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生物化学第八章消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）肽酶的种类和专一性编号编号 名名 称称 作作 用用 特特 征征3.4.113.4.113.4.133.4.13 -氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶氨酰肽水解酶(-aminoacyl-aminoacyl-aminoacyl-aminoacyl peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的N-N-N-N-末端末端末端末端 -羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶羧肽水解酶(-carboxyl-carboxyl-carboxyl-carboxyl peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)peptide hydrolase)作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的作用于多肽链的C-C-C-C-末端末端末端末端3.4.143.4.14二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶二羧肽水解酶(depeptide(depeptide(depeptide(depeptide hydrolase)hydrolase)hydrolase)hydrolase)水解二肽水解二肽水解二肽水解二肽蛋白酶的种类和专一性编号编号 名名 称称 作用特征作用特征 实例实例3.4.2.13.4.2.13.4.2.23.4.2.2丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类丝氨酸蛋白酶类活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含SerSerSerSer3.4.2.33.4.2.33.4.2.43.4.2.4半胱半胱半胱半胱氨酸蛋白酶氨酸蛋白酶氨酸蛋白酶氨酸蛋白酶活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含CysCysCysCys天冬天冬天冬天冬氨酸氨酸氨酸氨酸蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类蛋白酶类活性中心含活性中心含活性中心含活性中心含AspAspAspAsp,最适最适最适最适pHpHpHpH在在在在5 5 5 5以下以下以下以下金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类金属蛋白酶类活性中心含有活性中心含有活性中心含有活性中心含有ZnZnZnZn2+2+2+2+、MgMgMgMg2+2+2+2+等等等等金属金属金属金属胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶胰蛋白酶凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶木瓜蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶无花果蛋白酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶菠萝酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶凝乳酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶嗜热菌蛋白酶蛋白质降解的泛肽途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白ATPATP26S26S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体20S20S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP19S19S调节亚基调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1E1E1：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶 E2E2E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3E3E3：泛肽：泛肽：泛肽：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）第二节氨基酸的降解与转化一、脱氨基作用一、脱氨基作用二、脱羧基作用二、脱羧基作用三、氨基酸分解产物的去向三、氨基酸分解产物的去向1、氧化脱氨基作用 氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应的-酮酸的过程称酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：为氧化脱氨基作用。主要有以下两种类型：-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NH+3|R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+H2O+NH3NAD(P)NAD(P)+NAD(P)H+HNAD(P)H+H+COOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2C=OC=OCOOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH NHCH NH2 2COOHCOOH一、脱氨基作用一、脱氨基作用氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：*L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为肾脏，辅基为FMNFMN）*D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-D-氨基酸氨基酸少，辅基为少，辅基为FADFAD）*L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATPATP、ADPADP等调节，等调节，辅酶为辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+专一性强，只作用于谷氨酸，催化专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆的反应可逆2、转氨基作用-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（辅酶：（辅酶：磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，-氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，酮酸的酮基碳原子上，酮酸的酮基碳原子上，酮酸的酮基碳原子上，结果原来的结果原来的结果原来的结果原来的-氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的-酮酸，而原来的酮酸，而原来的酮酸，而原来的酮酸，而原来的-酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛醛亚胺醛亚胺醛亚胺醛亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺酮亚胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛的作用机理的作用机理 -酮酸酮酸酮酸酮酸互变异构互变异构互变异构互变异构谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPTGPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)(GOT)谷氨酰胺的生成和利用+NH+NH2 2+H+H2 2OOATP ADP+PiATP ADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶MgMg2+2+2H+2H谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶谷氨酸合成酶3、联合脱氨基作用（1 1）概念）概念（2 2）类型）类型a a、转氨酶转氨酶与与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联 转氨基作用转氨基作用转氨基作用和氧化脱氨基和氧化脱氨基和氧化脱氨基作用联合进行作用联合进行作用联合进行的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用方式。