第八章_氨基酸代谢.pptx
第一节 蛋白质的营养作用第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败第三节 氨基酸的一般代谢第四节 氨的代谢第五节 个别氨基酸的代谢动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第八章 氨基酸代谢第1页/共83页一、蛋白质营养的重要性 二、蛋白质的需要量三、蛋白质的营养价值 动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第一节 蛋白质的营养作用第2页/共83页一、蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收三、蛋白质的腐败作用动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败第3页/共83页一、体内蛋白质的转换更新 二、氨基酸的脱氨基作用三、-酮酸的代谢四、氨基酸的脱羧基作用动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第三节 氨基酸的一般代谢第4页/共83页一、体内氨的来源 二、氨的转运三、尿素的生成动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第四节 氨的代谢第5页/共83页蛋白质营养的重要性维持细胞组织的生长、更新和修补参与各种重要的生理活动蛋白质的氧化供能第6页/共83页 蛋白质的需要量 氮平衡（nitrogen balance）氮平衡有3种情况：1.氮的总平衡 摄入氮=排出氮 2氮的正平衡 摄入氮排出氮 3氮的负平衡 摄入氮排出氮第7页/共83页蛋白质的营养价值 1 必需氨基酸 2 非必需氨基酸 3 半必需氨基酸 4 食物蛋白质的互补作用第8页/共83页必需氨基酸（essential amino acid）是机体所必需的，在体内不能合成或合成不足，必需由食物蛋白质提供的氨基酸。动物体内的必需氨基酸有种：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。第9页/共83页 （non-essential amino acid）除于必需氨基酸外，其余12种氨基酸在体内都可以合成，不一定由食物供应。非必需氨基酸第10页/共83页半必需氨基酸 以必需氨基酸为原料，在体内转变为其它的氨基酸。如：苯丙氨酸转变为酪氨酸，蛋氨酸转变为半胱氨酸。第11页/共83页食物蛋白质的互补作用概念：对营养价值较低的蛋白质，可混合食用，使必需氨基酸互相补充从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。例如，谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多，豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少，两者混合食用即可提高营养价值。第12页/共83页蛋白质的消化胃中的消化小肠中的消化氨基酸的吸收第13页/共83页胃中的消化u胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶（pepsin）u胃蛋白酶的特点u胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，它是胃中仅 有的蛋白水解酶u它水解氨基酸残基所组成的肽键有：芳香族氨基酸、蛋氨酸、亮氨酸。其产物是多肽u胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，称为自身激活作用（autocatalysis）第14页/共83页小肠中的消化 1.胰腺细胞分泌蛋白酶的作用 根据它们的作用特点不同可分为：内肽酶可以水解蛋白质肽链内部的一 些肽键。有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 这些酶对不同氨基酸残基组成的肽键有一定的专一性。第15页/共83页 外肽酶可水解肽链二端氨基酸残基组成的肽键。有：羧基肽酶和羧基肽酶 它们自肽键的羧基末端开始水解。也对不同氨基酸残基组成的肽键也有一定专一性 第16页/共83页 胰蛋白酶 水解碱性氨基酸残基所组成的肽键 糜蛋白酶 水解芳香族氨基酸残基所组成的肽键 弹性蛋白酶 水解中性脂肪族氨基酸残基所组成的肽键 羧基肽酶 水解中性氨基酸残基所组成的末端肽键 羧基肽酶 水解碱性氨基酸残基所组成的末端肽键第17页/共83页第18页/共83页 这些酶的特点：在胰腺细胞中以酶原的形式存在。