神经系统概述讲课讲稿.ppt

神经系统概述一、分类周围神经连接中枢的部位主要分布脊神经脊髓躯干、四肢脑神经脑头面部内脏神经脑、脊髓内脏、血管、神经脑神经脑神经脑神经 总论总论1.1.名称、记忆方法名称、记忆方法2.2.脑神经表示法，脑神经表示法，纤维成分、分类纤维成分、分类一嗅一嗅 二视二视 三动眼三动眼四滑四滑 五叉五叉 六外展六外展七面七面 八听八听 九舌咽九舌咽迷走迷走 副神副神 舌下全舌下全单纯单纯感觉感觉单纯单纯运动运动混合混合性性N N 嗅神经 病变一侧或双侧嗅觉丧失，多因局部病变引起;嗅沟病变亦可引起嗅觉丧失；因双侧有较多的联络纤维，故一侧中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有嗅幻觉发作。视觉障碍视觉传导径路(Visual pathways)图2-3 视网膜圆柱和圆锥细胞视网膜双极细胞视网膜神经节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射(内囊后肢后部)枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回)。trochlear n.动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经上斜肌动眼动眼动眼动眼N N 副核副核副核副核脚间窝(中脑)动眼动眼N N 核核眶眶 上上 裂裂上支 上直肌 上睑提肌下支展神经展神经外直肌 海 绵 窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车滑车N N核核Abducent n.展展N N核核桥延沟(内)Oculomotor n.内、下直肌，下斜肌瞳孔括约肌睫状肌 眼运动神经损伤动眼神经损伤可致眼外斜视、上睑下垂，瞳孔对光反射消失及瞳孔散大等。滑车神经损伤时，眼不能向外下斜视。展神经损伤可引起外直肌瘫痪，产生眼内斜视。右侧动眼神经麻痹 三叉神经损伤可出现头面部皮肤，口、鼻腔粘膜，牙及牙龈等部位的感觉障碍，角膜反射消失；咀嚼肌瘫痪、萎缩，致张口时下颌偏向患侧。右侧外展神经麻痹面神经面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facial n.面神经核面神经核面神经核面神经核孤束核孤束核孤束核孤束核上泌延核上泌延核上泌延核上泌延核泪腺下颌下腺舌下腺舌前舌前2/3味觉味觉翼腭翼腭翼腭翼腭NN节节节节下颌下下颌下N节节鼓索鼓索膝神经节膝神经节岩大神经岩大神经 听觉障碍-解剖基础、分类 解剖基础-蜗神经传导径路1.耳聋 传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变混合性耳聋传导性及神经性耳聋并存 舌咽神经损伤可出现腮腺分泌障碍；咽后与舌后13感觉障碍，咽反射消失；舌后13味觉丧失 迷走神经损伤可表现为发音困难、声音嘶哑、发呛、吞咽障碍；心动过速及内脏活动障碍等。副神经损伤可表现为胸锁乳突肌瘫痪-头无力转向对侧；斜方肌瘫痪-肩下垂、抬肩无力。舌下神经舌下神经核是惟一完整地仅接受对侧皮质延髓束支配的脑神经运动核。舌下神经损伤可出现舌肌瘫痪、萎缩，伸舌时舌尖偏向患侧。感觉和运动感觉障碍-概念感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉 浅感觉(痛、温、触觉)来自皮肤、粘膜 深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉)来自肌肉、肌腱、骨膜、关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）2.特殊感觉-视、听、嗅、味感觉障碍-症状分类抑制症状完全性感觉缺失 polyneuropathy分离性感觉障碍 syringomyelia刺激症状感觉过敏 hypersthesia感觉倒错 dysethesia感觉过度 hyperpathia感觉异常 paresthesia疼痛(pain)-局部性、放射性、扩散性、牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2-20 运动障碍运动障碍可分为瘫痪、僵硬、不随意运动及共济失调等。瘫痪肢体因肌力下降而出现运动障碍称为瘫痪。分类：1.上运动神经元性瘫痪及下运动神经元性瘫痪(病变部位)；2.弛缓性瘫痪（软瘫、周围性 瘫痪)，痉挛性瘫痪(又称硬瘫、中枢性瘫痪)；（肌张力）3.完全性瘫痪，不完全性瘫痪；（肌力丧失程度）4.偏瘫、交叉性瘫痪、四瘫、截瘫、单瘫、局限性瘫痪等。（临床表现）瘫痪-分类及临床表现1.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spastic paralysis)上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪（上）弛缓性瘫痪（下）瘫痪分布范围较广较广,偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限多局限(肌群为主肌群为主),或四肢瘫或四肢瘫(如如GBS)肌张力增高增高,呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪减低减低,呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进腱反射亢进,浅反射消失浅反射消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失,浅反射消失浅反射消失病理反射(+)()肌萎缩无无,可见轻度废用性萎缩可见轻度废用性萎缩显著显著,早期出现早期出现肌束震颤无无可有可有皮肤营养障碍多数无多数无常有常有肌电图神经传导速度正常神经传导速度正常,无失神经电位无失神经电位神经传导速度减低神经传导速度减低,有失神经电位有失神经电位肌肉活检正常正常,后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩失神经性改变失神经性改变上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现中枢性瘫痪定位诊断：皮质、放射冠、内囊、脑干、脊髓 僵硬指肌张力增高所引起的肌肉僵硬、活动受限或不能活动的一组综合征，由中枢神经、周围神经、肌肉及神经肌肉接头的病变所引起。