周围神经病变林.pptx

周围神经疾病周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves广州医科大学附属第三医院神经内科广州医科大学附属第三医院神经内科林永强林永强主要内容一一.周围神经疾病概述周围神经疾病概述概念临床表现治疗二二.三叉神经痛三叉神经痛三三.特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹四四.吉兰吉兰巴雷综合征巴雷综合征周围神经疾病概述1.1.周围神经概念周围神经概念2.2.周围神经分类与结构周围神经分类与结构3.3.周围神经疾病病因周围神经疾病病因4.4.周围神经疾病症状和体征周围神经疾病症状和体征5.5.周围神经损伤的病理改变周围神经损伤的病理改变周围神经p概念：概念：p脊髓及脑干脊髓及脑干软脑（脊）膜软脑（脊）膜以外的所有神经结以外的所有神经结构构p所有脑神经（除嗅、视神经以外）和脊神经所有脑神经（除嗅、视神经以外）和脊神经端脑端脑间脑间脑中脑中脑脑桥脑桥延髓延髓小脑小脑神经系统的区分中枢神经系统中枢神经系统 脑脑 脊髓脊髓周围神经系统周围神经系统 脑神经脑神经 脊神经脊神经 内内脏神经脏神经 神经系统的区分表神经系统的区分表 神神经经系系统统 中枢中枢神经神经 脑脑 脊髓脊髓 周围周围神经神经 按部位分按部位分 脑神经脑神经 10对对脊神经脊神经 31对对 按按分分布布分分 内脏内脏神经神经 内脏感觉神经内脏感觉神经 内脏运内脏运动神经动神经 交感神经交感神经 副交感神经副交感神经 躯体躯体神经神经 躯体感觉神经躯体感觉神经躯体运动神经躯体运动神经周围神经周围神经按分布的按分布的对象分为对象分为：l 躯体躯体神经：神经：体表、骨体表、骨、关节和、关节和骨骼肌骨骼肌l 内脏神经：内脏、心血管、平滑肌和腺体内脏神经：内脏、心血管、平滑肌和腺体周围神经按功能分为：p 神经纤维分类神经纤维分类感觉神经纤维（传入）感觉神经纤维（传入）躯体传入躯体传入 内脏传入内脏传入运动神经纤维（传出）运动神经纤维（传出）躯体传出躯体传出 内脏传出内脏传出 （自主神经）（自主神经）交感副交感周围神经按周围神经按功能分为功能分为：躯体躯体感觉纤维感觉纤维躯体运动纤维躯体运动纤维内脏内脏感觉纤维感觉纤维内脏运动纤维内脏运动纤维周围神经的结构p周围神经多为混合神经周围神经多为混合神经p周围神经的基本组成单位：周围神经的基本组成单位：神经纤维神经纤维p包含：运动纤维包含：运动纤维 感觉纤维感觉纤维 交感纤维交感纤维 副交感纤维副交感纤维神经纤维结构p由神经元由神经元突起（轴突）突起（轴突）、髓鞘和神经膜组髓鞘和神经膜组成成p根据有无髓鞘分为：有根据有无髓鞘分为：有髓和髓和无髓神经纤维无髓神经纤维神经纤维结构有髓纤维有髓纤维脑神经、脊神经的运动和深感觉纤维脑神经、脊神经的运动和深感觉纤维l 神经元神经元较长的突起被较长的突起被髓鞘和神经膜髓鞘和神经膜共同包裹。共同包裹。髓鞘髓鞘(myelinsheath)施万施万细胞细胞-周围神经周围神经少突胶质细胞少突胶质细胞-中枢神经中枢神经1 快速传导2 保护3 绝缘有髓神经纤维结构p朗飞结细胞髓鞘形成的节段性结构跳跃性传导无髓鞘神经纤维结构p无髓纤维无髓纤维痛温觉、自主神经痛温觉、自主神经p神经元神经元较长的突起仅被神经膜包裹（周围）较长的突起仅被神经膜包裹（周围）或完全裸露（中枢）或完全裸露（中枢）。周围神经结构神经纤维神经纤维神经束神经束神经干神经干 病因p营养代谢性：营养代谢性：慢性酒精中毒、慢性酒精中毒、B族维生素族维生素缺乏缺乏p药物及中毒性：药物及中毒性：异烟肼、有机磷农药、重异烟肼、有机磷农药、重金属（砷、铅等）金属（砷、铅等）p血管炎性：血管炎性：SLE、类风湿、动脉炎、类风湿、动脉炎p肿瘤性：肿瘤性：淋巴瘤、肺癌等淋巴瘤、肺癌等p遗传性：遗传性：遗传性感觉运动神经病、卟啉病遗传性感觉运动神经病、卟啉病p嵌压性：嵌压性：腕管综合征、外伤腕管综合征、外伤临床表现（一）感觉障碍（一）感觉障碍p感觉缺失感觉缺失抑制性症状抑制性症状p感觉异常感觉异常p疼痛疼痛p感觉性共济失调感觉性共济失调刺激性症状刺激性症状临床表现（二）运动障碍（二）运动障碍p肌束震颤肌束震颤p肌纤维颤搐肌纤维颤搐p痛性痉挛痛性痉挛p肌力减退或丧失肌力减退或丧失p肌萎缩肌萎缩刺激性症状刺激性症状麻痹性症状麻痹性症状上、下运动神经元瘫痪的比较上运上运动神神经元元下运下运动神神经元元瘫痪分布瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射浅反射消失消失腱反射腱反射增强减弱或消失病理反射病理反射阳性阴性肌萎缩肌萎缩无或 轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤或肌纤维肌束震颤或肌纤维颤动颤动无可有肌电图肌电图神经传导速度正常 神经传导速度异常，有失神经电位临床表现（三）自主神经损害（三）自主神经损害p无汗、竖毛障碍、直立性低血压无汗、竖毛障碍、直立性低血压p无无泪泪、无无涎涎、阳阳痿痿、膀膀胱胱直直肠肠功功能能障障碍碍（严重者）（严重者）（四）反射改变（四）反射改变 p 腱反射减低或消失腱反射减低或消失周围神经损伤的病理类型p沃勒变性（沃勒变性（Walleriandegeneration）p轴突变性（轴突变性（axonaldegeneration）p神经元变性（神经元变性（neuronaldegeneration）p节段性脱髓鞘（节段性脱髓鞘（segmentaldemylination）周围神经的病理改变辅助检查诊断的主要依据神经电生理：神经传导速度神经电生理：神经传导速度(NCV)和肌和肌电图电图(EMG)对周围神经病诊断很有价值：对周围神经病诊断很有价值：NCV/波幅波幅/失神经电位失神经电位发现亚临床型周围神经病发现亚临床型周围神经病判断预后和疗效（客观指标）判断预后和疗效（客观指标）周围神经活检：用于临床及其它实验室周围神经活检：用于临床及其它实验室检查定性困难者检查定性困难者三叉神经痛Trigeminal Neuralgia概念 三叉神经分三叉神经分布区短暂的反复发作布区短暂的反复发作性剧痛。性剧痛。三叉神经运动核三叉神经运动核三叉神经脊束核三叉神经脊束核 （痛温觉）（痛温觉）三叉神经节（半月节）三叉神经节（半月节）三叉神经感觉主核三叉神经感觉主核（触觉）（触觉）V1V2V3p三叉神经组成三叉神经组成:（混合神经）（混合神经）1.内脏运动纤维内脏运动纤维 （三叉运动核）（三叉运动核）2.躯体感觉纤维躯体感觉纤维 （三叉感觉核）（三叉感觉核）行程和分支:(1)(1)眼神经 (V1)(V1)眼神经眼神经额神经额神经眶上神经眶上神经泪腺神经泪腺神经鼻睫神经鼻睫神经睫状睫状神经节神经节 (2)上颌神经(V2)三叉神经节三叉神经节下颌神经下颌神经眼神经眼神经上颌神经上颌神经眶下神经眶下神经上牙槽神经上牙槽神经颧神经颧神经翼腭翼腭神经节神经节 (3)下颌神经(V3)三叉神经节三叉神经节下颌神经下颌神经耳颞神经耳颞神经颊神经颊神经舌神经舌神经下牙槽神经下牙槽神经眼神经眼神经颏神经颏神经上颌神经上颌神经下颌下下颌下神经节神经节病因p病因不明病因不明p中枢学说中枢学说异常放电异常放电p周围学说周围学说压迫压迫临床表现1.1.多见于多见于40岁以上，女性较多岁以上，女性较多2.2.疼痛局限于三叉神经某一疼痛局限于三叉神经某一/两支，两支，2、3最常见，多单侧最常见，多单侧3.3.反复发作性电击样、针刺样、刀割样、撕裂反复发作性电击样、针刺样、刀割样、撕裂样剧痛样剧痛4.4.突发突止（数秒或突发突止（数秒或12分钟），间歇期完全分钟），间歇期完全正常正常5.5.扳机点扳机点(触发点触发点)：口角、鼻翼、颊部、舌部：口角、鼻翼、颊部、舌部6.6.痛性抽搐（痛性抽搐（ticdouloureux）7.7.病程呈周期性病程呈周期性8.8.神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征诊断及鉴别诊断1.诊断诊断p疼痛的部位、性质、面部扳机点疼痛的部位、性质、面部扳机点p神经系统神经系统无阳性体征无阳性体征 诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断1）继发性三叉神经痛）继发性三叉神经痛 病因：多发性硬化病因：多发性硬化(MS)、延髓空洞症、延髓空洞症 原发性原发性&转移性颅底肿瘤转移性颅底肿瘤 表现：表现：面部面部持续持续疼痛、感觉减退、角膜反疼痛、感觉减退、角膜反 射迟钝射迟钝 常合并其他脑神经损害常合并其他脑神经损害诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断2)牙痛牙痛 疼痛范围小（局限于牙龈部）疼痛范围小（局限于牙龈部）持续性钝痛持续性钝痛 程度较轻程度较轻 不碰也疼不碰也疼冷、热食物加剧冷、热食物加剧 诊断及鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断3)舌咽神经痛舌咽神经痛 少见，常见于年轻妇女少见，常见于年轻妇女 局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部 疼痛性质类似疼痛性质类似吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 丁卡因局部喷涂可阻止发作丁卡因局部喷涂可阻止发作治疗一、药物治疗一、药物治疗p卡马西平卡马西平首选！