脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨.pdf

.脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨 马庆军 北京大学第三医院骨科 100083 脊柱肿瘤的诊断与治疗过程中，引入肿瘤学的原则与方法，是 20 多年来的显著进步。以 积极的态度应对脊柱的恶性肿瘤，特别是脊柱转移瘤，是一个重要的诊治理念。在肿瘤学原 则下的脊柱外科分期，是脊柱肿瘤外科治疗的重要指导方针。脊柱肿瘤的基本诊断原则是临 床、影像学、病理学三结合。在诊断中最重要的步骤是区分：（1）肿瘤与非肿瘤性疾患；（2）良性肿瘤与恶性肿瘤；（3）原发与转移性肿瘤。发病率：一般认为骨肿瘤发病率占全身肿瘤的 1 2/10 万，脊柱肿瘤占全身骨肿瘤的 6.6%8.8%，各种类型的骨肿瘤几乎都可在脊柱见到，其中脊柱转移瘤占半数以上。肿瘤统计表明，良、恶之比为 1：4 5，男女发病大致相同。Dahlin 报告一组 6221 例骨肿瘤，其中位于脊柱者 548 例，占全身原发性骨肿瘤的 8.8%，其中良性 105 例，占 19.2%，以骨巨细胞瘤为最多；恶性 443 例，占 80.8%，以骨髓瘤最多。国内黄承达等 38359 例骨肿瘤分析表明：21691 例良性骨肿瘤中，脊柱良性肿瘤 584 例，共 17 种，发病前三位依次为骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨血管瘤；10791 例恶性骨肿瘤中，恶 性脊柱肿瘤 1243 例，共 24 种，发病前三位依次是脊柱转移瘤、骨髓瘤、脊索瘤；瘤样病损 43 69 例，其中发生在脊柱者 109 例，主要为嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良。基本临床特征：.脊柱肿瘤发病率不高，但是病种繁多，且脊柱解剖关系复杂，带来诊断与治疗方面的诸 多困难。脊柱肿瘤的临床表现中，除了颈、胸、腰背疼痛外，主要是脊髓和或神经根受压 迫或侵犯引起的症状与体征。（一）良性脊柱肿瘤：据 Dahlin 报告，原发良性骨肿瘤中近 8 位于脊柱或骶骨，其发病年龄多见于青少年；6 0 的脊柱肿瘤发生在 20 30 岁。脊柱良性肿瘤和瘤样病变(tumor-like lesion)症状多轻微，病史长，可以长期无症状，有些是轻微外伤后拍片发现的，例如骨软骨瘤、骨血管瘤等可长期没有症状。最 常 见 主 诉 是 疼 痛，局 限 性 或 放 射 性 痛。骨 样 骨 瘤 和 骨 母 细 胞 瘤（osteoblastoma）常 有夜间痛，可用水杨酸类止痛，这是其特征之一。儿童背痛少见，应重视此主诉，一般认为，轻微外伤后疼痛，应注意良性肿瘤的可能。儿童、青少年的椎间盘突出症也少见，如果有 根性痛，也应排除肿瘤引起的可能。据观察，37 的颈椎良性肿瘤有根性痛。脊柱良性肿瘤的体征中，局部压痛并不特异，需要注意有无脊柱侧凸，有以下特征：脊 柱侧凸发展快伴疼痛；脊柱活动僵硬；在病变弯曲的上、下方多无代偿平衡曲度；在 X 线片 一般无椎体旋转与楔变。这些都与特发性脊柱侧凸不同。发生在颈椎的肿瘤，约 1 3 出现斜 颈。当肿瘤压迫或发生病理骨折，影响到神经结构则产生神经系统体征，如根性痛及相应神 经功能受损的体征，以及脊髓功能受损的脊髓病表现，如感觉、运动、反射的改变，锥体束 征等，尤其是颈椎、胸椎部位的肿瘤，易于引起脊髓功能的损害。