肾病综合征的诊断和治疗-课件.ppt

肾病综合征的诊断和治疗（小讲课）1肾病综合征肾病综合征()是一临床征候群是一临床征候群,分为、先天性、原发性分为、先天性、原发性及继发性，都是由肾小球疾病引起。及继发性，都是由肾小球疾病引起。2肾病综合征的分类肾病综合征的分类临床分类临床分类病理分类病理分类3肾病综合征的临床分类肾病综合征的临床分类先天性肾病综合征先天性肾病综合征原发肾病综合征原发肾病综合征继发肾病综合征继发肾病综合征 SLE 过敏性紫癜过敏性紫癜 糖尿病糖尿病 乙型肝炎乙型肝炎 淀粉样变性淀粉样变性 肿瘤肿瘤4肾病综合征的病理分类肾病综合征的病理分类微小病变微小病变系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎膜性肾病膜性肾病膜增生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化5常见病因及病理类型常见病因及病理类型 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原发性原发性微小病变型肾微小病变型肾病病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾系膜毛细血管性肾小球肾炎炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎炎 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病糖尿病肾病乙型肝炎相关乙型肝炎相关性肾小球肾炎性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性先天性肾病综先天性肾病综合征合征 乙型肝炎相关性肾小球肾乙型肝炎相关性肾小球肾炎炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病性肾病6诊断思路诊断思路1、是否、是否?2、是否、是否?3、是哪种肾小球疾病引起的（可能的病理诊断是什么）、是哪种肾小球疾病引起的（可能的病理诊断是什么）?4、有哪些、有哪些NS的并发症的并发症?71、的诊断、的诊断大量蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋白多于尿蛋白多于3.5/)低蛋白血症低蛋白血症(血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30/)水肿水肿(可轻可重可轻可重,重时常伴体腔积液重时常伴体腔积液)高脂血症高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高血清胆固醇和或甘油三脂增高)82、PNS的诊断的诊断除外先天遗传疾病导致的除外先天遗传疾病导致的NS除外全身系统疾病导致的继发性除外全身系统疾病导致的继发性9遗传性肾病遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型芬兰型)或婴幼儿期或婴幼儿期(非芬兰型非芬兰型)发病发病,呈现及进行性肾功能损害呈现及进行性肾功能损害,数年后即至数年后即至终末肾衰竭死亡。终末肾衰竭死亡。10遗传性肾病遗传性肾病内科内科:Alport综合征。综合征。Alport综合征遗传方式呈异质性综合征遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报近年又有常染色体隐性遗传报道。多在道。多在10岁前发病岁前发病,以血尿以血尿(100%病人有血尿病人有血尿)、蛋白、蛋白尿尿(多为少量蛋白尿多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及仅极少数呈现大量蛋白尿及)及及进行性肾功能减退为主要表现进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼并常伴神经性耳聋及眼疾疾(球性晶体及黄斑病变球性晶体及黄斑病变)。肾组织电镜检查证实主要病。肾组织电镜检查证实主要病变在肾小球基底膜变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间可见增厚与变薄的基底膜相间,在增在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。11全身系统疾病所致全身系统疾病所致NS事先已知病人患有全身系统性疾病事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继且知该病可继发肾小球损害发肾小球损害,那么那么,病人在此系统性疾病病程中出病人在此系统性疾病病程中出现现,即应首先考虑为继发性。即应首先考虑为继发性。事先并未发现全身系统性疾病存在事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以病人仅以来诊来诊,即使如此即使如此,也不要贸然下原发性诊断也不要贸然下原发性诊断,仍必仍必须依据病人年龄、性别特点须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病考虑有关系统性疾病可能可能,仔细做相应检查。仔细做相应检查。12过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节可伴关节痛、腹痛及黑便痛、腹痛及黑便,常在皮疹后常在皮疹后14周出现血周出现血尿及蛋白尿尿及蛋白尿,部分病人呈现。