临床上包括痉挛、僵直、强直等几种不同的表现。僵硬痉挛：主要为肌张力增高的表现。表现为折刀样强直痉挛性瘫痪；铅管样僵直(不伴有震颤时)或齿轮样僵直(伴有震颤时)。僵直：指某些神经末梢、神经肌肉接头病变所引起的躯干、肢体等肌肉的僵直。见于破伤风、僵人综合征等。强直：指骨骼肌随意运动的起动困难、僵硬。临床上见于先天性肌强直、强直性肌病等。不随意运动由锥体外系统病变引起的不随意志控制的无规律、无目的的面、舌、肢体、躯干等骨骼肌的不自主活动。临床上可分为 震颤 舞蹈 手足徐动 扭转痉挛 投掷动作不自主运动-概念患者在意识清醒状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动表现形式多样一般睡眠时停止情绪激动时增强不自主运动-临床症状静止性震颤是帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动作性震颤)不同 主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性颤动常见手指搓丸样动作频率46次/秒静止时出现也见于下颌、唇和四肢不自主运动-临床症状2.肌强直(rigidity)与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同铅管样强直(lead-pipe rigidity)帕金森病伸肌与屈肌张力均增高向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheel rigidity)伴震颤不自主运动-临床症状3.舞蹈症(chorea)肢体及头面部迅速、不规则无节律、粗大的不能随意控制的动作转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等舞蹈样动作伴肢体张力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)不自主运动-临床症状4.手足徐动症(athetosis)肢体远端游走性肌张力增高或减低动作蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz肝性脑病5.偏身投掷运动(hemiballismus)肢体近端粗大无规律投掷样运动见于对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)共济失调指由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征。分类小脑性共济失调 大脑性共济失调 脊髓性共济失调共济失调(Ataxia)-概念是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调并非肌无力可累及四肢、躯干及咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍帕金森一、概念 帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一种常见的锥体外系疾病，多发生在中老年。主要症状为震颤、肌强直和运动减少。二、临床表现多在多在50岁以后，男多于女岁以后，男多于女（一一）震震颤颤为为静静止止性性震震颤颤。常常从从一一侧侧上上肢肢开开始始，以以手手为为显显著著，呈呈规规律律性性的的搓搓丸丸状状动动作作，每每秒秒46次次，逐逐渐渐波波及及同同侧侧下下肢肢、对对侧侧肢肢体体、下下颌颌和和颈颈部部。活活动动和和睡睡眠眠时时消消失失，情情绪绪紧紧张张时时加重。加重。（二）强直（肌张力增高）从一侧开始，逐渐到对侧和全身。肢体伸屈肌张力均增高呈铅管样（关节被动运动时始终保持阻力增高）或齿轮状强直（肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿）因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似面具脸。三）运动减少 由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。四)步态异常 患者步态特殊，身体前倾，上肢协同摆动几乎消失，步伐小。始动时困难而缓慢，但越走越快，尤如前冲，称前冲步态或慌张步态。帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森综合征的鉴别 帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森综合征不是一个概念，帕金森帕金森氏病原发于脑的的黑质和黑质纹状体变性，而帕金森帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病，患者出现了类似于帕金森帕金森病的的临床表现。癫痫癫痫临床表现癫痫患者的痫性发作可多种多样，故临床表现多样复杂。老的分类 大发作、失神小发作、局限性 发作、精神运动性发作 新的分类 根据临床，脑电图指示放电的部位分为局限性和全面性，根据意识情况分为单纯性和复杂性概念区分痫性发作(seizure)指每次发作或每种发作的短暂过程，患者可有一种或几种痫性发作。由某些原因所导致的一过性脑部神经元异常放电而引起的脑功能暂时失调，而产生的单次发作，称一次痫性发作(seizure)。癫痫症(epilepsy)一种或数种类型反复发作 短暂 脑功能障碍综合征癫痫发作分类 （国际抗痫联盟1981年方案）1.