脊柱的肿块，最易于在颈椎和骶尾部发现，要比胸椎、腰椎部位的肿块容易触及。需仔 细触诊，并作口咽部检查，也应作肛诊。（二）恶性原发脊柱肿瘤 .恶性原发脊柱肿瘤少见，是常见脊柱转移性肿瘤的 1 40。但是，成人的脊柱肿瘤中 80 是恶性肿瘤。主要临床表现是疼痛，夜间痛是常见主诉。疼痛有时与活动有关，但是，当肿瘤引起病 理骨折时，则疼痛与活动无关，休息亦不缓解。当影响到神经根时，则出现持续背痛和根性 痛。颈椎和腰椎的肿瘤，1 5 有单侧根性痛，胸椎肿瘤则易使脊髓受压和或双侧根性痛。主要体征是由肿瘤压迫脊髓或神经根引起。主要表现为肢体无力、痉挛、相应的感觉缺 失，甚至大、小便控制功能丧失。按照脊柱病变部位的不同，其神经系统有不同的表现，如 果脊髓受压，则有上运动神经元损害的相应体征，如果病损在马尾以下，则有下运动神经元 损害的体征。这些体征虽无特异性，但是对判断神经损害的部位有意义。恶性原发脊柱肿瘤也会出现全身症状，如骨髓瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，可有体重减 轻、低烧、全身乏力等，晚期可出现恶病质。局部肿块也可见到，如颈椎脊索瘤可发现咽部肿块，骶尾部脊索瘤可由肛诊发现肿块。（三）脊柱转移瘤 最常见的癌症转移部位依次是肺、肝、骨骼，其中脊柱是最常见的骨转移部位。Shaw 等 估计每年诊断的 100 万新的恶性肿瘤中，2 3 已发生转移。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌 是最常转移到骨骼系统的肿瘤。大部分转移瘤病人的年龄在 50 60 岁，性别无差异。脊柱转移瘤患者就诊时几乎都有疼痛，但是在早期也有部分患者无明显不适。疼痛逐渐 发生，常夜间加重，随病变进展疼痛加重，出现烧灼痛。当脊柱稳定性受影响时，则活动时 疼痛，发生单侧或双侧根性痛。5 的脊柱转移瘤病人疼痛伴神经功能障碍。颈椎、腰椎部 位的转移，神经功能障碍出现的晚，而胸椎转移者在疼痛后不久就出现神经功能障碍。依神 经功能障碍的平面，可出现脊髓、圆锥、马.尾的症状，常见体征是运动功能障碍，圆锥水平 的转移可出现下运动神经元麻痹，通常在运动功能障碍以后出现感觉障碍。括约肌功能障碍 往往在后期发生，多因病理性骨折引起，很少单独发生。诊断手段 （一）良性脊柱肿瘤 1、X 线：（1）某些肿瘤有好发于椎骨某一部分的倾向：例如，肿瘤主要侵犯椎骨后方结构的有 骨母细胞瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿以及骨软骨瘤；肿瘤主要侵犯椎体的有骨巨细胞瘤、骨血管瘤以及嗜酸性肉芽肿。（2）一些特征性 X 线表现：骨样骨瘤和骨母细胞瘤在椎弓根处有圆形或椭圆形病灶，其周边有硬化改变环绕；血管瘤显示骨小梁增粗，呈栅栏样改变；嗜酸性肉芽肿呈扁平椎；动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤为膨胀性溶骨性改变。2、骨扫描：骨扫描敏感性高，可对全身骨骼进行观察，但是特异性不强，仅适于确定 病变部位，对青少年疼痛性脊柱侧弯，在 X 线检查无异常的情况下可选择骨扫描。骨扫描对 成骨性病变，例如骨样骨瘤和骨母细胞瘤的诊断有帮助。