心内膜垫缺损超声诊断.ppt

心内膜垫缺损2011.03.07心内膜垫缺损概念：曾用名：曾用名：心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名）心内膜垫缺损（从胚胎发育来源命名）房室间隔缺损（较常应用于心脏外科）房室间隔缺损（较常应用于心脏外科）其他：房室缺损、房室管畸形、房室其他：房室缺损、房室管畸形、房室管间隔缺损、永存房室管、共同房室管间隔缺损、永存房室管、共同房室通道通道连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组连接房室间隔的中心组织即心内膜垫组织发育不全或失败形成四腔房室左右织发育不全或失败形成四腔房室左右相通、上下共道。相通、上下共道。房室间隔的正常解剖n n房室隔：n n分开右心房与左心室之间的组织n n正常心脏的三尖瓣瓣环于室间隔面附着位置低于二尖瓣瓣环房室间隔的正常解剖n n房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间房间隔右侧面：包含解剖学房间隔及房室间隔，二者合成功能性房间隔隔，二者合成功能性房间隔n n房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致，房间隔左侧面：与解剖学房间隔完全一致，即房室间隔完全位于心室腔内即房室间隔完全位于心室腔内房室间隔缺损分型n n部分型：n n1.原发孔型房缺n n2.原发孔房缺合并二尖瓣前叶裂和/或三尖瓣裂（多见）n n3.室间隔缺损合并房室瓣裂n n4.左室-右房通道n n完全型：原发孔房缺+共同房室瓣+室缺（多见）部分型房室间隔缺损房室交界示意图2D超声2D超声3D超声实时3D超声完全型房室间隔缺损房室交界示意图n nABL前桥瓣n nPBL后桥瓣n nLPL左壁瓣n nRAL右前瓣n nRLL右侧瓣19661966年年RastelliRastelli根据共同房室瓣的形态及其腱根据共同房室瓣的形态及其腱索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心索与室间隔和右室内乳头肌的关系将完全型心内膜垫缺损进一步分为以下三型：内膜垫缺损进一步分为以下三型：n nRastelli ARastelli A型型 共同房室瓣前瓣分成二尖共同房室瓣前瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附着在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占在流入道室间隔缺损的嵴上。此型占75%75%。n nRastelli BRastelli B型型 共同房室瓣前瓣可分成二共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附着在室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。室间隔右室面的一个异常的乳头肌上。此型少见。常合并复杂的先天性畸形，此型少见。常合并复杂的先天性畸形，如完全性大血管转位等。如完全性大血管转位等。n nRastelli CRastelli C型型 共同房室瓣无二尖瓣和共同房室瓣无二尖瓣和三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。三尖瓣成分，无腱索附着而呈漂浮状。此型占此型占25%25%。常伴有肺动脉瓣狭窄。常伴有肺动脉瓣狭窄。病理解剖2D超声2D超声完全型房室间隔缺损血流分流多样性n n左方-右房n n左室-右室n n左室-右房n n房室瓣反流n n因此，早期出现n n双房压 肺压n n早期心衰彩色多普勒超声房室间隔缺损的其他基本形态变化n谢谢！