首选！p苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林p维生素维生素B12辅助辅助二、非药物治疗二、非药物治疗p封闭疗法封闭疗法p经皮半月节射频电凝疗法经皮半月节射频电凝疗法p手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、手术治疗：三叉神经感觉根部分切除术、伽玛刀、显微血管减压术伽玛刀、显微血管减压术小 结p原因未明原因未明p多为单侧，以第二、三支多见，短暂、多为单侧，以第二、三支多见，短暂、反复发作的剧痛反复发作的剧痛p神经系统检查一般神经系统检查一般无阳性体征无阳性体征p治疗治疗首选卡马西平首选卡马西平 特发性面神经麻痹（Idiopathic facial palsy）（面神经炎/贝尔麻痹）概念概念 茎乳孔内面神经的茎乳孔内面神经的非特异性炎症非特异性炎症所致的所致的周围周围性面瘫性面瘫病因病因病理病理神经水肿、脱鞘髓，严重时轴索变性。局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳面神经的解剖基础 中枢性面瘫中枢性面瘫 周围性面周围性面瘫瘫神经元神经元 上运动神经元上运动神经元 下运下运动神经元动神经元病病 灶灶 对侧对侧 同侧同侧面瘫范围面瘫范围 眼裂以下面肌瘫眼裂以下面肌瘫 全面肌全面肌瘫瘫味味 觉觉 正常正常 可有障碍可有障碍伴发症状伴发症状 常有，如偏瘫常有，如偏瘫 不一不一定定中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别临床表现1、多见于、多见于2040岁，男性多见岁，男性多见2、起病前、起病前12日有患侧耳后持续性疼痛和乳日有患侧耳后持续性疼痛和乳 突部压痛（或有上呼吸道感染表现）突部压痛（或有上呼吸道感染表现）3、急性起病，数小时、急性起病，数小时/数天达高峰数天达高峰4、患侧周围性面瘫、患侧周围性面瘫周围性面瘫表现p 额纹消失、不能皱额蹙眉额纹消失、不能皱额蹙眉p 眼裂变大、不能闭合眼裂变大、不能闭合&闭合不全闭合不全p 贝尔征贝尔征(Bellsign)闭眼时露出白色闭眼时露出白色巩膜巩膜p鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向健侧健侧p 鼓腮鼓腮&吹口哨漏气吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪)p食物滞留患侧齿颊间食物滞留患侧齿颊间(颊肌瘫痪颊肌瘫痪)其它临床表现1、患侧舌前、患侧舌前2/3味觉丧失味觉丧失鼓索以上鼓索以上病变病变2、听觉过敏、听觉过敏镫骨肌支前镫骨肌支前受损受损3、Ramsay Hunt综合征综合征膝状神经节膝状神经节病变病变p 周围性面瘫周围性面瘫p 舌前舌前2/3味觉障碍味觉障碍p 听觉过敏听觉过敏p 患侧乳突部疼痛患侧乳突部疼痛p 耳廓耳廓&外耳道感觉减退外耳道感觉减退p外耳道、鼓膜疱疹外耳道、鼓膜疱疹诊断与鉴别诊断急性起病、周围性面瘫急性起病、周围性面瘫鉴别诊断鉴别诊断p吉兰巴雷（吉兰巴雷（Guillain-Barre）综合征）综合征多为双侧性周围性面瘫多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫和感觉障碍四肢对称性瘫和感觉障碍脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离p耳源性面神经麻痹耳源性面神经麻痹病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、肿瘤、化脓性下颌淋巴结炎等肿瘤、化脓性下颌淋巴结炎等原发病史原发病史&特殊症状特殊症状鉴别诊断p后颅窝肿瘤或脑膜炎后颅窝肿瘤或脑膜炎周围性面瘫起病缓慢周围性面瘫起病缓慢常伴其他脑神经受损症状常伴其他脑神经受损症状原发病特殊表现原发病特殊表现p神经莱姆病神经莱姆病发热、皮肤游走性红斑发热、皮肤游走性红斑累及其它脑神经累及其它脑神经治疗p急性期急性期1.1.