这 对保护胰腺组织免受蛋白酶的自身消化作用具有重要意义。这些酶的最适pH为7.0左右。它们水解的产物是氨基酸和一些寡肽。第19页/共83页2.小肠黏膜细胞分泌蛋白酶的作用 有：肠激酶、氨基肽酶及二肽酶。肠激酶的作用联级反应 第20页/共83页Absorption of Amino Acid载体转运：小肠，肌肉，肾小管细胞-谷氨酰基循环：小肠，肾小管细胞，脑细胞第21页/共83页-谷氨酰基循环第22页/共83页 蛋白质的腐败作用1 腐败作用的概念2 胺类的生成3 氨的生成4 有机酸的生成第23页/共83页腐败作用的概念 在消化过程中，有一小部分未消化蛋白质，和一小部分未被吸收的氨基酸。在肠道细菌作用下产生一系列的物质，称为腐败作用。第24页/共83页蛋白质可以在肠道细菌的作用下生成胺类胺类物质有：组胺、尸胺、色胺、酪胺等。胺类（amines）的生成第25页/共83页 肠道中的氨（ammonia）主要有两个来源：一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成；二是血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解而生成氨。这些氨都可被吸收入血液在肝合成尿素。此外，降低肠道的pH，可减少氨的吸收。氨的生成第26页/共83页 在肠道细菌作用下，氨基酸脱氨基产生有机酸。有机酸有：苯酚、吲跺、硫化氢等。有机酸的生成第27页/共83页体内蛋白质的降解 体内蛋白质的降解是由一系列蛋白酶和肽酶来完成的。在真核细胞中蛋白质的降解有2条途径：1 溶酶体途径不依赖ATP的过程。它是在溶酶体内进行，主要是降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和长寿命细胞内的蛋白质。2 胞液途径依赖ATP和泛素的过程。它是在细胞液中进行，主要是降解异常蛋白质和短寿命细胞内的蛋白质。泛素为8.5KD的小分子蛋白质（76个氨基酸）。第28页/共83页体内蛋白质的转换更新（一）体内蛋白质更新（二）氨基酸的来源与去路（三）氨基酸代谢概述第29页/共83页体内蛋白质更新体内蛋白质降解有两条途径：不依赖ATP的过程，在溶酶体中进行 依赖ATP和泛素的过程，在胞液中进行泛素是一种分子量为8.5KD的小分子蛋白质，介导蛋白质的分解。第30页/共83页氨基酸的来源与去路氨基酸的来源 1食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3体内合成非必需氨基酸氨基酸去路 1合成蛋白质和多肽 2氨基酸分解代谢 3转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等第31页/共83页 General Metabolism of Amino Acid氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3-酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变第32页/共83页氨基酸代谢概述1氨基酸分解代谢分解代谢一般是-氨基酸首先脱去-氨基并产生-酮酸。酰胺氨基酸首先脱去酰胺，再脱氨。氨的代谢和-酮酸的代谢。氨在肝脏中可被合成尿素或尿酸后排出体外，-酮酸可以进入糖代谢或脂代谢，或转变为糖，或转变为脂，或氧化分解提供能量。脱羧基作用产生许多重要的活性胺，氨基酸还可以作为许多含氮物质合成的前体。2氨基酸的合成都与糖代谢和脂代谢的基本代谢途径具有密切的关系。第33页/共83页氨基酸的脱氨基作用（一）氨基酸氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（三）联合脱氨基作用（四）嘌呤核苷酸循环第34页/共83页氧化脱氨基作用1部位 动物主要在肝脏中进行 2过程3动物体内氧化脱氨酶类 4L-谷氨酸脱氢酶 第35页/共83页氧化脱氨基的过程包括脱氢与水解两个化学过程 第36页/共83页动物体内氧化脱氨酶类（1）L-氨基酸氧化酶（2）D-氨基酸氧化酶（3）氧化专一氨基酸的酶第37页/共83页L-氨基酸氧化酶n这种酶以FMN为辅基n脱氨过程需氧气参与n对甘氨酸、-羟氨基酸、酸性氨基酸和碱性氨基酸不起作用 第38页/共83页D-氨基酸氧化酶nD-氨基酸氧化以FAD为辅基n主要存在于肝脏细胞和肾脏细胞中。