肾组织病部分病人呈现。肾组织病理多为系膜增生性肾炎理多为系膜增生性肾炎,系膜区有及系膜区有及补体补体3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。肾穿刺病理检查能进一步助诊。13狼疮性肾炎狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑蝶形红斑及光过敏及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等心、肾、血液及神经等)受累表现。受累表现。化验血清补体化验血清补体3下降下降,多种自身抗体阳性。肾脏受多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈累时部分病人呈,临床呈的狼疮性肾炎病临床呈的狼疮性肾炎病理多属理多属型型(弥漫增生型弥漫增生型)或或型型(膜型膜型)。14糖尿病肾病糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈最初呈现白蛋白尿现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿以后渐进展成大量蛋白尿,出现时糖尿病出现时糖尿病病程一般已达病程一般已达10年以上。此后病情进展更快年以上。此后病情进展更快,35年即进入年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。15肾淀粉样变性病肾淀粉样变性病好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种种,前者病因不清前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道主要侵犯心、肾、消化道(包括舌包括舌)、皮、皮肤及神经肤及神经;后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常出现。常出现。此病确诊需做组织活检此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病病理检查理检查,病变组织刚果红染色阳性病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的电镜下见到无序排列的细纤维细纤维,为主要病理特点。为主要病理特点。16骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害好发于中、老年好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现下列典型表现:骨痛骨痛,扁骨片穿凿样空洞扁骨片穿凿样空洞,血血清单株球蛋白增高清单株球蛋白增高,蛋白电泳带蛋白电泳带,尿凝溶蛋白尿凝溶蛋白阳性阳性,骨髓中大量瘤细胞骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞异常浆细胞)等。骨等。骨髓瘤可导致多种肾损害髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积当大量轻链蛋白沉积肾小球肾小球(轻链蛋白肾病轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变或并发肾脏淀粉样变性病时性病时,临床即往往出现。依据上述典型临床即往往出现。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿骨髓瘤病人一旦出现尿异常异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。即应及时作肾穿刺明确肾病性质。173、PNS的病理诊断的病理诊断导致的常见肾小球疾病病理类型有导致的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床种，从临床表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列原则可供参考：原则可供参考：发病年龄发病年龄起病情况起病情况血尿血尿肾功肾功能不全能不全其它。其它。18微小病变病微小病变病()好发于少年儿童好发于少年儿童,尤其尤其26岁幼儿岁幼儿,但是老年又有一发病高但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿迅速出现大量蛋白尿,而而后近乎后近乎100%病例呈现。镜下血尿发生率低病例呈现。镜下血尿发生率低(仅仅15%20%),无肉眼血尿无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害也无持续性高血压及肾功能损害(严重水严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退利尿后即消退)。19系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎()好发于青少年好发于青少年,男多于女。有前驱感染者男多于女。有前驱感染者(约占约占50%)发病发病较急较急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征(约占约占20%30%),否则常隐袭否则常隐袭起病。发生率非肾病高于肾病起病。