血常规的儿科临床实践教学中的解读原创.ppt
血常规的儿科临床实践教学中的血常规的儿科临床实践教学中的解读原创解读原创现在学习的是第1页，共67页CBCBlood RoutineRedBloodCellRBCHemoglubinHbRedbloodcellindices:MCV,MCH,MCHCHematocritHCTReticulocyteRetWhiteBloodCellWBC,leukocyteWhitebloodcelltypesWBCdifferentialNeutrophils,Lymphocytes,Monocytes,Eosinophils,andBasophilsPlatelet(thrombocyte)PLT,BPCMeanplateletvolumeMPV现在学习的是第2页，共67页2022/10/172022/10/172 2Why It Is DoneFindthecauseofsymptomssuchasfatigue,weakness,fever,bruising,orweightloss.Checkforanemia.Seehowmuchbloodhasbeenlostifthereisbleeding.DiagnosepolycythemiaorCheckforaninfection.Diagnosediseasesoftheblood,suchasleukemia.Checkhowthebodyisdealingwithsometypesofdrugorradiationtreatment.Checkhowabnormalbleedingisaffectingthebloodcellsandcounts.Screenforhighandlowvaluesbeforeasurgery.Seeiftherearetoomanyortoofewofcertaintypesofcells.Thismayhelpfindotherconditions,suchastoomanyeosinophilsmaymeananallergyorasthmaispresent.现在学习的是第3页，共67页2022/10/172022/10/173 3RBC&Hb正常值随着年龄的变化而变化。2022/10/172022/10/174 4Red blood cell(RBC)countMen4.55.5millionRBCs/mcLor4.55.51012/LWomen4.05.0millionRBCs/mcLor4.05.01012/LChildren 3.86.0millionRBCs/mcLor3.86.01012/LNewborn4.16.1millionRBCs/mcLor4.16.11012/L现在学习的是第4页，共67页2022/10/172022/10/174 4RBC&Hb正常值随着年龄的变化而变化。2022/10/172022/10/17Hematocrit(HCT)Men42%52%or0.420.52volumefractionWomen36%48%or0.360.48volumefractionChildren 29%59%or0.290.59volumefractionNewborn44%64%or0.440.64volumefraction现在学习的是第5页，共67页2022/10/172022/10/175 5RBC&Hb2022/10/172022/10/176 6Hemoglobin(Hgb)Men1417.4gramsperdeciliter(g/dL)or140174gramsperliter(g/L)Women1216g/dLor120160g/LChildren9.520.5g/dLor95205g/LNewborn14.524.5g/dLor145245g/L现在学习的是第6页，共67页2022/10/172022/10/176 62022/10/172022/10/177 7生后生后红细胞胞计数数变化化现在学习的是第7页，共67页2022/10/172022/10/177 72022/10/172022/10/178 8生后生后Hb的变化的变化 The change of the level of postnatal hemoglobinThe change of the level of postnatal hemoglobin回目录2现在学习的是第8页，共67页2022/10/172022/10/178 8红细胞增多症红细胞增多症红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平。新生儿期RBC7.0109/L，Hb220g/L。儿童时期RBC5.0109/L，Hb180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。原发性的即真性红细胞增多症继发性的主要是由组织缺氧所引起的。2022/10/172022/10/179 9现在学习的是第9页，共67页2022/10/172022/10/179 92022/10/172022/10/171010最低标准最低标准 Hb minimum standard in normal childrenHb minimum standard in normal children年龄年龄Neonate14m46m6m59m511y1214yHb最低值(g/L)HCT145*90#100#1100.33*1151150.34*1200.36*-WHO标准(1972)#-联合国儿童基金会标准(1986)*-国内标准(1989)(海拔每海拔每1000米，相应诊断标准中米，相应诊断标准中Hb4%)现在学习的是第10页，共67页2022/10/172022/10/1710102022/10/172022/10/171111RBC&Hb生理性贫血Physiologicanemia:PhysiologichemolysisIncreasedbloodvolumeTemporaryhypofunctionofmyeloidhematopoiesis使RBC生成不足,约23月时:RBC降至3.01012/LHb降到100g/L左右，最低90g/L生后Hb变化现在学习的是第11页，共67页2022/10/172022/10/1711112022/10/172022/10/171212Graduation of anemia in childrenGraduationHbNeonate Hb轻度轻度90g/L120g/L中度中度60g/L 90g/L 重度重度30g/L 60g/L极重度极重度30g/L94323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性802832现在学习的是第13页，共67页2022/10/172022/10/1713132022/10/172022/10/171414形态学与病因学的关系形态学与病因学的关系(Relation between morphology and etiology)RBC形态病因正细胞性急性失血,溶血,再障,脾亢,肿瘤,急性感染大细胞性DNA合成障碍:Vit.B12、叶酸缺乏,幼年性恶性贫血,药物性贫血,红白血病单纯小细胞性缺铁早期,慢性感染,慢性疾病小细胞低色素性Hb合成障碍:缺铁性贫血,地中海贫血,铁粒幼性贫血.,慢性失血，铅中毒现在学习的是第14页，共67页2022/10/172022/10/171414网织红细胞的意义网织红细胞的意义网织红细胞增多：表示骨髓红细胞生成旺盛，常见于溶血性贫血，特别是急性溶血（高达0.60.8）。