肺动脉吊带的影像学表现.ppt

肺动脉吊带（pulmonary artery slingpulmonary artery sling）的影像学表现肺动脉吊带肺动脉吊带（pulmonary artery slingpulmonary artery sling，PASPAS）n n亦称左肺动脉吊带亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling(left pulmonary ar-terysling，LPAS)LPAS)又名迷走左又名迷走左肺动脉，是一种罕见的先天性心肺动脉，是一种罕见的先天性心血管畸形，血管畸形，18971897年年GlaeveckeGlaevecke和和DoehleDoehle首次报道本首次报道本病。病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺道和气管间到达左肺门。在其走行过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉。走行异常的左肺动脉分支较对侧细小，但在肺内的分布正常。左上肺动脉起源于主肺动脉，左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处PAS发病机理发病机理n n常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。n nPASPAS常伴发气管狭窄及畸形，常伴发气管狭窄及畸形，CalcagniCalcagni等报道等报道50%50%以上病例以上病例伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。远端及支气管发育不良者。50%50%的患儿还合并有其他先天的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等其他器官畸形。其他器官畸形。PAS发病机理发病机理PAS临床表现临床表现n n临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达死率达90%90%。n n一般认为，本病病死率高主要是由于肺动脉吊带一般认为，本病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。肺动脉吊带左肺动脉异常起源于右肺动脉近分叉处，并与动脉韧带形成血管环吞咽困难PAS两种类型：两种类型：n n第一型：气管正常，气管隆突位于T4-5水平；n n第二型：异常低位的气管分叉(假气管隆突)低于T6水平，伴有长段气管狭窄，主支气管分叉角度变大，部分呈典型倒“T”形征。第一型PAS气管隆突位于气管隆突位于T4-5T4-5水平水平吊带压迫气管后部、右主支气管吊带压迫气管后部、右主支气管第二型PAS气管隆突低于气管隆突低于T6T6水平：水平：伴有长段气管狭窄，主支气管水平弯曲伴有长段气管狭窄，主支气管水平弯曲第二型PAS合并气管性支气管肺动脉吊带肺动脉吊带肺动脉吊带肺动脉吊带肺动脉吊带气管分叉气管分叉右上叶支右上叶支气管气管男，男，4 4岁，消化道出岁，消化道出血，咳喘血，咳喘.支气管桥、支气管桥、左肺动脉吊带、门静左肺动脉吊带、门静脉海绵样变性、侧支脉海绵样变性、侧支循环形成循环形成男男 4M 呛奶呛奶3个月个月肺动脉吊带，右旋心，右肺动脉吊带，右旋心，右肺动脉吊带，右旋心，右肺动脉吊带，右旋心，右肺发育不良肺发育不良肺发育不良肺发育不良临床意义临床意义n n当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及当婴幼儿反复出现呼吸困难、喘鸣、肺部感染及气道梗阻表现既要考虑常见的原因（如毛细支气气道梗阻表现既要考虑常见的原因（如毛细支气管炎、先天性喉喘鸣。气道异物、气道畸形），管炎、先天性喉喘鸣。气道异物、气道畸形），还应想到肺动脉吊带的可能。尽早行相关影像学还应想到肺动脉吊带的可能。尽早行相关影像学检查，精确提供关于血管及支气管树的详细信息，检查，精确提供关于血管及支气管树的详细信息，对对治治疗方案的制定、降低病死率具有重要的指导疗方案的制定、降低病死率具有重要的指导意义。意义。n n一经明确诊断，应早期手术，一纠正左肺动脉异一经明确诊断，应早期手术，一纠正左肺动脉异常及气道梗阻。常及气道梗阻。谢谢谢谢大大家家！