2023年北京正高(儿科学)考试真题卷（8）.docx

2023年北京正高(儿科学)考试真题卷（8）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.下列哪项不是全身型幼年类风湿的临床特点 _A.全身症状严重，常呈弛张热型B.发热期常有皮疹，时隐时现C.心包或心肌可受侵犯D.肝脾及淋巴结肿大E.小关节畸形2.经处理风湿热，患儿康复出院，为预防复发，长效青霉素至少应用 _A.1年B.2年C.3年D.4年E.5年3.4岁，弛张高热1个多月，热前寒战，面、躯干多形性皮疹。手指关节肿痛，抗生素治疗无效。BP12/1OkPa，心率120次/分，心音低钝。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血红细胞数30O×1O/L，HB90G/L，WBC28×1O/L，中性：80%，ESR82mm/h，ASO250U，CRP(+)。最可能的诊断是 _A.化脓性心包炎B.急性白血病C.急性风湿热D.幼年类风湿性关节炎E.系统性红斑狼疮4.男孩，1岁。发热8天住院。体检：体温39度，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，草莓舌，皮肤有浅红色斑丘疹，细小似猩红热样，右颈淋巴结呈蚕豆大，两肺呼吸音粗，心率130次/分，腹软，肝、脾不肿大，掌、距硬肿，指、趾端膜状脱皮。血白细胞数19×10/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28。血小板420×10/L，血沉120mm/h，最可能的诊断为 _A.猩红热B.幼年类风湿性关节炎C.金黄色葡萄球菌败血症D.川崎病E.传染性单核细胞增多症5.本病的主要病理改变为 _A.变态反应性炎症B.心肌病变C.血管炎D.血栓形成E.淋巴结炎6.男，10岁，持续发热10天，伴胸闷及双膝关节酸痛，3周前有咽痛。T38.5度，心率118次/分，BP14/1OKPa，面色苍白，咽充血，扁桃体度肿大，少许白色渗出，心界左乳线外0.5cm，胸骨左缘第3肋间级舒张期杂音，心尖区第1心音减弱、有奔马律和级全收缩期杂音，肝肋下1cm，剑突下1.5cm，无压痛。关节征(-)，双肘关节附近皮下们及豌豆大小结节34个，活动好，无压痛。最可能的诊断是 _A.病毒性心肌炎B.风湿性瓣膜病C.急性风湿热D.感染性心内膜炎E.先天性心脏病伴心力衰竭7.以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病 _A.型糖尿病B.原发性血小板减少性紫癜C.亚急性硬化性全脑炎D.淋巴细胞性甲状腺炎E.亚急性细菌性心内膜炎8.免疫球蛋白替代疗法，维持量是 _A.每月0.8g/kgB.每月0.1g/kg0.6g/kgC.每年O.1g/kgD.每周0.2g/kgE.每周0.1g/kg9.小儿处于生理性免疫低下状态的时期是 _A.新生儿期B.婴幼儿期C.学龄前期D.学龄期E.青春期10.川畸病首选的治疗方法为 _A.阿司匹林，每天3050mg/kg加用丙种球蛋白，每天40Omg/kg，静脉滴注B.阿司匹林，每天51Omg/kgC.丙种球蛋白，每天40Omg/kg，静脉滴注，连用4天D.10%丙种球蛋白每次3ml，肌肉注射，每月1次E.泼尼松，每天12mg/kg，分3次口服11.此病可能的病损环节是 _A.前B细胞B.胸腺C.T细胞D.T辅助细胞E.B细胞12.风湿活动的指标下列哪项除外 _A.白细胞总数和中性粒细胞增高B.C反应蛋白阳性C.血ASO增高D.血沉增快E.球蛋白和粘蛋白增高13.风湿性心肌炎的特点，哪项除外 _A.心肌、心内膜、心包膜均可受累B.活动性心肌炎多有心脏扩大C.心尖区有收缩期或舒张期杂音D.心内膜炎的瓣膜损害均不可逆E.常伴皮下小结或环形红斑14.