发生率非肾病高于肾病(前者约前者约30%,后者约后者约15%),而血尿发生率肾病高于非而血尿发生率肾病高于非IgA肾病肾病(前者近乎前者近乎100%,后者约后者约70%;肉眼血尿发生率前者肉眼血尿发生率前者约约60%,后者约后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约约占原发性肾小球疾病的一半占原发性肾小球疾病的一半,其中其中IgA肾病及非肾肾病及非肾病又各约病又各约1/2,我国原发性中约我国原发性中约1/3病例系由该型肾炎病例系由该型肾炎引起。引起。20系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎()又称膜增生性肾炎。好发于青壮年又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感男多于女。有前驱感染者染者(约占约占60%70%)发病较急发病较急,可呈急性肾炎综合征可呈急性肾炎综合征(约占约占20%30%),否则亦隐袭起病。本病常呈否则亦隐袭起病。本病常呈(约占约占60%),并伴并伴明显的血尿明显的血尿(几乎几乎100%有血尿有血尿,肉眼血尿约占肉眼血尿约占20%)。疾病常。疾病常持续进展持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%70%病例血清补体病例血清补体3持续降低持续降低,对提示本病很有意义。对提示本病很有意义。21膜性肾病膜性肾病()好发于中老年好发于中老年,男多于女。隐袭起病男多于女。隐袭起病,发生率高发生率高(约占约占80%),部分病例有镜下血尿部分病例有镜下血尿(约占约占40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓但无肉眼血尿。疾病进展缓慢慢,一般在发病一般在发病510年后才开始出现肾功能损害及高血压。年后才开始出现肾功能损害及高血压。但是但是,本病极易发生血栓栓塞并发症本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发文献报道肾静脉血栓发生率高达生率高达30%60%。22局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)好发于青少年好发于青少年,男多于女。隐袭起病男多于女。隐袭起病,发生率高发生率高(约占约占50%75%),血尿发生率也很高血尿发生率也很高(约约75%),并可见肉眼血尿并可见肉眼血尿(约约20%)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外,本本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。23推测病理诊断小结推测病理诊断小结发病年龄发病年龄:发病高峰年龄从小至老依次为发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少儿童、少年年)、MsPGN及及FSGS(青少年青少年)、MCGN(青壮年青壮年)、MN(中中老年老年)。起病情况起病情况:起病急、临床呈单纯起病急、临床呈单纯NS者者,主要为主要为MCD;感染后感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者急性起病并呈现急性肾炎综合征者,主要为主要为MsPGN及及MCGN;隐袭起病多为隐袭起病多为MN及及FSGS,而而MsPGN及及MCGN在无在无前驱感染情况下也可隐袭起病。前驱感染情况下也可隐袭起病。血尿血尿:感染后感染后3日内出现肉眼血尿者日内出现肉眼血尿者,多为多为IgA肾病肾病;无肉眼无肉眼血尿血尿,乃至无血尿者乃至无血尿者,主要为主要为MCD及及MN。肾功能不全肾功能不全:MCGN肾功能不全出现早、进展快肾功能不全出现早、进展快;MN肾功肾功能不全出现晚、进展慢能不全出现晚、进展慢;FSGS及重度及重度MsPGN确诊时已多有确诊时已多有肾功能损害肾功能损害;而而MCD及轻度及轻度MsPGN常肾功能正常。常肾功能正常。其它其它:IgA肾病血清肾病血清IgA水平可能增高水平可能增高;MCGN病人血清补病人血清补体常持续降低。体常持续降低。244、并发症、并发症感染：感染：NS死亡中死亡中70%是直接或间接由感染所致。是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因：易发生感染的原因：体液免疫功能低下，体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失自尿中丢失转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能胞功能NS时可伴有细胞免疫紊乱时可伴有细胞免疫紊乱蛋白质营养不良蛋白质营养不良水肿致局部（如皮肤）循环障碍水肿致局部（如皮肤）循环障碍激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力补体系统的改变，尤其补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用因子的丢失影响其调理作用25并发症并发症高凝状高凝状态及血栓栓塞合并症及血栓栓塞合并症 原因原因：肝脏合成凝血物质增加，如肝脏合成凝血物质增加，如、因子因子凝血抑制因子减少，如抗凝血酶凝血抑制因子减少，如抗凝血酶自尿丢失自尿丢失血浆纤溶酶原活性下降血浆纤溶酶原活性下降高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强血小板量增多血小板量增多感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统皮质激素可促进高凝皮质激素可促进高凝利尿剂的应用可使血液浓缩。