减轻面神经水肿：尽早使用皮质类固醇减轻面神经水肿：尽早使用皮质类固醇2.2.促促进进神神经经髓髓鞘鞘恢恢复复：维维生生素素B1、维维生生素素B123.3.抗病毒治疗：阿昔洛韦抗病毒治疗：阿昔洛韦4.4.理理疗疗：红红外外线线、超超短短波波、局局部部热热敷敷改改善局部血液循环善局部血液循环5.5.护眼：眼膏、眼罩护眼：眼膏、眼罩保护角膜保护角膜p恢复期恢复期 碘离子透入碘离子透入 、针灸、针灸预后p不完全性面瘫不完全性面瘫1-2个月可痊愈个月可痊愈p完全性瘫痪完全性瘫痪2-8个月，甚至个月，甚至1年年p年轻患者预后好年轻患者预后好p老年患者，伴乳突疼痛或合并糖尿病、老年患者，伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死预后差高血压、动脉硬化、心肌梗死预后差p严重或治疗不及时，常遗留后遗症严重或治疗不及时，常遗留后遗症小 结p急性起病急性起病p主要症状为一侧面部表情肌瘫痪（周围性主要症状为一侧面部表情肌瘫痪（周围性面瘫）面瘫）p急性期尽早使用皮质类固醇激素急性期尽早使用皮质类固醇激素 吉兰巴雷综合征（Guillain-BarreGuillain-Barre syndrome,syndrome,GBS）概念：自身免疫介导的周围神经病，主要损概念：自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经和周围神经，也常累及脑神经。害多数脊神经和周围神经，也常累及脑神经。p起病起病急性急性&亚急性亚急性p 病因病因可能与感染有关可能与感染有关&免疫机制参免疫机制参与与p 病理病理脱髓鞘、轴索损害脱髓鞘、轴索损害p 部位部位多发性周围神经多发性周围神经病因GBS病因未明病因未明1.与空肠弯曲菌感染有关与空肠弯曲菌感染有关2.可能与巨细胞病毒、可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状病毒、水痘带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒、肺炎支原体、疱疹病毒、乙型肝炎病毒、肺炎支原体、HIV感染相关感染相关 3.使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病发病机制分子模拟分子模拟(molecularmimicry)学说学说p病原体某些组分与周围神经某些成分结病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同构相同p机体免疫系统发生识别错误机体免疫系统发生识别错误自身免疫自身免疫性细胞和自身抗体性细胞和自身抗体对正常周围神经组对正常周围神经组分进行免疫攻击分进行免疫攻击脱髓鞘脱髓鞘 亚型p急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）p急性运动轴索性神经病（AMAN）p急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM）pMiller Fisher综合征（MFS）p急性泛自主神经病（APN）p急性感觉神经病（ASN）临床表现（AIDP）病变：多发神经根和周围神经脱髓鞘病变：多发神经根和周围神经脱髓鞘1.急性急性&亚急性起病（任何年龄及季节）亚急性起病（任何年龄及季节）2.病前病前13周多有呼吸道、感染周多有呼吸道、感染&疫苗接种史疫苗接种史3.运动障碍：运动障碍：四肢对称性迟缓性肌无力（远端四肢对称性迟缓性肌无力（远端近端）近端）常由双下肢开始常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经逐渐累及躯干肌、脑神经 数日数日-2周达高峰，危重者呼吸肌周达高峰，危重者呼吸肌&吞咽肌麻吞咽肌麻 痹，危及生命痹，危及生命临床表现（AIDP）4.感觉障碍：感觉异常感觉障碍：感觉异常(烧灼、麻木、刺痛烧灼、麻木、刺痛)，感觉缺失相对轻感觉缺失相对轻(手套手套-袜子样分布袜子样分布)，肌肉压，肌肉压痛，神经根刺激征痛，神经根刺激征5.脑神经受累：常见双侧面瘫，其次是舌咽、脑神经受累：常见双侧面瘫，其次是舌咽、迷走神经瘫痪迷走神经瘫痪6.