第五章溶血性贫血及其实验诊断.pdf

第五章 溶血性贫血及其实验诊断 第五章 溶血性贫血及其实验诊断 贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。一、概述 1.溶血性贫血的定义和分类（熟练掌握）2.溶血性贫血的实验诊断步骤（熟练掌握）3.溶血性贫血检验的基本方法（各实验的临床意义熟练掌握，其他了解）以下各部分包括的实验几乎要求掌握 二、红细胞膜缺陷的检验 三、红细胞酶缺陷检验 四、珠蛋白合成异常的检验 五、免疫性溶血性贫血的检验 一、概述 1.定义和分类 （1）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。（2）分类 1）病因学分类，见下表。2）按溶血发生的部位分类：血管内及血管外溶血。主要溶血性贫血的病因分类 类型 疾病名称 红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 丙酮酸激酶缺陷症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 嘧啶 5核苷酸酶缺陷症 血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 类型 疾病名称 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 物理因素 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 化学因素 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 感染因素 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染 其它 脾功能亢进 2.溶血性贫血的实验诊断步骤 （1）确定有无溶血 项目 参考值 溶血情况 网织红细胞 计数 0.5%1.5%绝对值（2484）109/L 异形红细胞 00.6%嗜多色性红细胞 0.2%1%骨髓 红系增生 活跃，（间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环）粒红比例 24:1 缩小或倒置 项目 参考值 溶血情况 胆红素 总胆红素 5.117.1mol/L 间接胆红素为主 间接胆红素 1.710.2mol/L 血清游离 Hb 40mg/L 血管内溶血 血清结合珠蛋白 0.51.5g/L 高铁血红素白蛋白 +血红蛋白尿 +Rous 试验 +血清乳酸脱氢酶 109245U/L 红细胞寿命（51CrT1/2）2535 天 缩短 血浆游离血红蛋白增多 1.血红蛋白血症 2.血浆结合珠蛋白降低 3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血 4.含铁血黄素尿-慢性溶血 （尿含铁血黄素试验-Rous 试验）左：正常尿液与血红蛋白尿；右：含有铁颗粒的肾小管上皮细胞（普鲁士蓝染色）。血红蛋白代谢产物增多 1.总胆红素？2.间接胆红素？3.尿胆原排出？4.粪胆原排出？（2）确定血管内与血管外溶血 血管内与血管外溶血的鉴别 特征 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞内缺陷，外因素获得性多见 红细胞内缺陷，外因素遗传性多见 红细胞主要破坏场所 血管内 单核吞噬细胞系统 病程 急性多见 常为慢性，可急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾肿大 少见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 Hb 血症 常100mg/dl 轻度增高 Hb 尿 常见 无或轻微 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 骨髓再障危象 少见 急性加重时可见 LDH 增高 轻度增高 （3）确定溶血的原因 不同类型溶血性贫血的实验选择 主要溶血部位 疑及的溶血性 贫血疾病名称 筛选/排除试验 确诊试验 血管外 遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞形态检查 渗透脆性试验 酸化甘油溶血试验 高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析膜脂质分析 遗传性口形红 细胞增多症 自身溶血试验 红细胞腺苷三磷酸活性Coombs 试验 膜蛋白基因分析 家系调查 血管外 G-6-PD-CNSHA 高铁血红蛋白还原试验 G6PD 荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz 小体生成试验 红细胞 G-6-PD 活性测定；基因分析 丙酮酸激酶 缺乏症 红细胞形态检查 PK 荧光斑点试验 PK 活性定量测定 中间代谢产物测定 嘧啶-5-核苷酶 缺乏症 嘧啶核苷酶比率 嘧啶-5-核苷酶 活性测定 血管外 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病 红细胞形态检查 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 红细胞镰变试验 血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 热变性试验 Heinz 小体生成试验 基因分析 吸收光谱测定 温抗体型自身免疫性溶贫 红细胞形态检查 Coombs 试验 冷凝集素综合征 红细胞形态检查 Coombs 试验 冷凝集素试验 药物致免疫性溶血性贫血（半抗原型、自身免疫型）红细胞形态检查 