《小儿风湿疾病》PPT课件.ppt

小儿风湿性疾病小儿风湿性疾病Rheumatoid Disease in Children 浙江大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院 Connective tissue disease(包含有包含有120种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）种与关节、骨骼、肌肉等相关的疾病）o过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)o类风湿性关节炎类风湿性关节炎(JRA)o风湿热风湿热(rheumatic fever)o川崎病川崎病(kawasaki disease)o系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosis)o皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)o硬皮病硬皮病(scleroderma)过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein purpura Henoch-Schonlein syndrome（亨舒综合征）（亨舒综合征）DefinitionIgA免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性免疫复合物介导的白细胞碎裂性系统性小血管炎小血管炎，病变主要累及皮肤、胃肠、关节，病变主要累及皮肤、胃肠、关节及肾脏等部位及肾脏等部位oPurple spots on the skinoJoint painoGastrointestinal symptomsoRenal involvement General conditionso较常见的微血管变态反应性出血性疾病较常见的微血管变态反应性出血性疾病p春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某春季上呼吸道感染后多发，也与昆虫叮咬或某些药物有关些药物有关o多发于多发于28岁的儿童岁的儿童o男性较女性多见男性较女性多见 病理病理o毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉o血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润胞浸润o在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的为主的免疫复合物沉积免疫复合物沉积Common allergens includepMedications such as certain antibiotics,salicylic acid and thiazide diuretics)pPathogens bacterium/virus/parasite,such as group A strep,varicella,parvovirus and hepatitis BpAn acute respiratory infectionCommon allergens includepFoods(such as berries,shellfish,fish,nuts,eggs,milk,and others)pPollenpAnimal dander(scales of shed skin)pInsect bitespCertain vaccinations,such as for measles 临床表现临床表现p皮肤症状：皮肤症状：皮肤瘀点，对称分布、分批出现、皮肤瘀点，对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，多分布于臀部及下肢布于臀部及下肢 p关节症状：关节症状：多发生在膝多发生在膝、踝踝、肘、腕等关节，肘、腕等关节，关节腔可有渗液，但不留后遗症关节腔可有渗液，但不留后遗症p消化道症状：消化道症状：腹痛、呕吐，黑便或血便腹痛、呕吐，黑便或血便p肾脏症状：肾脏症状：肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿25例过敏性紫癜的临床表现例过敏性紫癜的临床表现Purpura100%Arthritis75%Abdorminal pain65%Gastrointestinal bleeding30%Occult bleeding20%Gross bleeding10%Nephritis40%Microscopic haematuria10%Gross haematuria10%Proteinuria25%Nephrotic syndrome5%End-stage renal disease1%Recurrence of symptoms30%体征体征o Palpable purpura,尤其是下肢及臀部尤其是下肢及臀部oEdema of the hands,feet,scalp and earsoArthritis,多发生于多发生于膝、踝、腕、肘等关节膝、踝、腕、肘等关节o腹部触痛腹部触痛o胃肠道出血胃肠道出血o急性阴囊水肿急性阴囊水肿臀部及以下皮臀部及以下皮疹伴有血管神疹伴有血管神经性水肿经性水肿Arthritis,the knee实验室检查实验室检查p血常规血常规p血沉血沉p血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白p尿常规尿常规p血尿素氮及肌酐血尿素氮及肌酐p大便潜血大便潜血p腹部腹部B超超诊断要点诊断要点 Diagnosis is clinical and not based on laboratory