内科学ppt课件：内分泌和代谢疾病总论.ppt

内分泌和代谢疾病内分泌和代谢疾病Endocrine and Metabolic Diseases第七篇第七篇总论总论内分泌系统定义、组成、功能和内分泌系统定义、组成、功能和调控调控内分泌系统疾病分类内分泌系统疾病分类,病因病因,诊断诊断,治疗治疗概念概念 由固有的内分泌腺内分泌腺和某些脏器的内分泌内分泌组织和和细胞胞以及它们所分泌的激素激素组成的一个体液体液调节系统。内分泌系统的组成内分泌系统的组成 垂体前叶、垂体后叶、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺（皮质和髓质）、性腺（睾丸和卵巢）。胸腺、胎盘固有内分泌腺固有内分泌腺内分泌组织和细胞内分泌组织和细胞大脑、胃肠道、心脏、胰岛、肾脏、脂肪等。血管内皮细胞、脂肪细胞、心房肌细胞、皮肤的成纤维细胞等非内分泌组织分泌激素的细胞非内分泌组织分泌激素的细胞激激 素素由内分泌腺或内分泌细胞分泌，经体液传递至远处或相近靶细胞发挥生物调节作用的高效能生物活性物质。激素来源于几乎所有机体内的器官和系统。激素分类激素分类肽类激素肽类激素类固醇激素类固醇激素氨基酸类激素氨基酸类激素胰岛素、甲状旁腺激素(PTH)、阿片-黑素-促皮质素原(POMC)、各种垂体激素(GH,TSH,ACTH,LH,FSH,PRL)儿茶酚胺、褪黑素糖皮质激素(Cor)、盐皮质激素、雄激素(T)、雌激素(E)、孕激素(P)和维生素D(Vitamin D)胺类激素胺类激素甲状腺激素(TH)自学自学激素的分泌方式激素的分泌方式 内分泌内分泌 旁分泌旁分泌 自分泌自分泌 神经内分神经内分泌泌 胞内分泌胞内分泌Endocrine Paracrine Autocrine Neurocrine Intracrine激素激素血液传递细胞外液作用于自身细胞内神经系统激素的作用机制激素的作用机制细胞膜受体细胞膜受体核受体和细胞质受体核受体和细胞质受体-肽类、胺类、细胞因子、前列腺素肽类、胺类、细胞因子、前列腺素-类固醇激素、类固醇激素、T3T3、维生素、维生素D D、视黄酸、视黄酸自学自学内分泌系统的调节内分泌系统的调节神经对内分泌的调节（下丘下丘脑与垂体前后叶与垂体前后叶）下丘脑-腺垂体系统-垂体门静脉系统 下丘脑-神经垂体系统-神经轴突内分泌对神经系统的调节下丘下丘脑-垂体垂体-靶腺靶腺轴的反的反馈调节内分泌系统的反馈调节内分泌系统的反馈调节神经神经-内分泌相互调节内分泌相互调节免疫系统与内分泌功能免疫系统与内分泌功能自学自学下丘脑下丘脑-垂体前叶垂体前叶神经内分泌性神经元神经内分泌性神经元下丘脑下丘脑-垂体门静脉垂体门静脉垂体前叶垂体前叶动脉血流入动脉血流入静脉血流出静脉血流出垂体后叶垂体后叶下丘脑下丘脑垂体分泌激素及作用垂体分泌激素及作用调节相应腺体激素合成分泌调节相应腺体激素合成分泌维持相应腺体正常生长发育维持相应腺体正常生长发育储存抗利尿激素、催产素储存抗利尿激素、催产素下丘脑、垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑、垂体激素及其靶器官（组织）下丘脑激素下丘脑激素腺垂体细胞腺垂体细胞垂体激素垂体激素靶腺（组织）靶腺（组织）靶腺（组织）激素靶腺（组织）激素生长激素释放激素生长激素释放激素（GHRH）促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素释放激素（释放激素（CRH）促甲状腺激素释放促甲状腺激素释放激素（激素（TRH）促性腺激素释放激促性腺激素释放激素（素（GnRH）生长抑素（生长抑素（SS,SRIF）多巴胺（多巴胺（DA）生长激素分泌细胞生长激素分泌细胞促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素分泌细胞分泌细胞促甲状腺激素分泌促甲状腺激素分泌细胞细胞促性腺激素分泌细促性腺激素分泌细胞胞生长激素分泌细胞生长激素分泌细胞催乳素分泌细胞催乳素分泌细胞生长激素（生长激素（GH）促肾上腺皮质激促肾上腺皮质激素（素（ACTH）促甲状腺激素促甲状腺激素（TSH）黄体生成素（黄体生成素（LH）促卵泡素（促卵泡素（FSH）生长激素生长激素催乳素（催乳素（PRL）肝肝肾上腺皮质肾上腺皮质甲状腺甲状腺性腺（睾丸、卵巢）性腺（睾丸、卵巢）多种细胞多种细胞胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子1（IGT-1）皮质醇皮质醇甲状腺激素（甲状腺激素（T3、T4）睾酮（男性）、雌二醇睾酮（男性）、雌二醇孕酮（女性）、孕酮（女性）、抑制素抑制素E2 