应当注意，骨血管瘤在骨扫描时病 椎可无核素浓聚现象；大多数脊柱骨转移时骨扫描显示核素浓聚；骨扫描阳性的病变提示肿 瘤在生物学行为上很活跃或具有侵袭性；骨软骨瘤的骨扫描阳性且临床上有疼痛时，应注意 有无恶变之可能。3、CT 与 MRI：CT 对骨结构分辨能力强，MRI 对软组织有良好的分辨能力，在 X 线或骨扫描 确定部位后，CT 应作为判断病变范围的首选方法，除了 CT 的轴位断面观察骨结构外，其矢状 位和冠状位重建更利于确定病变的解剖位置与范围。此外，可用 MRI 观察肿瘤有无穿破骨皮 质以及侵犯软组织的范围，对神经结构有无影响。由于 MRI 也属较敏感的检查手段，常发现 骨样骨瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿等，在 MRI 图像上显示的病变范围比 CT 显示的要大，呈.现 T2 相高信号，可能是因为病灶周围的软组织有炎症反应。我们观察过 2 例，需时 1 2 年，这种高信号反应才逐渐消失。4、椎体病变活检：除了少数典型病变外，多数脊柱肿瘤仅靠影像学、骨扫描仍不能明 确诊断，为了制定治疗方案，术前能达到定性诊断是必要的，其最直接的方法是 CT 引导下活 检。5、化验检查：作为治疗常规有必要进行常规化验，但是，所有的化验检查对诊断脊柱 肿瘤，尤其是脊柱良性肿瘤无直接帮助。（二）恶性脊柱肿瘤：1、X 线：（1）需清晰的 X 线片。位于椎体前方的病变更多见恶性肿瘤，生长在椎体上的良性肿 瘤常见的有血管瘤、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿；生长在椎体上的恶性肿瘤有脊索瘤、淋巴瘤、骨肉瘤等。位于椎体后方结构的肿瘤有骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤以及软骨 肉瘤等。（2）需观察椎体内的溶骨、成骨、钙化，椎间盘有无受累，此为重要的鉴别诊断线索。浸润性破坏是多数恶性肿瘤的生长方式，破坏的椎体内病灶无硬化边缘。在病变早期和生 长较缓慢的肿瘤可使椎体骨质呈扇形或膨胀性改变，如果病灶周围无硬化或硬化边缘很薄、不完整，也提示肿瘤的侵袭性。2、骨扫描：凡是骨形成部位就有核素浓聚，成骨性肿瘤、骨愈合过程以及骨感染均有 核素浓聚现象，所以骨扫描不能区别肿瘤与非肿瘤，不能区别肿瘤的良、恶性质。当出现多 处核素浓聚时，应考虑脊柱转移瘤。脊柱的骨髓瘤，一般认为病变中无成骨过程，故骨扫描 时病灶显示为冷区，脊索瘤也偶有此现象。因为骨扫描很敏感，在 X 线出现异常之前就可检 出病灶，且可全身骨扫描，故可作为一种诊断的重要手段。3、CT 与 MRI：CT 对了解骨破坏范围、边界、病理骨折、肿瘤内的成骨与钙化等可提供信 息，在了解骨结构的病理变化方面优于 MRI。MRI 对显.示肿瘤内的软性成分及周围软组织的受 累更为优越，可清楚显示脊髓和神经根以及肿瘤的侵犯范围。MRI 还有助于区别肿瘤、感染 和骨折：脊柱骨髓炎时椎体 T2 加权像为高信号，可显示椎体软骨终板、椎间盘、相邻椎体的 受累，T1 加权像椎体、椎间盘低信号；骨肉瘤时椎体 T2 像增强，T1 像弱强，椎间盘低信号；骨质疏松时的压缩骨折时仍保持骨的信号强度，如果新鲜的骨折造成出血、血肿，则从 MRI 检查也难以与肿瘤鉴别。MRI 与 CT 联合起来，对确定肿瘤范围，指导治疗方案、确定手术入 路等很有价值。