处于高中危区，胎龄处于高中危区，胎龄37-3837-3837-3837-38周，以前周，以前周，以前周，以前同胞出现过黄疸，糖尿病母亲巨大儿，母亲年龄超过同胞出现过黄疸，糖尿病母亲巨大儿，母亲年龄超过同胞出现过黄疸，糖尿病母亲巨大儿，母亲年龄超过同胞出现过黄疸，糖尿病母亲巨大儿，母亲年龄超过25252525岁，男性新生儿。岁，男性新生儿。岁，男性新生儿。岁，男性新生儿。l l低危因素低危因素l l 出院前出院前出院前出院前TSBTSBTSBTSB或或或或TcBTcB处于低危区，处于低危区，处于低危区，处于低危区，单纯人工喂养，出单纯人工喂养，出单纯人工喂养，出单纯人工喂养，出院时间大于院时间大于院时间大于院时间大于72727272小时，黑色人种。小时，黑色人种。小时，黑色人种。小时，黑色人种。第三十四页，本课件共有55页35高胆的早期干预高胆的早期干预三、新生儿黄疸实验室检查三、新生儿黄疸实验室检查l l测量测量测量测量TSBTSBTSBTSB和和(或或)TcB)TcB)TcB)TcBl l测定母子血型，测定母子血型，测定母子血型，测定母子血型，CombsCombs试验、血常规、直接和间接试验、血常规、直接和间接试验、血常规、直接和间接试验、血常规、直接和间接胆红素、有条件检查网织红细胞计数、胆红素、有条件检查网织红细胞计数、胆红素、有条件检查网织红细胞计数、胆红素、有条件检查网织红细胞计数、G-6PD,G-6PD,G-6PD,G-6PD,等相等相等相等相关检查。关检查。关检查。关检查。l l动态检测动态检测动态检测动态检测TSBTSBTSBTSB水平及复查。水平及复查。水平及复查。水平及复查。第三十五页，本课件共有55页3620082008年第七版临床医学本科儿科学教科书光疗指征：年第七版临床医学本科儿科学教科书光疗指征：年第七版临床医学本科儿科学教科书光疗指征：年第七版临床医学本科儿科学教科书光疗指征：血清总胆红素血清总胆红素血清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿一般患儿一般患儿205mol/L(12mg/dl)205mol/L(12mg/dl)VLBW VLBW103mol/L(6mg/dl)103mol/L(6mg/dl)ELBW ELBW85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素生后血清总胆红素生后血清总胆红素生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对超低体重儿生后即进行预防性光疗也有学者主张对超低体重儿生后即进行预防性光疗也有学者主张对超低体重儿生后即进行预防性光疗也有学者主张对超低体重儿生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定高胆的干预原则高胆的干预原则高胆的干预原则高胆的干预原则第三十六页，本课件共有55页37不同出生时龄的不同出生时龄的不同出生时龄的不同出生时龄的足月新生儿足月新生儿足月新生儿足月新生儿黄疸于预推荐标准黄疸于预推荐标准黄疸于预推荐标准黄疸于预推荐标准 (新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案2000)2000)2000)2000)血清总胆红素水平血清总胆红素水平血清总胆红素水平血清总胆红素水平(umoI/L)(mg/dL)(umoI/L)(mg/dL)(umoI/L)(mg/dL)(umoI/L)(mg/dL)时龄时龄时龄时龄(h)(h)考虑考虑考虑考虑 光疗光疗光疗光疗 光疗失败光疗失败光疗失败光疗失败 换血加换血加换血加换血加 光疗光疗光疗光疗 换血换血换血换血 光疗光疗光疗光疗-24 -24 103 154 205 257 103 154 205 257 6 9 12 15 6 9 12 15-48 -48 154 205 291 342 154 205 291 342 9 12 17 20 9 12 17 20-72 -72 205 257 342 428 205 257 342 428 12 15 20 25 12 15 20 2572 72 257 291 376 428 257 291 376 428 15 17 22 25 15 17 22 25 第三十七页，本课件共有55页38不同胎龄不同胎龄/出生体重出生体重早产儿早产儿黄疸干预标准黄疸干预标准(总胆红素界值总胆红素界值 umol/Lumol/L（mg/dlmg/dl）)(新生儿黄疸干预推荐方案新生儿黄疸干预推荐方案2000)2000)胎龄胎龄胎龄胎龄/出生出生出生出生体重体重体重体重出生出生出生出生24h24h24h24h光疗光疗光疗光疗 换血换血换血换血 48h 48h 48h 48h光疗光疗光疗光疗 换血换血换血换血72h72h72h72h光疗光疗光疗光疗 换血换血换血换血28282828周周周周/1000g/1000g/1000g/8A8A8A80(mg0(mgdLdLdLdL：g g g gL)L)L)L)，要考虑换血。，要考虑换血。，要考虑换血。，要考虑换血。l l 353535353737周健康新生儿或周健康新生儿或周健康新生儿或周健康新生儿或38383838周有高危因素或周有高危因素或周有高危因素或周有高危因素或G-6PDG-6PDG-6PDG-6PD等等溶血性疾病的患儿，溶血性疾病的患儿，B B B BA7A7A7A72(mg/dL2(mg/dL2(mg/dL2(mg/dL：g g g gL)L)L)L)，要，要，要，要考虑换血。考虑换血。考虑换血。考虑换血。第四十一页，本课件共有55页42B BA A比值在黄疸干预中的作用比值在黄疸干预中的作用l l3535353537373737周有高危因素或周有高危因素或G G G G一一一一6PD6PD等溶血性疾病的患儿，等溶血性疾病的患儿，等溶血性疾病的患儿，等溶血性疾病的患儿，B B B BA6A68(mg8(mg8(mg8(mgdLdLdLdL：g g g gL)L)L)L)，要考虑换血。，要考虑换血。，要考虑换血。，要考虑换血。l l 我国我国我国我国2001200120012001年推荐方案中尚未将年推荐方案中尚未将年推荐方案中尚未将年推荐方案中尚未将B B B BA A A A纳入评估指标，纳入评估指标，纳入评估指标，纳入评估指标，适合我国人群特点的适合我国人群特点的适合我国人群特点的适合我国人群特点的B B B BA A A A干预指标，有待进一步研究干预指标，有待进一步研究干预指标，有待进一步研究干预指标，有待进一步研究完善。完善。完善。完善。第四十二页，本课件共有55页43治疗目治疗目的：降低胆红素，防止胆红素脑病，的：降低胆红素，防止胆红素脑病，纠正贫血纠正贫血l l光照疗法（光疗）光照疗法（光疗）l l换血疗法换血疗法l l药物治疗药物治疗l l其他治疗其他治疗第四十三页，本课件共有55页44（一）光照疗法（光疗）（一）光照疗法（光疗）1 1 1 1光光源源：蓝蓝光光最最好好（主主峰峰波波长长为为425475nm425475nm425475nm425475nm），也也可可选选择择