先天性心脏病优秀课件备课讲稿.ppt

先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）王雪艳王雪艳先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）王雪艳王雪艳先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）王雪艳王雪艳第一页，共81页。目录目录(ml)n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法n n先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n动脉动脉动脉动脉(dngmi)(dngmi)(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭导管未闭导管未闭n n法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n n肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉(dngmi)(dngmi)(dngmi)(dngmi)瓣狭窄瓣狭窄瓣狭窄瓣狭窄n n完全性大动脉完全性大动脉完全性大动脉完全性大动脉(dngmi)(dngmi)(dngmi)(dngmi)转位转位转位转位n n常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第二页，共81页。第一节第一节 正常正常(zhngchng)心血管解剖心血管解剖生理生理一、心脏胚胎发一、心脏胚胎发育育第第2周原始心脏形周原始心脏形成成第第4周心脏起循环周心脏起循环作用作用(zuyng)第第8周四腔心脏形周四腔心脏形成成 心房及心室的分心房及心室的分隔隔 完成完成第三页，共81页。二、胎儿二、胎儿(ti r)血液循环途径血液循环途径第四页，共81页。第五页，共81页。第六页，共81页。第七页，共81页。第八页，共81页。第九页，共81页。第十页，共81页。第十一页，共81页。第十二页，共81页。第十三页，共81页。第十四页，共81页。第十五页，共81页。第十六页，共81页。第十七页，共81页。第十八页，共81页。第十九页，共81页。第二十页，共81页。第二十一页，共81页。返回(fnhu)第二十二页，共81页。婴儿出生后血流通道婴儿出生后血流通道(tngdo)(tngdo)的关闭的关闭uu卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔uu 呼吸建立呼吸建立呼吸建立呼吸建立(jinl)(jinl)(jinl)(jinl)，肺循环压力下降，左房压，肺循环压力下降，左房压，肺循环压力下降，左房压，肺循环压力下降，左房压力超过右力超过右力超过右力超过右uu 房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；5 5 5 57 7 7 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。uu动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管uu 足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%80%80%生后生后生后生后24h24h24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%80%80%于于于于3 3 3 3个月个月个月个月uu 内解剖上关闭，内解剖上关闭，内解剖上关闭，内解剖上关闭，95%195%195%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭uu脐血管：脐血管：脐血管：脐血管：6 6 6 68 8 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第二十三页，共81页。正常正常(zhngchng)血液循环途径血液循环途径第二十四页，共81页。胎儿与出生后血液循环胎儿与出生后血液循环(xu y xn(xu y xn hun)hun)比较比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB第二十五页，共81页。第二节第二节 儿童儿童(r tng)(r tng)心血管疾病检查心血管疾病检查方法方法第二十六页，共81页。主要主要(zhyo)检查方法检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)心心脏脏(xnzng)(xnzng)导管检查：有创导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断明确明确诊断诊断第二十七页，共81页。一、病史一、病史(bn sh)(bn sh)和体格检查和体格检查母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染个月内感染(gnrn)(gnrn)、使用药物、接触射线、毒物史使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶声嘶第二十八页，共81页。体格检查体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：心脏浊音叩诊：心脏浊音(zhuyn)(zhuyn)界大小界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音第二十九页，共81页。听诊听诊(tngzhn)小儿听诊小儿听诊(tngzhn)常用常用听诊听诊(tngzhn)区区二尖瓣听诊二尖瓣听诊(tngzhn)区区肺动脉瓣听诊肺动脉瓣听诊(tngzhn)区区主动脉瓣听诊主动脉瓣听诊(tngzhn)区区三尖瓣听诊三尖瓣听诊(tngzhn)区区听诊听诊(tngzhn)内容：内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导第三十页，共81页。第三节第三节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述(i sh)1.1.1.1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育(fy)(fy)(fy)(fy)异常异常异常异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.2.2.流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中0 0 0 0。5 -12.35 -12.35 -12.35 -12.3，上海：，上海：，上海：，上海：6.9 6.9 6.9 6.9，全国：，全国：，全国：，全国：15151515万，未治疗万，未治疗万，未治疗万，未治疗1/31/31/31/3死亡死亡死亡死亡3.3.3.3.资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄窄窄窄4.4.4.4.法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见第三十一页，共81页。