急性失血后510天网织红细胞达高峰，2周后恢复正常。网织红细胞减少：提示骨髓增生功能低下。见于再生障碍性贫血，溶血性贫血再生危象、药物性骨髓抑制时，典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005.网织红细胞绝对值低于15109/L为再生障碍性贫血的诊断标准之一。2022/10/172022/10/171515现在学习的是第15页，共67页2022/10/172022/10/1715152022/10/172022/10/171616Disaster of LeukecytesNeoplasticDisordersofLeukocytesMDS;MyelodysplasticsyndromeNon-NeoplasticDisordersofLeukocytes现在学习的是第16页，共67页2022/10/172022/10/1716162022/10/172022/10/171717不同年龄的白不同年龄的白细胞水平变化细胞水平变化Cord blood:1520109/L612h:2128109/L1w:12109/L50109/L，或外周血白细胞计数4109/LOlderchildren7109/LInfants9109/LRelative lymphocytosisAdult:40%Children:现在学习的是第38页，共67页2022/10/172022/10/1738382022/10/172022/10/173939Cause of LymphocytosisInfections:Acuteinfection:Infectiousmononucleosis,infectiouslymphocytosis,hepatitisandCMV,pertussis(百日咳)，chickenpoxChronicinfection:TB,Brucellosis(布氏杆菌病)Someprotozoalinfections:toxoplasmosisandAmericantrypanosomiasis(锥虫病)Post-SplenectomyStateAnautoimmunedisordercausingongoing(chronic)inflammation：Crohnsdisease，Ulcerativecolitis，Vasculitis现在学习的是第39页，共67页2022/10/172022/10/1739392022/10/172022/10/174040淋巴细胞型类白血病反应淋巴细胞型类白血病反应白细胞数明显增多，超过50109/L，其中40%以上为淋巴细胞；若白细胞20%，并出现幼淋巴细胞；骨髓象除了有淋巴细胞增生外，没有白血病细胞的形态异常现在学习的是第40页，共67页2022/10/172022/10/1740402022/10/172022/10/174141Monocytosis0.95109/L或比值明显升高Causes:ChronicInflammation：Infections:tuberculosis,brucellosis,listeriosis,subacutebacterialendocarditis,syphilis,andotherviralinfectionsandmanyprotozoalandrickettsialinfections(e.g.kalaazar,malaria).Immunologicdisorders:Autoimmunediseasesandvasculitischronicneutropeniaandmyeloproliferativedisorders.现在学习的是第41页，共67页2022/10/172022/10/1741412022/10/172022/10/174242单核细胞型类白血病反应单核细胞型类白血病反应白细胞30l09/L，单核细胞30%；若白细胞5%；骨髓象除了有单核细胞增生外，没有白血病细胞的形态异常现在学习的是第42页，共67页2022/10/172022/10/1742422022/10/172022/10/174343Eosinophilia0.45109/LCauses:AllergicdisordersParasiticinfectionsSomeformsofmalignancySystemicautoimmunediseases(e.g.SLE)SomeformsofvasculitisCoccidioidomycosis(球孢子菌病),InterstitialnephropathyHyperimmunoglobulinEsyndrome现在学习的是第43页，共67页2022/10/172022/10/1743432022/10/172022/10/174444嗜酸粒细胞型类白血病反应嗜酸粒细胞型类白血病反应外周血嗜酸性粒细胞明显增加但无幼稚嗜酸粒细胞；骨髓中原始细胞比例不增高，嗜酸性粒细胞形态无异常现在学习的是第44页，共67页2022/10/172022/10/1744442022/10/172022/10/174545特发性嗜酸粒细胞增多综合征Idiopathic hypereosinophilic syndrome血中嗜酸粒细胞数量大于1.5109/L，并持续达6个月以上而无明显病因的一种疾病。主要损害心、肺、肝、皮肤以及神经系统。若不采取治疗，80以上的病人会在2年之内死亡；而治疗后80以上的病人能继续存活。治疗：强的松或羟基脲若病人对强的松和羟基脲无效，可选择其他各种药物，或白细胞去除术。现在学习的是第45页，共67页2022/10/172022/10/1745452022/10/172022/10/174646嗜酸粒细胞增多嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征肌痛综合征一种嗜酸粒细胞增多并伴有肌痛、压痛、疲乏、肿胀、关节痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神经系统异常的疾病。