自主神经紊乱症状：出汗多、心动过速、自主神经紊乱症状：出汗多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等障碍等辅助检查1.脑脊液检查：蛋白脑脊液检查：蛋白-细胞分离细胞分离特征性表现p 病后病后2-4周升高周升高p 蛋白蛋白升高细胞数细胞数正常p 寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体寡克隆区带、抗神经节苷脂抗体2.血清血检查血清血检查p 肌酸肌酶升高肌酸肌酶升高p 抗神经节苷脂抗体阳性抗神经节苷脂抗体阳性p 抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体辅助检查3.神经电生理神经电生理p 运动神经传导运动神经传导p 传导阻滞、异常波形离散传导阻滞、异常波形离散4.腓肠神经活检腓肠神经活检p 有髓纤维脱髓鞘有髓纤维脱髓鞘诊断标准p前驱感染（前驱感染（2周左右）周左右）p对称性肢体和脑神经支配肌肉无力对称性肢体和脑神经支配肌肉无力p轻度感觉异常和自主神经功能障碍轻度感觉异常和自主神经功能障碍p脑脊液：蛋白细胞分离脑脊液：蛋白细胞分离p电生理：运动神经传导潜伏延长、速度减电生理：运动神经传导潜伏延长、速度减慢、慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散波异常、传导阻滞、异常波形离散p急性、自限性急性、自限性不支持不支持GBSGBS诊断的表现诊断的表现显著、持久不对称肢体无力以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变脑脊液单核细胞数超过50 x106/L脑脊液出现分叶核白细胞存在明确的感觉平面鉴别诊断1.脊髓灰质炎脊髓灰质炎p多有发热多有发热p常累及一侧下肢常累及一侧下肢p无感觉障碍无感觉障碍2.急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎p病前病前1-2周有发热史周有发热史p截瘫截瘫(1-2日日)：受损平面以下运动障碍伴传导束型：受损平面以下运动障碍伴传导束型感觉障碍感觉障碍p早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍p无脑神经受累无脑神经受累诊断及鉴别诊断3.低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹p四肢迟缓性瘫四肢迟缓性瘫p无感觉障碍与脑神经损害无感觉障碍与脑神经损害p脑脊液正常脑脊液正常p血钾低，补钾治疗有效血钾低，补钾治疗有效4.重症肌无力重症肌无力p骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重p新斯的明试验新斯的明试验:(+)其它亚型1.急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)p特点特点 (纯运动型纯运动型)p腹泻或上呼吸道感染史腹泻或上呼吸道感染史p病情重病情重,6-12天达高峰天达高峰p对称性肢体无力，无感觉异常对称性肢体无力，无感觉异常p病残率高病残率高,预后差预后差其它亚型2.急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病（AMSAM）p6-12天达高峰天达高峰p对称性肢体无力对称性肢体无力+感觉异常感觉异常p常有自主神经功能障碍常有自主神经功能障碍p电生理：感觉电生理：感觉+运动神经轴索损害运动神经轴索损害3.MillerFisher综合征（综合征（MFS）p眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失p脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离p自限性自限性治疗p关键关键 防治呼吸肌麻痹防治呼吸肌麻痹一般治疗一般治疗免疫治疗免疫治疗神经营养神经营养B族维生素族维生素康复治疗康复治疗康复锻练康复锻练治疗一般治疗一般治疗p抗感染抗感染大环内酯类大环内酯类p呼吸道管理呼吸道管理p营养支持营养支持p对症治疗及并发症的防治对症治疗及并发症的防治呼吸道管理p呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危险的主要危险p密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅p肺活量降至正常肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧饱和度、血氧分压明显降低血氧分压明显降低辅助呼吸辅助呼吸p加强气道护理加强气道护理免疫治疗1.