《鞍区囊性病变》PPT课件.ppt
鞍区囊性病变鞍区解剖鞍区常见囊性病变蛛网膜囊肿表皮样囊肿Rathke 囊肿（垂体囊肿）颅咽管瘤垂体脓肿蛛网膜囊肿（Arachnoid Cyst）先天性：脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性：多因外伤、炎症等引起的蛛网膜广泛黏连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发与小颅凹，也可见与枕大池、四叠体周围脑池和鞍上池等。临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。影像学表现脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为0-20HU,无强化表现。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。蛛网膜囊肿Rathke 囊肿（Rathke Cleft Cyst）拉克氏(Rathke)囊肿是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性疾病，囊壁由单层或假复层上皮构成。绝大多数位于鞍内，可向上生长突破鞍隔达岸上，少数可发生于鞍旁。Rathke囊肿可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间，男性多于女性，比例各种文献报道不一。临床表现：大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时成为症状性Rathke囊肿。临床表现 头痛，垂体功能障碍及视功能障碍。头痛大部分表现为慢性头痛。垂体功能障碍 在男性患者表现为垂体功能低下，疲劳，性欲减退，妇女表现为月经不规则，溢乳及疲劳和精神状态改变。视功能障碍包括视力，视野改变，视野改变多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。影像学表现其影像学特点在CT和MR上表现出多样性。在CT上典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表现等或高密度。基本无钙化，即使出现也仅为囊壁的曲线样钙化。典型的囊肿为鞍内或鞍上低密度灶,无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。在MR上囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。（1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。（2）T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种成分有关。MRI35岁女性患者，头晕不适、视物模糊3月余。平扫图像增强图像 Rathke囊肿表皮样囊肿（Epidermoid Cyst）也称胆脂瘤或珍珠瘤，神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。好发于青壮年，以桥小脑角区最常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝嵴脑室系统。病理:囊壁薄，有一层表皮组织组成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。临床症状症状发展缓慢，病程可达数十年。症状体征与肿瘤部位有关鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。影像学表现CT平扫：均匀或不均匀低密度，CT值0-15HU，边缘清楚。扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延，“见缝就钻”团块型：多位于硬膜外，球形，混杂密度。肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。增强：不强化，偶见边缘轻度弧形强化。MRI 平扫：T1WI绝大部分呈均一低信号，少数由于瘤体内含液态胆固 醇或出血而成高信号。T2WI明显、均一的高信号，高于脑脊液信号。肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，T2WI高信号。增强：无明显强化。表皮样囊肿颅咽管瘤（Craniopharyngioma）占原发型颅内肿瘤3%-7%好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%好发于20岁以下人群，60岁以上第二发病高峰。多数为囊性，少数为实性鞍上多囊性，鞍内多实性囊肿成分复杂，囊壁钙化多见囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。临床症状内分泌症状：垂体功能低下，生长发育障碍、侏儒。尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等视觉症状：视力障碍、颞侧偏盲。颅内压增高症状：肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔。影像学表现CT平扫：病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型：囊肿型 （80-90%）、实质型（约10%）囊壁或实质型肿块钙化占80%-90%，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳状钙化。肿瘤突入第三脑室，可引起左右侧脑室扩大。增强：环形或团块状强化，囊性区不强化。MRI表现平扫：鞍上池内圆形或椭圆形病灶，少数为不规则肿块。囊性或囊实性相间为主，少数为实性。T1WI低或混杂信号，T2WI高信号为主，内含低信号区。压迫视交叉和第三脑室，造成侧脑室积水。增强：实性部分呈均一或不均匀强化，囊性部分呈蛋壳样增强。垂体脓肿（Pituitary Abscess）蝶窦炎症引起，少数有血行感染，少数发生在垂体瘤或囊肿基础上。临床表现：头痛、呕吐、内分泌紊乱，视乳头水肿和视神经萎缩。少数病人有发热、白细胞增高和脑膜炎。影像学表现鞍区病灶为囊样，TIWI低或等信号，T2WI高信号；增强后呈环形强化。垂体柄增粗。鉴别诊断鞍区蛛网膜囊肿的MR信号示囊液与脑脊液的信号基本一致壁薄无强化。Rathke囊肿起源于鞍内,常向上延伸。信号较均匀.一般不强化,随诊病灶变化不大表皮样囊肿多呈甸行生长，位于鞍上，沿临近蛛网膜下腔塑行发展，多无增强。颅咽管瘤主体在鞍上.并向更上方扩展.常同时显示几种信号.囊周壁强化，对比不明显:垂体脓肿临床可有发热史.病灶常累及垂体全部,正常垂体影消失;谢谢！
