系统性红斑狼疮.ppt

第八章 结缔组织病和风湿病病人的护理第三节 系统性红斑狼疮大连医科大学大连医科大学 陶巍巍陶巍巍 1 12系统性红斑狼疮systemic lupus erythematosus，SLE是一种多因素参与的特异性是一种多因素参与的特异性自身免疫性自身免疫性结结缔组织病，病人突出表现有多种缔组织病，病人突出表现有多种自身抗体自身抗体（特别是抗核抗体），并通过（特别是抗核抗体），并通过免疫复合物免疫复合物等途径，造成几乎人体每一系统、每一器等途径，造成几乎人体每一系统、每一器官都可能受累。官都可能受累。3 34 45 56 67 78 8流行病学患病率：患病率：70/10万人万人患病年龄：患病年龄：2040岁多见岁多见育龄男女比：育龄男女比：1 899 9病因遗传遗传性激素性激素环境环境 病因病机病因病机 l病因：不明，可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关 l遗传：研究认为HLA-类分子（DR、DQ）与SLE的易感性和自身抗体的形成相关联，又有研究认为SLE的易感性可能是多基因性 l性激素：大部分SLE患者是育龄妇女，妊娠可诱发本病或使病情加重，人类无论是男性或女性SLE患者体内雌酮羟基化产物皆增高，说明本病与雌激素有关 环境日光：40%的SLE患者对日光过敏，紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素，增强了免疫反应 药物：药物进入人体后可以改变其细胞而成为自身抗体。这些药物有：普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等 感染：研究认为某些病毒感染与发病有关食物：改变食物成分可能与SLE发病有关，如进食含补骨脂素食物（芹菜、无花果）、含联胺基团（烟熏食物、蘑菇）、苜蓿类 可产生狼疮症状1212触发因子触发因子 感染感染-微生物诱导或改变宿主微生物诱导或改变宿主 抗原、分子模拟学说抗原、分子模拟学说食物、烟草食物、烟草药物、化妆品药物、化妆品阳光（紫外线）阳光（紫外线）其他理化因子其他理化因子1313发病机制发病机制 主要发病机制可能是由于具有遗传主要发病机制可能是由于具有遗传素质者，在各种致病因子（感染、药素质者，在各种致病因子（感染、药物、紫外线等）作用下，促发了异常物、紫外线等）作用下，促发了异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。伤。1414病理v一般性：一般性：炎性细胞浸润；纤维素样改变；淀炎性细胞浸润；纤维素样改变；淀粉样变等。粉样变等。v特殊性：特殊性：狼疮小体（苏木紫小体）；狼疮小体（苏木紫小体）；“洋葱皮样洋葱皮样”病变；病变；狼疮性肾炎。狼疮性肾炎。1515临床表现临床表现特征性：特征性：可急性发作，也可慢性发作。多为可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。表现多样化，个体加重与缓解交替。表现多样化，个体差异大差异大全身症状：全身症状：活动期可有发热、疲倦、乏力、体活动期可有发热、疲倦、乏力、体重减轻和淋巴结肿大重减轻和淋巴结肿大1616l脏器损害：脏器损害：l 皮肤黏膜皮肤黏膜 80%l 关节肌肉关节肌肉 90%l 肺胸膜肺胸膜 70%l 心血管心血管 80%l 胃肠道胃肠道 50%l 肾肾 90%l 神经神经-精神精神 60%l 血液免疫血液免疫 50%l 其他其他l合并症与并发症合并症与并发症l皮肤粘膜皮肤粘膜（80%患者有皮肤损害）l皮损特点l形态多样：如红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱；最具特征性者为面部蝶形红斑。皮肤光敏感：为皮肤的非特征性损害，表现为日光照射后出现面部红斑l颜色：鲜红、紫红l边缘：清楚或模糊l表面：光滑，可高出于皮面，可见鳞屑l口腔黏膜口腔黏膜：可有溃疡形成l雷诺现象雷诺现象：皮肤受凉或冷水浸泡后出现青紫的现象l关节肌肉关节肌肉：其特点为l主要表现为关节疼痛而无畸形l最常受累的关节为近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节，呈对称性，伴压痛和晨僵l可因肌炎而出现肌痛和肌无力l肾脏肾脏：l最易累及的器官，几乎所有SLE患者有肾损害l表现为狼疮性肾炎，如急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒、尿毒症。