evaluationo多有感染、食物、药物、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫花粉、虫咬、疫苗接种等病史苗接种等病史o有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状及反复发作史或肾脏症状及反复发作史o有肾损害时，可见血尿及蛋白尿有肾损害时，可见血尿及蛋白尿o血沉增快，血沉增快，CRP可阳性，可阳性，IgA可增高可增高鉴别诊断鉴别诊断p特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜o类风湿性关节炎类风湿性关节炎o肠套叠肠套叠o阑尾炎阑尾炎o肠梗阻肠梗阻Treatment原则原则o设法去除致敏因素设法去除致敏因素o单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C，抗组胺药抗组胺药o关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素关节炎或消化道出血可用皮质类固醇激素常用药物常用药物p抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸抗过敏药物：开瑞坦、扑尔敏、葡萄糖酸钙等钙等p降低血管通透性药物：降低血管通透性药物：vitC等等p肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松、甲基强的松龙等甲基强的松龙等p对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌对于肾型或激素治疗不佳者：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂呤、环磷酰胺等免疫抑制剂预后预后oPrognosis is best in the absence of renal disease and neurologic involvement oMore than 80%of patients have a single isolated episode lasting a few weeksoApproximately 10-20%of patients have recurrencesoFewer than 5%of patients develop chronic HSPoAbdominal pain resolves spontaneously within 72 hours in most patientsFactors affecting prognosis oAge at onset older than 4 years oPersistent purpuric lesions oSevere gastrointestinal symptoms oRenal failure at the time of diagnosis oLow factor XIII activity oGreater than 50%crescents on initial renal biopsy 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides（JIA）总总 定定 义义1616岁以下儿童不明原因关节肿胀岁以下儿童不明原因关节肿胀、疼、疼痛痛持续持续6 6周以上者，称为幼年性特发性周以上者，称为幼年性特发性关节炎关节炎（国际抗风湿联盟新的（国际抗风湿联盟新的2001分类标准）分类标准）全身型幼年特发性关节炎全身型幼年特发性关节炎 （Systemic JIA)每日每日发热发热发热发热(弛张热型）弛张热型）弛张热型）弛张热型）至少至少2周周以上，伴有以上，伴有关节炎关节炎关节炎关节炎，同时伴随以下一项或更多症状：同时伴随以下一项或更多症状：p短暂的，非固定的短暂的，非固定的红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹红斑样皮疹（发热疹出、热退（发热疹出、热退疹退）疹退）p全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大p肝脾肿大肝脾肿大p浆膜炎浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型全身型JIA 症状症状症状症状%o弛张热弛张热 100100o类风湿皮疹类风湿皮疹 90 90o肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 85 85o胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 50 50o腹痛腹痛 20 20o白细胞明显增多白细胞明显增多 85 85o严重贫血严重贫血 40 40o发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛 100100o迟发性关节炎迟发性关节炎 90 90o色素膜炎色素膜炎 0 0诊断诊断o主要依靠临床表现主要依靠临床表现 o排除其它疾病：排除其它疾病：o感染性疾病（细菌、病毒）感染性疾病（细菌、病毒）o恶性病（白血病，肿瘤）恶性病（白血病，肿瘤）o其他风湿性疾病（其他风湿性疾病（SLESLE）等）等多关节炎型幼年特发性关节炎多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阴性类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义定义 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阴性（类风湿因子阴性（16岁以下各年龄均可岁以下各年龄均可 