利尿剂的应用可使血液浓缩。26并发症并发症肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。下肢深静脉内血栓：下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀，血管双下肢不对称肿胀，血管B超有超有助诊断。助诊断。肺栓塞：肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺通气灌注扫描、胸部通气灌注扫描、胸部CT。27并发症并发症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症肾小球病变严重（包括新月体肾炎）肾小球病变严重（包括新月体肾炎）特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致特发性：肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高小管、肾小囊内压增高药物所致肾损害药物所致肾损害肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成28并发症并发症蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱29治疗治疗对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿 主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症并发症防治并发症防治30对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿临床多静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或临床多静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压，羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压，但应注意：但应注意：选低分子制剂（分子量选低分子制剂（分子量2-4万道万道尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；尔顿）以兼顾扩容及渗透性利尿；应用含应用含糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；糖而不含钠制剂，以免氯化钠影响利尿疗效；当尿量当尿量400ml/d时应禁用此类药物，此时时应禁用此类药物，此时药物易滞留及堵塞肾小管，致成药物易滞留及堵塞肾小管，致成“渗透性肾渗透性肾病病”，诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时，诱发急性肾衰竭。若无心功能障碍时，可每次静脉输注可每次静脉输注500ml,隔日隔日1次，输注结束立次，输注结束立刻从滴壶入袢利尿剂，以获取最佳利尿效果。刻从滴壶入袢利尿剂，以获取最佳利尿效果。31对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿现在不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高现在不主张输注血浆或其制品（如白蛋白）来提高胶体渗透压。因为输注的血浆或其制品均于胶体渗透压。因为输注的血浆或其制品均于24-48小小时内经肾从尿丢失，如此将加重肾小球高滤过，严时内经肾从尿丢失，如此将加重肾小球高滤过，严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致“蛋白负荷肾病蛋白负荷肾病”，而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收，过度重吸收将损伤肾小管，导致上皮细胞变性脱落。过度重吸收将损伤肾小管，导致上皮细胞变性脱落。有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平，则更错误。人血浆蛋白水平，则更错误。32对症治疗对症治疗-利尿消肿利尿消肿利尿效果不佳时，应检查病人是否严格利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄限制食盐摄入入。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降病人体重以每日下降0.5-1.0Kg为宜。为宜。33主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症类固醇激素类固醇激素尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循循“足量、慢减、长期维持足量、慢减、长期维持”的用药原则。的用药原则。开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日需达到每日1mg/kg（多数国内医师主张最大（多数国内医师主张最大量不超过量不超过60mg/d），足量（），足量（40mg/d）服药）服药12周。周。