该综合征少见。见于服用了大量色氨酸的患者停用色氨酸后可持续数周至数月，并能引起持久的神经损害，甚至偶可导致死亡目前不能治愈；一般建议理疗康复。现在学习的是第46页，共67页2022/10/172022/10/1746462022/10/172022/10/174747Basophilia0.2109/LAllergicdisordersInfectionviral,TBInflammationjuvenilerheumatoidarthritis,ulcerativecolitisNeoplasmschronicmyeloproliferativedisorders,basophilicleukemia,carcinomaEndocrinediabetesmellitus,myxedema,estrogentherapy现在学习的是第47页，共67页2022/10/172022/10/1747472022/10/172022/10/174848红白血病型类白血病反应红白血病型类白血病反应外周血白细胞及有核红细胞总数50109/L并有幼稚粒细胞；若白细胞总数2%骨髓中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生现在学习的是第48页，共67页2022/10/172022/10/1748482022/10/172022/10/174949浆细胞型类白血病反应浆细胞型类白血病反应白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞2%骨髓中除浆细胞系增生外，无原始细胞明显增生等白血病征象现在学习的是第49页，共67页2022/10/172022/10/1749492022/10/172022/10/175050Leukopenia外周血白细胞绝对计数持续低于4.0109/LGranulopenia：Neutropenia，eosinopenia，basopeniaLymphocytopenia 现在学习的是第50页，共67页2022/10/172022/10/1750502022/10/172022/10/175151Neutropenia中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值1.5109/L(儿童期)，或1.0109/L(婴儿期)时所出现的一组综合征。轻型(1.01.5109/L)中型(0.51.0109/L)重型(0.5109/L)(Agranulocytosis)现在学习的是第51页，共67页2022/10/172022/10/1751512022/10/172022/10/175252发病机制粒细胞生成减少或无效生成粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短粒细胞分布异常综合前3种机制。现在学习的是第52页，共67页2022/10/172022/10/1752522022/10/172022/10/175353Causes of Neutropenia1.骨髓(1)骨髓损伤：药物：包括细胞毒和非细胞毒药物；放射线；化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等；某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等；免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；感染：细菌性感染，如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核；病毒感染，如肝炎、艾滋病等；血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等现在学习的是第53页，共67页2022/10/172022/10/1753532022/10/172022/10/175454Causes of Neutropenia1.骨髓(2)成熟障碍：获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等；恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等现在学习的是第54页，共67页2022/10/172022/10/1754542022/10/172022/10/175555Causes of Neutropenia2.外周血(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：遗传性良性假性中性粒细胞减少症；获得性：如严重鶒的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。现在学习的是第55页，共67页2022/10/172022/10/1755552022/10/172022/10/175656Causes of Neutropenia3.作用于血管外(1)利用增多鶒：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。(2)破坏增多：如脾功能亢进等。现在学习的是第56页，共67页2022/10/172022/10/1756562022/10/172022/10/175757Treatmen of Neutropenia1.病因治疗2.抗感染3.升中性粒细胞数的治疗4.骨髓移植现在学习的是第57页，共67页2022/10/172022/10/1757572022/10/172022/10/175858Treatmen of Neutropenia抗感染只有发热而无脓毒血症表现者，尽量在门诊治疗以避免医院内继发感染严重中性粒细胞减少患者出现发热时，应以急诊患者对待，立即收入院治疗，有条件时应予逆向隔离。在进行皮肤、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培养检查后，立即给予经验性广谱抗生素治疗现在学习的是第58页，共67页2022/10/172022/10/1758582022/10/172022/10/175959Treatmen of Neutropenia抗感染若病原菌明确患者，则根据药敏试验改用针对性的窄谱抗生素若未发现病原菌，但经治疗后病情得以控制者在病情治愈后仍应继续给予口服抗生素714天若未发现病原菌，且经前述处理3天后病情无好转，对病情较轻者可停用经验性抗生素治疗，再次进行病原菌培养，若病情较重者应在原有治疗基础上加用抗真菌药，如两性霉素B等现在学习的是第59页，共67页2022/10/172022/10/1759592022/10/172022/10/176060Treatmen of Neutropenia升中性粒细胞数的治疗(1)促白细胞生成药：目前在临床上应用的很多，如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等，但均缺乏肯定和持久的疗效，因此，初治患者可选用12种，每46周更换一组，直到有效，若连续数月仍不见效者，不必再继续使用。