患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央，中央(zhngyng)(zhngyng)性青紫（性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室单心室(xnsh)(xnsh)、单、单心房，心房，中央性青紫（中央性青紫（+）第三十二页，共81页。患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3 3 3岁，岁，岁，岁，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压,发育较同龄发育较同龄发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓儿迟缓儿迟缓第三十三页，共81页。杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）第三十四页，共81页。先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素(yn s)1.遗传因素遗传因素 2.环境因素环境因素宫内感染宫内感染(gnrn)药物药物放射线放射线代谢性疾病代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用基因和环境共同作用第三十五页，共81页。先天性心脏病分类先天性心脏病分类(fn li)(fn li)常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位第三十六页，共81页。TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD第四节第四节 常见常见(chn jin)(chn jin)先天性心脏病先天性心脏病返回返回返回返回(f(f nhunhu)第三十七页，共81页。一、房间隔缺损一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损小儿最常见的先天房间隔缺损小儿最常见的先天房间隔缺损小儿最常见的先天房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数(zngsh)(zngsh)(zngsh)(zngsh)的的的的5%-10%5%-10%5%-10%5%-10%。为。为。为。为1/15001/15001/15001/1500个活产婴儿。个活产婴儿。个活产婴儿。个活产婴儿。女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1 1 1：2 2 2 2。第三十八页，共81页。ASDASD分类分类(fn li)(fn li)上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央称中央(zhngyng)(zhngyng)型型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%第三十九页，共81页。6版版第第胎心房缺胎心房缺第四十页，共81页。ASDASD血液循环血液循环(xu y xn hun)(xu y xn hun)途径途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静脉腔静脉(jngmi)第四十一页，共81页。ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动(hu dng)(hu dng)后气促后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见第四十二页，共81页。ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音叩诊：心脏浊音(zhuyn)(zhuyn)界扩大界扩大听诊：见下页听诊：见下页第四十三页，共81页。ASDASD听诊听诊(tngzhn)(tngzhn)特点特点1.S11.S11.S11.S1亢进，亢进，亢进，亢进，P2 P2 P2 P2增强增强增强增强2.P22.P22.P22.P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂3.3.3.3.胸骨胸骨胸骨胸骨(xingg)(xingg)(xingg)(xingg)左缘左缘左缘左缘2 2 2 2、3 3 3 3肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 收缩期喷射状杂音收缩期喷射状杂音收缩期喷射状杂音收缩期喷射状杂音4.4.4.4.胸骨胸骨胸骨胸骨(xingg)(xingg)(xingg)(xingg)左缘左缘左缘左缘4-54-54-54-5肋舒张期隆隆样肋舒张期隆隆样肋舒张期隆隆样肋舒张期隆隆样杂音杂音杂音杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致第四十四页，共81页。ASD XASD X线表现线表现(bioxin)(bioxin)右心影增大右心影增大肺纹理肺纹理(wnl)增增多多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小第四十五页，共81页。6版版第第正位胸片的心脏正位胸片的心脏(xnzng)投影投影第四十六页，共81页。ASDASD心电图表现心电图表现(bioxin)(bioxin)电轴右偏，不完全性右束支传导电轴右偏，不完全性右束支传导电轴右偏，不完全性右束支传导电轴右偏，不完全性右束支传导(chund(chund o)o)阻滞，右室肥阻滞，右室肥阻滞，右室肥阻滞，右室肥厚厚厚厚第四十七页，共81页。6版版第第不完全性右束支传到阻滞不完全性右束支传到阻滞(z zh)第四十八页，共81页。ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房见心房(xnfng)(xnfng)水平水平分流分流第四十九页，共81页。ASDASD治疗治疗(zhlio)(zhlio)缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm3mm3mm8mm8mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（Qp/Qs1.5Qp/Qs1.5Qp/Qs1.5Qp/Qs1.5）需）需）需）需手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)治疗治疗治疗治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)外科手术：外科手术：外科手术：外科手术：3-53-53-53-5岁岁岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazerAmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺损损损损第五十页，共81页。二、室间隔缺损二、室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）1.1.1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的病的病的50%50%50%50%2.2.2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%25%25%单独单独单独单独(dnd)(dnd)(dnd)(dnd)存在，其余合并存在，其余合并存在，其余合并存在，其余合并其其其其它畸形它畸形它畸形它畸形3.3.3.3.