出血性疾病进修.ppt

出血性疾病的诊治思路北京大学第一医院血液内科北京大学第一医院血液内科 王文生王文生出血性疾病出血性疾病Hemorrhagic diseasesHemorrhagic diseases因止血机制异常而引起，以自发性出血或因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病血管损伤后出血不止为特征的疾病 正常止血机制正常止血机制 血管因素血管因素 三个因素三个因素 血小板因素血小板因素 凝血因素凝血因素 局部血管收缩，伤口缩小闭合，局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒秒 胶原暴露胶原暴露 激活激活 FXII 内源性途径内源性途径 表达释放表达释放vWF（血管性血友病因子）（血管性血友病因子）血管受损血管受损 血小板粘附聚集血小板粘附聚集 表达释放组织因子（表达释放组织因子（TF）外源性途径外源性途径 释放释放tPA 激活激活 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 表达释放表达释放TM，启动蛋白，启动蛋白C系统系统 正常止血机制正常止血机制 血管因素血管因素 三个因素三个因素 血小板因素血小板因素 凝血因素凝血因素 粘附：粘附：GPIb)vWF 受损内皮下胶原受损内皮下胶原 聚集：聚集：GPb/a 纤维蛋白原纤维蛋白原 释放：聚集后变形、活化，分泌、释释放：聚集后变形、活化，分泌、释 放一系列活性物质放一系列活性物质 血小板的主要作用血小板的主要作用 形成血小板血栓，形成血小板血栓，机械修复机械修复 通过花生四烯酸代谢形成通过花生四烯酸代谢形成TXA2 收缩血管，诱导聚集收缩血管，诱导聚集 释放释放PF3、直接激活直接激活F及及F参与凝血参与凝血 正常止血机制正常止血机制 血管因素血管因素 三个因素三个因素 血小板因素血小板因素 凝血因素凝血因素 凝血因素凝血因素 凝血机制凝血机制 抗凝机制抗凝机制 纤溶机制纤溶机制纤维蛋白的多聚作用纤维蛋白的多聚作用 凝血因素凝血因素 凝血机制凝血机制 抗凝机制抗凝机制 纤溶机制纤溶机制凝血与抗凝系统凝血与抗凝系统 凝血因素凝血因素 凝血机制凝血机制 抗凝机制抗凝机制 纤溶机制纤溶机制凝血与纤溶途径凝血与纤溶途径诊断步骤诊断步骤判断是否出血性疾病判断是否出血性疾病初步临床分类初步临床分类确定诊断确定诊断诊断步骤诊断步骤判断是否出血性疾病判断是否出血性疾病对疾病初步分类对疾病初步分类确定诊断确定诊断是否符合出血性疾病的定义？是否符合出血性疾病的定义？由由因因 先天性或获得性原因先天性或获得性原因 导致导致 血血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常的缺陷或异常 而引起的一组以而引起的一组以 自发性出血自发性出血或轻度外伤后过度出血或轻度外伤后过度出血 为特征的疾病。为特征的疾病。诊断步骤诊断步骤判断是否出血性疾病判断是否出血性疾病对疾病初步分类对疾病初步分类确定诊断确定诊断 单纯由外伤、手术等机械因素所致出血单纯由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病和某些疾病(如溃疡病如溃疡病)所致出血不列为出血所致出血不列为出血性疾病。性疾病。诊断步骤诊断步骤判断是否出血性疾病判断是否出血性疾病初步临床分类初步临床分类确定诊断确定诊断止血过程止血过程血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露vWFvWF释放释放组织因子释放组织因子释放出血出血凝血酶凝血酶血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血纤溶酶纤溶酶血管再通血管再通血小板血小板 粘附粘附 聚集聚集 释放释放出血性疾病的分类出血性疾病的分类血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露vWFvWF释放释放组织因子释放组织因子释放出血出血凝血酶凝血酶血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血纤溶酶纤溶酶血管再通血管再通血小板血小板 粘附粘附 聚集聚集 释放释放血管壁血管壁血管壁血管壁异常异常异常异常血小板血小板血小板血小板数量和质量数量和质量数量和质量数量和质量异常异常异常异常 凝血及纤溶凝血及纤溶凝血及纤溶凝血及纤溶 异常异常异常异常出血性疾病：分类一、血管壁异常一、血管壁异常一、血管壁异常一、血管壁异常二、血小板数量及质量异常二、血小板数量及质量异常二、血小板数量及质量异常二、血小板数量及质量异常三、凝血及纤溶异常三、凝血及纤溶异常三、凝血及纤溶异常三、凝血及纤溶异常先天性（遗传性）？先天性（遗传性）？先天性（遗传性）？先天性（遗传性）？后天性（获得性）？后天性（获得性）？后天性（获得性）？后天性（获得性）？临床初步分类的依据病史病史 症状症状 体征体征出血性疾病：临床表现 病史病史1.1.