第七节,维生素D缺乏性手足搐搦症.ppt
第七节、维生素第七节、维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 又称又称佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症也可称也可称佝偻病性低钙惊厥佝偻病性低钙惊厥。当维生素。当维生素D D缺乏缺乏时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，时，甲状旁腺不能代偿，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。一、病因和诱发因素一、病因和诱发因素病因：病因：维生素维生素D D缺乏缺乏-甲状旁腺甲状旁腺调节迟钝调节迟钝导致血钙导致血钙下降下降血钙下降有关诱发因素血钙下降有关诱发因素:1.1.维生素维生素D D缺乏缺乏;2.2.冬末春初阳光充足时冬末春初阳光充足时,小儿户外活突然增加小儿户外活突然增加;3.3.感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，感染、饥饿、发热时，组织分解释放磷，血磷增高，与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低；与钙结合沉着于骨上，造成血钙降低；4.4.大剂量维生素大剂量维生素D D肌内注射，血中浓度骤升，血钙降肌内注射，血中浓度骤升，血钙降低。低。维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨破骨细胞作用加强细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低低血磷血磷骨骨重吸收增加重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病二、发病机制二、发病机制三、临床表现三、临床表现（一）隐匿型（一）隐匿型 无典型发作症状，血钙无典型发作症状，血钙1.75-1.881.75-1.88mmolmmol/L/L，但有下列体征：但有下列体征：a.a.面神经征（面神经征（Chvostek Chvostek signsign）b.b.腓反射（腓反射（PeronealPeroneal sign sign）c.c.陶瑟征（陶瑟征（Trousseau signTrousseau sign）（二）（二）典型发作典型发作血钙血钙1.751.75mmolmmol/L/L，有三种发作形式：有三种发作形式：1 1、惊厥（最常见）、惊厥（最常见）w（1 1）好发于婴儿。）好发于婴儿。w（2 2）突然发作）突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐,两眼凝视两眼凝视(上翻上翻)，发作停止后意识恢，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。复，精神萎糜转入睡眠。w（3 3）清醒后活泼如常，可反复发作。）清醒后活泼如常，可反复发作。w（4 4）无发热，无其他神经系统异常表现。）无发热，无其他神经系统异常表现。2.2.手足搐搦手足搐搦（最特异性症状）最特异性症状）(1)(1)多见于多见于6 6个月以上的婴儿个月以上的婴儿;(2)(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”（二）（二）典型发作典型发作（二）（二）典型发作典型发作3.3.喉痉挛（喉痉挛（最严重症状）最严重症状）（1 1）小婴儿多见）小婴儿多见（2 2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）异物解释）（3 3）严重重时可窒息死亡。可窒息死亡。四、诊断四、诊断1 1、多有多有维生素生素D D缺乏的病史、症状、体征。缺乏的病史、症状、体征。2 2、有临床症状和体征。、有临床症状和体征。3 3、血钙、血钙1.75-1.8810 ,10分钟，过快可引起心律紊乱甚分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停至心跳骤停(2)(2)监护监护:心脏听诊或心电图心脏听诊或心电图(3)(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）（三）维生素（三）维生素D D疗法疗法:钙剂治疗开始后钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素即可同时加用维生素D,D,一一般口服般口服2000-50002000-5000IU/IU/天天,重症可肌注重症可肌注,用法用法同佝偻病同佝偻病,1,1个月后改预防量个月后改预防量.七、护理：七、护理：（一）护理评估（一）护理评估:w健康史健康史:了解喂养史及户外活动情况了解喂养史及户外活动情况,近期是否使近期是否使用维生素用维生素D D等。等。w症状、体征：症状、体征：w社会、心理因素：社会、心理因素：一经确诊并经治疗后，大多可停止发作，一经确诊并经治疗后，大多可停止发作，不留后遗症，智力多不受影响，预后良好；死不留后遗症，智力多不受影响，预后良好；死因主要是喉痉挛及窒息。因主要是喉痉挛及窒息。（二）护理诊断：（二）护理诊断：w 有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛有关。有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛有关。w 有受伤的危险：与惊厥，手足搐搦有关。有受伤的危险：与惊厥，手足搐搦有关。七、护理：七、护理：七、护理：七、护理：w（三）护理措施：（三）护理措施：w1.1.预防窒息：预防窒息：保持呼吸道通畅：惊厥和喉痉挛发作时，立即保持呼吸道通畅：惊厥和喉痉挛发作时，立即将患儿头偏向一侧，舌尖拉出口外，必要时行将患儿头偏向一侧，舌尖拉出口外，必要时行人工呼吸或加压给氧，及时清除口鼻分泌物，人工呼吸或加压给氧，及时清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅，并详记发作次数，治疗效果。保持呼吸道通畅，并详记发作次数，治疗效果。用用药药的的护护理理：遵遵嘱嘱立立即即用用药药：镇镇静静、止止痉痉剂剂，钙剂，维生素钙剂，维生素D D。（。（详见治疗）详见治疗）七、护理：七、护理：w2.2.保护患儿安全保护患儿安全:w 宜选用软质材料制作玩具宜选用软质材料制作玩具,创造安全的创造安全的环境环境,床挡周围用棉制护围保护床挡周围用棉制护围保护,以防惊厥以防惊厥或搐搦发生时造成损伤或搐搦发生时造成损伤.w 3.3.健康教育健康教育:w 向家长解释病因及预后向家长解释病因及预后,以取得家长的以取得家长的配合与理解配合与理解.w 宣传坚持户外活动宣传坚持户外活动,合理喂养合理喂养,每日补每日补充生理需要量维生素充生理需要量维生素D D的重要性的重要性.w 说明口服钙剂的注意事项说明口服钙剂的注意事项(详见治疗详见治疗)七、护理：七、护理：w女婴，女婴，7个月，人工喂养，低热、咳嗽个月，人工喂养，低热、咳嗽2天，今日天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次次，每次2030秒，秒，自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温自止；抽搐间歇期吃奶正常，体温38.5，前囟，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征平，咽部略充血，有肋串珠，面神经征(+)，周围血白细胞，周围血白细胞8109/L，中性中性60%。血钙。血钙1.75mmol/L，血糖血糖4.44 mmol/L。w最可能的诊断是最可能的诊断是w引起惊厥的主要原因引起惊厥的主要原因w惊厥发作时，急救处理正确的惊厥发作时，急救处理正确的wA静注钙剂静注钙剂wB立即肌内注射维生素立即肌内注射维生素DwC止惊、补钙止惊、补钙wD止惊、补钙、补充维生素止惊、补钙、补充维生素D同时进行同时进行wE立即静脉注射甘露醇立即静脉注射甘露醇