按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%60%-70%60%-70%肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%第五十一页，共81页。VSDVSD分类分类(fn li)(fn li)小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2)550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小按缺损大小(dxio)分类：分类：第五十二页，共81页。EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩(shu su)(shu su)压超过左室收缩压超过左室收缩压超过左室收缩压超过左室收缩(shu su)(shu su)压，出现双压，出现双压，出现双压，出现双向分流或右向向分流或右向向分流或右向向分流或右向左分流左分流左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫第五十三页，共81页。VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎性心内膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张二尖瓣区舒张(shzhng)(shzhng)期杂音（二尖瓣相期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进第五十四页，共81页。VSD XVSD X线表现线表现(bioxin)(bioxin)左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为主主主主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓主动脉弓主动脉弓主动脉弓(zhdngmigng)(zhdngmigng)影缩影缩影缩影缩小小小小第五十五页，共81页。VSDVSD心电图表现心电图表现(bioxin)(bioxin)左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌(xnj)劳损。劳损。第五十六页，共81页。VSDVSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示二维显示(xinsh)(xinsh)缺损缺损直接征象直接征象彩色多普勒显示彩色多普勒显示(xinsh)(xinsh)心室水平分流心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流第五十七页，共81页。VSDVSD治疗治疗(zhlio)(zhlio)膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合(b h)(b h)可能可能可能可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接直接(zhji)(zhji)缝合缝合返回返回返回返回第五十八页，共81页。三、动脉三、动脉(dngmi)导管未闭导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）动脉动脉(dngmi)(dngmi)导管未闭导管未闭 指动指动脉脉(dngmi)(dngmi)导管异导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%。第五十九页，共81页。PDAPDA病理病理(bngl)(bngl)分型分型管型管型漏斗漏斗(ludu)型型窗型窗型第六十页，共81页。PDAPDA病理病理(bngl)(bngl)生理生理左向右分流左向右分流左向右分流左向右分流(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)的大的大的大的大小取决于小取决于小取决于小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)所所所所致致致致;下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常紫，右上肢正常紫，右上肢正常紫，右上肢正常;第六十一页，共81页。PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉周围血管征：水冲脉(chn mi)(chn mi)、指甲床毛、指甲床毛细血管搏动细血管搏动第六十二页，共81页。PDA XPDA X线检查线检查(jinch)(jinch)心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大(zn d)(zn d)左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大(zn(zn d)d)肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出第六十三页，共81页。PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大左心室或双心室肥大(fid)，偶有左心房肥大，偶有左心房肥大(fid)第六十四页，共81页。患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸片胸片示左心扩大，肺动脉段突出示左心扩大，肺动脉段突出(t ch)(t ch)，肺纹理增粗；，肺纹理增粗；ECGECG示左室大。示左室大。第六十五页，共81页。PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲脉冲(michng)(michng)多普勒示典多普勒示典型的连续性型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPA与与DODO分流分流第六十六页，共81页。PDAPDA治疗治疗(zhlio)(zhlio)内科内科(nik)(nik)治疗治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉导不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭管均应予以关闭第六十七页，共81页。四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%10%10%，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种先天性心脏病，包括四种先天性心脏病，包括四种先天性心脏病，包括四种(s(s(s(s zhn)zhn)zhn)zhn)畸形：畸形：畸形：畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 第六十八页，共81页。病理生理改变病理生理改变 1.右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度肺动脉狭窄程度(chngd)：青紫型：青紫型 非青紫型非青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻第六十九页，共81页。