【医学课件】肾小球疾病.ppt

肾小球疾病肾小球疾病Glomerular diseaseGlomerular disease肾小球疾病概述肾小球疾病概述肾小球疾病是一组有相似的临床表现，肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、及病理改变、预后但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同，病变主要侵犯双肾肾小球的不尽相同，病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性三疾病。分为原发性、继发性及遗传性三大类，原发性占大多数，是引起慢性肾大类，原发性占大多数，是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。功能衰竭的主要疾病。发病机制发病机制一、免疫反响一、免疫反响 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成二、炎症反响二、炎症反响 炎症细胞炎症细胞 单核巨噬细胞单核巨噬细胞 中性粒细胞中性粒细胞 嗜嗜酸性粒细胞酸性粒细胞 血小板血小板 炎症介质炎症介质 三、非免疫非炎症损伤三、非免疫非炎症损伤 健存肾单位高压、高灌注及高滤过三高健存肾单位高压、高灌注及高滤过三高 大量蛋白尿大量蛋白尿 高脂血症高脂血症临床表现临床表现一、蛋白尿一、蛋白尿 蛋白尿超过蛋白尿超过150mg/d150mg/d，g/dg/d称为大量蛋称为大量蛋白尿。白尿。肾小球滤过膜分子屏障肾小球滤过膜分子屏障 电荷屏障电荷屏障 二、血尿二、血尿 离心后尿沉渣离心后尿沉渣RBC3RBC3个个/Hp/Hp：即为血尿，：即为血尿，1L1L尿含尿含1ml1ml血可呈肉眼血尿。血可呈肉眼血尿。肾小球源性血尿肾小球源性血尿临床表现临床表现三、水肿三、水肿 根本病理生理改变根本病理生理改变 水钠储留水钠储留 当体内水潴留当体内水潴留5kg5kg可出现皮下凹陷水肿可出现皮下凹陷水肿 肾性水肿原因：肾性水肿原因：低血浆胶体渗透压低血浆胶体渗透压 肾素肾素-血管管紧张素血管管紧张素-醛固酮活性增加醛固酮活性增加 抗利尿激素分泌增加抗利尿激素分泌增加 球管失衡球管失衡四、高血压四、高血压 肾性高血压发生机制肾性高血压发生机制 水钠潴留水钠潴留 肾素增加肾素增加 肾内降压物质分泌下降肾内降压物质分泌下降 PGI2PGI2、PGE2 PGE2 下降下降 激肽下降激肽下降五、肾功能损害五、肾功能损害临床表现临床表现原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis chronic glomerulonephritis隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritislatent glomerulonephritis肾病综合征肾病综合征 nephrotic syndrome nephrotic syndrome(一轻微肾小球病变一轻微肾小球病变(二局灶性节段性病变二局灶性节段性病变(三弥漫性肾小球肾炎三弥漫性肾小球肾炎 1 1膜型肾病膜型肾病 (2 (2增殖性肾炎增殖性肾炎 (3)(3)硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎四未分类的肾小球肾炎四未分类的肾小球肾炎原发性肾小球疾病病理分型原发性肾小球疾病病理分型 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 新月体性肾炎新月体性肾炎 致密物沉积性肾炎致密物沉积性肾炎急进性肾炎慨述急进性肾炎慨述起病急，病情开展急骤急性肾炎综合征 蛋白尿，血尿，浮肿，高血压数周至数月开展至少尿或无尿性急性肾衰病理特征为新月体肾炎预后恶劣的一组疾病。病 因原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关可能有些与病毒或细菌感染有关 型 抗肾小球基底膜抗体型 型 免疫复合物型 型 微量免疫球蛋白沉积继发性 狼性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病ATLAS OF RENAL PATHOLOGYATLAS OF RENAL PATHOLOGY病病 理理50%50%以上肾小球囊中有大新月体形成以上肾小球囊中有大新月体形成早期为细胞新月体早期为细胞新月体后期为纤维素新月体。后期为纤维素新月体。ATLAS OF RENAL PATHOLOGY临床表现与实验室检查临床表现与实验室检查1.1.类似急性肾炎的起病，数周至半年开展类似急性肾炎的起病，数周至半年开展 为尿毒症为尿毒症2.2.以少尿、无尿为特征，常有中度贫血以少尿、无尿为特征，常有中度贫血3.3.免疫学检查正常，影象学检查双肾增大免疫学检查正常，影象学检查双肾增大诊诊 断断 根据临床表现，及时进行肾活检，假设为新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可诊断。