4、活检：（同“良性脊柱肿瘤”）5、化验检查：为完善检查，了解患者全身情况，常规的检查是必要的。对诊断有较直 接指导意义的有碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本周氏蛋白等，在必要情况下还应骨髓穿刺 检查等。（三）脊柱转移瘤：1、X 线：脊柱转移瘤常见 X 线征象是脊柱正位片上椎弓根消失，称为猫头鹰眨眼征（Owl wink）。一般认为，椎体破坏超过 30 50 才能在 X 线 片 上 发 现 骨 破 坏。多 个 椎 体 溶 骨 性 改 变 时，需 考 虑 骨 转 移 瘤。脊 柱 转 移 瘤 中 71 为溶骨性改变，8 为成骨性改变，21 为混 合性。椎体塌陷有可能是转移所致，据研究在已确诊恶性肿瘤患者中，发现 22 的椎体塌陷 不是肿瘤引起，故需仔细鉴别。2、骨扫描：因为骨扫描反映的是成骨细胞的活性，而不是肿瘤细胞的增殖，所以，只 有肿瘤导致的骨破坏有类似骨折的修复反应时，才有核素的聚集。在侵袭性强的转移性肿瘤，如肾癌、肺癌、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，宿主的抵抗反应不及肿 瘤的侵袭能力，不能产生反应性新骨，则骨扫描也可为阴性。由于骨扫描可检查全身骨骼，敏感性强，并在 X 线发现病灶前 2 18 个月就可检出，故对转移性肿瘤的诊断是很有价值的。3、CT 与 MRI 的应用价值同前述。CT 因为不能显示整段脊柱，因此，对无症状患者用 CT 检 查，有可能漏诊，据研究漏诊者占 20 24，这.应引起重视。MRI 为脊柱转移瘤的诊断提 供较完整信息，当椎体转移时，T1 加权像低信号，T2 加权像信号增强。MRI 能发现 3mm 的病 灶。如果用钆强化 MRI 检查可更好地显示转移病灶，另外，这种强化 MRI 还可用来评价脊柱转 移瘤地放疗、化疗效果，治疗有效者 70 未示强化现象，据此可知强化 MRI 所见与治疗的效 果较为一致。MRI 与脊髓造影相比，其优越之处是可更全面地显示软组织界限及椎旁肿块，可区别脊髓受压的部位，而脊髓造影在脊髓完全梗阻或两处以上病变时则显示不清。4、脊柱活检：当脊柱病变在影像学上表现不典型，且临床病史及体检也不能提供更多 可资鉴别的信息时，有必要进行脊柱活检。用 X 线或 CT 引导下脊柱活检，国内、外已有成功 经验，诊断转移性肿瘤的成功率约 95，活检术中或术后出血等并发症为 0.7%，Murphy 等复 习文献中 9500 次骨活检，并发症为 0.2%，2 例死亡，4 例有神经功能障碍。5、实验室检查：除了常规化验检查评价患者营养状态、免疫状态等全身状况外，比较 有意义的是注意恶性肿瘤骨转移时的高钙血症；成骨性骨转移时的碱性磷酸酶升高，骨髓瘤 时碱性磷酸酶很少升高；前列腺癌时血清酸性磷酸酶可作为一个指标，但更敏感的是前列腺 特异抗原。其他一些肿瘤标志物如癌胚抗原等，虽不特异，但也有一定帮助。良、恶性脊柱肿瘤的鉴别诊断 （一）鉴别诊断的要求是区分以下三个方面：1、是否为脊柱肿瘤。即将肿瘤与脊柱的炎症性疾患如结核、骨的非特异性炎症、脊柱 的寄生虫病、累及脊柱的代谢性骨病等区别开来。2、是良性肿瘤，还是恶性肿瘤？3、如果是恶性肿瘤，则应区分是原发的，还是转移的。（二）良、恶性脊柱肿瘤鉴别诊断要点如下：.脊柱肿瘤的外科分期 脊柱肿瘤的外科治疗要求很高，例如，需要充分显露，广泛切除与减压，重建脊柱的稳 定等，每一步均有具体问题要研究。