格林巴利综合征的护理.ppt
格林巴利综合征与重症肌无力格林巴利综合征与重症肌无力神经内科神经内科 李莹李莹主主 要要 内内 容容基基础础知知识识护护理理评评估估护护理理诊诊断断护护理理措措施施基础知识基础知识l概念概念l病因病因l流行病学流行病学l临床表现临床表现l辅助检查辅助检查l治疗治疗概念概念-格林巴利综合症格林巴利综合症 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，也叫吉兰巴雷综合征。吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。概念概念-重症肌无力重症肌无力 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。神经肌肉接头神经肌肉接头病因病因-格林巴利综合症格林巴利综合症l多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。病因病因-重症肌无力重症肌无力l重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20%伴发胸腺瘤。发病机制发病机制-GBS病原体侵入病原体侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，周围神经髓鞘脱落，神经根炎症神经根炎症 周围神经病理改变周围神经病理改变正常正常节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘 发病机制发病机制-MG病原体侵入病原体侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应神经神经-肌肉接头处发肌肉接头处发生传递障碍生传递障碍病因病因&发病机制发病机制流行病学流行病学-格林巴利综合症格林巴利综合症l可发生于各个年龄段l青壮年多见l男女比例相同 流行病学流行病学-重症肌无力重症肌无力l患病率为77150/100万，年发病率为411/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童15岁居多。临床表现临床表现-格林巴利综合症格林巴利综合症l发展迅速，有前驱症状l（14周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史）l四肢对称性无力，进行性加重l（一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重）临床表现临床表现-格林巴利综合症格林巴利综合症l感觉障碍l一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，临床表现临床表现-格林巴利综合症格林巴利综合症 l脑神经及自主神经损伤 （面神经麻痹最常见，舌咽和迷走神经麻痹）l呼吸肌麻痹l脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象 1.首发症状首发症状 眼外肌无力眼外肌无力上睑下垂上睑下垂(ptosis)斜视斜视&复视复视(diplopia)眼球运动受限眼球运动受限瞳孔括约肌不受累瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点典型临床特点:肌无力呈斑片状分布肌无力呈斑片状分布临床表现临床表现-重症肌无力重症肌无力皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼闭眼&示齿无力示齿无力连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转颈、抬头困难2.临床特征临床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻鼻音音临床表现临床表现4肢体无力肢体无力,上肢重于下肢上肢重于下肢,近端重于远端近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难4偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现严重时出现 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累临床表现临床表现-重症肌无力重症肌无力辅助检查辅助检查-格林巴利综合症格林巴利综合症l脑脊液检查l神经传导速度 l肌电图 辅助检查辅助检查-重症肌无力重症肌无力l新斯的明试验 l胸腺CT和MRI l重复电刺激l单纤维肌电图l乙酰胆碱受体抗体滴度的检测治疗治疗-格林巴利综合症格林巴利综合症l血浆置换 l免疫球蛋白l脑脊液过滤l糖皮质激素l辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP 治疗治疗-重症肌无力重症肌无力l胆碱酯酶抑制剂(新斯的明，溴斯的明）l免疫抑制剂（强的松等）l血浆置换l免疫球蛋白l胸腺切除手术护理评估护理评估l健康史健康史l目前临床症状目前临床症状l心理心理-社会状况社会状况健康史健康史l上呼吸道或消化道的感染 l疫苗接种史 护理诊断护理诊断l低效性呼吸型态低效性呼吸型态 l躯体移动障碍躯体移动障碍 l清理呼吸道无效清理呼吸道无效 l有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 l自理能力缺陷自理能力缺陷 l吞咽障碍吞咽障碍 l恐惧恐惧 护理措施护理措施l一般护理一般护理l用药护理用药护理l病情观察病情观察l心理护理心理护理l健康教育健康教育一般护理一般护理l病房环境l饮食护理l体位护理l生活护理l知觉训练用药护理用药护理l免疫球蛋白l糖皮质激素l镇静安眠药l抗生素病情观察病情观察l保持呼吸道的通畅l做好呼吸机的管理保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅l观察有无呼吸肌的麻痹 l备好抢救物品，必要时气管切开l呼吸机辅助呼吸l排痰、吸痰l气道湿化呼吸机的管理呼吸机的管理l熟悉呼吸机面板上各项参数的设置及意义 l熟练掌握报警原因及时处理l熟悉血气分析正常值心理护理心理护理l鼓励患者表达自己的感受 l解释疾病的过程、治疗和预后 l指导患者改善呼吸的方法 健康教育健康教育l疾病知识l避免诱因l运动指导l病情观察l出院指导呼吸肌麻痹的观察和护理呼吸肌麻痹的观察和护理难点难点 患者身体状况及病情观察患者身体状况及病情观察重点重点