关于风湿热的药物治疗，下列哪项是错误的 _A.水杨酸制剂适用于以关节炎或发热为主的病人B.肾上腺皮质激素用于中度至重度心肌炎的患者C.伴心力衰竭时需及时应用偏大剂量的地高辛D.为肃清链球菌感染病灶，每天注射青霉素一般不少于2周E.舞蹈病可应用苯巴比妥等镇静剂15.关于人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误 _A.主要感染CD细胞B.可引起人类艾滋病C.可通过性行为传播D.不能经胎盘传播E.可通过输血传播16.T细胞数量减少见于 _A.足月儿B.晚期新生儿C.早产儿D.过期产儿E.巨大儿17.2岁男孩，自1岁开始反复感染，已确诊为X连锁无丙种球蛋白血症。近1周来发热。咳嗽、咳痰，双肺听诊有中小水泡音。诊断支气管肺炎。此患儿肺炎的病原最可能的是 _A.病毒性肺炎B.细菌性肺炎C.卡氏肺囊虫肺炎D.真菌性肺炎E.原体肺炎18.关于风湿热的病理改变，下列哪项是错误的 _A.本病累及全身结缔组织，但永久性的后遗损害只限于心脏B.其特征性病理改变为风湿小体C.最容易受损的瓣膜为二尖瓣和主动脉瓣D.病理过程可分为渗出、增殖及硬化三期E.心脏外的损害主要是血管、中枢神经系统及肺组织19.关于风湿热，下列叙述哪项不正确 _A.风湿热的病因，目前认为与A族乙型溶血性链球菌感染有关B.本病可能由细菌直接侵犯结缔组织所致C.本病可能是人体对溶血性链球菌感染引起的一种自身免疫反应结果D.发病与年龄有关，8岁左右最常见E.四季均可发病，以冬季较多见20.3岁小儿的身长按公式推算应是 _A.90cmB.95cmC.100cmD.105cmE.110cm21.开始会独走，弯腰拾东西，指出自己的手、眼，并能说出家庭主要成员的称谓。此小儿可能的年龄为 _A.6个月B.9个月C.1岁D.18个月E.2岁22.下列哪项不是维生素D依赖性佝偻病(I型)的特征 _A.血清钙、磷显著降低B.继发甲状旁腺功能亢进C.表现为重型佝偻病D.脱发E.碱性磷酸酶升高23.<6个月的维生素D缺乏性佝偻病患儿多以下列哪项骨骼改变为主 _A.胸骨B.肋骨C.颅骨D.四肢长骨E.脊柱24.下列哪一项不是初乳的特点 _A.质略稠而带黄色，比重较高B.初乳量少，每天约250500mlC.加热后不易凝固D.维生素、牛磺酸和矿物质的含量颇丰富E.含脂肪较少而蛋白质较多25.21-三体综合征的确诊依据 _A.智能落后B.生长发育迟缓C.特殊面容D.染色体核型分析E.皮纹特点26.苯丙酮尿症的新生儿筛查采用的方法为 _A.尿三氯化铁试验B.2，4-二硝基苯肼试验C.Guthrie细菌生长抑制试验D.血浆游离氨基酸分析E.尿液有机酸分析27.典型苯丙酮尿症的发病机理为 _A.苯丙氨酸羟化酶缺陷B.四氢生物喋呤生成不足C.酪氨酸羟化酶受抑制D.脑内5-羟色胺不足E.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷28.哪项是常染色体显性遗传的特征 _A.患者的父母及子女均健康B.患者同胞的发病机率为25%C.父母有血缘关系者较多见D.男性多见E.患者的父或母患病、同胞的发病机率为50%29.先天性代谢病的常见临床症状，不包括 _A.代谢性酸中毒B.血清乳酸降低C.生长迟缓D.多发畸形E.呕吐30.标准型21-三体染色体畸变来源是 _A.染色体发生易位B.染色体发生倒位C.亲代的生殖细胞在减数分裂时染色体不分离D.染色体的丢失E.染色体的断裂31.糖原累积病I型缺陷的酶是 _A.葡萄糖-6-磷酸酶B.肌磷酸化酶C.糖原合成酶D.肝磷酸化酶E.脱支酶32.粘多糖病酶活性测定的样本为 _A.肝细胞B.骨骼C.尿液D.脑脊液E.白细胞、皮肤成纤维细胞33.粘多糖病的分型依据为 _A.酶缺陷B.临床表现C.基因型D.酶缺陷+临床表现E.基因型+临床表现34.