2023年天津副高（神经内科学）考试模拟卷（5）.docx

2023年天津副高（神经内科学）考试模拟卷（5）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.关于低钾型周期性瘫痪的病因，下面哪项是正确的A.为肌细胞Ca通道基因的突变B.为肌细胞Na通道基因的突变C.为肌细胞Cl通道基因的突变D.为突触后膜AchR被自身抗体损害E.以上都不是2.关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异B.血肌酸激酶(CK)显著增高C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉E.预后较好，生命年限接近正常人3.关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多B.一般1020岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害4.多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力B.肌肉假性肥大C.有明显的肌肉疼痛和压痛D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累5.包涵体肌炎的实验室检查中哪项有特征性意义A.血CK显著增高B.肌电图呈现肌源性损害C.周围白细胞增高、血沉增快D.24小时尿肌酸增高E.肌肉活检发现包涵体颗粒6.肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态A.拖曳步态B.跨阈步态C.慌张步态D.醉酒步态E.摇摆的"鸭步"7.骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为A.病理征B.Gower征C.疲劳试验D.总体反射E.共济失调8.下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变A.肌电图的改变B.脑脊液乳酸增高C.肌肉活检见RRF纤维D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常9.下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型A.慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)B.Kearns-Sayer综合征(KSS)C.MELAS综合征(线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作)D.MERRF综合征(肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征)E.Lambert-Eaton综合征10.诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项A.肌强直主要影响手部的动作、进食和行走B.有智能减退C.叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"D.患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"E.有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等11.先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重C.体检可以见到全身肌肉肥大D.叩击肌肉可以出现肌球E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩12.关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒13.皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选A.包涵体肌炎B.强直性肌营养不良症C.线粒体肌病及线粒体脑肌病D.肌营养不良症E.多发性肌炎、皮肌炎14."斧状脸"和"鹅颈"症状是下面哪种类型肌病的特征表现A.DMDB.MDC.面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.强直性肌营养不良症15.假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的A.血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高B.肌电图呈现肌源性肌电损害C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查D.肌电图呈现肌源性肌电损害E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"16.关于Becker型肌营养不良症，下面哪项是错误的A.发病年龄较DMD晚B.病程进展慢，一般可以达25年以上C.一般不伴心肌损害和智能障碍D.有DMD相类似的近端肌无力、腓肠肌假性肥大E.发病率较DMD高17.关于甲亢性周期性瘫痪的描述下面哪项是错误的A.我国和日本为高发地区B.男性为多C.发作与甲亢的严重程度有密切关系D.较多的患者伴发心律失常E.甲亢控制后周期性瘫痪发作同时好转18.低钾型周期性瘫痪除外继发于下列哪种疾病A.原发性醛固酮增多症B.肾小管酸中毒C.噻嗪类利尿剂D.醛固酮缺乏症E.急性钡中毒19.低钾型周期性瘫痪的临床表现中不该有的症状为A.通常为饱餐后半夜或清晨醒来发病B.肢体对称性肌无力或完全性瘫痪C.可伴有肢体针刺或酸胀感D.患者有膀胱直肠括约肌功能障碍E.瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失20.关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的A.起病隐袭，整个病程有波动B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快C.病程为持续性进行性加重D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年21.多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为A.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体B.骨骼肌的炎性改变，纤维变性、坏死，炎性细胞浸润C.肌肉活检见RRF纤维D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点E.