部分性发作 发作源于一侧大脑半球，也可扩展至两侧大脑半球。2.全面性发作 发作同时起源于两侧半球。意识障碍常为最早表现。抽搐为双侧性，脑电图变化双侧同步。3.未分类的发作一、部分性发作1.单纯部分性发作(不伴意识障碍)1)有运动症状 2)有体觉或特殊感觉症状3)有植物神经症状 4)有精神症状2.复杂部分性发作(伴意识障碍)1)先有单纯部分性发作，继有意识障碍 2)开始即有意识障碍 a.仅有意识障碍 b.自动症3.部分性发作继发为全面性发作 a.单纯部分性发作继发 b.复杂部分性发作继发 二、全面性发作1.失神发作2.肌阵挛发作3.阵挛性发作4.强直性发作5.强直阵挛发作6.无张力性发作三、全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)亦称大发作(Grand mal)，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作分三期：1.强直期 2.阵挛期 3.惊厥后期自发作开始到意识丧失共约5-10分钟，醒后感头痛，全身酸痛，对抽搐全无记忆。四、失神发作以意识障碍为主。典型者常称为小发作(petit mal)。为突然发生和突然休止的意识障碍，无先兆和局部症状，每次持续5-30秒，事后对发作全无记忆。发作中EEG呈双侧对称的3周/秒(或多)棘-慢波，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。癫痫的诊断严肃的问题诊断思路1)先要明确发作是否为癫痫(鉴别：癔病发作，偏头痛，晕厥，TIA发作，过度换气综合征)2)如为癫痫发作，应判明是原发或继发性癫痫3)如为继发性癫痫发作，应确定是脑部病变或全身性疾病所致(如低血糖、低血钙、肝昏迷、尿毒症等，通常为无先兆的大发作)辅助检查脑电图(EEG)是癫痫最有效的辅助诊断工具，至少可在80%患者中发现异常的过度放电。但要注意：正常人EEG中约10%可有轻度不正常，诊断仍须结合临床考虑鉴别诊断-癔病 比 较 癫 痫 癔 病发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场时发作特点 突然及刻板式发作 发作形式多样眼位 上睑抬起，眼球上窜或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动面色 发绀 苍白或发红瞳孔 散大，光反应消失 正常，光反应存在Babinski征 常为阳性 阴性摔伤，舌咬伤，尿失禁 可有 无持续时间 约1-2min 可长达数小时终止方式 自行停止 需安慰及暗示治疗激若性性格 很少 较多鉴别诊断-偏头痛 比 较 头痛型癫痫 偏 头 痛发作特点 突然发作 逐渐缓慢发作头痛特点 剧烈的全头痛 多为一侧或两侧颞部，单侧居多，多 呈搏动性，压迫同侧颈内动脉可缓解持续时间 多为数分钟 数小时或1-2天伴发胃肠道症状 很少 常常伴有恶心呕吐等脑电图 可及痫性放电，开始 无痫性放电，至 和终止均有明显界限 多为非特异性慢波治疗反应 药物难于控制，需连续 开始发作时用酒石酸麦角咖啡 性的系统治疗方可奏效 因可控制，后者可以间断治疗癫痫持续状态定义癫痫持续状态癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态，系指频繁的反复的癫痫发作形成持续状态。痫性发作连续发生，患者每次发作后意识尚未苏醒又接续下一次发作，可持续数小时或数天；或(不)伴意识障碍而一次连续发作超过30分钟以上者，均为癫痫持续状态。主要并发症 1.代谢混乱（酸中毒，严重缺氧）2.脑水肿 3.心律失常（血儿茶酚胺急剧增加）4.肺水肿（肺血管压上升）5.高热 脱水 低血糖 6.肺部感染等处理原则1）从速控制发作 原则：短效药物静脉给药、首剂足量、控制后给予足够维持量。用法：1.首选安定安定10-20mg iv推，速度小于2mg/min 以免呼吸抑制，30min后可重复一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中静滴维持12h。儿童一次量0.25-0.5mg/kg，不超过10mg 2.苯妥英钠，异戊巴比妥钠，副醛，水合氯醛，德巴金等。2）积极对症处理 给药同时注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通畅，给氧，吸痰，昏迷者口咽通气，必要时气管切开 2.脑水肿者予甘露醇脱水，保护脑组织 3.纠正酸中毒，保持水电解质平衡 4.予广谱抗生素防治(肺部)感染 5.高热可予体表降温 6.抽血做必要常规检查，予CCT，EEG检查等 3）抽搐停止后，可予鲁米那0.1-0.2肌注 q12h或q8h。意识清醒后，可改予口服抗痫药控制发作 (如苯妥英钠0.1 Tid po.)。并作进一步病因学检查(注意治疗原发病)。4）其他：注意避免有关癫痫诱发因素。禁用有关可促发癫痫发作的药物。临床常用抗癫痫药物安定(地西泮)2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮)2mg/片已琥胺扑痫酮苯妥英钠(大仑丁)0.1/片卡马西平 得理多 0.1/片 0.2/片丙戊酸钠 德巴金 0.2/片 500mg/片，400mg/支苯巴比妥(鲁米那)30mg/片，0.1/支重症肌无力临床表现肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪，经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息时减轻，称之“晨轻暮重”1.受累骨骼肌病态疲劳2.受累肌肉的分布：斑片状，受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神经系统病变分布首发症状 眼外肌无力90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括约肌一般不受累上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累2.