在脊柱肿瘤外科治疗方面，近年来有很大进步，简言之，就是在 Enneking 肌肉骨骼肿瘤分期指导下，用 WBB 脊柱肿瘤分期指导外科治疗。Enneking 提出的外科分期系统，对骨与软组织肿瘤的治疗很有指导价值，这个系统有 3 个基本要求：分级（G）、部位（T）和转移（M）。它主要按组织学标准，加上临床和 X 线表 现。低度恶性为 G1，高度恶性为 G2；手术部位（T）分为间室内（A）和间室外（B）。若肿 瘤有天然屏障，如骨、筋膜、滑膜、骨外膜或软骨，则为间室内。间室外肿瘤可以是原发性（起于间室外）或继发性（原为间室内肿瘤，通过天然屏障而延伸，或因手术、活检而穿过 另一间室）。若区域淋巴结或远处转移，则属期。总之，Enneking 系统认为病损可能属于 期或期，取决于其级别，A 与 B 则取决于其部位，期属转移。后来对良性肿瘤也进行分 期，认为有一定临床意义。良性病损的分期系统：1 期为良性迟发性（S1）；2 期为活跃性（S2）；3 期为侵袭性，并有潜在恶性（S3）。Enneking 的骨与软组织肿瘤外科分期，对指导 肢体肿瘤的治疗决策，评价治疗效果，判断预后等很有意义，并且已被临床实践证实。.由于脊柱的解剖关系很复杂，脊柱肿瘤外科治疗中，实施 Enneking 外科分期原则有一定 困难。例如，在 Enneking 分期中有边缘切除、广泛切除、根治切除的概念，这些概念用于肢 体肿瘤则易于理解易于实现，而用在脊柱肿瘤外科治疗中则不易把握，况且既往的临床实践 中经常遇到对某些脊柱肿瘤实施了刮除，甚至认为刮除手术是不可避免的，这就完全背离了 Enneking 的分期原则。1991 年，Weinstein 首先提出了一种原发性脊柱肿瘤的分期方法，随后又不断完善，目 前以 Weinstein-Boriani-Biagini 3 位作者命名的 WBB 脊柱原发肿瘤分期系统已经常在文献中 出现，为叙述方便，本文称其为 WBB 分期，简述如下。1、WBB 分期的指导思想 WBB 是建立在肿瘤诊断基本明确，以及肿瘤的 Enneking 分期已确立的基础上。WBB 分期方法：按照 X 线片、CT、MRI 影像，把椎体水平断面分为 12 个放射状的区域（Sec tor），依椎管中心为圆点，由左后侧起始，依次分为 1 至 12 区；同时在水平断面上由外层向 内层分为 A，B，C，D，E 5 层，A 层为骨外软组织，B 层为骨浅层，C 层为骨深层，D 层为硬膜 外层，E 层为硬膜内层；另外，在脊柱纵轴上计数被累及椎体的数目。据此，确定肿瘤的空 间位置和范围，以及受累节段的毗邻关系，根据肿瘤的空间位置和范围，制定手术方案。2、术语的解释 （1）刮 除（Curettage）：指 肿 瘤 被 逐 片 刮 除，为 病 损 内 手 术（intralesional）。（2）整块切除（en bloc）：指肿瘤与其周围连带的健康组织整块地被切除。整块切 除并不一定是将肿瘤完全切除，所以，应根据大体标本和病理学检查作如下界定：1）如果 在瘤内完成的手术，则仍视作病损内手术；2）如果沿.假 囊（pseudocapsule，指 肿 瘤 周 围 组 织 的 反 应 层）切 除，称 为 边 界 切 除（marginal）；3）如果肿瘤连同周围薄层健康组织一并 切除则为广泛切除（wide）。（3）彻底切除（radical resection）：指整块切除肿瘤与肿瘤发生所在间室（compa rtment）。