过敏性紫癜.ppt
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）病例：王承坤，男，13岁，因皮疹2周，伴腹痛1周，加重3天入院。患儿2周前无明显诱因出现双下肢出血性皮疹，对称分布，高出皮面，压之不褪色，不伴痒感，未予诊治。1周前因进食海鲜后出现腹痛，为阵发性剧痛，脐周为著，持续12小时/次，无便血，皮疹加重，部分融合，期间出现发热1次，体温37.2，3天前皮疹加重，仍反复腹痛，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无关节肿痛，无肉眼血尿。查体：神志清，四肢出现出血性皮疹，压之不褪色，新旧不一，部分融合，高出皮面，对称分布，不伴痒感。心肺腹查体基本正常，四肢关节无肿痛。辅助检查：血常规示WBC 9.4109/L，NEUT 57%，LY 37%，HGB 130g/L，PLT 239 109/L。尿常规检查无异常，其余未查。诊断？过敏性紫癜一、定义二、病因及发病机制三、病理四、临床表现五、辅助检查六、诊断及鉴别诊断七、治疗八、预后定义：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合症（henoch-schonlein syndrome,henoch-schonlein purpura,HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床表现为血小板减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于28岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。返回病因：病因尚未明确 诱因：食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）药物（阿司匹林、维生素等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）疫苗接种 麻醉 恶性病变返回发病机制：刺激因子（感染源、过敏原）具有遗传背景的个体 机体异常免疫应答 B细胞克隆扩增 IgA大量产生 系统性血管炎返回病理：基本病理变化为广泛的白细胞破碎性小血管炎。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润；间质水肿；内皮细胞肿胀。病变常累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。返回临床表现：1、皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征。多见于四肢及臀部，伸侧较多，对称分布，初为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在46周后消退。2、胃肠道症状：约见于2/3病例，一般以阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐，部分患儿有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。3、关节症状：约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿胀，活动受限，关节腔有浆液性积液。4、肾脏症状：30%60%病例有肾脏受损的临床表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。5、其他：偶可发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。HSP多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病钱13周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。返回辅助检查：1.周围血象：白细胞正常或增高，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重性出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常。2.尿常规：可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。3.消化道出血者大便隐血试验阳性4.血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆粘度增高。5.腹部超声波检查返回诊断：1.多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等过敏病史。2.有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。3.全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。4.血沉增快，血清IgA 增高。5.有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。返回鉴别诊断：1.特发性血小板减少性紫癜（ITP）：根据皮肤有散在针尖大小出血点，不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。2.风湿性关节炎：二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，另后者无出血性皮疹，并常伴有心脏炎症。3.败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，起病急，皮疹为淤血斑点，不伴血管神经性水肿，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。4.外科急腹症a)肠套迭：多见于婴幼儿，患儿阵阵哭叫，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为该病。钡灌肠透视可予鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套迭，故应引起注意。b)肠梗阻：除腹痛外，尚有腹胀、肠鸣音亢进、腹部X线平片显示肠腔液平及胀气等肠梗阻特征。c)阑尾炎：二者均可出现脐周及右下腹疼痛且伴有压痛，但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可予鉴别。返回治疗：1.一般治疗：卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素C。2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日2040mg/kg，必要时输血。3.糖皮质激素和免疫抑制剂：急性期对腹痛和关节痛可予缓解，泼尼松每日12mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼松龙每日静脉滴注，症状缓解后即可停用；重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。4.抗凝治疗：阿司匹林、双嘧达莫、肝素、尿激酶5.其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平；非甾体类抗炎药如吲哚美辛；中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片。过敏性紫癜治疗前后对比返回预后：本病预后一般良好，病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。返回谢谢！大连医科大学七年制2006级7班魏超张丽芬