血浆交换血浆交换(PE)2.免疫球蛋白静脉滴注（免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）成人剂量成人剂量0.4g/(kgd),连用连用5天天,尽早应用尽早应用WIVIG和和PE是是AIDP的一线治疗！的一线治疗！3.糖皮质激素（有争议）糖皮质激素（有争议）甲泼尼龙甲泼尼龙500mg/d或地塞米松或地塞米松10mg/d，连用，连用5天后逐渐减量天后逐渐减量W通常认为对通常认为对GBS无效无效,并有不良反应并有不良反应 无条件用无条件用IVIG&PE,可试用可试用预后p自限性自限性p3周后开始恢复周后开始恢复p10%较严重后遗症较严重后遗症p病死率病死率5%病例分享p患者，女性，患者，女性，58岁，因岁，因“四肢麻痹四肢麻痹8天，四天，四肢乏力肢乏力3天，口角歪斜天，口角歪斜1天天”收入院收入院p现病史：患者于现病史：患者于8天前开始出现双侧肩、臀部天前开始出现双侧肩、臀部酸痛不适，次日出现双下肢麻痹、疼痛，症酸痛不适，次日出现双下肢麻痹、疼痛，症状进行性加重并就诊骨科，查状进行性加重并就诊骨科，查X线排除了腰椎线排除了腰椎病变和坐骨神经痛。起病后病变和坐骨神经痛。起病后23天感口角麻痹，天感口角麻痹，以左侧明显。近以左侧明显。近3天四肢均出现麻痹，疼痛感天四肢均出现麻痹，疼痛感减轻，但出现四肢乏力、行走不稳，双手略减轻，但出现四肢乏力、行走不稳，双手略乏力。乏力。1天前被家人发现口角歪斜，遂到我院天前被家人发现口角歪斜，遂到我院就诊。于急诊查头颅就诊。于急诊查头颅MR正常。正常。p起病前起病前2周有明显鼻塞、流涕症状，曾就诊被周有明显鼻塞、流涕症状，曾就诊被诊为诊为“上呼吸道感染上呼吸道感染”。p 体查：双侧周围性面瘫（左侧明显），四肢末体查：双侧周围性面瘫（左侧明显），四肢末端呈手套、袜套样浅感觉减退，腱反射减弱，四端呈手套、袜套样浅感觉减退，腱反射减弱，四肢肌张力低，远端肌力减低，肢肌张力低，远端肌力减低，IV级，近端肌力基级，近端肌力基本正常，病理征（）。本正常，病理征（）。p 辅助检查：辅助检查：p 脑脊液检查：脑脊液检查：WBC：10106/L（正常：（正常：06106/L）蛋白：蛋白：1.34g/L（正常：（正常：0.150.45g/L）。）。p 肌电图：双侧正中神经、胫神经肌电图：双侧正中神经、胫神经NCV减慢，减慢，F波波延迟。延迟。病例特点p老年女性老年女性p急性起病，进行性加重急性起病，进行性加重p起病前有上呼吸道感染史起病前有上呼吸道感染史p表现：四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，表现：四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，双侧周围性面瘫双侧周围性面瘫p辅助检查：脑脊液蛋白细胞分离，肌电图示辅助检查：脑脊液蛋白细胞分离，肌电图示NCV减慢，减慢，F波延迟波延迟诊断小 结pGBS是一种自身免疫病，病前多有感染史是一种自身免疫病，病前多有感染史p周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘p急性对称性弛缓性瘫痪急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹p脑脊液脑脊液蛋白蛋白-细胞分离细胞分离pIVIG和和PE是是AIDP的一线治疗的一线治疗重 点p周围神经损害的临床表现周围神经损害的临床表现p三叉神经痛的概念、临床表现、治疗三叉神经痛的概念、临床表现、治疗p特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗pGBS的概念、临床表现、诊断要点和治疗的概念、临床表现、诊断要点和治疗原则原则复习思考题p特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫进行鉴别？瘫进行鉴别？pGuillainBarre综合征的临床特点是什么综合征的临床特点是什么？谢谢！谢谢！