n氧化转氨基酸的酶类有：n甘氨酸氧化酶nD-天冬氨酸氧化酶第39页/共83页甘氨酸氧化酶它催化甘氨酸氧化为乙醛酸和氨第40页/共83页D-天冬氨酸氧化酶氧化D-天冬氨酸为草酰乙酸和氨第41页/共83页氧化专一氨基酸的酶专一性较强，只催化一种氨基酸的氧化脱氨基作用，例如：n甘氨酸氧化酶nD-天冬氨酸氧化酶nL-谷氨酸脱氢酶第42页/共83页L-谷氨酸脱氢酶崔化的反应动物体内活性最强的一种脱氨酶不需氧辅酶：NAD+or NADP+主要存在于肝脏，肾脏和大脑细胞的线粒体基质中()：GTP、ATP；()：GDP、ADP第43页/共83页L-谷氨酸脱氢酶崔化的反应第44页/共83页转氨基作用1转氨基作用的概念2转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛（PLP），其催化的作用机制3体内的转氨酶第45页/共83页转氨基作用的概念 在酶的作用下,可逆地把氨基酸的-氨基转移到另一种-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（-ketoacid）第46页/共83页转氨机制第47页/共83页体内的转氨酶n体内有多种转氨酶，多数都是“谷转氨酶”，也就是以-酮戊二酸为氨基受体的转氨反应，其中谷丙转氨酶(GPT或ALT)和谷草转氨酶(GOT或AST)活性最高 n构成蛋白质的氨基酸中除了甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外都能不同程度的参与转氨基作用 n转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等第48页/共83页谷丙转氨酶该酶分布广泛，但在肝脏中的活性最高，主要分布在胞液中。动物血清中天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶的水平低，常用作心脏和肝脏损伤的指标第49页/共83页谷草转氨酶-KGn 该酶在很多组织中的活性都很高，既存在于线粒体中，也存在于胞液中，尤其在肝脏中其的活性远远高于其它的转氨酶，生成的天冬氨酸是合成尿素的前体物质。该酶还参与苹果酸穿梭途径，这一途径在糖的氧化过程中是很重要的 第50页/共83页 概念:将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨基生成-酮酸和氨的过程称氨基酸的联合脱氨基作用。例如：丙氨酸的联合脱氨基作用。特点：体内脱氨基的主要方式，尤其在肝脏和肾脏中。它也是合成非必需氨基酸的主要途径联合脱氨基作用第51页/共83页丙氨酸的联合脱氨基作用 第52页/共83页嘌呤核苷酸循环n 通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。n 嘌呤核苷酸循环的特点：在肌肉组织中进行，此循环消耗1分子ATP。第53页/共83页嘌呤核苷酸循环 第54页/共83页酰胺氨基酸的脱酰胺基作用 谷氨酰胺和天冬酰胺的氨基分别通过特殊的酶谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶水解，生成氨和相应的二羧酸。第55页/共83页谷氨酰胺第56页/共83页天冬酰胺第57页/共83页氨基酸的脱羧基作用1 脱羧基反应2 脱羧酶3 几种氨基酸的脱氨基产物第58页/共83页氨基酸的脱羧基反应在动物体内，一部分氨基酸可以通过脱羧作用脱去羧基生成一级胺 第59页/共83页脱羧酶n催化脱羧作用的酶为脱羧酶，它以磷酸吡哆醛（PLP）为辅酶。n氨基酸脱羧酶的专一性很强，一般是一种氨基酸一种脱羧酶，而且只对L型氨基酸起作用。第60页/共83页几种氨基酸的脱氨基产物在脑中，谷氨酸脱羧生成氨基丁酸，它是一种抑制性的神经递质组氨酸生成的组胺控制血管的收缩和胃酸分泌色氨酸合成的5羟色胺不仅是神经递质，而且也是某些非神经组织的激素酪氨酸生成的多巴胺在肾上腺髓质进一步代谢可生成肾上腺素。而在脑中，由酪氨酸只能合成到多巴胺这一步，帕金森病与脑中多巴胺的生成减少有关，所以用酪氨酸形成多巴胺过程中的中间代谢物3，4二羟苯丙氨酸来治疗第61页/共83页-酮酸的代谢n-酮酸由20中不同的多酶体系催化进行氧化分解，集中形成五种产物，通过各自特有的代谢方式直接或间接的与糖代谢和脂肪代谢密切联系 n通过转氨基作用合成非必需氨基酸 n转变成糖类或脂类 n氧化供能 第62页/共83页氨基酸代谢与糖与脂代谢的联系丙氨酸、苏氨酸、甘氨酸、丝氨酸、半胱氨酸可以转变为丙酮酸（产物1）进行代谢；精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸可以转变为酮戊二酸（产物2）进行代谢；异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸转变为乙酰CoA（产物3）进行代谢；天冬氨酸、天冬酰胺转变为草酰乙酸进行代谢；亮氨酸转变为乙酰乙酰CoA进行代谢；苯丙氨酸、酪氨酸转变为延胡羧酸（产物4）和乙酰乙酰CoA进行代谢。