发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄l l生后及幼年出血生后及幼年出血生后及幼年出血生后及幼年出血:先天性先天性先天性先天性出血疾病的特征出血疾病的特征出血疾病的特征出血疾病的特征l l成年后发病成年后发病成年后发病成年后发病:多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性因素所致，也可为遗传性因素所致，也可为遗传性因素所致，也可为遗传性因素所致，也可为遗传性l l老年期出血老年期出血老年期出血老年期出血:多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致2.2.性别性别性别性别l l遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病遗传性疾病:血友病为男血友病为男血友病为男血友病为男性性性性l l获得性疾病获得性疾病获得性疾病获得性疾病:获得性血管获得性血管获得性血管获得性血管及血小板疾病以女性居多及血小板疾病以女性居多及血小板疾病以女性居多及血小板疾病以女性居多出血性疾病：临床表现 病史病史3.3.出血诱因出血诱因出血诱因出血诱因l l药物药物药物药物:以血小板减少居多以血小板减少居多以血小板减少居多以血小板减少居多l l手术、外伤手术、外伤手术、外伤手术、外伤:出血程度与出血程度与出血程度与出血程度与损伤程度不符；多见于凝损伤程度不符；多见于凝损伤程度不符；多见于凝损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；血障碍或严重血小板减少；血障碍或严重血小板减少；血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障碍延迟出血常见于凝血障碍延迟出血常见于凝血障碍延迟出血常见于凝血障碍性疾病。性疾病。性疾病。性疾病。l l自发性出血自发性出血自发性出血自发性出血:严重出血性严重出血性严重出血性严重出血性疾病疾病疾病疾病l l妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况妊娠等伴随情况l l感染等伴随疾病感染等伴随疾病感染等伴随疾病感染等伴随疾病4 4.出血频度出血频度出血频度出血频度l l一过性一过性一过性一过性:多为获得性多为获得性多为获得性多为获得性l l间歇性间歇性间歇性间歇性:诱因较明确：多为诱因较明确：多为诱因较明确：多为诱因较明确：多为获得性获得性获得性获得性;季节性强：多为获季节性强：多为获季节性强：多为获季节性强：多为获得性得性得性得性;周期较恒定：应考虑周期较恒定：应考虑周期较恒定：应考虑周期较恒定：应考虑家族性疾病家族性疾病家族性疾病家族性疾病l l经常性或持续出血：严重经常性或持续出血：严重经常性或持续出血：严重经常性或持续出血：严重出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病5.5.家族史家族史家族史家族史出血性疾病：临床表现常见先天性出血性疾病的遗传特征常见先天性出血性疾病的遗传特征遗传类遗传类型型主要主要遗传遗传特点特点代表性疾病代表性疾病常染色体常染色体显显性性遗传遗传顺顺代代遗传遗传；半数的子女；半数的子女发发病；男病；男女均等女均等血管性血友病血管性血友病1 1、2A2A、2B2B型和血小板型，型和血小板型，遗传遗传性毛性毛细细血管血管扩张扩张症，先天性异症，先天性异常常纤维纤维蛋白原血症蛋白原血症常染色体常染色体不全不全显显性性遗传遗传同上，但同上，但杂杂合子与合子与纯纯合子病情合子病情轻轻重不同重不同先天性因子先天性因子XIXI缺乏症缺乏症常染色体常染色体隐隐性性遗传遗传父母一般父母一般为为携携带带者且者且为为近近亲亲婚配；婚配；子女中一半子女中一半为为携携带带者，者，1/41/4为为患者；患者；男女均等男女均等血管性血友病血管性血友病3 3型，血小型，血小板无力症、先天性因子板无力症、先天性因子IIII、V V、X X、XIIXII及及XIIIXIII缺乏缺乏症症X X性性联联隐隐性性遗传遗传承承袭袭致病致病X X染色体者女性染色体者女性为为携携带带者，者，男性男性为为患者；患者儿子正常，女患者；患者儿子正常，女儿儿为为携携带带者；携者；携带带者儿子半数者儿子半数为为患者，女儿半数患者，女儿半数为为携携带带者者血友病血友病A A、血友病、血友病B B出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见遗传性毛细血管扩张症巨球蛋白血症过敏性紫癜出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 皮肤出血点皮肤出血点皮肤出血点皮肤出血点血小板减少血小板减少 口腔粘膜出血口腔粘膜出血颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血 眼结膜出血眼结膜出血眼结膜出血眼结膜出血出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见瘀斑瘀斑皮下血肿皮下血肿腹部皮下巨大血肿（假瘤）腹部皮下巨大血肿（假瘤）关节血肿关节血肿出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑皮肤大片淤斑出血性疾病：临床表现 