伴有左心室肥厚的其他疾病——主动脉瓣上狭窄.ppt

伴有左心室肥厚的其他疾病伴有左心室肥厚的其他疾病主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上狭窄2012年年11月月25日日http:/http:/概念与流行病学概念与流行病学n主动脉瓣上狭窄n乏氏窦以上主动脉因发育不良等原因导致主动脉狭窄，是左心室流出道梗阻的最少见类型n发生率5%8%，约占先天性心脏病的0.1%0.2%http:/http:/分类分类n局限性（75%）n主动脉瓣膜交界水平n弥漫性（25%）n狭窄发自乏氏窦上窦管交界处至升主动脉的不同部位，有的甚至远达头臂血管病例解剖学特点病例解剖学特点n主动脉瓣上狭窄发生在乏氏窦以上，与主动脉囊发育不良有关n主动脉壁弹力纤维发育不良，排列不规则，走行弯曲，间质有粘液变性。n主动脉内膜增生或血管中层发育不良，形成纤维嵴，突入主动脉根部腔内形成隔膜样组织，中心留有一小孔n形成局限性或整个升主动脉环形狭窄冠状动脉损害冠状动脉损害n由于主动脉瓣区处于狭窄前，左心室射血后使得冠状动脉开口暴露于高压区，增加冠状动脉内压力负荷，最终可导致冠状动脉扩张、扭曲，粥样硬化，甚至左冠状动脉开口闭塞主动脉瓣损害主动脉瓣损害n主动脉瓣长期被高压血流冲击导致n瓣膜增厚n瓣膜钙化n瓣环被动扩张n最终导致主动脉瓣关闭不全左心室肥厚左心室肥厚n主动脉瓣上狭窄造成左心室压力负荷增加，进而导致左心室肥厚。n较之主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣上狭窄容易出现冠状动脉的损害，因而猝死发生率明显增高自然病程自然病程n婴儿期n很少有症状n儿童期n症状的出现多自此期开始n成年期n未经治疗的患者一般在成年期前死亡临床表现临床表现n心绞痛n晕厥n猝死n心脏杂音n胸骨右缘23肋间闻及IIIII级收缩期喷射性杂音，向右颈部传导n胸骨上窝扪及震颤n无收缩早期喷射音，无舒张期杂音，可以此区别于主动脉瓣狭窄谢谢！谢谢！更多资讯：更多资讯：http:/