PTRHTSH（+）T4T3下丘脑下丘脑 垂体垂体甲状腺甲状腺内分泌系统的负反馈调节内分泌系统的负反馈调节肾上腺皮质肾上腺皮质 性腺性腺ACTHLHFSHCRHGnRH（+）CorT（）（）先先兴兴奋奋 后后抑抑制制内分泌系统的正反馈调节内分泌系统的正反馈调节月月经周期周期负反反馈正反正反馈 共同兴奋共同兴奋（+）GnRHLHFSH（+）E2 P（+）内分泌系统的主要生理功能内分泌系统的主要生理功能神经支配神经支配 物质代谢反馈调节物质代谢反馈调节 免疫系统调控免疫系统调控 释放释放 激素激素（化学信使，体液性信息物质）（化学信使，体液性信息物质）调节调节代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等维持人体内环境的相对稳定性维持人体内环境的相对稳定性 内分泌系统疾病病因分类内分泌系统疾病病因分类 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺瘤；激素受体突变；异位内分泌综合征；激素代谢异常；自身免疫；医源性内分泌紊乱功能亢进功能亢进功能减低功能减低 激素敏感性缺陷激素敏感性缺陷内分泌腺破坏；内分泌腺激素合成缺陷；基因突变；内分泌腺以外的疾病 膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷自学自学内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则n 功能功能诊断断 n病理（定位）病理（定位）诊断断 n病因病因诊断断 （定性）诊断（定性）诊断n临床表床表现n典型的症状典型的症状 典型的体征n实验室室检查功能诊断功能诊断 体形异常 性腺功能异常 皮肤表现 特殊面容 痛风及骨代谢异常体型异常体型异常侏儒症侏儒症巨人症巨人症肥胖症肥胖症皮肤表现皮肤表现 库欣综合征库欣综合征面容改变面容改变甲亢甲亢巨人症巨人症呆小症呆小症嘌呤及骨代谢异常嘌呤及骨代谢异常痛风痛风n临床表床表现n 实验室室检查 功能诊断功能诊断u代谢紊乱证据u激素分泌情况测定垂体-靶腺的激素水平采血时间24h尿u动态功能测定兴奋试验抑制试验内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则 l影像学检查l放射性核素检查l细胞学检查l静脉导管检查n功能诊断功能诊断 n病理（定位）诊断病理（定位）诊断 n病因诊断病因诊断 内分泌代谢疾病的诊断原则内分泌代谢疾病的诊断原则HLA鉴定白细胞染色体检查自身抗体检测n功能诊断功能诊断 n病理（定位）诊断病理（定位）诊断 n病因诊断病因诊断 诊断（以甲状腺疾病为例）诊断（以甲状腺疾病为例）定性诊断定性诊断 定位诊断定位诊断 病因诊断病因诊断 甲减甲减 甲状腺性甲减甲状腺性甲减 慢性淋巴细胞性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎 T3T4TSHB超、细胞学检查超、细胞学检查细胞学抗体细胞学抗体内分泌疾病的防治原则内分泌疾病的防治原则v手术切除机能亢进的肿瘤或增生v放疗、核素治疗v药物治疗（抑制激素合成与释放的药物）功能亢进功能亢进功能减退功能减退v替代治疗（缺多少，补多少，一直补到老）v内分泌腺或组织移植病因治疗病因治疗预防预防vv补碘补碘缺碘性甲状腺肿缺碘性甲状腺肿vv加强围生期医疗保健加强围生期医疗保健希恩综合征希恩综合征v肿瘤切除、免疫调节、基因治疗等