症状与体征症状与体征血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常血小板异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常纤溶异常循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物循环抗凝物出血点出血点出血点出血点多见多见多见多见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见紫癜紫癜紫癜紫癜常见常见常见常见多见多见多见多见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见少见大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑大片瘀斑罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见血肿血肿血肿血肿罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见常见常见常见常见关节出血关节出血关节出血关节出血罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见罕见常见常见常见常见罕见罕见罕见罕见少见少见少见少见内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血少见少见少见少见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见少见少见少见少见月经过多月经过多月经过多月经过多少见少见少见少见常见常见常见常见少见少见少见少见多见多见多见多见多见多见多见多见外伤、手外伤、手外伤、手外伤、手术后出血术后出血术后出血术后出血少见少见少见少见多见多见多见多见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见常见诊断步骤诊断步骤确定是否出血性疾病确定是否出血性疾病初步临床分类初步临床分类确定诊断确定诊断出血性疾病的确诊依赖出血性疾病的确诊依赖出凝血功能检测出凝血功能检测 根据临床初步疾病分类，选择相应初筛试验根据临床初步疾病分类，选择相应初筛试验根据临床初步疾病分类，选择相应初筛试验根据临床初步疾病分类，选择相应初筛试验正确解读出凝血功能检测的结果！正确解读出凝血功能检测的结果！根据初筛试验结果，选择确诊试验根据初筛试验结果，选择确诊试验根据初筛试验结果，选择确诊试验根据初筛试验结果，选择确诊试验出血性疾病：出血性疾病：实验室检查实验室检查 反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性出血时间出血时间出血时间出血时间(测定器法测定器法测定器法测定器法)血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结 构，构，构，构，血流状态血流状态血流状态血流状态各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态病理活检病理活检病理活检病理活检血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构出血性疾病：出血性疾病：实验室检查实验室检查 反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验反映血管壁功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性血管脆性、通透性出血时间出血时间出血时间出血时间(测定器法测定器法测定器法测定器法)血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结毛细血管襻形态、数量、结 构，构，构，构，血流状态血流状态血流状态血流状态各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜各种内窥镜局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态局部血管及血流状态病理活检病理活检病理活检病理活检血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构血管及周围组织的结构出血时间测定器出血时间测定器出血时间测定器出血时间测定器(Surgicutt(Surgicutt)出血性疾病：出血性疾病：实验室检查实验室检查 反映血小板数量及功能的试验反映血小板数量及功能的试验反映血小板数量及功能的试验反映血小板数量及功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数血小板数量血小板数量血小板数量血小板数量出血时间出血时间出血时间出血时间(测定器法测定器法测定器法测定器法)血小板数量和功能血小板数量和功能血小板数量和功能血小板数量和功能血涂片血涂片血涂片血涂片血小板数量估测、血小板形态血小板数量估测、血小板形态血小板数量估测、血小板形态血小板数量估测、血小板形态骨髓涂片骨髓涂片骨髓涂片骨髓涂片血小板生成血小板生成血小板生成血小板生成血小板粘附血小板粘附血小板粘附血小板粘附粘附功能粘附功能粘附功能粘附功能血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集聚集功能（聚集功能（聚集功能（聚集功能（ADPADP、肾上腺素、胶原、肾上腺素、胶原、肾上腺素、胶原、肾上腺素、胶原、花生四烯酸、瑞斯托霉素）花生四烯酸、瑞斯托霉素）花生四烯酸、瑞斯托霉素）花生四烯酸、瑞斯托霉素）出血性疾病：出血性疾病：实验室检查实验室检查 