鉴 别 诊 断非肾小球病急性肾小管坏死肾后性尿毒症急性间质性肾炎鉴 别 诊 断继发性急进性肾炎狼性肾炎紫癜性肾炎肺出血肾炎综合征继发于其他原发性肾小球疾病 治 疗急性期治疗急性期治疗甲基强的松龙冲击与甲基强的松龙冲击与CTXCTX冲击疗法冲击疗法 适用于适用于II II、IIIIII型，对型，对I I型无效。注意药物的副作用。型无效。注意药物的副作用。血浆置换疗法血浆置换疗法 每日或隔日每日或隔日1 1次，每次换次，每次换2L2L，一般，一般1010次以上，同时要次以上，同时要用强的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，用强的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对主要对I I型型四联疗法四联疗法 皮质激素皮质激素 细胞毒药物细胞毒药物 抗凝剂肝素，华法林抗凝剂肝素，华法林 潘潘生丁；疗效欠佳，现已少用，可试用于生丁；疗效欠佳，现已少用，可试用于II II、III III型病人型病人治治 疗疗 慢性期治疗慢性期治疗 停用免疫炎症抑制治 透析治疗 肾移植慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritischronic glomerulonephritis 慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终开展为尿毒症的一组肾小球病 临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾功能损害为根本表现病因、发病机制与病理病因、发病机制与病理慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理类型其病因与发病机制不同。如急性肾炎理类型其病因与发病机制不同。如急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定它是属迁延来的只是少数，多数起病就决定它是属慢肾炎。慢肾炎。起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症因素占重要作用症因素占重要作用临床表现与实验室检查临床表现与实验室检查(1蛋白尿 1-3g/d(2血尿 以增生或局灶硬化者易出现(3水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液(4高血压 肾功能不全时易出现，肾衰者 90%以上有高血压(5肾功能损害，常伴有贫血多样性，个体差异较大诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 尿检异常、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，排除继发性及遗传性肾炎后，即可诊断。但典型的慢性肾炎不应等病史达一年以上才能确诊，应按以下两点：1潜伏期较短一周内起病的急性肾炎综合征。C3正常或持续8周以上的低C3血症。2无血尿，仅有中度蛋白尿、轻中度水肿 局部膜型肾病鉴鉴 别别隐匿性肾炎隐匿性肾炎感染后急性肾炎感染后急性肾炎急进性肾炎急进性肾炎原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害继发性肾炎继发性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎治疗目的及预后治疗目的及预后治疗目的治疗目的改善或缓解临床病症改善或缓解临床病症防止或延缓肾功能进行性恶化防止或延缓肾功能进行性恶化防止严重合并症防止严重合并症病程及预后病程及预后个体差异很大；主要取决于病理类型；个体差异很大；主要取决于病理类型；也与个人保养及治疗是否恰当有关也与个人保养及治疗是否恰当有关最终至慢性肾功能衰竭最终至慢性肾功能衰竭治治 疗疗一、限制蛋白及磷入量一、限制蛋白及磷入量g g 减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态二、积极控制高血压二、积极控制高血压 目标值目标值 130/80 130/80 (1)(1)低盐饮食低盐饮食 3g/d 3g/d (2)(2)利尿剂利尿剂 (3)(3)扩血管剂，钙阻滞剂及扩血管剂，钙阻滞剂及B B受体阻滞剂受体阻滞剂 (4)ACEI (4)ACEI 及及 血管紧张素受体拮抗剂血管紧张素受体拮抗剂三、防止肾损害的因素三、防止肾损害的因素四、抗血小板药：四、抗血小板药：肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome肾病综合症肾病综合症临床特点：三高一低临床特点：三高一低 g/dg/d 血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L30g/L 高度水肿高度水肿 血脂升高血脂升高 其中其中为必备条件为必备条件分分 