(2)免疫抑制药治疗：如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量人血丙种球蛋白输注等，对部分患者，如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。(3)集落刺激因子治疗(4)中性粒细胞输注:由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存期短，因此至少1次/d，连续3天方可起效。现在学习的是第60页，共67页2022/10/172022/10/1760602022/10/172022/10/176161Lymphopenia1.5109/L(adults)3.0109/L(children)DecreasedproductionImmunodeficiencysyndromesHodgkinlymphomaIncreaseddestructionDrugsRadiationAIDSLossoflymphocytesCollagenvasculardiseasesLossoflymphIncreasedcentralvenouspressure现在学习的是第61页，共67页2022/10/172022/10/1761612022/10/172022/10/176262Blood routineLiuhong,male,2yearsold,Feverandsorethroatfor2daysRBC3.021012/LHb92g/LWBC11109/LN:0.68,L:0.32catalogue2现在学习的是第62页，共67页2022/10/172022/10/1762622022/10/172022/10/176363blood platelet100300109/L回目录2现在学习的是第63页，共67页2022/10/172022/10/176363血小板增多症血小板增多症原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。到底达到多少才能诊断？到底达到多少需要治疗？2022/10/172022/10/176464现在学习的是第64页，共67页2022/10/172022/10/176464Primary ITPPrimaryITPisanautoimmunedisordercharacterizedbyisolatedthrombocytopenia(peripheralbloodplateletcount100109/L)intheabsenceofothercausesordisordersthatmaybeassociatedwiththrombocytopenia.欧洲仍定义为peripheralbloodplateletcount150109/LThediagnosisofprimaryITPremainsoneofexclusion;norobustclinicalorlaboratoryparametersarecurrentlyavailabletoestablishitsdiagnosiswithaccuracy.ThemainclinicalproblemofprimaryITPisanincreasedriskofbleeding,althoughbleedingsymptomsmaynotalwaysbepresent.现在学习的是第65页，共67页2022/10/172022/10/176565The IWG and The IWG and American Society of HematologyHematology based their based their recommendations for the use of an upper threshold platelet recommendations for the use of an upper threshold platelet count of 100 10count of 100 109/L on three considerations:/L on three considerations:Astudydemonstratingthatpatientspresentingwithaplateletcountbetween100and150109/Lhaveonlya6.9%chanceofdevelopingapersistentplateletcountoflessthan100109/Lover10yearsoffollow-up;Recognitionthatinnon-Westernethnicitiesnormalvaluesinhealthyindividualsmaybebetween100and150109/L,Thehypothesisthatacut-offvalueof100109/Lwouldreduceconcernoverthemild“physiological”thrombocytopeniaassociatedwithpregnancy.现在学习的是第66页，共67页2022/10/172022/10/176666Primary ITPPrimaryITPisanautoimmunedisordercharacterizedbyisolatedthrombocytopenia(peripheralbloodplateletcount100109/L)intheabsenceofothercausesordisordersthatmaybeassociatedwiththrombocytopenia.欧洲仍定义为peripheralbloodplateletcount150109/LThediagnosisofprimaryITPremainsoneofexclusion;norobustclinicalorlaboratoryparametersarecurrentlyavailabletoestablishitsdiagnosiswithaccuracy.ThemainclinicalproblemofprimaryITPisanincreasedriskofbleeding,althoughbleedingsymptomsmaynotalwaysbepresent.现在学习的是第67页，共67页2022/10/172022/10/176767