方式。方式。转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸腺苷酰琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸4、非氧化脱氨基作用（自学）、非氧化脱氨基作用（自学）（1）直接脱氨基作用（2）还原脱氨基作用（3）水解脱氨基作用（4）脱水脱氨基作用（5）氧化还原脱氨基作用二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用1 1、概念、概念3 3、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型:三、氨基酸分解产物的去向三、氨基酸分解产物的去向1 1、重新生成氨基酸重新生成氨基酸2 2、谷氨酰胺和天冬酰氨的生成谷氨酰胺和天冬酰氨的生成3 3、尿素的生成尿素的生成尿素循环尿素循环4 4、合成其他含合成其他含N N物质物质1、谷氨酸的重新生成L-L-L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+H2O -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+NH3NADNAD（P P）+NADNAD（P P）HH谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+丙氨酸丙氨酸转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶 在大脑中发生上述反应，大量消耗了在大脑中发生上述反应，大量消耗了在大脑中发生上述反应，大量消耗了在大脑中发生上述反应，大量消耗了 -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸和酸和酸和酸和NADPHNADPHNADPHNADPH，引起，引起，引起，引起中毒症状。中毒症状。中毒症状。中毒症状。在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙在肌肉中，可利用这一反应生成的谷氨酸的转氨基作用，生成丙氨酸，将氨转运到肝脏中去。氨酸，将氨转运到肝脏中去。氨酸，将氨转运到肝脏中去。氨酸，将氨转运到肝脏中去。2.生成谷氨酰胺和天冬酰胺生成谷氨酰胺和天冬酰胺反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。储存及运输形式。3、尿 素 的 生 成（1 1）概念）概念（2 2）总反应和总反应和过程过程 在排尿动物体内由NH3合成 尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。NHNH3 3+CO+CO2 2+3ATP+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+2H+2H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2 +2ADP+2Pi+2ADP+2Pi+AMP+PPi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸（一）（一）尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝脏肝脏（二）（二）尿素合成的尿素合成的鸟氨酸循环鸟氨酸循环2 2分子氨与分子氨与1 1分子分子COCO2 2结合生成结合生成1 1分子尿素及分子尿素及1 1分子水分子水 CO2 2NH3（其中其中1 1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸*）4ATP限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶生理意义：生理意义：是体内氨的主要去路是体内氨的主要去路,解氨毒的重要途径。解氨毒的重要途径。鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液（1）氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)（2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。(3)精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液反应小结反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。TCA 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成新氨基酸（一）经氨基化生成新氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、赖氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、赖氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸亮氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸苏氨酸20种aa的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。第三节氨基酸的生物合成 一、一、生物固氮生物固氮二、二、硝酸还原作用硝酸还原作用三、三、氨的同化氨的同化四、四、氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成一、生物固氮 ATP酶酶活活性性：能能催催化化ATP分分解解，从从中中获获取取能量推动电子向还原底物上转移。能量推动电子向还原底物上转移。（2）作用机理：作用机理：（3）特点：特点：是一种多功能酶是一种多功能酶N2还原剂还原剂铁蛋白铁蛋白钼铁蛋白钼铁蛋白 氧化还原酶：不仅能催化氧化还原酶：不仅能催化N2还原，还可还原，还可催化催化N2O化合物等还原。化合物等还原。（1）结构组成结构组成二聚体、含二聚体、含Fe和和S 形成形成Fe4S4簇簇 四聚体（四聚体（2 22 2）含含Mo、Fe和和S固固固固 N N 酶酶酶酶二、硝酸还原作用二、硝酸还原作用（2）硝酸还原酶硝酸还原酶(3)亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶（1）硝酸还原作用的化学本质硝酸还原作用的化学本质NH+4NO-32e-6e-硝酸还原酶硝酸还原酶亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2硝酸还原酶a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白硝酸还原酶硝酸还原酶b、NAD(P)H-硝酸还原酶硝酸还原酶H2ONO-3+2Fd还原态还原态+2H+NO-2+2Fd氧化态氧化态+NAD(P)H+H+NO-2+NAD(P)+H2ONO3-亚硝酸还原酶2H2Oa a、铁氧还蛋白、铁氧还蛋白亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+6Fd还原态还原态+8H+NH+4+6Fd氧化态氧化态+2H2Ob b、NAD(P)HNAD(P)H亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NO-2+3NAD(P)H+NH+4+3NAD(P)+5H+三、氨的同化1、谷氨酸的形成途径、谷氨酸的形成途径2、氨甲酰磷酸的生成、氨甲酰磷酸的生成必需氨基酸的概念：必需氨基酸的概念：Thr、Val、Leu、Ile、Met、Lys、Phe、Trp(His、Arg)凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。