类类 儿童儿童 青少年青少年 中青年中青年 中老年中老年原发性原发性 微小微小 系膜增生系膜增生 膜增生膜增生 膜性膜性 病变病变 局灶硬化局灶硬化继发性继发性 过敏性过敏性 LN LN 糖尿病肾病糖尿病肾病 紫癜紫癜 淀粉样变性淀粉样变性 先天性先天性NS NS 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 病理类型与临床表现病理类型与临床表现常见病理类型常见病理类型 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管膜增生性肾小球系膜毛细血管膜增生性肾小球肾炎肾炎 膜性肾病膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化微小病变型肾病微小病变型肾病临床特点临床特点1.1.好发于儿童，好发于儿童，2626岁最多见，男多岁最多见，男多于女。于女。2.2.主要是主要是“三高一低三高一低表现，对激素表现，对激素敏感，易复发。敏感，易复发。病理病理 光镜下肾小球结构根本正常，电镜光镜下肾小球结构根本正常，电镜下见广泛肾小球上皮细胞足突融合下见广泛肾小球上皮细胞足突融合光镜：肾小球结构根本正常光镜：肾小球结构根本正常系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎有有IgAIgA、IgMIgM、非、非IgAIgA型等型等临床特点临床特点在我国发病率高，占原发在我国发病率高，占原发NS30%NS30%西方国家西方国家5%5%好发年少青年，男多于女。好发年少青年，男多于女。仅局部表现为肾综，多数以慢性肾炎、隐匿性仅局部表现为肾综，多数以慢性肾炎、隐匿性肾炎表现。肾炎表现。轻者对激素、细胞毒药物有效，重者疗效差。轻者对激素、细胞毒药物有效，重者疗效差。病理病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。分为轻、中、弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。分为轻、中、重度。重度。系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎临床特点临床特点1.1.好发于青少年，男多于女，多与感染有关。好发于青少年，男多于女，多与感染有关。以肾综表现者占以肾综表现者占60%60%，急性肾炎综合征占，急性肾炎综合征占2030%2030%有有“三高一低三高一低表现，常伴有血尿、高血压、表现，常伴有血尿、高血压、肾功能减退肾功能减退4.4.对激素、细胞毒药物无效，对激素、细胞毒药物无效，1/5 51/5 5年后、年后、1/2 1/2 1010年后进入肾衰。年后进入肾衰。病理病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多，肾小球呈弥漫性系膜细胞及系膜基质增多，肾小球呈分叶状，毛细血管袢增厚呈分叶状，毛细血管袢增厚呈“双轨征双轨征。膜性肾病膜性肾病临床特点临床特点好发于中老年，好发于中老年，80%80%表现为肾综，表现为肾综，40%40%有镜有镜下血尿一般无肉眼血尿。下血尿一般无肉眼血尿。进展缓慢，进展缓慢，510 510年后开始出现肾损害。年后开始出现肾损害。易发生血栓栓塞肾静脉血栓占易发生血栓栓塞肾静脉血栓占50%50%。可自行缓解，未出现可自行缓解，未出现“钉突钉突的早期膜性肾的早期膜性肾病对激素、细胞毒药物效果好。病对激素、细胞毒药物效果好。病理病理 毛细血管袢弥漫、均匀一致性增厚，上皮毛细血管袢弥漫、均匀一致性增厚，上皮下红色蛋白物质沉积、下红色蛋白物质沉积、“钉突钉突形成。形成。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化临床特点临床特点1.1.好发于青少年，男多于女。好发于青少年，男多于女。2.2.以肾综为主要表现，常伴有血尿、高血压的肾功以肾综为主要表现，常伴有血尿、高血压的肾功能减退。能减退。3.3.常出现近曲小管功能障碍。常出现近曲小管功能障碍。4.4.的轻症病例对激素、细胞毒药物有效，其余效的轻症病例对激素、细胞毒药物有效，其余效果不佳。果不佳。并并 发发 症症1.1.感染感染 呼吸道、泌尿道、皮肤呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔原发性腹膜炎及腹腔原发性腹膜炎2.2.2.2.血栓形成血栓形成3.3.3.3.急性肾衰急性肾衰4.4.4.4.蛋白质、脂肪代谢紊乱蛋白质、脂肪代谢紊乱诊诊 断断1.1.根据根据“三高一低三高一低的临床特点，的临床特点，排除继发性疾病，即可诊断。排除继发性疾病，即可诊断。2.2.病理类型需靠肾活检确诊病理类型需靠肾活检确诊鉴鉴 别别 诊诊 断断1.1.过敏性紫癜过敏性紫癜:好发于少年儿童，有皮疹、关节痛、好发于少年儿童，有皮疹、关节痛、腹痛及黑便腹痛及黑便2.2.LN LN：好发于青中年女性，有好发于青中年女性，有SLESLE临床表现，临床表现，血血IgGIgG ，C3 C3 3.3.