减撤药要慢：有效病例每减撤药要慢：有效病例每2-3周减原周减原用量的用量的1/10，当减至，当减至20mg/d左右时疾病尤易左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。反跳，更应谨慎。维持用药要久：常以隔维持用药要久：常以隔日日20mg顿服作维持量，共服半年至顿服作维持量，共服半年至1年或更年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。及维持用药久可预防疾病复发。34主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症细胞毒药物细胞毒药物包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素包括环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、盐酸氮芥、苯、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，它们常与激素丁酸氮芥、硫唑嘌呤及长春新碱等，它们常与激素配伍应用。配伍应用。35主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症环磷酰胺环磷酰胺现在临床最常用环磷酰胺，每日现在临床最常用环磷酰胺，每日100m口服，口服，或或200mg静脉注射，累积量达静脉注射，累积量达6-8g停药。该停药。该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应，但远比盐酸氮芥轻，此外还有中毒性肝炎、性腺抑盐酸氮芥轻，此外还有中毒性肝炎、性腺抑制（主要为男性）、脱发及出血性膀胱炎等制（主要为男性）、脱发及出血性膀胱炎等副作用，均应注意。环磷酰胺冲击疗法（每副作用，均应注意。环磷酰胺冲击疗法（每次次0.75/平方米体表面积，或每次平方米体表面积，或每次1g溶于溶于5葡葡萄糖静脉点滴，每月萄糖静脉点滴，每月1次，共次，共6次），虽已广次），虽已广泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者）泛应用于狼疮性肾炎（尤其肾间质病变重者），但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越，但对于原发性肾病综合征未必有特殊优越性。性。36主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症霉酚酸酯（骁悉）霉酚酸酯（骁悉）为新型的免疫抑制剂。该药选择性作用于为新型的免疫抑制剂。该药选择性作用于T、B淋巴淋巴细胞抑制免疫，而对其它体细胞无作用，故副作用细胞抑制免疫，而对其它体细胞无作用，故副作用小（仅轻度胃肠反应，偶有轻度贫血或白细胞减少）小（仅轻度胃肠反应，偶有轻度贫血或白细胞减少）。霉酚酸酯也常与激素合用，剂量。霉酚酸酯也常与激素合用，剂量1-2g/d，分两次空，分两次空腹口服，需持续服药腹口服，需持续服药1年以上。有人认为此药对膜性年以上。有人认为此药对膜性肾病肾病(包括包括II期膜性肾病期膜性肾病)疗效远较其它细胞毒药物良疗效远较其它细胞毒药物良好。好。37主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症来氟米特，又名爱若华：来氟米特，又名爱若华：20mg Qd长期应用于类风湿性关节炎长期应用于类风湿性关节炎已经应用于器官移植已经应用于器官移植已经用于原发性肾小球病已经用于原发性肾小球病已经应用于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎已经应用于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎38主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症环孢素环孢素A该药选择性地作用于该药选择性地作用于T淋巴细胞抑制免疫反应，淋巴细胞抑制免疫反应，临床也常与激素合用，起始用量常为临床也常与激素合用，起始用量常为5mg/kg.d，分两次口服，分两次口服，2-3月后缓慢减量，月后缓慢减量，共服药半年至共服药半年至1年。服药期间定期监测药物血年。服药期间定期监测药物血浓度，以保持其谷值在浓度，以保持其谷值在100-200ng/ml。该药。该药对某些给难治性原发性肾病综合征（系膜毛对某些给难治性原发性肾病综合征（系膜毛细血管性肾炎除外）病例，尤其呈激素依赖细血管性肾炎除外）病例，尤其呈激素依赖性者，有一定疗效，但是该药副作用大（急、性者，有一定疗效，但是该药副作用大（急、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、慢性肾毒性、肝毒性、高尿酸血症、高血压、齿龈增生以及多毛症等），故一般只作为二齿龈增生以及多毛症等），故一般只作为二线用药。线用药。39主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症氮芥氮芥此类药物中氮芥疗效最佳，但因副作用大（骨髓抑此类药物中氮芥疗效最佳，但因副作用大（骨髓抑制、胃肠反应及局部刺激），临床现已少用，或仅制、胃肠反应及局部刺激），临床现已少用，或仅用作二线药物（环磷酰胺疗效不佳时）。该药多在用作二线药物（环磷酰胺疗效不佳时）。