其中尿毒症为狼疮性肾炎的结局，为SLE死亡的最常见原因 l肺和胸膜肺和胸膜：l可有急性狼疮性肺炎或肺间质纤维化的表现l可有胸膜炎的表现l心脏心脏：l常见为心包炎，也可发生心肌炎，常因合并肾性高血压和肾功能不全而发生心衰l消化道消化道：l可表现为食欲不振、腹痛、腹泻、腹水等l少数患者可出现各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现l神经系统神经系统l脑损害：主要可表现为精神障碍，癫痫发作，偏瘫、蛛网膜下出血l脊髓损害：表现为脊髓炎l血液系统血液系统l主要表现为慢性贫血，少数出现溶血性贫血l其他：可有WBC减少，血小板减少等，21212222232324242525262627272828辅助检查辅助检查 特殊检查：抗核抗体谱特殊检查：抗核抗体谱 抗核抗体（抗核抗体（ANA）：）：是SLE的标准筛选实验，阳性率高（95%），但特异性小 抗抗双双链链DNA抗抗体体：特异性高，阳性率60%。抗体效价一般随病情缓解而下降。抗抗Sm抗抗体体：特异性高，阳性率2030%。本抗体与SLE活动性无关。其其他他抗抗体体：抗RNP（核糖核蛋白）抗体，抗SS-A、-B抗体等均可出现。常规：常规：血常规：贫血、血小板减少、血常规：贫血、血小板减少、WBC减减少少尿常规：蛋白尿、管型尿尿常规：蛋白尿、管型尿 其他检查：其他检查：肾穿刺活检肾穿刺活检皮肤狼疮带试验：用免疫荧光方法观皮肤狼疮带试验：用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮和真皮连接处有无察患者皮肤的表皮和真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着免疫球蛋白的沉着 3131诊断要点：诊断要点：判断SLE活动度的指标n癫痫发作、精神异常、脑血管病；癫痫发作、精神异常、脑血管病；n多关节炎、关节痛；多关节炎、关节痛；n蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；动性病变；n皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；n胸膜炎、心包炎；胸膜炎、心包炎；n溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；值减少；n全身症状，如发热、疲倦、乏力；全身症状，如发热、疲倦、乏力；n血清血清C3、C4水平下降；水平下降；n抗抗dsDNA抗体升高；抗体升高；n血沉增快。血沉增快。连续动态观察以上指标可判断连续动态观察以上指标可判断SLE活动度。若以上指标恶活动度。若以上指标恶化，表示化，表示SLE活动；反之则表示活动；反之则表示SLE趋向缓解。趋向缓解。诊断要点诊断要点n我国我国SLE诊断标准诊断标准13项修订方案项修订方案n符合其中的符合其中的4条或以上条或以上即可确诊即可确诊q蝶形红斑或盘状红斑蝶形红斑或盘状红斑q日光过敏日光过敏q口腔溃疡口腔溃疡q非畸形性关节炎或关节非畸形性关节炎或关节痛痛q浆膜炎浆膜炎q肾炎肾炎q神经系统损伤神经系统损伤q血象异常或溶血性贫血血象异常或溶血性贫血q抗核抗体阳性抗核抗体阳性q狼疮带试验阳性狼疮带试验阳性q补体低于正常补体低于正常3333治疗要点治疗要点非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 抗疟药抗疟药 肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 激素的软膏局部治疗激素的软膏局部治疗免疫抑制剂免疫抑制剂 其他其他 雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效3434护理评估护理评估病史病史身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等障碍，有否肌肉压痛等实验室及其他检查实验室及其他检查 3535常用护理诊断常用护理诊断/问题问题v皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。应等因素有关。v疼痛：慢性关节疼痛疼痛：慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。v口腔粘膜改变口腔粘膜改变 与自身免疫反应、长期使用与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。激素等因素有关。v潜在并发症：慢性肾衰竭。潜在并发症：慢性肾衰竭。v焦虑焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。损及多脏器功能损害等有关。3636护理措施及依据l皮肤完整性受损皮肤完整性受损 护理措施见本章第二节。护理措施见本章第二节。l疼痛：慢性关节疼痛疼痛：慢性关节疼痛 护理措施见本章第二节。护理措施见本章第二节。l口腔粘膜改变口腔粘膜改变（1）饮食护理）饮食护理 （2）口腔护理）口腔护理 l潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭（1）休息）休息 （2）营养支持）营养支持 （3）病情监测）病情监测 （4）用药护理）用药护理 l焦虑焦虑 护理措施见本章第二节。护理措施见本章第二节。谢谢谢谢3838