TOFTOF临床表现临床表现 症状症状症状症状青紫青紫青紫青紫(qngz)(qngz)：呈中央性，活动或气急时加：呈中央性，活动或气急时加：呈中央性，活动或气急时加：呈中央性，活动或气急时加重重重重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第七十页，共81页。阵发性缺氧阵发性缺氧(qu yn)发作（发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生产生产生产生(chnshng)(chnshng)(chnshng)(chnshng)机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.51.51.55.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.10.10.10.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安1 1 1 13mg/3mg/3mg/3mg/（kgdkgdkgdkgd）口服）口服）口服）口服第七十一页，共81页。TOFTOF听诊听诊(tngzhn)(tngzhn)胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄狭窄(xizhi)(xizhi)所致，无震颤所致，无震颤P2P2减弱减弱狭窄狭窄(xizhi)(xizhi)严重时杂音反而严重时杂音反而不明显不明显第七十二页，共81页。血液血液(xuy)检查检查 红细胞可达红细胞可达5.0-8.01012/L5.0-8.01012/L，血红蛋白，血红蛋白170-200g/L170-200g/L，红细，红细胞压积胞压积53-80%53-80%，血小板减低，血小板减低(ji(ji nd)nd)，凝血酶原时间延长。，凝血酶原时间延长。第七十三页，共81页。TOF XTOF X线检查线检查(jinch)(jinch)心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成（侧支循环形成(xngchng)(xngchng)）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影第七十四页，共81页。TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌可呈现心肌(xnj)劳损劳损右房肥大右房肥大第七十五页，共81页。TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出大动脉短轴切面见右室流出道狭窄道狭窄彩色彩色(cis)多普勒见室缺分多普勒见室缺分流流第七十六页，共81页。TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影(zoyng)(zoyng)指征：指征：有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：右室流出道狭窄右室流出道狭窄(xizhi)程度、程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息第七十七页，共81页。TOFTOF治疗治疗(zhlio)(zhlio)防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术B.B.姑息手术：改善姑息手术：改善(gishn)(gishn)肺血流量肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）第七十八页，共81页。常见先天性心脏病鉴别常见先天性心脏病鉴别常见先天性心脏病鉴别常见先天性心脏病鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断诊断诊断房房间间隔缺隔缺损损室室间间隔缺隔缺损损动动脉脉导导管未管未闭闭法洛四法洛四联联症症分分类类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因一般情况无青紫，某些原因导导致肺致肺动动脉高脉高压压，右心，右心压压力超力超过过左心左心压压力力时时出出现现青紫。青紫。肺循肺循环环血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。体循体循环环血量减少，血量减少，发发育落后育落后青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、晕晕厥、厥、发发育落后育落后心心脏脏体体征征杂杂音音部位部位LSB第第2-3肋肋间间LSB第第3-4肋肋间间LSB第第2肋肋间间LSB第第2-4肋肋间间时时期期收收缩缩期期收收缩缩期期收收缩缩期期收收缩缩期期强强度度-级级-级级-级级-级级性性质质柔和吹柔和吹风样风样粗糙吹粗糙吹风样风样机器机器样样喷喷射射样样传导传导范范围围小小范范围围广广向向颈颈部部传导传导范范围围广广震震颤颤无无有有有有可有可有P2亢亢进进，固定分裂，固定分裂亢亢进进亢亢进进减低减低心心电图电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上右室大，心尖上翘翘呈靴形呈靴形主主动动脉脉结结不大不大不大不大增大增大不大不大肺肺动动脉段脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺肺门门舞蹈舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房房间间隔回声中断隔回声中断室室间间隔回声中断隔回声中断主肺主肺动动脉和降主脉和降主动动脉有交脉有交通通室室间间隔回声中断，主隔回声中断，主动动脉脉骑骑跨跨于室于室间间隔上，隔上，RVOT狭窄，右狭窄，右室壁、室室壁、室间间隔肥厚隔肥厚间间接征象接征象右房于收右房于收缩缩期可期可见见左房分左房分流流过过来的五彩相来的五彩相间间血流束血流束右室于收右室于收缩缩期可期可见见左室分流左室分流过过来的五彩相来的五彩相间间血流束血流束主肺主肺动动脉内可脉内可见见由降主由降主动动脉分流脉分流过过来的五彩相来的五彩相间间血血流束流束收收缩缩期期见见右室向主右室向主动动脉内分流脉内分流的异常血流束的异常血流束第七十九页，共81页。英文词汇英文词汇(chu)n ncongenital heart disease,CHD congenital heart disease,CHD 先心病先心病先心病先心病 n natrial septal defect atrial septal defect，ASD ASD 房缺房缺房缺房缺n nventricular septal defect,VSD ventricular septal defect,VSD 室缺室缺室缺室缺n npatent ductus arteriosus,PDA patent ductus arteriosus,PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n ntetralogy of Fallot,TOF tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n nCyanosis Cyanosis 发绀发绀发绀发绀(fgn)(fgn)，青紫，青紫，青紫，青紫 第八十页，共81页。重重 点点n n先心病的分类(fn li)n n4种先心病的特点第八十一页，共81页。