儿童营养性贫血2779.pptx

儿童营养性贫血第一页，共八十二页。贫血定义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常第二页，共八十二页。血红蛋白正常值世界卫生组织 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L海拔每升高1000m，Hb上升4%第三页，共八十二页。贫血第四页，共八十二页。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片贫血第五页，共八十二页。遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片贫血第六页，共八十二页。地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片贫血第七页，共八十二页。营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血第八页，共八十二页。营养性缺铁性贫血第九页，共八十二页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。第十页，共八十二页。铁的代谢人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg第十一页，共八十二页。分布血红蛋白约64%铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%肌红蛋白约3.2%微量(1%)存在于含铁酶和运转铁第十二页，共八十二页。Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 分布第十三页，共八十二页。铁的来源食物(外源性铁)占摄入量的1/3血红素(动物性食物)：铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%母乳含铁0.05mg/dl，吸收率49%牛乳含铁0.05 mg/dl，吸收率4%非血红素铁(植物性食物)：吸收率低1.7%7.9%第十四页，共八十二页。食物 铁含量 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（10 70）母乳 0.5 49 70食物铁含量、吸收率比较mg/100g第十五页，共八十二页。米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉铁吸收的百分比%第十六页，共八十二页。红细胞释放的铁(内源性铁)占摄入量的2/3衰老红细胞释放的铁全部再利用第十七页，共八十二页。概念血清铁(serum iron，SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外参加一定量的铁即可成饱和状态，参加的铁量为未饱和铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity，TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion，TS)：SI/TIBC 第十八页，共八十二页。铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一局部与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一局部与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin，Tf)结合随循环铁运到需铁及贮铁组织；第十九页，共八十二页。铁的吸收和运转红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织。第二十页，共八十二页。影响铁吸收因素促进铁吸收：复原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨基酸等，使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降：与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。第二十一页，共八十二页。肠黏膜细胞对铁吸收调节通过体内贮存铁和转铁蛋白受体TfR调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。第二十二页，共八十二页。肠黏膜细胞对铁吸收调节体内铁充足或造血功能减退TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少 体内缺铁或造血增加TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加第二十三页，共八十二页。铁的利用合成血红蛋白：铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合合成肌红蛋白与酶单胺氧化酶等结合第二十四页，共八十二页。铁的储存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf需铁组织 第二十五页，共八十二页。铁的排泄极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量早产儿：约2mg/kgd4月3岁：约1mg/kgd各年龄儿总摄入量：15mgd第二十六页，共八十二页。胎儿期铁代谢特点从母体获得(通过胎盘)孕后期获得的铁最多，约4mg/d足月儿从母体获得的铁可满足生后45月之用早产儿从母体获铁少，易缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供给第二十七页，共八十二页。婴幼儿期铁代谢特点足月儿4个月龄内不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血铁释放“生理性贫血造血减低第二十八页，共八十二页。早产儿：易发生缺铁6月2岁：缺铁性贫血顶峰4月后从母获得的铁已耗尽生长发育快、造血活泼，需铁量增加食物铁缺乏第二十九页，共八十二页。儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入缺乏：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加女性月经过多至铁丧失第三十页，共八十二页。病因先天储铁缺乏：早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁铁摄入量缺乏：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快第三十一页，共八十二页。病因铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病铁的丧失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等第三十二页，共八十二页。发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血第三十三页，共八十二页。缺铁的病理生理过程分三期铁减少期(iron depletion，ID)：储存铁减少，合成Hb的铁仍正常红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis，IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁缺乏，但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统病症 第三十四页，共八十二页。缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；免疫功能降低易感染。第三十五页，共八十二页。临床表现任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异一般表现：皮肤黏膜苍白唇、口腔黏膜、甲床明显；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。第三十六页，共八十二页。临床表现髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统病症消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿第三十七页，共八十二页。临床表现心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰免疫功能降低：易感染上皮组织异常：如反甲第三十八页，共八十二页。实验室检查血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大第三十九页，共八十二页。实验室检查缺铁性贫血红细胞形态缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大中心浅染区扩大第四十页，共八十二页。实验室检查MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31网织红细胞减低或正常白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少第四十一页，共八十二页。骨髓象增生活泼：以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；粒、巨核系无异常。第四十二页，共八十二页。铁代谢检查血清铁蛋白(serum ferritin，SF)：较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反响使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症第四十四页，共八十二页。铁代谢检查血清铁、总铁结合力、转铁蛋白反映血浆中铁含量 SI62.7mol/L(350g/dl)，生理变异较小病毒肝炎时可增高TS15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%第四十六页，共八十二页。诊断根据病史尤其是喂养史、临床表现、血象特点、可作初步诊断铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实第四十七页，共八十二页。鉴别诊断地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析。第四十八页，共八十二页。鉴别诊断维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效局部VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反响第四十九页，共八十二页。治疗原那么：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病第五十页，共八十二页。治疗铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁每日或每周1次，mg/kg；注意影响吸收因素第五十一页，共八十二页。常用铁剂剂量表药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/0.3/片片 20%2030 mg/kg20%2030 mg/kg 2.5%2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/0.3/片片 12%4050 mg/kg12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/0.1/片片 35%918 mg/kg35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)第五十二页，共八十二页。铁剂治疗注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效；口服反响严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注第五十三页，共八十二页。铁剂治疗反响 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神病症好转，食欲增加；网织红细胞：23日，57日顶峰，23周后下降至正常；Hb：12周渐升，34周正常；如3周后Hb上升94fl，MCH32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。第六十九页，共八十二页。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第七十页，共八十二页。骨髓象增生明显活泼，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。第七十一页，共八十二页。图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，成熟红细胞成熟红细胞较大较大，嗜多色性嗜多色性 巨幼细胞性贫血骨髓象第七十二页，共八十二页。实验室检查 血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸62.7mol/L(350g/dl)，生理变异较小。口服：餐间口服为宜。Hb：12周渐升，34周正常第八十二页，共八十二页。