受累肌肉及表现面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累转颈、抬头困难皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现严重时受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起无力，上楼困难猝死咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎而致死临床表现4受累肌易疲劳疲劳试验阳性3.临床检查上睑疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善4进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常 无反射改变 受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神经系统病变分布临床表现4.起病隐匿，病程波动5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效新斯的明实验、滕喜龙实验阳性做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。1、全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。2、眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为全身型。3、少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内，因此，前2年对症状的观察和治疗是十分重要的。多数病例迁延数年至数十年。临床表现 临床分型成年肌无力：Osserman分型.型：单纯眼肌型（15152020）预后好预后好 型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（3030）b型伴有延髓肌麻痹（2525）型：急性重症型（1515）死亡率高死亡率高 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 型：迟发重症型（1010）预后差预后差 2年内由、a、b型发展而来，症状同型，常合并 胸腺瘤 型：肌无力伴肌萎缩型。儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。a 新生儿型 b 先天性肌无力少年型肌无力：14-18岁之间发病，以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。(4)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。临床症状和AChRAb滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。临床分型重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%，病死率15.4%-50%。呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性疾病可诱发。重症肌无力危象包括 肌无力危象:(Myasthenic crisis)胆碱能危象:(Cholinergic crisis)反拗性危象:(Irritabillitic crisis)临床表现重症肌无力危象分型及特点 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 腰椎穿刺腰穿的目的与适应症1诊断性穿刺：各种中枢神经系统感染CT阴性而临床高度怀疑SAH脊髓疾病帮助定性脱髓鞘疾病，GBS（神经免疫疾病）低颅压头痛，良性颅高压（颅压变化疾病）其它2治疗性穿刺：SAH脑脊液置换颅内感染或化疗需要鞘注禁忌症绝对禁忌：严重颅内压增高或已出现脑疝迹象者，以及高颈段脊髓肿物或脊髓外伤的急性期相对禁忌：病情危重者或败血症及穿刺部位的皮肤、皮下软组织或脊柱有感染时，均不宜进行腰穿并发症1低颅压综合症 2脑疝形成：在颅内压增高（特别是后颅凹和颞叶占位性病变）时，当腰穿放液过多过快时，可在穿刺当时或术后数小时内发生脑疝，故应严加注意和预防。3原有脊髓、脊神经根症状的突然加重脑脊液正常值压力：80180mmH2O常规：无色透明，细胞数05，无红细胞，潘氏阴性。生化：蛋白 0.15-0.45 g/dl；糖 为同步血糖的2/3；氯化物 120-130 mmol/l。细菌检查：阴性主要步骤1，洗手（与病人解释）2，检查器械3，体位与穿刺点定位4，戴口罩帽子*消毒5，开腰穿包6，戴手套、铺巾7，局麻8，穿刺9，留取脑脊液化验10，拔针11，消毒12，清理器材13，告知患者注意事项1、检查器械腰穿包（有效期）压力管5ml针筒一个利多卡因一支无菌手套帽子口罩橡皮膏碘伏棉球2、体位与穿刺点定位左侧卧位，全身屈曲弯腰抱膝，头部含胸，充分暴露椎间隙，保持背部与床面垂直，定位：髂脊连线（第4腰椎脊突）L3/4 或 L4/5 3、开包消毒4、铺巾局麻5、穿刺垂直进针4-6cm（一般用9号针，怀疑颅高压用7号针）两次突破感硬脑膜蛛网膜拔出针芯，脑脊液自动滴出放松下肢和颈部，测压力（80-180mm水柱）没有脑脊液滴出，适当调整位没有脑脊液滴出，适当调整位一般留取3管（每管2-3ml）送生化，常规，细菌学检查插入针芯缓慢拔出穿刺针穿刺点稍加压止血消毒（直接用戴手套手取碘伏棉球）敷无菌纱布，胶布固定注意事项去枕平卧4-6小时嘱咐有不适随时联系医生O(_)O谢谢此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