Coombs 试验 加药后 IAGT 血管外 新生儿同种 免疫性溶血症 红细胞形态检查；Ret；胆红素代谢检查；血型鉴定 Coombs 试验；孕妇产前免疫性 抗体检查 迟发性溶血性 输血反应 红细胞形态检查；Ret；进一步的血型鉴定 Coombs 试验 聚凝胺试验 血管内 阵发性睡眠性 血红蛋白尿症 Rous 试验 尿隐血试验 蔗糖溶血试验 Ham 试验 蛇毒溶血因子试验 补体敏感性试验 蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD 荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz 小体生成试验 红细胞 G-6-PD 活性测定；基因分析 血管内 阵发性冷性 血红蛋白尿症 Rous 试验 Coombs 试验 冷热溶血试验 药物致免疫性 溶血性贫血（奎尼丁型）Coombs 试验 IAGT 及加药后的 IAGT 急发性溶血性 输血反应 Coombs 试验 血型鉴定及不同方 法的交叉配血试验 微血管病性 溶血性贫血 红细胞形态检查；Ret；血小板计数；血浆 游离血红蛋白测定等 止血与血栓实验室 检查及其他相关检查 3.溶血性贫血检验的基本方法及应用 （1）血浆游离血红蛋白测定 （2）血清结合珠蛋白（Hp）测定 （3）血浆高铁血红素白蛋白测定 （4）血红蛋白尿测定 （5）尿含铁血黄素试验 各实验的临床意义要求熟练掌握 （1）血浆游离血红蛋白测定 1）原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，在过氧化氢（H202）参与下，可催化无色的邻联甲苯胺脱氢而显蓝色，根据显色深浅，与同时测定的标准血红蛋白液对照，可测出血浆游离血红蛋白的量。参考值：40mg/L。2）临床意义：血管内溶血时显著升高；珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；血管外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。（2）血清结合珠蛋白（Hp）测定 1）原理：在待测血清中加入一定量的血红蛋白（Hb）液，使之与待测血清中的结合珠蛋白（Hp）形成Hp-Hb 复合物。通过电泳法将结合的 Hp-Hb 复合物与未结合的 Hb 分开，测定 Hp-Hb 复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。参考值：0.82.7g/L。2）临床意义：增高见于妊娠、慢性感染、恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、巨幼细胞贫血等。（3）血浆高铁血红素白蛋白测定 1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化铵形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区 558nm 处有一最佳吸收区带。结果：阴性。2）临床意义：血管内溶血时阳性。本试验阳性说明机体存在严重血管内溶血，是严重血管内溶血的指标。（4）血红蛋白尿测定 1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过 1000mg/L 时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。结果：健康人呈尿隐血试验阴性。2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。（5）尿含铁血黄素试验 1）原理：又称 Rous 试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径 13m 的蓝色颗粒。结果：阴性。2）临床意义：慢性血管内溶血时阳性。二、红细胞膜缺陷的实验诊断（熟练掌握）1.红细胞渗透脆性试验 2.酸化血清溶血试验 3.蔗糖溶血试验 红细胞膜骨架系统对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。1.红细胞渗透脆性试验 原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透到红细胞内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值：开始溶血 0.44%0.42%（NaCl 液），完全溶血 0.34%0.32%（NaCl 液）。临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。在一天不同时间点收集的 PNH 患者尿样，外观呈不同颜色。HSC 的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因发生突变，影响 GPI 锚连接蛋白的稳定性（如调节细胞对补体敏感性的蛋白），其中最重要的是 CD59（反应性溶血膜抑制因子，可阻止膜攻击复合物的组装）和 CD55（衰变加速因子，抑制补体 C3 转化酶的形成及其稳定性）。GPI 锚连接蛋白示意图 2.酸化血清溶血试验 原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称 Hamtest，即红细胞在酸性（pH6.46.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH 红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。结果：阴性。临床意义：是 PNH 的确诊试验。