该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量睡前从静脉点滴的三通头中推注，始量1mg/次，渐次，渐增至增至5mg/次，每周注射两次，直至累积量达次，每周注射两次，直至累积量达80-100mg。40主要治疗主要治疗-抗免疫抗炎症抗免疫抗炎症雷公藤雷公藤中药雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜内酯、中药雷公藤根（去皮）含有多甙、二萜内酯、三萜甾醇、倍半萜生物碱等三萜甾醇、倍半萜生物碱等30多种化学成分，多种化学成分，现知其中某些成分主要为雷公藤多甙，故临现知其中某些成分主要为雷公藤多甙，故临床现用雷公藤多甙治疗原发性肾病综合症床现用雷公藤多甙治疗原发性肾病综合症（30-60mg/d，分，分3次服用，也多与激素配伍）次服用，也多与激素配伍）。雷公藤多甙也有一定副作用，如性腺抑制。雷公藤多甙也有一定副作用，如性腺抑制（男性精子生成减少，女性月经紊乱）、肝（男性精子生成减少，女性月经紊乱）、肝脏损害及外周血白细胞减少等，但比环磷酰脏损害及外周血白细胞减少等，但比环磷酰胺轻。此外，雷公藤可导致急性肾衰竭，需胺轻。此外，雷公藤可导致急性肾衰竭，需注意。注意。41不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致的原发性肾病微小病变及轻度系膜增生性肾炎所致的原发性肾病综合征综合征应力争将肾病综合征治疗缓解。初治者可单用激素，应力争将肾病综合征治疗缓解。初治者可单用激素，而且剂量可偏小，复发（尤其多次复发）病例治疗而且剂量可偏小，复发（尤其多次复发）病例治疗宜激素加细胞毒药物（常选环磷酰胺，亦可用盐酸宜激素加细胞毒药物（常选环磷酰胺，亦可用盐酸氮芥，后者对减少复发似效果更佳）联合治疗，成氮芥，后者对减少复发似效果更佳）联合治疗，成人约有人约有15呈难治性肾病综合征，这些病人（尤其对呈难治性肾病综合征，这些病人（尤其对激素依赖者）可试用环孢素激素依赖者）可试用环孢素A。42不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗膜性肾病所致原发性肾病合征膜性肾病所致原发性肾病合征期膜性肾病很难治疗，但是多于期膜性肾病很难治疗，但是多于60的的I期期膜性肾病病例肾病综合征可治疗缓解，所以膜性肾病病例肾病综合征可治疗缓解，所以应对不同病期病人制订不同治疗目标，应对不同病期病人制订不同治疗目标，I期病期病例仍应力争缓解。膜性肾病治疗应该激素及例仍应力争缓解。膜性肾病治疗应该激素及细胞毒药物（常选环磷酰胺或苯丁酸氮芥）细胞毒药物（常选环磷酰胺或苯丁酸氮芥）联合应用，治疗无效时也可试用环孢素联合应用，治疗无效时也可试用环孢素A。激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病（包括期）病例，也有较好疗效。膜性肾病患者多期）病例，也有较好疗效。膜性肾病患者多为中、老年人，易发生严重药物副作用，必为中、老年人，易发生严重药物副作用，必须注意，因此规则治疗后的无效病例（尤其须注意，因此规则治疗后的无效病例（尤其期）应果断减、停药。此外，膜性肾病很期）应果断减、停药。此外，膜性肾病很易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。易发生血栓栓塞并发症，应注意进行防治。43不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化所的原发性肾病综合征化所的原发性肾病综合征治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭，经过治疗困难，常逐渐发展至终末肾衰竭，经过治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展治疗如能减少尿蛋白排泄及延缓肾损害进展即为成功，不宜盲目制订过高目标。治疗时即为成功，不宜盲目制订过高目标。治疗时也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合也应激素及细胞毒药物（或霉酚酸酯）联合应用，若无明显副作用，激素足量用药时间应用，若无明显副作用，激素足量用药时间要更长（甚至要更长（甚至6个月），减药速度要更慢，维个月），减药速度要更慢，维持治疗要更久。对部分无效病例（尤其是激持治疗要更久。对部分无效病例（尤其是激素依赖者），也可试用环孢素素依赖者），也可试用环孢素A。44不同病理类型的治疗不同病理类型的治疗系膜毛细血管性肾炎所致的原发性肾病综合系膜毛细血管性肾炎所致的原发性肾病综合征征此病理类型病例治疗常无效，疾病进展快，此病理类型病例治疗常无效，疾病进展快，易于进入终末肾衰竭。因此，治疗目标只能易于进入终末肾衰竭。因此，治疗目标只能定为延缓肾损害，而且不易达到。此病理类定为延缓肾损害，而且不易达到。此病理类型的肾病综合征可参考上述重度系膜增生性型的肾病综合征可参考上述重度系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化的治疗方案进肾炎及局灶节段性肾小球硬化的治疗方案进行，不过，不提倡用环孢素行，不过，不提倡用环孢素A，因为已证实，因为已证实无效。有学者主张该型肾炎病人应长期服用无效。有学者主张该型肾炎病人应长期服用抗血小板药物（双密达莫抗血小板药物（双密达莫300mg/d或阿司匹或阿司匹林林100mg/d）及血管紧张素转换酶抑制剂，）及血管紧张素转换酶抑制剂，认为对延缓肾损害进展有益。认为对延缓肾损害进展有益。