酸，称为必需氨基酸。*人的必需氨基酸：四、氨基酸的生物合成二十二十种种氨氨基酸基酸的生的生物合物合成概成概况况谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族氨基酸生物合成的分族情况（1 1）丙氨酸族丙氨酸族 丙酮酸丙酮酸 Ala、Val、Leu（2 2）丝氨酸族丝氨酸族 甘油酸甘油酸-3-磷酸磷酸 Ser、Gly、Cys（3 3）谷氨酸族谷氨酸族 -酮戊二酸酮戊二酸 Glu、Gln、Pro、Arg（4 4）天冬氨酸族天冬氨酸族 草酰乙酸草酰乙酸 Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met（5 5）组氨酸和芳香氨基酸族组氨酸和芳香氨基酸族 磷酸核糖磷酸核糖 His 磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+PEP Phe、Tyr、Trp（一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢（一）提供一碳基团（单位）氨基酸的代谢一碳基团的定义一碳基团的定义1.1.概述概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单一碳单位位(one carbon unit)。五、个别氨基酸的代谢五、个别氨基酸的代谢一碳基团 在代谢过程中，某些化合物在代谢过程中，某些化合物在代谢过程中，某些化合物在代谢过程中，某些化合物（如氨基酸）可以分解产生具有（如氨基酸）可以分解产生具有（如氨基酸）可以分解产生具有（如氨基酸）可以分解产生具有一个碳原子的基团（不包括一个碳原子的基团（不包括一个碳原子的基团（不包括一个碳原子的基团（不包括COCOCOCO2 2 2 2），），），），称为称为称为称为一碳基团一碳基团一碳基团一碳基团，一碳基团的转移，一碳基团的转移，一碳基团的转移，一碳基团的转移除了和许多氨基酸的代谢直接有除了和许多氨基酸的代谢直接有除了和许多氨基酸的代谢直接有除了和许多氨基酸的代谢直接有关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及关外，还参与嘌呤和胸腺嘧啶及磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。磷脂的生物合成。一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，一碳基团的转移由相应的一碳基团转移酶催化，其辅酶其辅酶其辅酶其辅酶为为为为FHFH4 4 一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢一碳基团和氨基酸代谢-CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基H-CO-甲酰基甲酰基-CH2OH 甲醇基甲醇基-CH=次甲基次甲基-CH2-亚甲基亚甲基-CH3 甲基甲基叶酸和四氢叶酸（叶酸和四氢叶酸（FH4或或THFA）FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳基团一碳基团的来源与的来源与转变转变S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸N N5 5-CH-CH3 3-FHFH4 4N N5 5，N N10 10-CHCH2 2-FH-FH4 4N N5 5，N N10 10=CH-FH=CH-FH4 4 N N10 10-CHO-FH-CHO-FH4 4N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4还原酶还原酶还原酶还原酶N N5 5，N N10 10-CH-CH2 2-FH-FH4 4脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶环水化酶环水化酶环水化酶环水化酶 丝氨酸丝氨酸丝氨酸丝氨酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸苷氨酸参与参与参与参与 甲基化甲基化甲基化甲基化反应反应反应反应为为为为胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶合合合合成提供成提供成提供成提供甲基甲基甲基甲基参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成FHFH4 4FHFH4 4FHFH4 4 HCOOHHCOOHHH2 2OONADNAD+NDAH+HNDAH+H+NADNAD+NDAH+HNDAH+H+HH+参与参与参与参与嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤合成合成合成合成一碳单位的生理功用一碳单位的生理功用*参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。*一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。*磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。*参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。(二二)芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。(1)儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合的合成成l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。(2)酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。(3)苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。2.色氨酸代谢色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP (三三)含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸1.甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢(1)甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体(2)甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3从蛋氨酸形成的从蛋氨酸形成的S-S-腺苷蛋氨酸，在腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为一循环反应过程称为S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环循环或活性甲基循环。(3)肌酸的合成肌酸的合成肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物。能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。H2O+2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢(1)半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2(2)硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