阳性主要见于 PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。PNH 患者血清溶血，左为正常对照 3.蔗糖溶血试验 为 PNH 简易重要的筛查试验。原理：是根据 PNH 患者的红细胞，在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞内，导致渗透性溶血而设计的。参考值：定性试验：正常为阴性；定量试验：正常溶血率5%。临床意义：PNH 患者为阳性或溶血率增加，可作为 PNH 的筛选试验。自身免疫性溶贫有的可为阳性，白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。三、红细胞酶缺陷的检验 1.高铁血红蛋白还原试验（掌握）2.变性珠蛋白小体检查（掌握）3.G-6-PD 测定（只有临床意义掌握）4.丙酮酸激酶测定（只有临床意义掌握）维持红细胞能量代谢的主要酶主要是与糖代谢有关的葡萄糖 6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶（PK）等；G-6-PD 递氢功能NADP 还原为 NADPHGSSG 还原为 GSHGSSG-Hb 或高铁 Hb 在红细胞蓄积变性形成 Heinz 小体被脾脏扣留、巨噬细胞吞噬破坏溶血。1.高铁血红蛋白还原试验 参考值：正常人高铁血红蛋白还原率75%（脐带血77%）。临床意义：G-6-PD 缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为 31%74%，严重缺乏（半合子或纯合子）30%。2.变性珠蛋白小体检查 原理：G-6-PD 缺乏的病人血样加入乙酰苯肼于 37孵育 24 小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含 5 个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率。参考值：正常人含 5 个及以上珠蛋白小体的红细胞一般30%。临床意义：G-6-PD 缺乏症常高于 45%，故可作为 G-6-PD 缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为 75%84%，HbH 病和化学物质中毒时也增高。3.G-6-PD 测定：包括荧光斑点试验和 G-6-PD 活性检测。原理：在 G-6-PD 和 NADP+存在下，G-6-PD 能使 NADP+还原成 NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH 的吸收峰在波长 340nm 处，可通过单位时间生成的 NADPH 的量来测定 G-6-PD 活性。参考值：正常人有很强荧光。正常人酶活性为（4.971.43）U/gHb。临床意义：G-6-PD 缺陷见于蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血贫血，利用此实验可对高发区人群或疑诊的新生儿进行筛查。4.丙酮酸激酶测定：包括荧光斑点试验和 PK 活性检测。原理：在二磷酸腺苷（ADP）存在的条件下丙酮酸激酶（PK）催化磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶还原型（NADH）存在情况下，丙酮酸被 LDH 转化为乳酸，若标记荧光于 NADH 上，此时有荧光的 NADH 变为无荧光的 NAD。参考值：正常荧光在 20min 内消失。（15.01.99）IU/gHb（37）（ICSH 推荐 Blume 法）。临床意义：PK 严重缺乏者荧光 60min 不消失；PK 中等缺乏者荧光 2560min 消失。纯合子 PK 值在正常活性到 25%以下，杂合子为正常 25%50%。四、珠蛋白合成异常的检验（掌握）1.血红蛋白异常的检验 2.抗碱血红蛋白测定 3.异丙醇沉淀试验 4.红细胞包涵体试验 5.HbA2测定 一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（、）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。正常生理性珠蛋白链的合成 1.血红蛋白电泳 原理：不同的血红蛋白所带电荷不同、相对分子质量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带。参考值：pH8.6TEB 缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带：HbA95%、HbF2%、HbA2为 1.0%3.1%。pH8.6TEB 缓冲液适合于检出 HbA、HbA2、HbS、HbC，但 HbF 不易与 HbA 分开，HbH 与 HbBarts 不能分开和显示，应再选择其他缓冲液进行电泳分离。pH6.5TEB 缓冲液醋酸纤维膜电泳，主要用于 HbH 和 HbBarts 的检出。HbH 等电点为 5.6，在 pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts 则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。临床意义：通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带，如 HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD 和 HbC 等。HbA2增多，见于珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。2.抗碱血红蛋白测定 原理：又称碱变性试验。胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比 HbA 更强。将待检的溶血液与一定量的 NaOH 溶液混合，作用 1min 后加入半饱和硫酸铵中止碱变性反应。HbF 抗碱变性作用强，没有变性的存在于上清液中，HbA 变性沉淀，取上清液于 540nm 处测定吸光度，检测出 HbF 的浓度。此试验也称为碱变性试验，其检测的是抗碱血红蛋白，除 HbF 外，Hb Barts 和部分 HbH 也具有抗碱能力，需通过电泳鉴别。参考值：新生儿40%，2 岁以后至成人2.5%。临床意义：珠蛋白生成障碍性贫血 HbF 增加，持续性胎儿血红蛋白症 HbF 高至 100%。某些疾病时 HbF 相对增加，包括恶性疾病如放射疗法后骨髓纤维化、恶性肿瘤骨髓转移、急性或慢性白血病、浆细胞瘤；非恶性疾病有再生障碍性贫血、纯红细胞再障、PNH、未治疗恶性贫血、卟啉病等。3.异丙醇沉淀试验 原理：不稳定血红蛋白较正常血红蛋白更容易裂解，在异丙醇这种能降低血红蛋白分子内部的氢键的非极性溶剂中，不稳定血红蛋白更快地沉淀。通过观察血红蛋白液在异丙醇中的沉淀现象对不稳定血红蛋白进行筛检。结果：正常人血红蛋白液为阴性（30min 内不沉淀）。临床意义：不稳定血红蛋白（包括 HbH）于 5min 时出现沉淀，20min 内沉淀逐渐增加，甚至成絮状或粗颗粒状。血液中含有较多 HbF、HbH、HbE 时也可出现阳性结果。4.红细胞包涵体试验 原理：将煌焦油蓝液与新鲜血液一起孵育，不稳定血红蛋白易变性沉淀形成包涵体。结果：阴性。临床意义：不稳定血红蛋白病、HbH 病呈阳性。5.HbA2测定 原理：同血红蛋白电泳。参考值：1.2%3.5%。临床意义：同血红蛋白电泳。五、免疫性溶血性贫血的实验诊断（掌握-熟练掌握）1.抗人球蛋白试验 2.冷凝集素试验 3.冷热溶血试验 免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG 或 IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。1.抗人球蛋白试验（Coombs 试验）（熟练掌握）包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。直接试验应用抗人球蛋白试剂抗 IgG 和（或）抗 C3与红细胞表面的 IgG 分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用 Rh（D）阳性 O 型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。阴性不能排除免疫性溶血。2.冷凝集素试验 原理：冷凝集素为 IgM 类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O 型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在 04，当温度回升到 37时凝集消失。参考值：正常人血清抗红细胞抗原的 IgM 冷凝集素效价1:16（4）。临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过 1:1000。A.冷凝集素综合征患者试管中的血样在 4凝集；B.毛细吸管中的血样在 4凝集（下），置于 37时，凝集消失（上）；C.血片中可见凝集成片的红细胞。3.冷热溶血试验 原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner 抗体），在 20以下（常为 04）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。当温度升至 37时，补体激活，红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。结果：阴性。临床意义：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者呈阳性，D-L 抗体效价可高于 1:40。病毒感染可出现阳性反应。不同类型溶血性贫血试验选择 主要溶血部位 疑及的溶血性 贫血疾病名称 筛选/排除试验 确诊试验 血管外 遗传性球形 红细胞增多症 红细胞渗透脆性试验 珠蛋白生成 障碍性贫血；血红蛋白病 红细胞形态检查 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 血红蛋白电泳 温抗体型自身免疫性溶贫 红细胞形态检查 Coombs 试验 冷凝集素综合征 红细胞形态检查 Coombs 试验 冷凝集素试验 血管内 阵发性睡眠性 血红蛋白尿症 Rous 试验 尿隐血试验 蔗糖溶血试验 Ham 试验；CD55,CD59 测定 蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验 变性珠蛋白小体生成试验 红细胞 G-6-PD 活性 测定；基因分析 阵发性冷性 血红蛋白尿 冷热溶血试验 诊断溶血性贫血最根本直接的证据为 A.总胆红素增高 B.血清乳酸脱氢酶增高 C.网织红细胞增高 D.红细胞寿命缩短 E.以上都不是 正确答案D 答案解析红细胞寿命缩短是诊断溶血性贫血最根本直接的证据。红细胞膜异常导致的贫血是 A.丙酮酸激酶缺乏症 B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 D.珠蛋白生成障碍性贫血 E.血红蛋白病 正确答案C 答案解析阵发性睡眠性血红蛋白尿症是红细胞膜异常导致的贫血。关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确 A.阴性结果可排除血管内溶血存在 B.