反映凝血因子含量和功能的试验反映凝血因子含量和功能的试验反映凝血因子含量和功能的试验反映凝血因子含量和功能的试验常规试验常规试验常规试验常规试验意义意义意义意义活化的部分凝血时间活化的部分凝血时间活化的部分凝血时间活化的部分凝血时间(APTT)(APTT)内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径凝血酶时间凝血酶时间凝血酶时间凝血酶时间(TT)(TT)纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原含量和功能其它凝血因子抗原和活性其它凝血因子抗原和活性其它凝血因子抗原和活性其它凝血因子抗原和活性相应凝血因子含量和功能相应凝血因子含量和功能相应凝血因子含量和功能相应凝血因子含量和功能 组织损伤组织损伤组织因子组织因子+VIIVII组织因子组织因子+VIIaVIIaPL+CaPL+Ca+IXIXIXaIXa+VIIIaVIIIaPL+CaPL+Ca+XaXa+VaVaPL+CaPL+Ca+X X凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白PTPT测定原理图测定原理图测定原理图测定原理图钙凝血活酶钙凝血活酶试剂试剂PTPT：待测血浆中加：待测血浆中加：待测血浆中加：待测血浆中加入组织凝血活酶入组织凝血活酶入组织凝血活酶入组织凝血活酶(动动动动物脑物脑物脑物脑/肺组织的浸出肺组织的浸出肺组织的浸出肺组织的浸出液液液液)和和和和Ca+Ca+，测得的，测得的，测得的，测得的血浆凝固时间血浆凝固时间血浆凝固时间血浆凝固时间正常凝血机制与正常凝血机制与PT测定原理测定原理组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TFXaXaX X凝血酶原凝血酶原VIIIVIII凝血酶凝血酶VIIIaVIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血共同途径凝血酶原时间(PT)外源性凝血途径PTPT是检测是检测是检测是检测外源性凝血外源性凝血外源性凝血外源性凝血途径功能的途径功能的途径功能的途径功能的常用和敏感常用和敏感常用和敏感常用和敏感的筛选试验的筛选试验的筛选试验的筛选试验XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIaXIIaXIIa内源性凝血途径内源性凝血途径XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIaXIIaXIIa内源性凝血途径内源性凝血途径XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白 凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)的检验报告的检验报告 1.1.凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)：11131113秒。秒。秒。秒。2.2.凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值(PTR)(PTR)：受检血浆受检血浆受检血浆受检血浆PT/PT/正常血正常血正常血正常血浆浆浆浆PTPT的数值。正常值为的数值。正常值为的数值。正常值为的数值。正常值为1.01.00.100.10。相关凝血因子缺相关凝血因子缺相关凝血因子缺相关凝血因子缺乏时比值增大。乏时比值增大。乏时比值增大。乏时比值增大。3.3.国际标准化比值国际标准化比值国际标准化比值国际标准化比值(INR)(INR)：即即即即PTRPTRISIISI,参考值参考值参考值参考值1 10.10.1。ISIISI为国际敏感指数，由厂家试剂与为国际敏感指数，由厂家试剂与为国际敏感指数，由厂家试剂与为国际敏感指数，由厂家试剂与WHOWHO标准试剂标准试剂标准试剂标准试剂比较并行线性相关分析所得。比较并行线性相关分析所得。比较并行线性相关分析所得。比较并行线性相关分析所得。ISIISI值越小，说明该厂值越小，说明该厂值越小，说明该厂值越小，说明该厂家的组织凝血活酶试剂敏感性越高。（家的组织凝血活酶试剂敏感性越高。（家的组织凝血活酶试剂敏感性越高。（家的组织凝血活酶试剂敏感性越高。（WHOWHO推荐的推荐的推荐的推荐的重组人组织因子的重组人组织因子的重组人组织因子的重组人组织因子的ISIISI为，市售的凝血活酶的为，市售的凝血活酶的为，市售的凝血活酶的为，市售的凝血活酶的ISIISI范范范范围在）围在）围在）围在）凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)的临床意义的临床意义的临床意义的临床意义1.PT1.PT延长：延长：延长：延长：外源性外源性外源性外源性凝血途径有关因子缺乏或异常凝血途径有关因子缺乏或异常凝血途径有关因子缺乏或异常凝血途径有关因子缺乏或异常 先天性先天性先天性先天性 I I、IIII、V V、VIIVII、X X因子缺乏或异常因子缺乏或异常因子缺乏或异常因子缺乏或异常 获得性获得性获得性获得性 -严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少 -维生素维生素维生素维生素K K 缺乏：缺乏：缺乏：缺乏：IIII、VIIVII、IXIX、X X因子合成障碍因子合成障碍因子合成障碍因子合成障碍 -口服双香豆素类（维生素口服双香豆素类（维生素口服双香豆素类（维生素口服双香豆素类（维生素KK拮抗剂）抗凝药：拮抗剂）抗凝药：拮抗剂）抗凝药：拮抗剂）抗凝药：故用于口服抗凝治疗的监测故用于口服抗凝治疗的监测故用于口服抗凝治疗的监测故用于口服抗凝治疗的监测 -其它：其它：其它：其它：DICDIC、循环抗凝物质、抗磷脂抗体、循环抗凝物质、抗磷脂抗体、循环抗凝物质、抗磷脂抗体、循环抗凝物质、抗磷脂抗体 凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)的临床意义的临床意义2.PT缩短：缩短：其重要性不如其重要性不如PT延长。见于某些血延长。见于某些血液高凝状态，如长期口服避孕药，液高凝状态，如长期口服避孕药，DIC的早的早期及急性心肌梗死等血栓性疾病。期及急性心肌梗死等血栓性疾病。接触负电荷表面接触负电荷表面XIIXIIXIIaXIIa+HMWK HMWK+前激肽释放酶前激肽释放酶IXaIXa+VIIIaVIIIaPL+CaPL+Ca+XaXa+VaVaPL+CaPL+Ca+XIXI凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白APTTAPTT测定原理图测定原理图测定原理图测定原理图XIaXIaIXIXX X磷脂磷脂 +Ca+Ca+试剂试剂接触激活接触激活试剂试剂APTTAPTT：在被测血浆：在被测血浆：在被测血浆：在被测血浆中先加入部分凝血活中先加入部分凝血活中先加入部分凝血活中先加入部分凝血活酶磷脂悬液，孵育后酶磷脂悬液，孵育后酶磷脂悬液，孵育后酶磷脂悬液，孵育后再加入再加入再加入再加入CaCa+，所测得，所测得，所测得，所测得的血浆凝固时间的血浆凝固时间的血浆凝固时间的血浆凝固时间正常凝血机制与正常凝血机制与APPT测定原理测定原理XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIaXaXaX X凝血酶原凝血酶原VIIIVIII凝血酶凝血酶VIIIaVIIIa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIaXIIa凝血共同途径内源性凝血途径组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TF外源性凝血途径APPTAPPT是检测是检测是检测是检测内源性凝血途内源性凝血途内源性凝血途内源性凝血途径功能的常用径功能的常用径功能的常用径功能的常用和敏感的筛选和敏感的筛选和敏感的筛选和敏感的筛选试验试验试验试验内源性凝血途径活化部分凝血活酶时间(APTT)组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TF外源性凝血途径XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白 活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间(APTT)(APTT)临床意义临床意义临床意义临床意义1.APTT1.APTT延长：延长：延长：延长：内源性内源性内源性内源性凝血途径因子缺乏或异常凝血途径因子缺乏或异常凝血途径因子缺乏或异常凝血途径因子缺乏或异常 先天性先天性先天性先天性 因子因子因子因子VIII(VIII(血友病甲血友病甲血友病甲血友病甲)、因子、因子、因子、因子IX(IX(血友病血友病血友病血友病乙乙乙乙)、因子、因子、因子、因子XIXI、XIIXII 获得性获得性获得性获得性 -严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少严重肝脏疾病：凝血因子合成减少 -肝素抗凝治疗：故用于监测抗凝效果肝素抗凝治疗：故用于监测抗凝效果肝素抗凝治疗：故用于监测抗凝效果肝素抗凝治疗：故用于监测抗凝效果 -其它：其它：其它：其它：DICDIC、循环抗凝物、抗磷脂综合征等、循环抗凝物、抗磷脂综合征等、循环抗凝物、抗磷脂综合征等、循环抗凝物、抗磷脂综合征等 活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间(APTT)(APTT)临床意义临床意义临床意义临床意义2 2.APTT.APTT缩短：缩短：缩短：缩短：见于血液高凝状态，如见于血液高凝状态，如见于血液高凝状态，如见于血液高凝状态，如DICDIC高凝期及高凝期及高凝期及高凝期及急性心肌梗死等血栓性疾病。急性心肌梗死等血栓性疾病。急性心肌梗死等血栓性疾病。急性心肌梗死等血栓性疾病。组织损伤组织损伤组织因子组织因子+VIIVII组织因子组织因子+VIIaVIIaPL+CaPL+Ca+IXIXIXaIXa+VIIIaVIIIaPL+CaPL+Ca+XaXa+VaVaPL+CaPL+Ca+X X凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白TTTT测定原理图测定原理图测定原理图测定原理图凝血酶凝血酶试剂试剂TTTT：在被测血浆中直：在被测血浆中直：在被测血浆中直：在被测血浆中直接加入凝血酶所测得接加入凝血酶所测得接加入凝血酶所测得接加入凝血酶所测得的血浆凝固时间的血浆凝固时间的血浆凝固时间的血浆凝固