发病，以女孩多见）发病，以女孩多见）多关节炎型幼年特发性关节炎多关节炎型幼年特发性关节炎类风湿因子阳性类风湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Positive)定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个个以上关节受累，类风湿以上关节受累，类风湿因子阳性（多为因子阳性（多为8岁以上发病，以女孩多岁以上发病，以女孩多见）见）少关节炎型幼年特发性关节炎少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)定义定义 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累。多发生于个关节受累。多发生于年龄较小的女孩年龄较小的女孩 亚型亚型亚型亚型：持续性少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个治疗治疗oJIA为为一慢性病，治一慢性病，治疗疗相相对对复复杂杂和困和困难难，而且是而且是长长期的期的o治治疗疗的目的是的目的是缓缓解症状，保持关解症状，保持关节节活活动动和和肌肉力量；防治或减少关肌肉力量；防治或减少关节损节损害，最大程害，最大程度地保持其功能状度地保持其功能状态态o这项这项治治疗疗包括包括风风湿病湿病专专科、理科、理疗疗康复科康复科和和骨科骨科在内的在内的综综合措施，也需要来自合措施，也需要来自家庭、家庭、社区、学校、医社区、学校、医疗疗保保险险机构、政府部机构、政府部门门和和社会社会各方面的支持与配合各方面的支持与配合治疗治疗o医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体医疗系统提供药物、理疗、特殊的医疗体育锻炼、夹板、手术等治疗育锻炼、夹板、手术等治疗o来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提来自家庭和社会各方面的支持则为患儿提供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济供治疗慢性疾病的良好环境和足够的经济保障保障o更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良更为重要的是各方面都应帮助患儿建立良好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适好的自信心，鼓励其尽最大可能地参与适当的学习和过上相对正常的社会生活当的学习和过上相对正常的社会生活药物治疗药物治疗JIA的的药药物治物治疗疗是是长长期期的。通常当全部活的。通常当全部活动动期症状被控制后，期症状被控制后，药药物治物治疗疗仍要持仍要持续较长时续较长时间间，比如，比如1-2年，年，避免在疾病短避免在疾病短暂暂的自的自动缓动缓解解时时停用抗炎停用抗炎药药物，而物，而导导致治致治疗疗失失败败或受挫或受挫药物治疗药物治疗一线药物一线药物 即即非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药 亦称为亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂（Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs,NSAIDs)迄今仍是治迄今仍是治疗疗JRA的主要的主要药药物之一。物之一。但但NSAIDs只能只能缓缓解症状，不能阻止病情解症状，不能阻止病情进进展展非甾体抗炎药非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩）布洛芬（美林、恬倩、托恩）2030mg/kg/d2030mg/kg/d 萘普生萘普生 1015mg/kg/d1015mg/kg/d 扶他林扶他林 13mg/kg/d13mg/kg/d 消炎痛消炎痛 13mg/kg/d13mg/kg/d 尼美舒利尼美舒利 5mg/kg/d5mg/kg/d 塞来昔布塞来昔布（西乐葆）（西乐葆）COX-2 抑制剂抑制剂 美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐美国食品和药物管理局近日批准可以将西乐葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于葆用于治疗幼年类风湿性关节炎，该药适用于2岁至岁至17岁的病患人群岁的病患人群二线药物二线药物应及早使用这类药物应及早使用这类药物o应用这类药物至出现临床疗效之间所需时应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故间又称较长，故间又称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药 o可影响异常免疫功能和改变病情的进展，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及骨侵蚀或关节尚未发生破坏前及早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，可以控制骨病变的加重慢作用抗慢作用抗风风湿湿药药(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs,SAARDs)p改改变变病情抗病情抗风风湿湿药药(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs,DMARDs)：抗抗疟药疟药、金制、金制剂剂、青霉胺、柳氮磺吡、青霉胺、柳氮磺吡啶啶、雷公藤等雷公藤等p细细胞毒胞毒药药物物(Cytoxic Drugs)甲氨蝶呤、甲氨蝶呤、环环磷磷酰酰胺、胺、环孢环孢霉素霉素A、硫、硫唑唑嘌嘌呤等呤等糖皮糖皮质质激素激素oo激素治疗激素治疗JIAJIA的适应症的适应症 严重血管炎严重血管炎 多脏器损害多脏器损害 持续高热持续高热 严重贫血严重贫血 眼及中枢神经系统并发症眼及中枢神经系统并发症糖皮糖皮质质激素激素应应用原用原则则o全全身身型型或或多多关关节节炎炎型型的的患患儿儿临临床床症症状状严严重重，且且用用NSAIDs无无效效时时，宜宜摸摸索索一一个个有有效效的的最最小小剂剂量。