亦称 Rous 试验 C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大 D.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素 E.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性 正确答案A 答案解析阴性结果不能排除血管内溶血存在。多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的 A.Coombs 试验-自身免疫性溶血性贫血 B.Ham 试验-PNH C.蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应 D.外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血 E.红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症 正确答案C 答案解析C 选项错误。蚕豆病是 G-6-PD 缺乏导致的一种疾病。关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的 A.冷凝集素综合征患者阳性，效价在 1:1000 以上 B.37凝集反应最强 C.04凝集现象消失 D.抗体 IgG E.为不完全抗体 正确答案A 答案解析04凝集反应最强，37凝集现象消失；抗体为 IgM，为完全抗体。A 做正确。珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是 A.网织红细胞增高 B.血红蛋白尿 C.外周血出现有核红细胞 D.血红蛋白电泳异常 E.骨髓中幼稚红细胞明显增高 正确答案D 答案解析血红蛋白电泳是珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据。抗人球蛋白试验直接法下列哪项是正确的 A.检查红细胞表面不完全抗体 B.加抗人球蛋白血清发生凝集 C.直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性 D.直接试验阳性不一定发生溶血 E.以上都是 正确答案E 答案解析都正确。男性，14 岁，贫血貌。血红蛋白 95g/L，脾肋下 5cm 可及，无自觉症状。网织红细胞计数 7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁 1250g/dl，红细胞渗透脆性降低。下列哪项检查在此病例应异常 A.血清结合珠蛋白测定 B.Ham 试验 C.Coombs 试验 D.高铁血红蛋白还原试验 E.血清蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定 正确答案E 答案解析由实验室检查结果可知患者是珠蛋白生成障碍性贫血，所以血清蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定应异常。下列哪些可导致变性珠蛋白小体增高 A.化学物质中毒 B.HbH C.G-6-PD 缺陷 D.还原型谷胱甘肽缺乏症 E.以上都是 正确答案E 答案解析都正确。下列疾病的溶血试验结果错误的是 A.遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高 B.PNH 发作时血浆游离血红蛋白增高 C.G-6-PD 缺乏症高铁血红蛋白还原率增高 D.血红蛋白病可出现异常血红蛋白电泳区带 E.Rous 试验阳性见于慢性血管内溶血 正确答案C 答案解析G-6-PD 缺乏症高铁血红蛋白还原率减低。C 错误。患者女，24 岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞 12%，直接 Coombs 阳性，最有可能的诊断为 A.缺铁性贫血 B.慢性病贫血 C.溶血性贫血 D.再生障碍性贫血 E.巨幼红细胞贫血 正确答案C 答案解析直接 Coombs 阳性，可知是溶血性贫血。患者男，42 岁，因头晕乏力 1 年半，时有酱油色尿就诊。检验结果：血红蛋白 55g/L，白细胞 3.0109/L，血小板 53109/L，网织红细胞 12%；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。骨髓检查提示增生明显活跃，红系占 45%，以中幼、晚幼红细胞为主。下列哪项检查最有价值 A.骨髓铁染色 B.红细胞渗透脆性试验 C.血清游离血红蛋白测定 D.Ham 试验 E.Coombs 试验 正确答案D 答案解析蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性可确定诊断是 PNH，Ham 试验最有价值。患儿，6 岁。血常规示 Hb 64g/L，RBC 3.21012/L，Hct 0.25。1.根据上述资料该患儿的贫血属于 A.单纯小细胞性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.正常细胞性贫血 D.大细胞正色素性贫血 E.大细胞低色素性贫血 正确答案B 答案解析计算可知 B 正确。2.进一步检查发现患儿有肝脾轻度肿大，血清铁正常，红细胞脆性试验显著降低，该患者造成贫血的原因最可能是 A.海洋性贫血 B.慢性病性贫血 C.再生障碍性贫血 D.白血病 E.缺铁性贫血 正确答案A 答案解析由患者表现可知是海洋性贫血。3.该患儿外周血涂片最可能见到 A.白细胞胞内出现中毒颗粒 B.棘形红细胞 C.靶形红细胞 D.异型淋巴细胞 E.巨型红细胞 正确答案C 答案解析外周血涂片最可能见到靶形红细胞。