血尿诊断与鉴别诊断.pptx
血尿的定义血尿的定义第1页/共35页肉眼血尿l每1000ml1000ml尿液中含1ml1ml血即成肉眼血尿。l尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；l尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。第2页/共35页镜下血尿 离心尿 RBC3RBC3个/HP/HP 尿沉渣红细胞计数 8106/L8106/L Addis Addis计数 红细胞5050万/12h/12h 1 1小时尿细胞计数法 红细胞1010万/h/h，即可诊断，红细胞介于3 3万-10-10万/h/h，属可疑第3页/共35页血尿的鉴别血尿的鉴别 真假鉴别 部位鉴别 性质鉴别 病因鉴别第4页/共35页真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；卟啉尿；初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。第5页/共35页真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。第6页/共35页肉眼观察肉眼观察l暗红：上尿路。l鲜红带血块：下尿路。l滴血：尿道尿三杯试验尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列前列 腺腺后尿道或精囊出血；后尿道或精囊出血；三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。第7页/共35页泌尿道基本构成 肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道）第8页/共35页肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+，或70%判断 为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非 肾小球性血尿。第10页/共35页肾小球或非肾小球性血尿尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：尿红细胞平均体积：MCV72fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95%尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)l 肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布l 非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳l 肾小球性：20.641.72秒l非肾小球性：27.271.66秒第11页/共35页尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响第12页/共35页异形红细胞种类 大红细胞：直径 8um 的红细胞。小红细胞：直径 8um 的红细胞。棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如 生芽样（灵敏度：46%-52%；特异性98%-100%）。环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢 失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（5%）。新月形红细胞：红细胞如半月形。颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红 蛋白丢失。皱缩红细胞：高渗尿中多见。影红细胞：低渗尿中多见。红细胞碎片。第13页/共35页关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为非肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml，但大部分（70%）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞 30%；肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml，大部分（70%）为 2 种以上变形红细胞。第14页/共35页注意事项年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管 短，不易出现红细胞变形。袢利尿剂的应用尿比重6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史第18页/共35页常见血尿相关性疾病常见血尿相关性疾病第19页/共35页高钙尿症重要性多见(2.9%6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿第20页/共35页血尿：非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型：空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62%肾漏型：肾漏出增加,多见于小儿第21页/共35页胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)第22页/共35页胡桃夹现象原因 LRV淤血、高压 局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿 静脉受压，尿蛋白排出增加 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 (蛋白尿+血尿考虑肾小球病)肾小球病时可伴发第23页/共35页Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q)第24页/共35页Alport综合征血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A6 5端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层 第25页/共35页临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检：电镜下GBM增厚，分层皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 +X连锁病人 -携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 -+基因诊断 第26页/共35页其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传 COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原 3、4、5表达正常第27页/共35页多囊肾(PKD)ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin)第28页/共35页甲髌综合征 指甲、髌骨等骨发育不良 伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿 多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变 (影响肢骨和GBM发育的转录因子)第29页/共35页启示与思考？启示与思考？正常人尿中是否有红细胞？正常人的GBM是否会有损伤？一般发热或运动后的血尿是否是良性的？轻微血尿是否需要肾活检？持续性轻微血尿是否需要治疗？第30页/共35页小小 结结第31页/共35页血血 尿尿 诊诊 断断 程程 序序第32页/共35页第33页/共35页谢 谢 ！第34页/共35页感谢您的观看！第35页/共35页