患儿8个月，近1周来抽搐34次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。尿有鼠尿臭味。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为 _A.癫痫B.粘多糖病C.先天愚型D.呆小病E.苯丙酮尿症35.男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断 _A.X线见骨质疏松和骨骺出现延迟B.空腹血糖为2.2mmol/LC.皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微D.乳酸性酸中毒E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高36.典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于 _A.是否执行无苯丙氨酸饮食B.是否进行强化教育C.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格D.是否应用药物四氢生物喋呤E.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程是否足够37.肝豆状核变性伴随早期肝脏损害，同时可以出现 _A.缺铁性贫血B.溶血性贫血C.自身免疫性贫血D.感染性贫血E.以上都不是38.苯丙酮尿症最主要的治疗方法是 _A.大量维生素B.限制苯丙氨酸摄入C.限制蛋白质摄入D.补充5-羟色氨酸E.对症治疗39.肝豆状核变性的治疗原则为 _A.减少铜的摄入和增加铜的排出B.应用青霉胺C.限制吃食含铜高的食物D.应用锌剂E.肝移植40.12岁患儿，近2个月来出现语言不清、书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。ASTl05U/L应诊断为 _A.小脑性共济失调B.小舞蹈病C.肝豆状核变性D.病毒性肝炎E.扭转痉挛41.小儿每日补充生理需要，所需液量 _A.2550ml/kgB.4060ml/kgC.6080ml/kgD.80110ml/kgE.100120ml/kg42.迁延性腹泻的治疗中，下列哪项是正确的 _A.应长期使用抗生素B.禁食时间要长，有利于消化功能恢复C.应长期应用脱脂奶粉D.寻找并解除病程迁延原因，积极治疗并发症E.可试用抗病毒药物43.代谢性酸中毒，不易出现 _A.口唇呈樱桃红色B.呼吸深大C.易发生手足搐搦D.细胞内液钾进入细胞外E.精神萎靡、烦躁或嗜睡44.2个月婴儿，腹泻3天，大便每天10多次，呈蛋花样，伴病初呕吐2次，尿少，精神萎靡，拒奶，面色苍白，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢温，脉有力。除诊断婴儿腹泻、中度脱水外，还应考虑 _A.低血容量休克B.代谢性碱中毒C.低镁血症D.代谢性酸中毒E.低钙血症45.9个月男孩，患支气管肺炎，用多种抗生素治疗15天，体温下降，病情好转。近2天再次发热、呕吐，腹泻、大便45次/日，暗绿色水样便，有粘液，味腥臭，镜检可见大量白细胞，脓球及革兰阳性球菌。最可能的诊断是 _A.致病性大肠杆菌性肠炎B.细菌性痢疾C.金黄色葡萄球菌性肠炎D.真菌性肠炎E.病毒性肠炎46.柏油便中的血多来源于 _A.胃及十二指肠B.结肠C.肛门直肠D.空肠E.回肠47.胃食管反流的主要症状为 _A.便秘B.恶心C.呕吐D.腹痛E.腹泻48.确诊溃疡活动性出血的最可靠方法是 _A.B超检查B.早期胃镜检查C.X线钡餐检查D.大便潜血检查E.胃液分析49.消化道溃疡的最常见症状是 _A.腹胀B.恶心C.呕吐D.上腹痛E.便血50.肠套叠好发年龄 _A.04个月B.1624个月C.1014个月D.1416个月E.410个月