异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸转变为琥珀酰CoA（产物5）进行代谢。第63页/共83页-酮酸转变成糖类或脂类 体内能转变成糖的氨基酸称生糖氨基酸，大多数氨基酸为生糖氨基酸。丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸及其酰胺等；能转变成酮体的称生酮氨基酸。例如异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸等；二者兼备的称生糖兼生酮氨基酸。例如苯丙氨酸、酪氨酸第64页/共83页氨的来源（一）体内生成的内源氨（二）吸收的外源氨第65页/共83页内源性产生的氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。胺类的分解产生氨。肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自谷氨酰胺。第66页/共83页 肠内腐败作用产生的氨每日大约4g 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。外源性产生的氨第67页/共83页（一）丙氨酸一葡萄糖循环 （二）谷氨酰胺的运氨作用氨的运输第68页/共83页丙氨酸葡萄糖循环 NADH+H+NH3将肌肉组织中的氨运送至肝脏。第69页/共83页谷氨酰胺循环 谷氨酰胺的作用u谷氨酰胺合成酶第70页/共83页谷氨酰胺的合成第71页/共83页 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解毒的产 物，储存氨的形式。谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降低氨的浓度。谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸转变成天冬酰胺。谷氨酰胺的作用第72页/共83页尿素的合成（1）尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。尿素生成的过程鸟氨酸循环（2）鸟氨酸循环的特点第73页/共83页 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 尿素生成 鸟氨酸循环过程可分为以下四步第74页/共83页 此反应特点：I 在线粒体中进行，不可逆，消耗分子ATP。II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂。氨基甲酰磷酸的合成第75页/共83页 此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。生成的瓜氨酸进入细胞液中。瓜氨酸的合成第76页/共83页 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。第一步生成精氨酸代琥珀酸，第二步生成精氨酸精氨酸的合成第77页/共83页此反应特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基。第78页/共83页 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回 线粒体内，进行下一次的循环。尿素生成该酶只定位于肝脏，所以只有肝脏才能合成尿素第79页/共83页 尿素分子中的个氮原子，一个来自氨，另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。尿素合成是一个耗能的过程，合成分子尿素需要消耗4个高能磷酸键鸟氨酸循环的特点第80页/共83页 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+结合，然后以胺盐的形式由尿排除。参与合成非必需氨基酸。参与核酸中碱基的合成。氨的其它去路第81页/共83页n正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中合成尿素是维持这种平衡的关键。n 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。n一般认为，氨进入脑组织可与脑中的-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增加可以使脑细胞中的一酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。高血氨症和氨中毒第82页/共83页感谢您的观看！第83页/共83页