这对肢体肿瘤易于实施，如截肢等。但是，脊柱肿瘤则不易实现，因为椎管内的 脊髓是不能切除的，所以真正意义上的彻底切除在脊柱肿瘤的治疗中是不易实现的。（4）减轻症状（palliation）的手术：是指椎管减压，病理骨折稳定等操作，实施这 种手术时，肿瘤切除与否不是主要目的，旨在减轻痛苦。（5）全椎切除（vertebrectomy，spondylectomy，指切除一个椎体的所有部分）和椎 体切除（corporectomy,somectomy，指切除椎体），属于切除技术的解剖学概念，是切除 的量的描述。至于是否将肿瘤切除干净，则应注意给予明确解释和限定。使用这些术语时，应按大体标本和病理观察作界定，如病损内、边界切除、广泛切除等。否则，也难以判定其 脊柱肿瘤外科治疗学意义。3、脊柱原发肿瘤外科治疗的手术选择 椎 体 切 除 这 一 外 科 技 术 在 1968 年 就 由 Lievre 报 道，直 到 1989 年 Stener 报道了整块切除技 术切除脊柱肿瘤。以后 Roy-Camille 等也报道了整块切除技术，经后路途径切除位于胸椎体 的肿瘤，以及前后联合入路切除腰椎肿瘤。Tomita 等报道用特殊的锯切除胸、腰椎肿瘤的经 验。WBB 外科分期方法则使脊椎肿瘤的治疗上了一个新台阶，指导临床医师根据肿瘤膨胀或 侵犯的边界来施行整块切除，并且提出了 3 种 en bloc 切除的方法：（1）椎体整块切除（En bloc excision of the vertebral bocly）：当肿瘤位于椎 体的 4 8 区或 5 9 区，且有合适的边缘（margins），至少一侧椎根无肿瘤侵犯，则可用前 路途径去显露椎体肿瘤并切除，并可留下椎体周围的一薄层正常组织。为了达到整块切除，必要时可采用两个手术入路（double approach）。.（2）椎体矢状切除（sagittal resection）：当肿瘤位于 3 5 区或 8 10 区，即肿瘤 侵犯了椎根、横突、部分肋骨、部分椎体、部分后弓时，则用两个入路作整块切除。手术分 两步完成，第一步可依照椎体切除经前路显露，切除椎体病变，第二步用合适切口切除椎根、横突等处的病变。（3）后弓切除（resection of the posterior arch）：当肿瘤位于 10 3 区时，可用 脊柱后方途径（posterior approach），作广泛的椎板切除，两侧暴露必须达到椎根，并在 病变所在部位向头侧和尾侧显露硬膜。据 WBB 分期倡议者的报道，用本方法治疗脊柱肿瘤 29 例，其中 21 例的外科切除达到了合 理的肿瘤边缘，术后随访 6 134 个月，未复发。该作者认为，WBB 分期基本能反映肿瘤分级、外科技术以及肿瘤治疗结果之间的关系。应当说 WBB 分期方法是迄今为止较为完善的一种 指导脊柱肿瘤外科治疗的分类方法。总之，脊柱肿瘤的合理外科治疗，必须考虑三方面的问题，即诊断、肿瘤边缘的确定与 分期、严密的手术方案。解决这三方面的问题，至少需要两个系统，第一个 系 统 就 是 对 肿 瘤 的 病 理 生 物 学 行 为 和 临 床 过 程 的 侵 袭 性 作 出 分 期（以 Enneking 分期作指导）；第二个系统就 是对肿瘤的边缘作出界定，确立肿瘤的空间范围与毗邻关系，按 WBB 分期作肿瘤的外科切除。当然，肿瘤治疗还包括化疗、放疗等，此不赘述。