糖尿病肾小球硬化：糖尿病肾小球硬化：1010年以上糖尿病史年以上糖尿病史4.4.肾淀粉样变性：好发于中老年，有原发和继发，肾淀粉样变性：好发于中老年，有原发和继发，有心、肾、肝脾、消化道、皮肤及神经的侵犯有心、肾、肝脾、消化道、皮肤及神经的侵犯5.5.骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男多于女，有骨骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男多于女，有骨痛，血浆蛋白电泳出现痛，血浆蛋白电泳出现MM带，本周氏蛋白阳性，带，本周氏蛋白阳性，骨穿有骨髓瘤细胞骨穿有骨髓瘤细胞治治 疗疗一卧床休息一卧床休息二二)提倡正常量优质蛋白饮食提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)(1g/kg/d)高高热量，低盐热量，低盐(3g/d)(3g/d)。三三)利尿消肿利尿消肿 1.1.以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好 2.2.效果不佳时，改用渗透性利尿剂，并用效果不佳时，改用渗透性利尿剂，并用襻利尿剂襻利尿剂 3.3.利尿不宜太猛，易致血容量缺乏，形成利尿不宜太猛，易致血容量缺乏，形成血栓血栓治疗治疗四四)、主要治疗、主要治疗-抑制免疫与炎症抑制免疫与炎症糖皮质激素糖皮质激素 原那么原那么(1)(1)起始量要足起始量要足 (2)(2)减撤药要慢减撤药要慢 (3)(3)维持时间要长维持时间要长2.2.细胞毒药物细胞毒药物 (1)CTX (2)(1)CTX (2)盐酸氮芥盐酸氮芥3.3.抗凝治疗抗凝治疗 白蛋白低于白蛋白低于20g/L20g/L时，普遍存在高凝状态时，普遍存在高凝状态 应开始抗凝治疗应开始抗凝治疗五五)中医中药治疗中医中药治疗 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 临床特点临床特点 以无病症性蛋白尿和以无病症性蛋白尿和(或或)单纯性血尿为主单纯性血尿为主要表现的一组肾小球疾病，病人无水肿、高要表现的一组肾小球疾病，病人无水肿、高血压及肾功能损害。血压及肾功能损害。病理改变病理改变 多较轻多较轻 主要为三种：肾小球轻微病变，轻度系膜主要为三种：肾小球轻微病变，轻度系膜增生和局灶节段增生增生和局灶节段增生 免疫病理分为：免疫病理分为：IgAIgA肾病和非肾病和非IgAIgA肾病，单肾病，单纯性血尿者多为纯性血尿者多为IgAIgA肾病肾病隐匿性肾炎隐匿性肾炎 治疗治疗 无特殊治疗，以保养为主无特殊治疗，以保养为主定期复查定期复查 尿，血压，肾功能尿，血压，肾功能保护肾功能，防止肾损害保护肾功能，防止肾损害 勿感冒、劳累、勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物勿用肾毒性药物必要时扁桃体摘除术必要时扁桃体摘除术辩证施治辩证施治 预后预后 长期迁延，少数转成慢性肾炎长期迁延，少数转成慢性肾炎IgA IgA 肾病肾病一、定义一、定义 具有共同免疫病理特征具有共同免疫病理特征(IgA(IgA或或IgAIgA为主的为主的免疫球蛋白伴免疫球蛋白伴C3C3颗粒状沉积于肾小球系颗粒状沉积于肾小球系膜的一组原发性肾小球疾病。膜的一组原发性肾小球疾病。二、病因及发病机制二、病因及发病机制 感染及粘膜免疫感染及粘膜免疫 机体免疫功能紊乱机体免疫功能紊乱三、病理三、病理1.1.光镜：主要为系膜增生性肾小球肾炎，光镜：主要为系膜增生性肾小球肾炎，2.2.免疫病理检查：免疫病理检查：IgAIgA及及C3C3沉积于系膜区沉积于系膜区3.3.电镜检查：块状电子致密物主要沉积于系膜区电镜检查：块状电子致密物主要沉积于系膜区IgA IgA 肾病肾病四、临床表现四、临床表现 常见于青年男性，起病前多有感染常见于青年男性，起病前多有感染1.1.隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎 几乎均有血尿几乎均有血尿2.2.肾病综合征肾病综合征 10-15%10-15%3.3.慢性肾炎慢性肾炎4.4.急进性肾炎急进性肾炎10%10%5.5.恶性高血压恶性高血压IgA IgA 肾病肾病五、诊断和鉴别诊断五、诊断和鉴别诊断 确诊：确诊：肾活检免疫病理检查肾活检免疫病理检查 鉴别：链球菌感染后急性肾炎鉴别：链球菌感染后急性肾炎 过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 肝硬化性肾小球疾病肝硬化性肾小球疾病 SLE SLEIgAIgA肾病肾病六、治疗和预后六、治疗和预后1.1.单纯性血尿单纯性血尿 与隐匿性肾炎治疗相同与隐匿性肾炎治疗相同2.2.肾病综合征肾病综合征 按原发性肾小球肾炎所致肾按原发性肾小球肾炎所致肾综处理综处理3.3.急进性肾炎急进性肾炎 按急进性肾小球肾炎处理按急进性肾小球肾炎处理4.4.慢性肾炎慢性肾炎 按慢性肾炎处理按慢性肾炎处理IgAIgA肾病肾病谢 谢