霍奇金淋巴瘤.ppt
淋巴造血系统淋淋淋淋 巴巴巴巴 瘤瘤瘤瘤(Lymphoma)Lymphoma)Lymphoma)Lymphoma)淋巴造血系统定义定义淋巴瘤是原发于淋巴结和结淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。分化特点的恶性肿瘤。淋巴造血系统Lymphoma当前概念当前概念:均属恶性均属恶性(由其生物学行为所决定由其生物学行为所决定)淋巴造血系统流行病学流行病学1.1.居各种恶性肿瘤第居各种恶性肿瘤第1111位位,占全部恶性肿瘤的占全部恶性肿瘤的2%-4%2%-4%。2.2.青壮年多见青壮年多见淋巴造血系统分类分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)非非霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(75%)(75%)(Non-Hodgkins lymphoma,NHL)Non-Hodgkins lymphoma,NHL)霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(10-20%)10-20%)(Hodgkins disease,HD)Hodgkins disease,HD)淋巴造血系统非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins non-Hodgkins non-Hodgkins non-Hodgkins lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)淋巴造血系统病因及发病机制病因及发病机制 (不清不清)1.virus Murine、feline、avian leukemias retroviruses 成成人人T cell lymphoma-leukemia HTLV-1 Burkitts lymphoma EBV淋巴造血系统2.oncogenes Burkitts lymphoma:t(8;14)myc-Ig follicular lymphoma:t(14;18)bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22)c-abl,bcr淋巴造血系统3.Autoimmune&immunodeficieny Disease eg.接受器官移植者接受器官移植者 AIDS患者患者淋巴造血系统临床特点临床特点无痛性浅表淋巴结肿大无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部以颈部淋巴结最多见淋巴结最多见;病变可从一个或病变可从一个或一组淋巴结开始，一组淋巴结开始，也可开始即也可开始即为多发。为多发。淋巴瘤淋巴造血系统结外器官相应症状结外器官相应症状(咽淋巴环、咽淋巴环、扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）。（。（约占约占1/31/3）小小肠肠淋淋巴巴瘤瘤淋巴造血系统易向其它淋巴结和全身其他组织、易向其它淋巴结和全身其他组织、器官扩散，如脾、肝、骨髓。器官扩散，如脾、肝、骨髓。晚期可有发热、盗汗、消瘦等全晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。身症状。淋巴造血系统病理形态学特点及分类病理形态学特点及分类肉眼观：肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不淋巴结不同程度肿大。早期活动不 粘连，晚期粘连融合成结节状。粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软切面灰白色、鱼肉状，质地较软淋巴造血系统光镜下：光镜下：淋巴结正常淋巴结正常结构结构部分或全部部分或全部破坏破坏，由肿瘤取代。由肿瘤取代。瘤组织瘤组织成分成分较较单一单一，以一种细胞类，以一种细胞类 型为主型为主(monoclonality)。B-cell small lymphocytic 淋巴造血系统分子生物学检测：分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。方法：方法：B cell：monoclonal light chain(,)T cell：clonal T receptor gene rearrangement淋巴造血系统 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型组织学改变、免疫表型(B B细胞：细胞：CD19CD19、CD20CD20；T T细胞：细胞：CD45ROCD45RO、CD2CD2、CD3)CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。分类。1948 Willis:“Nowhere in pathology has the chaos of names so clouded clear concepts as in the subject of lymphoid tumors”分类：分类：NHL分类方法多，分型繁杂分类方法多，分型繁杂淋巴造血系统 淋巴瘤的命名是依据肿瘤淋巴瘤的命名是依据肿瘤细胞与正常淋巴细胞分化细胞与正常淋巴细胞分化各阶段的相似程度而确定各阶段的相似程度而确定的。的。淋巴造血系统淋巴细胞转化过程：淋巴细胞转化过程：形态学形态学 免疫表型免疫表型 功能功能淋巴造血系统前胸腺细胞前胸腺细胞(BM)未成熟胸腺细胞未成熟胸腺细胞(胸腺皮质胸腺皮质)后胸腺细胞后胸腺细胞(髓质髓质)T1(淋巴结副皮质区淋巴结副皮质区)抗原刺激抗原刺激 T免疫母细胞免疫母细胞 T2(记忆记忆)LymphoplasmacyticDiffuse large cell,B-ib淋巴造血系统 由于人们对淋巴细胞认识的加由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯形态学深（单纯形态学免疫表型和功能）免疫表型和功能）和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的分型在不断地更新和完善。分型在不断地更新和完善。B cell淋巴造血系统Kiel Kiel 分类分类 working formulation working formulation REAL REAL 分类分类 WHO WHO 分类分类 最新最新淋巴造血系统 分类原则分类原则细胞形态学特点：细胞形态学特点：某某一分化阶段的一分化阶段的T or B cell临床预后：临床预后：低度、中度、高度恶性低度、中度、高度恶性淋巴造血系统一般规律一般规律滤泡性比弥漫性恶性度低滤泡性比弥漫性恶性度低小细胞比大细胞恶性度低小细胞比大细胞恶性度低滤泡性淋巴瘤中年患者多见约占成人NHL40%-50%B细胞来源，表达CD19、CD20形成滤泡样结构由中心细胞和中心母细胞构成预后良好 Follicular小淋巴细胞性淋巴瘤中老年患者多见90%以上为B细胞起源右弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、核分裂少与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易发生感染、溶血性贫血、血小板减少Diffuse弥漫性大B细胞淋巴瘤患者平均年龄60岁40%发生在结外由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚大多数表达CD19、CD20，30%有t（14;18）病程进展快Diffuse large cell,centroblastic周围T细胞淋巴瘤 一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞）主要侵犯副皮质区，最后破坏整个淋巴结由核有扭曲的多形性细胞构成免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志T细胞受体单克隆性重排高度恶性，进展快Lymphoblastic(T),convolutedT cell淋巴造血系统BurkittBurkittBurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤（BurkittsBurkittsBurkittsBurkitts lymphoma lymphoma lymphoma lymphoma）淋巴造血系统1.1958,Burkitts报道，非洲儿童；报道，非洲儿童；儿童和青年人多见，男性多于女性儿童和青年人多见，男性多于女性2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及 CNS，一般不见于外周淋巴结或脾一般不见于外周淋巴结或脾3.病理组织学特点：病理组织学特点：星天现象；星天现象；肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样（B细胞细胞性淋巴瘤）性淋巴瘤）4.可能与可能与EB病毒感染有关。病毒感染有关。Burkitts lymphoma,starry-skyBurkitts lymphoma,mitoses淋巴造血系统蕈样霉菌病蕈样霉菌病蕈样霉菌病蕈样霉菌病（Mycosis Mycosis Mycosis Mycosis fungoidesfungoidesfungoidesfungoides）淋巴造血系统1.原发于皮肤的原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤2.临床表现为皮疹临床表现为皮疹3.表皮及真皮内非典型性曲核表皮及真皮内非典型性曲核T细胞浸润细胞浸润,表皮内表皮内Pautrier脓肿脓肿4.晚期扩散至内脏和淋巴结晚期扩散至内脏和淋巴结5.侵犯血液时称为侵犯血液时称为Szary综合征综合征MycosisfungoidesMycosis fungoides