非特异性肌源性损害22.强直性肌营养不良症的治疗药物应该除外以下哪项A.普鲁卡因胺B.硫酸奎宁C.溴吡斯的明D.苯妥英钠E.地西泮23.重症肌无力眼外肌麻痹与其他疾病引起的眼外肌麻痹区别主要在A.有复视B.有眼球震颤C.症状有波动，疲劳后加重，休息后缓解D.视力改变E.视野改变24.下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变，肌肉中抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)缺乏或显著减少A.DMDB.MDC.面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.强直性肌营养不良症25.假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区A.肌肉的结实度B.肌肉的肥大程度C.挤压时肌肉是否有疼痛D.叩击肌肉时出现"肌球"E.肌肉的力量26.肌营养不良症患者出现Gower征，主要是由于A.面肌无力B.骨盆带肌肉无力C.颈项肌无力D.肩胛带肌肉无力E.咽喉部肌肉无力27.肌肉活检见RRF纤维，就可以诊断下面哪项疾病A.DMDB.强直性肌营养不良症C.线粒体肌病或线粒体脑肌病D.多发性肌炎E.肢带型肌营养不良症28.线粒体脑肌病与线粒体肌病的临床鉴别在于A.极度的不能耐受疲劳B.发病的年龄C.是否伴有肌肉的压痛D.是否有肌肉萎缩E.除了肢体肌无力的症状外还有各种不同的脑部症状29.强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项A."肌病面容"B.面具脸C."斧状脸"D.表情呆板E.面部动作增多30.强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有A.肺部肿瘤B.胸腺增生或胸腺肿瘤C.其他自身免疫性疾病D.骨骼畸形E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等31.多发性肌炎的病因除外下面哪项因素A.发病前病毒感染B.发病前寄生虫感染C.合并有恶性肿瘤的可能D.细菌的直接感染E.免疫功能失调，包括细胞免疫和体液免疫的异常32.多发性肌炎的治疗药物首选A.免疫抑制剂B.中药治疗C.血浆置换疗法D.小剂量放射治疗E.皮质类固醇33.血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力A.眼肌型B.新生儿型C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力D.轻度全身型E.中度全身型34.重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉A.眼外肌B.延髓肌肉C.颈项肌肉D.肢带肌肉E.瞳孔括约肌35.关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的A.发病急B.首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力C.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪D.有重症肌无力危象E.死亡率高36.肌肉活检是下面哪个疾病诊断的最重要辅助方法A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.线粒体肌病与线粒体脑肌病D.强直性肌营养不良症E.重症肌无力37.治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅D.控制感染，加强护理，防止并发症E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸38.胸腺切除手术不适合下面哪型重症肌无力患者A.胸腺肥大和高AChR抗体效价B.伴有胸腺瘤的重症肌无力C.单纯眼肌型D.年轻女性全身型E.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者39.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力B.眼咽型肌营养不良C.MillerFishersyndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良40.患者，女，40岁，右睑下垂4个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，10分钟前呼吸困难，嘴唇发绀，为明确诊断应即刻采取的措施是A.静推DXMB.静推菌必治C.静推腾喜龙D.立即口服吡啶斯的明E.拍胸片41.患者，女，30岁，视物成双，睁眼费力6个月，晨轻暮重。体查：双眼上睑下垂，外展不到位，四肢正常。下列哪项检查有确诊意义A.头部CTB.胸部X线片C.腰穿查脑脊液D.新斯的明试验E.血钾检测42.重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是A.检察是否合并有肺部感染B.检察是否有异位甲状腺C.检察是否有肺结核D.检察是否有膈肌麻痹E.检察是否有胸腺瘤43.重症肌无力基本治疗药物为A.皮质激素类B.免疫抑制剂C.抗胆碱酯酶药物D.免疫球蛋白E.维生素44.由于自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道使ACh合成和释放减少而产生肌无力的是A.Lambert-Eaton综合征B.美洲箭毒素C.重症肌无力D.肉毒杆菌中毒E.多发性肌炎45.肌无力危象与其他危象不易鉴别时，可采取的最佳方法是A.肌注新斯的明B.肌注苯丙酸诺龙C.静注腾喜龙D.口服吡啶斯的明E.疲劳试验46.人类周期性瘫痪中最常见类型为A.甲亢性周期性瘫痪B.Andersen综合征C.高钾型周期性瘫痪D.正常血钾型周期性瘫痪E.低钾型周期性瘫痪47.假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为A.患者B.肯定携带者C.很可能携带者D.可能携带者E.正常人48.Duchenne型肌营养不良症病理性基因突变与其发病直接相关，其结果引起A.葡萄糖-6-磷酸酶缺如或减少B.氨基己糖酐酶缺如或减少C.肌球蛋白缺如或减少D.抗肌萎缩蛋白缺如或减少E.肌动蛋白缺如或减少49.Duchenne型肌营养不良症发病率约为A.1/3500活婴B.1/3500活男婴C.1/35000活婴D.1/35000活男婴E.1/50000活婴50.进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是A.偏身痛觉减退B.偏身瘫痪C.一侧肱二头肌反射亢进D.双侧肩关节骨骼肌萎缩E.共济失调表现