45并发症防治并发症防治 感染感染 感染是肾病综合征的常见并发症，包括细菌、病毒感染是肾病综合征的常见并发症，包括细菌、病毒及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌及霉菌感染等，其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：感染最严重，可威胁病人生命。感染的防治原则是：不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素“预防预防”感染，这不但不能防止细播菌感染，反易感染，这不但不能防止细播菌感染，反易导致霉菌感染发生。导致霉菌感染发生。病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、病人一旦出现感染，即应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行治疗，并加强支持疗法。无肾毒性的药物进行治疗，并加强支持疗法。反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉反复感染者，可辅以免疫增强剂（如胸腺肽肌肉注射、丙种球蛋白注射、丙种球蛋白5g静脉点滴）治疗，减少感染发静脉点滴）治疗，减少感染发生。生。46并发症防治并发症防治血栓及栓塞血栓及栓塞 血栓及栓塞是肾病综合征的另一常见并发症，膜性血栓及栓塞是肾病综合征的另一常见并发症，膜性肾病尤易发生。此并发症重在预防，主要措施是：肾病尤易发生。此并发症重在预防，主要措施是：血浆蛋白低于血浆蛋白低于20g/L的肾病综合征病人，应进行抗的肾病综合征病人，应进行抗凝治疗；凝治疗；血栓栓塞一旦发生，即应尽快进行溶栓治疗（血栓栓塞一旦发生，即应尽快进行溶栓治疗（6小小时内最佳，时内最佳，3日内仍可望有效）：临床常用尿激酶，日内仍可望有效）：临床常用尿激酶，近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂（近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂（rT-PA）问）问世，溶栓效果优于尿激酶，亦可试用。出现血栓栓世，溶栓效果优于尿激酶，亦可试用。出现血栓栓塞的病人还需持续抗凝半年以上，以防新血栓栓塞塞的病人还需持续抗凝半年以上，以防新血栓栓塞再发；再发；肾病综合征病人可给予抗血小板治疗（双密达莫肾病综合征病人可给予抗血小板治疗（双密达莫300mg/d等）。等）。47并发症防治并发症防治高脂血症及其并发症高脂血症及其并发症 是否需用降脂治疗存在争议是否需用降脂治疗存在争议48并发症防治并发症防治低蛋白血症低蛋白血症 供给适当蛋白饮食。在保证患者每日食物总热量供给适当蛋白饮食。在保证患者每日食物总热量（30-35cal/kg）前提下，要注意饮食蛋白的量和质。）前提下，要注意饮食蛋白的量和质。高蛋白饮食会增加尿蛋白排泄及损害肾脏，早已被高蛋白饮食会增加尿蛋白排泄及损害肾脏，早已被废弃，目前主张每日蛋白入量以废弃，目前主张每日蛋白入量以0.8-1.0g/kg为宜。为宜。减少尿中蛋白丢失：可应用减少尿中蛋白丢失：可应用ACEI 或或ARB。促进肝脏合成蛋白促进肝脏合成蛋白 49并发症防治并发症防治钙及钙及VitD代谢紊乱代谢紊乱肾病综合征由于体内金属结合蛋白及内分泌素结合肾病综合征由于体内金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白随尿丢失，导致机体铁、锌、铜等微量元素及蛋白随尿丢失，导致机体铁、锌、铜等微量元素及活性维生素活性维生素D缺乏，这也应通过饮食及药物补充进行缺乏，这也应通过饮食及药物补充进行治疗。其中服用治疗。其中服用25（OH）D3或或1.25（OH）2D3治疗治疗活性维生素活性维生素D缺乏及低钙血症疗效最佳。缺乏及低钙血症疗效最佳。50并发症防治并发症防治特发性肾功能衰竭特发性肾功能衰竭 肾病综合征本身可引起一种机制欠清的特发性急性肾功能衰肾病综合征本身可引起一种机制欠清的特发性急性肾功能衰竭，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在少尿竭，可能与肾间质水肿压迫肾小管及原尿中大量蛋白在少尿时与时与Tamm-Horsfall蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致蛋白共同形成管型堵塞肾小管，导致“肾肾单位内梗阻性肾病单位内梗阻性肾病”相关。该急性肾衰竭的主要治疗措施为：相关。该急性肾衰竭的主要治疗措施为：血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，以减轻组织（包括肾间质）水肿；以减轻组织（包括肾间质）水肿；利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞肾小管的管型。塞肾小管的管型。积极治疗基础肾小球病：由于导致特发性急性肾衰竭的多积极治疗基础肾小球病：由于导致特发性急性肾衰竭的多数原发性病例为微小病变病，故对强化治疗（如甲基强的松数原发性病例为微小病变病，故对强化治疗（如甲基强的松龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增多急性肾衰竭逆转，但是基础病若为局灶节段性肾小球硬化等激素抵抗性疾病时，但是基础病若为局灶节段性肾小球硬化等激素抵抗性疾病时，病人预后差，急性肾衰竭可能无法恢复。病人预后差，急性肾衰竭可能无法恢复。51谢 谢！52