肾小管酸中毒.pptx

OutlineDefinition of RTAClassification of RTADifferentiation between Typeand TypeRTADefinition of Fanconi Syndrome第1页/共36页hb第2页/共36页Pathophysiology近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等远端肾小管：泌H第3页/共36页阴离子间隙（AG）Anion Gap 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG=X(Cl-HCO3-)XNa=Na(Cl-HCO3-)第4页/共36页Metabolic Acidosis AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3-，Cl-浓度，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒第5页/共36页RTA检验指标血pH 7.35-7.45血CO2CP 22-31mmol/L尿pH 5.5-7.5血K+3.5-5.5mmol/L血Cl-95-105mol/LAG 122mmol/L第6页/共36页DefinitionRTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现第7页/共36页RTA分型型：远端RTA 泌H障碍型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍型：混合型RTA=型+型型：高血钾型RTA 醛固酮Fanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸盐第8页/共36页Distal RTA（Type or Classic RTA）第9页/共36页Mechanisms肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）第10页/共36页远曲小管细胞泌氢保碱示意图第11页/共36页Clinical Presentations高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血pH，血清Cl-，AG正常低钾血症 K替代H与Na交换钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化第12页/共36页DiagnosisAG正常高氯代谢性酸中毒，低钾尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH6.0低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化第13页/共36页不完全型远端RTA诊断 氯化铵（氯化钙）负荷实验氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天血pH15%第20页/共36页碳酸氢盐重吸收试验口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L）尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐）（血浆HCO3-尿肌酐）100%正常值为0 型 15%I型20ml/min)，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例第25页/共36页Clinical Management病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠降低高血钾 纠酸、低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松第26页/共36页Fanconi Syndrome第27页/共36页Background1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿1934年Milkmannn最早报道成人病例第28页/共36页Mechanisms近端肾小管复合性功能功能缺陷第29页/共36页Etiology儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病）成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害第30页/共36页Clinical Features近端小管对多种物质重吸收障碍：肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿碳酸盐尿、型RTA、低钾血症低磷血症、骨病第31页/共36页Diagnosis根据典型临床表现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基 本诊断指标第32页/共36页Therapy病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸合剂补钾 枸橼酸钾补充中性磷酸盐及骨化三醇第33页/共36页QuestionsI型RTA与型RTA的区别？部位、机制、尿可滴定酸和NH4、尿pH、尿HCO3-、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？Fanconi综合征的临床表现？近端肾小管复合性功能缺陷第34页/共36页Thank You!第35页/共36页感谢您的观看！第36页/共36页