量。绝绝不要用大量不要用大量o另另外外可可与与NSAIDs或或二二线线药药物物合合用用，随随着着 NSAIDs或或二二线线药药物物起起效效，病病情情好好转转，逐逐渐渐减减量量直直至至停停用用糖糖皮皮质质激激素素，此此称称为为糖糖皮皮质质激激素的素的“治治疗桥疗桥”作用作用皮皮质质激素的用法激素的用法少关节型少关节型少关节型少关节型 *不主张用激素不主张用激素全身治疗全身治疗全身治疗全身治疗 *对对单个关节单个关节单个关节单个关节如膝关节大量积液者，可在如膝关节大量积液者，可在关节腔内抽液后，注入关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混醋酸氢化可的松混悬剂。悬剂。悬剂。悬剂。剂量：一般为剂量：一般为 1030mg1030mg 每年每个关节内注射不超过每年每个关节内注射不超过4 4次次 *注射间隔为注射间隔为4 4周，负重关节周，负重关节812812周周周周为宜为宜皮皮质质激素的用法激素的用法多关节型多关节型 小剂量强的松每日顿服小剂量强的松每日顿服 全身型全身型 强的松强的松 0.51mg/kg/d（40mg/日）日）甲基强的松龙甲基强的松龙 2030mg/kg/dose/d 35剂剂/疗程疗程一线药物一线药物二线药物二线药物肾上腺皮质肾上腺皮质激激 素素免疫抑制剂免疫抑制剂及经验治疗及经验治疗生物制剂生物制剂骨科会诊骨科会诊夹夹 板板和和支支 架架瘢痕组织瘢痕组织松解术松解术滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术定期眼科定期眼科检查检查阿托品和激阿托品和激素点眼治疗素点眼治疗虹睫炎虹睫炎眼科手术眼科手术疾病控制疾病控制满满 意意风风 湿湿 热热Rheumatic fever概述概述p风湿热是一种反复发作的、由风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害引起多发性、非化脓性炎症损害临床特征临床特征p发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童致慢性风湿性心脏病。多见于青年和儿童病因和发病机制病因和发病机制p本病的发病机理尚未完全明了本病的发病机理尚未完全明了p与与A组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、组溶血性链球菌感染、自身免疫机制、遗传易感性有关。临床流行病学研究显示遗传易感性有关。临床流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫组链球菌感染与风湿热密切相关；免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在前期的链球菌感染史前期的链球菌感染史典型症状典型症状p关节炎关节炎 为多发性、对称性、游走性大关节为多发性、对称性、游走性大关节炎，不留畸形炎，不留畸形o心脏炎心脏炎 心肌炎心肌炎 心内膜炎心内膜炎 心包炎心包炎 充血性心力衰竭充血性心力衰竭典型症状典型症状o舞蹈症舞蹈症 o皮肤表现：常出现环形红斑和皮皮肤表现：常出现环形红斑和皮 下小结下小结实验室和其他检查实验室和其他检查p血象：有轻中度贫血血象：有轻中度贫血o咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌咽拭子培养：有时可培养出溶血性链球菌o抗抗“O”（ASO）增高，）增高，500单位单位oC反应蛋白：增高，表明本病的活动性反应蛋白：增高，表明本病的活动性o免免疫疫指指标标检检测测：在在急急性性期期和和活活动动期期血血清清补补体体均均有有升高升高o心电图检查：心电图检查：P-R间期延长最为常见间期延长最为常见oX线检查线检查诊断诊断Jones诊断标准诊断标准o主要表现主要表现 次要表现次要表现o心脏炎心脏炎 发热发热o多关节炎多关节炎 关节痛关节痛o舞蹈病舞蹈病 先前的风湿热或风湿性心脏病先前的风湿热或风湿性心脏病o环形红斑环形红斑 ESR升高或升高或CRP阳性、白细胞增多阳性、白细胞增多o皮下小结皮下小结 P-R间期延长间期延长鉴别诊断鉴别诊断o链球菌感染后状态链球菌感染后状态 o急性类风湿性关节炎急性类风湿性关节炎o亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎 o系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 o血液系统疾病血液系统疾病治疗治疗o一般治疗一般治疗 急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧急性期应休息，有心脏炎的患者应严格卧床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需床，在症状消失，血沉恢复正常后，还需继续卧床继续卧床34周周p药物治疗药物治疗 抗生素抗生素 抗风湿药物：阿司匹林抗风湿药物：阿司匹林 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素